WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 | 2 || 4 | 5 |   ...   | 13 |

«РУКОВОДСТВО ДЛЯ ВРАЧЕЙ С.Т.Зацепин КОСТНАЯ ПАТОЛОГИЯ ВЗРОСЛЫХ МОСКВА "МЕДИЦИНА" 2001 ткани происходит [Павлова В.Н. и соавт., 1988] анаэробный (гликолитиче Г л а в а 1 ский) путь энергетического ...»

-- [ Страница 3 ] --

возраст равнялся 64 годам. Женщин было 16, мужчин — 25. В порядке Радионуклидный метод дает возможность у больных с болезнью Педже убывающей частоты саркоматозное перерождение наблюдалось: в костях та обследовать весь скелет и обнаружить все имеющиеся очаги, клинически таза — у 15 больных, в бедренной кости — у 8, плечевой — у 7, большебер себя еще не проявившие. Особенно ценные сведения этот метод дает об цовой — у 3, костей свода черепа — у 2, челюсти — у 2, лопатки — у 2, та интенсивности минерального обмена: его стабильности, повышении или ранной кости — у 1 больного, III грудного позвонка — у одного. Несмотря понижении, т.е. позволяет судить об эффективности консервативной тера на хирургическое лечение и последующую химиотерапию, больные умерли:

пии, а также об изменении кровообращения в зоне или зонах поражения 36 человек (88 %) — в течение первых 3 лет, 2 пациента прожили 5 лет и костей. Мы не нашли в литературе данных о том, что радионуклидный 3 — более 10 лет.

A.G. Huvos, A. Butler, S.S. Bretsky (1983) Из Мемориальной больницы чески — появлением или увеличением остеолитических очагов, выходом в Нью-Йорка среди 1177 пациентов с остеогенной саркомой (наблюдавшихся мягкие ткани.

с 1921 по 1981 г.) выделили 65 (5,5 %) больных, у которых саркома раз D. Choquette и др. (1983) наблюдали 18 больных, у которых произошло вилась на костях с монооссальной или полиоссальной болезнью Педжета.

озлокачествление очагов болезни Педжета. У 3 из них были множественные В 55 % случаев это были мужчины. Кости таза были поражены у 34 % боль очаги и отмечена меньшая продолжительность жизни. По данным боль ных, плечевая кость — у 22 %, бедренная — у 19 %, кости черепа и лица — шинства авторов, продолжительность жизни больных не превышает 5 лет;

у 14 %;

патологические переломы наблюдались у 14 (22 %) больных.

нам встречались упоминания в литературе о 3 больных, которые жили 6 лет В литературе описаны только отдельные редкие наблюдения озлока и более. Считается, что саркомы, развивающиеся в очаге болезни Педжета, чествления позвонков, пораженных болезнью Педжета. Основные симпто являются самыми злокачественными из сарком, поражающих кости.

мы заболевания:

F. Schajowicz (1981), А.И. Крюков, А.В. Русаков, В.В. Хворов (1937) счита • усиление болей — у 55 (85 %) человек;

ли, что поскольку озлокачествленное превращение наблюдается только в костях, пораженных болезнью Педжета, то и множественное возникнове • перелом пораженного участка кости — у 14 (22 %);

ние сарком связано с автономно происходящими местными процессами • повышение уровня сывороточной щелочной фосфатазы — у (85 %);

озлокачествления, а не является результатом метастатического поражения.

Поэтому ссылки в англоязычной литературе на J. Syme (1969) как первого, • нормальное содержание сывороточного Са — у 42 больных, повышен кто поднял этот вопрос, ошибочны. О возможной вероятности метастази ное — у 8 и пониженное — у 6 больных;

рования саркомы, возникшей в одном очаге, в другие говорит, по нашему • множественные поражения болезнью Педжета — у 45 (79 %), единич мнению, факт, что в очагах поражения костей наблюдаются резкое по ные — у 12 (21 %) больных.

вышение и нарушение кровообращения.

Гистологические варианты саркомы, развившейся на почве болезни Семейные формы болезни не так уж редки;

реже встречаются случаи, Педжета костей, по данным указанных авторов, составили:

когда у представителей одной семьи в месте поражения болезнью Педжета развивается саркома. V.H. Nassar и М.В. Gravanis (1981) описали собствен хондросаркома Ю-15 %;

ное наблюдение, когда у отца и сына возникла остеогенная саркома боль фибросаркома..

11-17%;

шеберцовой кости, пораженной болезнью Педжета, в возрасте 78 и 65 лет.

фиброгистиоцитома — 17—26,„, В литературе авторы нашли описание озлокачествления у 35 больных род осте области ческая — 14—22 %;

ственников из 14 семей. Считается, что болезнь Педжета — наследственное телеангиэктатическая — 4— 6 %\ страдание, переносимое неполным доминантным геном, находящимся в X смешанная — 9—14 %.

хромосоме. О передаче болезни Педжета от мужчины к мужчине, как пишут Отмечено долговременное выживание 3 пациентов с остеогенной сар эти авторы, ранее не сообщалось без сопутствующих других генетических комой, связанной с болезнью Педжета костей;

одна больная была жива или семейных факторов, как, например, пигментный ринит.

27 лет.

Полиоссальная форма болезни наблюдалась у 19 % больных.

В настоящее время в связи с улучшением диагностики болезни Педжета M.V. Merrick, J.M. Merrick (1985) провели оценку сцинтиграфии скелета уменьшается процент больных с озлокачествлением с 14 до 3—4 % и даже 4700 взрослых больных, проживающих на юго-западе Шотландии;

у до 0,9 %, хотя, очевидно, эти данные, как и частота болезни Педжета среди пациента были обнаружены или заподозрены злокачественные опухоли.

населения той или другой страны, нуждаются в уточнении.

Osteitis deformas — болезнь Педжета — чаще отмечена у мужчин: 0,006 % — Интенсивная перестройка костной ткани, наблюдаемая в местах разви в возрастной группе 15—54 года;

0,26 % — в группе 55—84 года и 0,24 % — тия болезни Педжета, является благоприятным моментом для возникнове старше 84 лет;

у женщин в соответствующих группах показатели состави ния злокачественных опухолей обычно у больных старше 50 лет.

ли: 0,002;

0,021 и 0,15 %. Приведенные цифры должны быть увеличены на По данным М.К. Климовой (1964), из 417 больных деформирующей 25 %, если учесть, что периферические, однокостные формы встречаются остеодистрофией у 14 наблюдалось озлокачествление, что составило значительно чаще, чем они диагностируются в настоящее время. Возмож 3,3 %, все они были старше 50 лет, у 3 пациентов установлена моноос но, увеличение частоты болезни Педжета связано, по мнению авторов, сальная и у 11 — полиоссальная форма. Мужчин было 9, женщин — 5, с сочетанным воздействием окружающей среды и. генетическими факто хотя женщины составляли 56,2 % к общему числу больных. Озлокачест рами.

влению иногда предшествовали травма, интенсивная физиотерапия, рент R. Ziegler (1985), детально обследовав 103 больных с болезнью Педжета, генотерапия.

поражение 1 кости нашел у 37 человек, 2—3 костей — у 14;

4 костей — у 8;

Подчеркивается, что при поражении костей черепа саркоматозное пере 5 — у 6 и т.д. Поражение от 12 до 56 костей встречается редко, лишь у от рождение наступает не в фазе osteoporosis circumscripta cranii, а в фазе вы дельных больных;

автор наблюдал 10 таких пациентов.

раженного утолщения и перестройки кости.

Лечение. Ме д и к а ме н т о з н о е ле че ние. Нами лечение боль Наиболее часто наблюдается озлокачествление бедренной, большебер ных с болезнью Педжета препаратами тиреокальцитонина начато в 1971 г., цовой кости, а в 25 % случаев — это кости черепа, таза, позвонков.

поскольку еще не была разработана общепринятая методика лечения. У не Озлокачествление характеризуется усилением боли, увеличением объ которых больных мы получали улучшение, но длительного систематическо ема измененной кости, появлением венозной сети, изменениями кожи, го лечения в большинстве случаев мы провести не смогли. Постепенно в резким повышением уровня щелочной фосфатазы в крови, рентгенографи литературе появились статьи, где описывался опыт авторов по применению как синтетического, так и лососевого тиреокальцитонина. Более широкое фоновую кислоту и 3-амино-1 -гидроксипропилиден-1,1 -дифосфонатную применение получили синтетический тиреокальцитонин — кальцитрин, кислоту. Последнее вещество является исходным для серии аминодифос миокальцин, цибакальцин. фонатов (АФ). На протяжении 7 лет изучали эффективность лечения этим Обычно рекомендуемые дозировки тиреокальцитонина 50 ед., чаще препаратом перорально в ежедневной дозе 600 мг или вначале внутривенно 100 ед. ежедневно подкожно, при выраженных формах болезни дозу нужно 2—30 мг в день в течение 1 — 10 дней, а позднее перорально. Лечение про увеличить до 150—200 ед. с обязательным контролем. Имеются также рек- должали до наступления биохимической ремиссии: устойчивой нормализа тальные свечи с дозами 200—400 ед. ции уровня щелочной фосфатазы (ЩФ), сыворотки и экскреции оксипро У некоторых больных развиваются побочные реакции: головная боль, лина (ОП). У больных с высоким исходным уровнем ОП нормализация на повышение АД, чувство жара в лице. ступала медленнее, причем в первые дни уменьшение экскреции проходило Курс лечения — 28—30 дней 2—3 раза в год. Отмечаются уменьшение более выраженно. Эффективность АФ примерно в 20 раз выше, чем других болей, увеличение объема движений в суставах, снижение щелочной фос- дифосфонатов. Скорость снижения уровня ЩФ значительно меньше, чем фатазы — костной фракции, гидроксипролина мочи, однако, как отметили нормализация экскреции ОП, по крайней мере в первые 4 мес лечения и Л.Н. Фурцева и А.Ф. Колондаев, нормализации этих показателей не на- исчезновения гиперферментемии она иногда запаздывает на 30—100 дней.

блюдается. По данным А.Ф. Колондаева, проведение 28-дневного курса Длительность лечения до нормализации ОП колебалась от 1 до миокальцина по 100 ед. в день давало более выраженный терапевтический дней. Спустя год ОП и ЩФ нормализовались у 90 % из 170 больных. Если эффект, который выражался и в заметном уплотнении костной ткани в ос- лечение прекращено до нормализации уровня ОП, то после отмены пре теолитических очагах. Обязательно нужно следить за уровнем щелочной парата снижение экскреции ОП продолжается. Например, если ОП норма фосфатазы, кальция, фосфора в крови и выделением их с мочой;

возможна лизован, но ЩФ еще повышена и даже не начала снижаться, то после от гипокальциемия. мены препарата скорость снижения ее уровня будет такой же, как в случае продолжения приема АФ. Такая динамика соответствует представлению, Особую осторожность необходимо соблюдать при лечении больных с что АФ действует на формирование костей не столько через остеобласты, сопутствующим Остеопорозом: несколько более высокие дозы препарата сколько опосредованно, нормализуя остеокласта чес кую резорбцию. Про ингибируют ремоделяцию — вернее, патологическую ремоделяцию костной должительной ремиссии не всегда удается достичь длительным приемом ткани.

малых доз перорально, внутривенные инъекции могут быть более эффек Ле ч е ние б и о фо с фо н а т а ми (отечественной препарат ксиди тивны.

фон — NaK-соль гидроксиэтилиден-1,1-бифосфорной кислоты). Лечение биофосфонатами противопоказано у больных с остеомаляцией — ингиби- В последние годы появилась целая серия бифосфонатов, многие из ко рование ремоделяции костной ткани. Дозировка — от 10 до 25 мг/кг, т.е. торых с успехом применяются для лечения больных, страдающих болезнью для больного массой тела 50 кг доза колеблется от 500 до 1250 мг;

60 кг — Педжета.

от 600 до 1500 мг;

70 кг — от 700 до 6650 мг и т.д. Препарат принимают в При остеопоротической форме болезни Педжета, как, впрочем, и при виде 2 % раствора за 60—40 мин до еды, чтобы он всосался, а не соединил других формах, может с успехом применяться аредия — мощный ингибитор ся с пищей. Побочные явления чрезвычайно редки.

костной резорбции (антиостеолитический агент). Под нашим наблюдением находятся 5 больных, у всех отмечен прекрасный лечебный эффект. Пока Поскольку ксидифон оказывает гипокальциемическое действие, мы занием к его применению считается опухолеиндуцированный остеолизис с всегда назначаем его одновременно с оксидевитом или аОз ТЭВА — актив сопутствующей гиперкальциемией или без нее. Как нам удалось убедиться, ным метаболитом витамина D3 по 0,75 мг или в зависимости от биохими имеется остеопоротическая группа больных с болезнью Педжета молодого ческих и клинических показаний. Одна капля масляного раствора оксиде возраста с поражением целиком всей длинной кости или нескольких кос вита равна 25 мг. Большую часть дозы назначают на ночь. Ксидифон обыч тей. Например, мы наблюдали больную с поражением двух бедренных кос но назначают на 6—8 мес, затем делают 2-месячный перерыв и после этого тей, больного с поражением бедренной кости и больного с поражением 3- проводят 3—4-месячные курсы с 1-месячным перерывом. Клиническое бедренной кости, у которого на первый план выступали Остеопороз, уме улучшение — уменьшение болей, увеличение объема движений, отказ при ренная деформация, укорочение и невозможность выносить продольную ходьбе от палочки — наступает у некоторых больных через 2—4 мес. Необ нагрузку. Согласно нашим наблюдениям, применение самых разнообраз ходимо динамическое наблюдение — в случае положительного результата ных лекарственных веществ оказывается неэффективным. Применение возможно увеличение дозы. Стабилизация процесса или даже небольшое аредии дало довольно быстрый положительный эффект.

клиническое улучшение несомненно следует оценивать как положитель ный результат. Больные бывают довольны, когда уменьшаются боли. Труд Аредия — двунатриевый 3-амино-1-гидроксипропилиден-1,1-бифосфо но поддаются лечению торпидно протекающие формы, которые у больных нат пентагидрат (динатрий паммидронат). Ингибирование остеобластной 60—70 лет поражают элементы крестцово-подвздошного сустава, образу костной резорбции in vivo может быть, по крайней мере частично, обуслов ющие тазобедренный сустав (верхний конец бедренной кости, тело под лено связыванием лекарства с минералом кости. Динатрий памидронат по вздошной кости). Необходимо динамическое наблюдение за больными, по давляет доступ к остеокластным предобразованиям на кости и их после лучающими консервативное лечение.

дующую трансформацию в сформировавшиеся, резорбирующие остеоклас ты. Биохимические изменения, отражающие ингибирующее влияние пре В 1987 г. H.I.J. Harinek и др. сообщили об эффективном лечении болез парата аредия на опухолеиндуцированную гиперкальциемию, характеризу ни Педжета аминодифосфонатом.

ются, во-первых, уменьшением содержания кальция в сыворотке, а во-вто Для лечения болезни Педжета все чаще применяют три дифосфоната:

рых, уменьшением содержания в моче кальция, фосфатов и гидроксипро 1-гидроксиэтилиден-1,1-ДиФосФ°новУЮ кислоту, дихлорметилиден-дифос линов. У пациентов с костными метастазами после курса лечения препара это заболевание выявил J. Rosenstirn у лошади и собаки, a H.R. Sciboltal и том аредия уменьшаются боли в костях, могут наблюдаться признаки репа C.L. Davis (1967) — у свиньи. Скелеты больных ПОМ хранятся в некоторых рации в очагах остеолитических костных метастазов. 30 мг аредии разводят музеях Великобритании. Название этой болезни дал Von Dusch в 1868 г., а в в 250 мл изотонического раствора натрия хлорида, 60 мг — соответственно следующем 1869 г. Munchmeyer представил описание этого заболевания, в 500 мл и вводят медленно капельно внутривенно в течение 2—4 ч. Влива основываясь на 12 случаях, и присвоил ему свое имя, что нельзя считать ние выполняют соответственно 1 или 2 раза в неделю. Лучше вводить мел оправданным. J. Rosenstirn в 1918 г. назвал это заболевание «flbrocellulitis кими порциями 1 раз в неделю по 90—105 мг на курс в течение полугода, ossificans progressiva Fairbank H.»;

H. Fairbank в 1950 г. — «fibrosifis ossificans обычно 180—210 мг при постоянном введении Са, Р, Mg. Необходим по progressiva», К. Banev и W. Bodie в 1940 г., a McKusick в 1960 г. — «fibrodys стоянный биохимический контроль.

plasia ossificans progressiva».

L. Alvares и др. (1995) считают, что интенсивность костного метаболиз L. Lutwak в 1964 г. привел статистические данные, касающиеся 264 слу ма является основным показателем активности патологического процесса.

чаев.

Играют роль уровень щелочной фосфатазы, ее костная фракция, гидроок I. Пол: мужчины — 138;

женщины — 117, неизвестен — 9.

сипролин мочи, кожная температура над очагом поражения. В настоящее II. Локализация первичного процесса: шея — 82, околопозвоночная время рекомендуются:

зона — 46, плечи и руки — 39, голова, лицо, челюсти, таз и ноги — 11, дру • выведение с мочой тотального пиридинолина — чувствительность гие — 3, неизвестно — 56.

73 %;

III. Зона поражения: околопозвоночная зона — 220, плечи и руки — 87, тотальный deoxypyridinoline (чувствительность 60 %);

таз и ноги — 103, нижняя челюсть и голова — 72, неизвестно — 20.

hydroxyproline (чувствительность 64 %);

ПОФ, как правило, сопровождается другой врожденной патологией:

костно-специфическая щелочная фосфатаза (чувствительность 84 %);

укорочением I пальца стопы и I пальца кисти — 87, анкилозом между фа ТАР (чувствительность 78 %);

лангами пальцев — 149, других пальцев стопы — 17, пальцев кисти — 30, остеокальцин (чувствительность 35 % — недостаточно качественный без изменений — 12, неизвестно — 90.

и непостоянный маркер).

Изменения половых желез и урологические — 11, сердечные — 5, нев рологические (синдром Клип пел ьфейля) — 10.

Попытки некоторых исследователей оценить эффект лечения через 3 дня Возраст, когда обнаружено заболевание: от рождения до 1 года — 57, от после его начала не всегда давали четкие и ясные ответы.

1 года до 2 лет — 22, от 3 до 4 лет — 22, 4—5 лет — 18, 5—6 лет — 14, 6— _ 30, 10—15 лет — 11, 15—20 лет — 8, старше 20 лет — 4, возраст неиз л е т вестен — 36. ПОФ наблюдался в 11 семьях, изменения со стороны пальцев были отмечены в 9 из них.

Г л а в а Заболевание ПОМ может начаться еще у плода, но чаще оно начинается в первые годы жизни с окостенения превертебральных мышц, а также Прогрессирующий оссифицирующий миозит мышц, прикрепляющихся к лопатке в области плечевого сустава, трапецие и прогрессирующая оссифицирующая видной мышцы, мышц области тазобедренного сустава, бедра. Обызвест вление распространяется вдоль какой-либо мышцы в виде извитой вино фибродисплазия градной лозы, которая ветвится, захватывая новые участки. Бывают перио ды ремиссии, но потом заболевание опять прогрессирует. Интересно отме Прогрессирующий оссифицирующий миозит (ПОМ) и прогрессирую тить, что не наблюдается обызвествления мышцы сердца, диафрагмы, гор щая оссифицирующая фибродисплазия (ПОФ) представляют собой редкие тани, языка, сфинктеров и глазных мышц.

генетические нарушения остеогенеза. При обоих заболеваниях происходит Поражаемая мышца сначала отекает, припухает, локально появляется окостенение мышечной ткани, поэтому четкое разделение данных заболе боль, что служит проявлением местных биохимических процессов, затем ваний в литературе затруднительно. Зачастую это связано с тем, что авторы начинается процесс оссификации и мышцы, апоневрозы, сухожилия окос используют для этого разные критерии.

теневают, а отечность распространяется далее. Скорость, интенсивность Корректное разделение прогрессирующего оссифицирущего миозита и процесса различны: у некоторых больных ремиссии длятся годами. Из-за прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии может быть сделано окостенения мышц ограничиваются движения головы, позвоночника, ло на основании генетических исследований, поэтому в данной работе обзор паток, крупных суставов, постепенно нарастает инвалидность — к 20—40 и будет проведен для обоих заболеваний совместно.

даже к 70 годам. Однако значительная часть больных умирает до 10—20 лет.

Впервые в литературе описание данного заболевания представил Juy Pa Смерть наступает обычно из-за окостенения межреберных мышц, мышц tin в 1692 г., который наблюдал женщину «твердую, как дерево» («dure com брюшной стенки и нарушения дыхания или височной мышцы, мышц ниж me du bois») — вернее было бы сказать, как кость. В XVIII в. еще о 3 боль ней челюсти и нарушения жевания, а затем и глотания. Описаны случаи ных было доложено в Королевском обществе в Лондоне. К настоящему превращения в остеогенную саркому.

времени описано около 1000 больных с ПОФ, хотя таких пациентов значи В настоящее время исследование ПОФ ведется методами молекулярной тельно больше. Каждый ортопед за свою жизнь наблюдает от 2 до 5 боль биологии, иммунохимии и гистологии. На сегодняшний день известно, что ных. Заболевание это настолько редкое, что W.F. Mair (1932), обследовав при ПОФ происходит экспрессия генов костных морфогенных белков 130 000 школьников, не обнаружил ни одного, страдающего ПОФ. В 1918 г.

(BMP) протоонкогенов семейства C-fos/C-jun. Сейчас все большее распро странение получает подход, при котором разделяют прогрессирующую ос была оперативно удалена. ЕНДР иногда замедляет процесс минерализации сифицирующую фибродисплазию и прогрессирующий оссифицирующий вновь образованного матрикса после хирургического удаления, однако миозит. Согласно последним исследованиям, необходимо рассматривать такое замедление не может быть предсказано. Различный эффект ЕНДР остеосаркому как чрезвычайно близкое заболевание.

может зависеть частично от величины поглощенного вещества и активнос Как показали работы R.M. Harland (I994), при ПОФ наблюдается ги ти вновь образующейся кости.

перэкспрессия мРНК белка BMP 4. Т. Katagivi (1994) установил, что белок R.S. Illingworth (1971) назвал прогрессирующий оссифицирующий мио BMP 2 вызывает превращение миобластов в остеобласты и что белки BMP зит ужасным заболеванием, при этом он считал главной целью предотвраще являются единственными, которые могут изменять остеогенез при данном ние образования в тканях новых очагов обызвествления — окостенения.

заболевании. Они способны превращать in vitro миобласты в минерализо Роль кортикостероидов остается далеко не разрешенной. R.S. Illingworth ванные остеобластоподобные клетки. Проведенные иммунохимические ис лечил 2 больных, у одного положительного результата не было, у второго ре следования при помощи моноклональных антител не смогли показать раз миссия заболевания, длившаяся 16 лет, позволила автору считать, что корти личий между белками BMP 2 и BMP 4. Белок BMP 4 включен в разнообраз костероиды могут играть некоторую роль в лечении прогрессирующего мио ные морфогенные процессы: формирование конечностей, нейрогенез, фор зита. Он приводит таблицу с отрицательными результатами лечения корти мирование зубов и другие процессы в раннем эмбриогенезе.

костероидами у 12 авторов. Лечение гидрокортизоном, трийодтиронином, По данным, полученным A. Shafvitz (1998), при ПОФ происходит ги пропилтиоурацилом не дало положительного результата. Больной, получав перэкспрессия мРНК BMP 4 и самого белка, при травматическом оссифи ший дексаметазон в возрастающих дозах, отмечал улучшение состояния при цирующем миозите — экспрессия белков BMP 1, 4, 6 и c-fos мРНК, а при обострении заболевания, но прогрессирование болезни продолжалось.

остеосаркоме — BMP 1—7, c-fos и c-jun мРНК. Таким образом, эти заболе вания биохимически очень близки.

В работе Е. Olmsted (1998) было обращено внимание на изучение c-fos семейства протоонкогенов;

белок c-fos'присутствует в большом количестве Глава в случае остеосаркомы, и его содержание увеличено при ПОФ. Этот белок является компонентом фактора транскрипции АР 1, который регулирует Некоторые формы акроостеолиза транскрипцию генов и оказывает влияние на развитие конечностей. Сдела но также предположение, что ген c-fos служит мишенью для белка BMP 4, и самопроизвольное исчезновение костей но факт регуляции экспрессии не был установлен. При ранней ПОФ нет гиперэкспрессии c-fos;

это позволяет предположить, что увеличение уровня Работами большого числа исследователей было показано, что сущест c-fos не является причиной возникновения ПОФ. Однако, как уже сказано вует целый ряд заболеваний, обусловленных врожденным дефектом како выше, экспрессия белков BMP 2 и BMP 4 оказывает значительное влияние го-то гена — «первичный молекулярный дефект». Это выявляется как нару на процесс развития ПОФ. Интересно также отметить, что экспрессия c-fos шение какого-либо биохимического процесса с соответствующими клини и c-jun мРНК происходит скоординированно in vivo и in vitro и что белок ческими проявлениями, что далеко не всегда так легко, поскольку даже BMP 4 ответствен за регуляцию своей экспрессии.

одна простая функция может быть кодирована в нескольких генах. При этом нарушения наступают из-за мутации не только одного, но и несколь При изучении лимфобластных клеток людей из семей, в которых встре ких разных генов, т.е. зависят от полилокусности изменения. Поэтому су чается ПОФ, было установлено, что у них увеличено содержание не только ществуют болезни, в основе которых лежит что-то близкое по характеру мРНК BMP 4, но и рецепторов сериновых/треониновых киназ, с которыми процесса, но которые клинически имеют различные проявления и относят белок BMP 4 образует гетеромерный комплекс. При этом такое увеличение ся к разным нозологическим единицам и даже внутри одной нозологичес наблюдалось как у больных ПОФ, так и у здоровых, причем повышение кой единицы обладают полиморфизмом. Очень важным следствием такого уровня мРНК BMP 4 и самого белка наблюдалось во всех тканях организ механизма развития болезни является то, что, несмотря на наличие генной ма, хотя повышение было неодинаковым.

зависимости, патологические изменения в тканях должны достигнуть ка Таким образом, можно сделать вывод, что ген BMP 4 является наиболее кой-то пороговой величины, и тогда достаточно незначительного внешнего вероятной причиной, вызывающей данное заболевание. Тем не менее до повода (например, удара), чтобы болезнь проявилась (наступила ее мани сих пор остаются открытыми следующие вопросы: при каких условиях про фестация).

исходит гиперэкспрессия BMP 4, какова молекулярная регуляция гена BMP 4, каким образом клетка воспринимает сигнал белка BMP 4, каков Именно к этой группе наследственных системных заболеваний скелета механизм защиты фибробластов кожного покрова и др. с так называемым прогредиентным характером течения относятся заболе вания у детей, рождающихся без видимых патологических изменений, но Ле ч е н и е. Чисто хирургические попытки иссечения части очага у потом, в возрасте 4, 6, 10, 16, 25 лет, без всяких видимых причин, иногда больного с прогрессирующим оссифицирующим миозитом не приводят к после легкой травмы возникают те или иные изменения. Этиология и пато успеху. В области оперативного вмешательства нередко очень быстро раз генез этих заболеваний мало изучены, имеются заболевания с генерализо вивается оссификат еще большего размера.

ванными проявлениями, но чаще встречаются с локальными признаками.

R. Smith и др. (1976) описали свой опыт лечения 8 больных с прогресси К таким заболеваниям относятся различные виды акроостеолиза, самопро рующим оссифицирующим миозитом. Всем больным они назначали ди извольное рассасывание костей, различные виды остеосклерозов, прогрес фосфонат дисодиум этидронат (ЕНДР), пытаясь подавить обызвествление сирующий оссифицирующий миозит и т.д. Возможно, это врожденно обу во вновь появляющихся очагах поражения;

у 5 из них эктопическая кость считает, что отсутствие вдавления основания черепа или иных изменений словленные ферментопатии, вследствие которых возникают пороки разви черепа и длинных костей позволяет отличать акроостеолиз от синдрома тия остеобластов и остеокластов на отдельных участках тех или иных кос тей, и для их клинического проявления необходимо время для аккумуля Ченея.

ции ничтожно малых количеств патологических метаболических продук Синдром Ченея — акроостеолиз с Остеопорозом и изменением черепа и тов, которые активируют лизосомальные ферменты, и т.п. В результате нижней челюсти. Ченей описал семью в штате Мичиган, в которой у мате сдвига в обмене нарушаются местные электрические потенциалы, хотя оче ри и 4 детей обнаружен акроостеолиз — множественное искривление кос видно, что и они также могут влиять на интенсивность обмена в локализо тей и гипоплазия нижней челюсти. В отличие от пикнодизостоза — рецес ванном участке тела. При попытках осмыслить этиологию и патогенез ак сивно наследуемого заболевания — особенностью остеопороза у больных, роостеолиза нельзя не учитывать, что морфогенез скелета, конечностей че обследованных Ченеем, было вдавление основания черепа. Матери было ловека и животных в эмбриональном периоде развития происходит не лет, а 4 детям из 6 — 35, 26, 21, 13 лет.

только в результате пролиферативных процессов, деления клеток, но и ги бели и резорбции клеток в ряде участков эмбриона, возможно, что акроос теолизы — это смещенные по времени и месту те же процессы резорбции, но 8.1. Наследуемый акроостеолиз не в период эмбриогенеза, а извращенные и сдвинутые в постнатальный период жизни.

Редкое наследственное заболевание, характеризующееся появлением в детском, подростковом или юношеском возрасте припухлостей в области Апоптоз. В процессе развития организма наряду с пролиферацией и стопы, голеностопного сустава, голени или только на одном-двух пальцах дифференциацией клеток происходит управляемая, закономерная смерть стопы либо в области запястья (реже). Припухлости постепенно увеличива клеток — контролируемый организмом процесс — альтруистическая гибель ются, кожа приобретает синюшный или темно-багровый оттенок, появля клеток, без которого было бы невозможно развитие организма.

ется флюктуация. Внезапно образуется свищевое отверстие, через которое Максимов А.А.* еще в 1914 г. описал гиперхроматоз ядерной оболоч изливается темно-красная жидкость (в области голеностопного сустава ее ки — характерный признак апоптоза. Термин «апоптоз» появился в литера может быть до 100 мл), сгустки, состоящие из некротизированных, поте туре в 1972 г. для обозначения явлений, определявшихся как «сморщенный рявших минеральную основу «растворившихся» костей. Несмотря на дли некроз», «гибель клетки, отделения и распада ее на части».

тельное существование свища, соединяющего полость с некротизирующи При апоптозе не наблюдается воспалительной реакции (как при некро мися костями стопы, инфекция не присоединяется: очевидно, отделяемое зе). С клетками происходит:

обладает антисептическими свойствами, богато ферментами. Свищевой ход • конденсация и маргинация хроматина, конденсация цитоплазмы;

может закрыться, но через несколько месяцев открыться снова. Рентгено • разделение клетки на части — образование апоптозных тел, которые логическое исследование выявляет картину литического процесса, захваты подвергаются фагоцитозу.

вающего одновременно нижний суставной конец большеберцовой кости, таранную, пяточную, ладьевидную, кубовидную кости, или процесс пора В.Н. Афанасьев, Б.А. Кроль, Ю.А. Манцигин (1985) пишут: «...Две жает в основном большеберцовую кость, причем разрушаются и исчезают формы клеточной гибели: цитометрический и биохимический анализ отме ее дистальная часть и кости стопы (рис. 8.1). Иногда свищи принимают вид тили особое повреждение хроматина в виде правильной межнуклеосомной хронической язвы.

фрагментации ДНК в результате активации Са •— Mg-завис им ой нуклеазы, Мы наблюдали 4 больных. В первой семье подобные некротические отличающейся от нуклеазы при колликвационном некрозе клеток, когда процессы в дистальных отделах голени и стоп привели к ампутации обеих фрагментация ДНК имеет неупорядоченный характер, что возникает под ног больного выше коленных суставов;

процесс на этом, очевидно, закон действием лизосомальных ферментов». «Предполагается, что апоптоз пред чился. Однако у его сына были поражены кости средних и задних отделов отвращает генетическое повреждение стволовых клеток;

известно, что мед обеих стоп и с одной стороны большеберцовой кости. Попытка произвес ленно пролиферирующие стволовые клетки проявляют среднюю чувстви ти замещение дефекта большеберцовой кости консервированным кост тельность к воздействию ионизирующего облучения».

ным аллотрансплантатом кончилась неудачей. У его сестры в 30-летнем Итак, апоптоз — это запланированная смерть клетки или клеток, возни возрасте возник некроз кожи и средней фаланги II пальца стопы. Во вто кающая в том случае, если в геноме заложена определенная программа.

рой семье были больны две девочки-сестры. Одна умерла от какого-то ос Мы предполагаем, что часть приводимых ниже заболеваний — различ ложнения. У второй был некроз дистальной трети большеберцовой кости, ные виды акроостеолиза, возможно, вызывается апоптозом.

длительно существовала язва, которая затем закрылась. В одной из кли Акроостеолиз. Доминантная форма акроостеолиза описана у матери и ник ей произвели остеотомию костей голени в верхней трети, наложили сына [Lamy, Maroteaux, 1961]. В двух предшествующих поколениях также аппарат Илизарова, прижали кости стопы к концу некротизировавшейся были больные, но значительных нарушений не имелось. Schinz (1951) от большеберцовой кости, а в области остеотомии стали удлинять ногу. Ле метил доминантное наследование этого заболевания с началом проявле чение не закончено, но рентгенолог, наблюдавший за больной, не отме ния в возрасте от 8 до 22 лет. Медленно прогрессирующий остеолиз на тил появления регенерата между верхними отломками, хотя прошло не руках и ногах характеризовался периодическим изъязвлением пальцев рук сколько месяцев.

и ног, секвестрацией и заживлением с отторжением пальцев. Maroteaux Обе семьи — 5 больных с этим редким заболеванием — жители Турк мении. Шестой больной с выраженным некрозом костей, образующих го леностопный сустав, родился в Грузии.

* Основы латологии//Регенерация и смерть клетки. — СПб.: изд-во Риккара, 1914.

Рис. 8.1. Наследуемый остеолиз дистального отдела голени и стопы.

J. Gluck, J.J. Miller (1972) описали случай семейного остео лиза, наблюдавшегося у дедушки со стороны отца. Выявлены из менения в костях обоих запястий и предплюсны;

у отца — такие же изменения, но менее выра женные, у внучки и внука — умеренные изменения в области лучезапястных суставов.

Нужно отметить, что клини ческие и рентгенологические проявления у наших больных бы ли значительно более выражены.

8.2. Генерализованный акроостеолиз Нами в течение 4 лет наблюда лась больная (рис. 8.2) с остео лизом костей конечностей, че люстей, изменениями позвоноч ника, но в отличие от наблюдений, описанных выше, у нее не образовался детрит, поскольку кости нижней челюсти, фаланги пальцев кистей и стоп постепенно рассасывались и исчезали. Уменьшались рост и размеры тела, нарастало понижение питания, исчезали мышцы, отмечались также явле ния выраженного остеопороза. В последний свой приезд больная с боль шим трудом жевала пищу, ходила, меняла положение в кровати.

8.3. Самопроизвольное исчезновение костей Использование постоянного электрического поля активного остеогенеза для лечения больных со спонтанным рассасыванием костей и для замещения костной тканью больного массивных консервированных костных аллотранс плантатов. Среди заболеваний костей особое место занимает тяжелое спон Рис. 8.2. Особая форма генерализованного нарастающего тотального остеолизиса танное (самопроизвольное) рассасывание костей (disappearing bone, massive грудной клетки, нижней челюсти (а), позвоночника (б), кистей (в).

osteolisis, acute absorption of bone, phantombone). В настоящее время мы не нашли описания эффективного метода лечения больных с этим заболева ет, по их мнению, о присутствии в сыворотке больных иммунологически нием. М.В. Волков (1974) писал: «Резекция пораженной кости с замещени активного фактора, отсутствующего в норме, т.е. у здоровых людей (цит. по ем дефекта гомокостью ведет, как показали наши наблюдения, к лизису М.В. Волкову). Т.П. Виноградова (1962) указывала, что в основе этой трансплантата и продолжению рассасывания». По мнению М.В. Волкова, формы остеолиза лежат, очевидно, нарушения ангионеврогенного характе при прогрессирующем остеолизе определенную роль играет нарушение им ра, что сближает спонтанное рассасывание костей с острой атрофией Зуде мунологического статуса организма.

ка. Это заболевание приводит часть больных к смерти. Иногда наблюдается В.И. Говалло и М.П. Григорьева (1972) обнаружили нарушение нор рассасывание костей по сегментам: позвонок и соответственно два ребра;

мального ответа лимфоцитов периферической крови на воздействие фито процесс может захватить несколько позвонков и несколько ребер;

наруша гемагглютинина (ФГА) в культуре in vitro. Сыворотка 3 больных вызывала ется функция спинного мозга или атмосферное давление сдавливает став цитолитический, дегенерирующий и слабый бласттрансформирующий эф шую мягкой грудную клетку.

фект на введение аутологичных лимфоцитов в культуре, что свидетельству шейки левого бедра. В течение 4 мес проводилось лечение скелетным вытяжением Другие материалы, такие как металл или пластмасса, не изменяют тече за мыщелки бедра. На рентгенограммах сращения перелома не выявлено, наложена ния патологического процесса и даже не могут полноценно заместить по гипсовая повязка с тазовым поясом (больница г. Корсакова Сахалинской области).

стоянно увеличивающийся дефект кости. Задача, которая стоит перед вра Направлена на дальнейшее лечение в Новосибирский институт травматологии чами в борьбе с такой болезнью, заключается в прекращении процессов и ортопедии, где поставлен диагноз: патологический перелом шейки левого бедра.

разрушения и активации процесса активного остеогенеза.

В связи с неясным характером процесса была произведена открытая биопсия, на Исходя из изложенного, С.Т. Зацепин, Г.Н. Зацепина, СВ. Тульский основании которой диагностировано самопроизвольное рассасывание бедренной предположили, что у больных с самопроизвольным рассасыванием костей кости. 26.04.73 г. — заочная консультация проф. С.Т.Зацепина. Диагноз подтверж и некоторыми другими заболеваниями нужно установить поле активного ден, проведен курс инъекций гормона щитовидной железы тирокальцитонина, ви остеогенеза для прекращения процесса резорбции кости, стимуляции ак- таминов Bj, Вб, В]2, глюкозы с витамином С, анаболического гормона, ретаболила.

Однако на основании контрольных рентгенограмм, произведенных в Новосибир тивного костеобразования с последующей нормализацией собственного ском институте травматологии и ортопедии, установлено, что процесс рассасыва поля активного остеогенеза организма.

ния костей продолжался в диафизарной части бедренной кости (рис. 8.3).

Оказалось, что если измерять разность электрических потенциалов на В отделение костной патологии взрослых ЦИТО больная поступила 04.09.74 г.

кости (между точками, расположенными ниже и выше места повреждения) Ходит с костылями, не нагружая левую ногу. Имеются укорочение левого бедра на и соединительной ткани (между зоной, расположенной около места пере 3—4 см и патологическое увеличение подвижности в области левого тазобедренного лома, и грудным отделом позвоночника), то разность электрических потен сустава.

циалов между электродами, введенными в кость, и электродами, фиксиро 20.09.74 г. проведено рентгенологическое исследование: левый тазобедренный ванными в соединительной ткани под кожей собаки, изменяется аналогич сустав и кости, образующие вертлужную впадину, имеют резко разреженную струк но процессу активного остеогенеза, и среднее значение разности электри туру. Головка, шейка, большой и малый вертелы и верхняя часть диафиза бедра ческих потенциалов между ногой и шеей составляет 80 мВ (нога отрица рассосались, лишь местами видны секвестроподобные остатки костного вещества.

тельна относительно шеи). Это исследование позволило нам перейти от ра Свободный конец диафиза бедренной кости заострен, структура диафиза неравно боты с внутрикостными электродами к применению внешних накладных мерно разрежена. Кортикальный слой диафизарного отдела бедренной кости по внутренней поверхности на значительном протяжении разволокнен, отмечается электродов.

краевое рассасывание. Заключение: спонтанное рассасывание левой бедренной Дальнейшее исследование поля активного остеогенеза показало, что кости.

первичное сращение перелома достигается в том случае, когда разность 16.04.75 г. операция: замещение верхней половины левой бедренной кости электрических потенциалов между зоной на коже над губчатой костью идентичным консервированным холодом аллотрансплантатом с суставным концом ниже места ее повреждения и зоной на коже в районе II грудного позвонка (операция выполнена СТ. Зацепиным).

составляет 400—600 мВ. При этом область губчатой кости ноги должна При микроскопическом исследовании удаленных тканей установлено следую быть отрицательной по отношению к области шеи или грудного отдела по щее:

звоночника. Инвариантом является разность электрических потенциалов, 1) тазовая кость зрелая, губчатая, с умеренно выраженными процессами пере так как именно она связана с общим интегральным зарядом системы, с раз стройки. В широких межкостных пространствах — рыхлая волокнистая ткань с ностью мембранных потенциалов в различных участках мембраны (в облас резко расширенными сосудами капиллярного типа. Встречаются небольшие зоны ти губчатой кости ноги и шейного или грудного отдела позвоночника).

новообразованной кости. Костные балки поверхностной зоны имеют зазубренные контуры;

Этот метод был применен у 10 больных со спонтанным рассасыванием 2) бедренная кость — компактная с резко расширенными сосудистыми канала костей.

ми и отдельными участками с неокрашивающимися ядрами остеоцитов. Губчатая Первая группа состояла из больных, которых лечили созданием с помо кость с истончением костных балок, в межкостных пространствах — отечный жи щью внешнего стимулятора постоянного электрического поля, наблюдае ровой костный мозг, местами отмечается пропитывание распадающимися эритро мого при процессах активного остеогенеза. У этих больных отмечались яв цитами и формирование кист;

ления исчезновения костной ткани, но отсутствовал дефект суставного 3) атрофия мышечных волокон с разрастанием плотной волокнистой ткани, от конца кости. У всех 3 пациентов наблюдалась положительная динамика мечаются множественные небольшие круглоклеточные скопления;

процесса, у 2 из них наступило выздоровление.

4) плотная волокнистая ткань рубцового типа с отдельными включениями жи Вторую группу составили 7 больных, которым вначале производили ровой клетчатки.

пластическое замещение дефекта суставного конца длинной трубчатой Патологоанатомическое заключение: выявленные микроскопические измене кости, а затем — электростимуляцию. У 6 из них получена положительная ния свидетельствуют о спонтанном рассасывании костей (С.И. Липкин).

динамика.

Рентгенография после операции: головка, шейка, межвертельная и значитель ная часть подвертельной области бедра, которые отсутствовали вследствие спонтан Для иллюстрации приводим выписку из истории болезни.

ного рассасывания, замещены аллотрансплантатом. Головка трансплантата нахо дится в вертлужной впадине. Медиальный полуцилиндр дистального отдела алло Больная М., 22 лет. Считает себя больной с 1962 г., когда впервые после дли трансплантата глубоко внедрен в костномозговой канал материнской кости, ось тельной ходьбы и незначительных нагрузок появилась боль в области левого тазо бедра хорошая. По наружной поверхности к материнской кости прилежит массив бедренного сустава. Боль обострялась в весенне-летний период. Обратилась к врачу ный трансплантат, который составляет половину цилиндра диафиза и образован из в 1971 г., когда усилилась боль в области левого тазобедренного сустава. На рентге наружного полуцилиндра аллотрансплантата.

нограммах выявлены истончение шейки левого бедра и деформация головки бед Сразу после операции начата постоянная электростимуляция;

ток пульсирую ренной кости. Проводилось симптоматическое лечение, направленное на уменьше щий, частота 0,2 Гц, сила тока 1—2 мкА, формула импульса пилообразная, скваж ние боли. В сентябре 1972 г. больная упала, в результате чего произошел перелом ность — 'А Рис. 8.3. Продолжение.

_ исчезновение верхнего конца левой а бедренной кости и частично крыши вер тлужной впадины;

б — замещение дефекта верхнего конца левой бедренной кости идентичным аллогенным консервирован ным трансплантатом;

в — перелом алло трансплантата через 7 лет после пересадки;

г — пересажен второй аллотрансплантат.

д — больная через 14 лет после повторной операции.

На рентгенограммах в области стыка пересаженного аллотрансплантата с мате ринской костью хорошо выражена консолидация, т.е. не только предотвращено дальнейшее рассасывание бедренной кости, но она стала способна к образованию новой костной ткани, к регенерации, что проявилось в спаянии с пересаженным консервированным аллотрансплантатом. Это позволило снять гипсовую повязку и приступить к разработке движений в тазобедренном и коленном суставах. Больная выписана домой с портативным постоянным стимулятором, ходит с костылями, умеренно нагружает оперированную ногу.

Электростимуляция продолжалась 5 лет. Общее состояние больной хорошее, костылями не пользуется, стала ходить с палкой, а дома и без нее, боль исчезла.

Свободно садится на стул — угол сгибания в тазобедренном суставе до 100°, отведе ние и приведение 30 и 40°, ротационные движения ограничены, безболезненны.

Признаки клинического улучшения обнаружены и при рентгенологическом иссле довании: отмечено некоторое уплотнение (репарация) костной структуры в области вертлужной впадины, в средней и нижней трети бедренной кости;

верхняя треть и головка представляют собой аллотрансплантат, интимно сросшийся с концом рас сасывающейся бедренной кости.

Исследование жизнеспособности пересаженного аллотрансплантата прокси мального конца левой бедренной кости больной М. произведено в отделении ра диоизотопной диагностики радиологического центра Центрального института усо вершенствования врачей 26.12.80 г., т.е. через 5 лет после пересадки аллотранс плантата, консервированного замораживанием. Визуализация скелета осуществле на с пирофосфатом (внутривенно). На серии сцинтиграмм левого бедра, тазобед ренного и коленного суставов определяют:

1) гиперфиксацию РФП в области головки бедренной кости;

Рис. 8.3. Самопроизвольное рассасывание верхней части бедренной кости.

2) гипофиксацию РФП в проксимальном отрезке бедра с сохранением контуров изображения кости, возможно, в костномозговом канале;

3) неинтенсивную гиперфиксацию РФП во внутреннем мыщелке бедра.

В 1980 г. — прекращение стимуляции. В декабре 1982 г. на месте соединения — рассасывание и перелом. С января 1983 г. — скелетное вытяжение, возобновлена электростимуляция, рассасывание продолжается. 18.03.84 г. выполнена операция — интрамедуллярный остеосинтез аллогенного суставного конца с диафизарной час тью кортикальным аллотрансплантатом, дополнительная аллопластика, электро стимуляция. Сращения не наступило. 22.01.86 г. — еще одна операция: удаление рассасывающегося суставного аллотрансплантата, дефект замещен другим сустав ным аллотрансплантатом, соединение по методу заточки, интрамедуллярный ос теосинтез. В 1989 г. — хорошее костное спаяние аллотрансплантата с диафизом, начало восстановления костной ткани в области крыши вертлужной впадины, электростимуляция, которая прекращена в 1995 г. Ходит с палочкой. СТ. Зацепин получил письмо-поздравление с Новым 2001 годом. Поступила работать бухгал тером.

Приведенное исследование свидетельствует о значительном замещении ткани костного аллотрансплантата костной тканью (верхний конец бедрен ной кости), который имеет вид несколько более узкой полоски, чем переса женный верхний конец бедренной кости, а не отдельных включений пиро фосфата.

Если же имеется дефект части кости по длине (полное самопроизволь ное исчезновение части кости), то его необходимо сначала заместить иден тичным по форме и величине консервированным костным аллотрансплан татом, осуществив интимное плотное соприкосновение кортикальных слоев. Как показали гистологические исследования, на месте полностью исчезнувшей кости не остается ничего: ни органического матрикса, ни час тично минерализованных его остатков, ни клеточных элементов кости, поэтому регенерировать ей не из чего.

Начатая после пластического замещения дефекта стимуляция по Рис 8 4 Самопроизвольное рассасывание X, XI, XII ребер справа, исчезновение в стоянного электрического поля активного остеогенеза обусловливает сра этой области мышц, скопление тканевой жидкости, пигментация этого участка щение консервированного костного аллотрансплантата с концом расса кожи (а);

самопроизвольное исчезновение плечевой кости (б).

сывающейся кости и прекращение процесса спонтанного рассасывания кости.

Полученные экспериментальные данные при наблюдении за больными На основании многолетних наблюдений над большим числом больных со спонтанным рассасыванием костей свидетельствуют о том, что внешняя с самопроизвольным исчезновением костей (32 пациента) мы считаем, что стимуляция в течение первых лет после пластического замещения дефекта вне внимания врачей проходит стадия начальных изменений в костях, ко целиком заменяет собственное электрическое поле больного. Доказательст торая не сопровождается клиническими проявлениями, и только какое-то вом этого служит следующее: через 5—6 мин после отключения внешней внешнее воздействие, как, например, незначительная травма, ведет к появ стимуляции постоянного электрического поля активного остеогенеза снова лению клинических симптомов, а возможно, является пусковым механиз появляется поле резорбции кости. Только через 3—4 года постоянной мом.

внешней стимуляции у больного вновь устанавливается собственное поле Нам представляется следующая гипотеза патогенеза этого заболевания.

активного остеогенеза и отключение стимулятора не изменяет постоянное электрическое поле, что позволяет сократить время стимуляции до не В результате дефекта гена «первичный биохимический дефект», прояв скольких часов в сутки, а затем и полностью прекратить стимуляцию, если ляющийся прогредиентно, приводит к местным биохимическим изменени при контрольных измерениях постоянное электрическое поле у больного ям в каком-то участке кости, что нарушает образование клеток-предше остается нормальным.

ственников, в результате чего нарушаются процессы ремоделяции костной Приводим другие наблюдения.

ткани на определенном участке кости или костей, вернее — эти процессы становятся невозможными. Происходит постепенная гибель остеоблас Больной 42 лет с самопроизвольным рассасыванием 3 ребер справа, правосто тов и остеокластов на этом участке в различном возрасте, обычно после ронним гидротораксом, резкой пигментацией кожных покровов. В результате легкой травмы.

электростимуляции, продолжавшейся в течение 3 лет, наступило выздоровление (рис. 8.4, а).

Таким образом, самопроизвольное исчезновение кости — это один из Рентгенограмма больного с рассасыванием плечевой кости — патологический перелом — представлена на рис. 8.4, б. Полностью рассосавшаяся плечевая кость видов апоптоза. На месте исчезнувшей кости, как характерно для апоптоза, замещена эндопротезом из метилметакрилата, через 3 года — резкий лимфостаз во не о б на р у жи в а е т с я НИЧЕГО.

всей конечности.

нической стадии характерны ноющие тупые боли в суставах, короткопа Глава лость, хруст при движениях, особенно в суставах кистей, коленных, голе ностопных. На рентгенограммах к указанным изменениям прибавляются Редкие обменные заболевания костей уплошение эпифизов, зоны кистозно-лакунарной перестройки, явления деформирующего артроза, изменения в позвоночнике, легкая атрофия мышц, «утиная» походка. Стадии III—IV наблюдаются у больных старше 9.1. Болезнь Кашина—Бека го возраста — от 40 до 70 лет, у которых все симптомы более выражены:

небольшой рост, симметричность поражения суставов, хруст при движе Болезнь Кашина—Бека (уровская болезнь) впервые была описана жите ниях, симметричные деформирующие артрозы, но без реактивного сино лем города Нерченска И.М. Юренским в 1849 г. в «Трудах вольного эконо вита.

мического общества» под названием «Об уродливости жителей берегов М.Р. Елисеева и др., наблюдавшие больного с болезнью Кашина—Бека речки Урова в Восточной Сибири», затем двумя военными врачами каза в Узбекистане, указывают, что спорадически заболевание встречается на чьих войск Н.И. Кашиным в 1860 и 1861 гг. и Е.В. Беком и его супругой Волге, в Пскове, Киеве, Ленинграде [Тихонов В.А., 1976;

Росин И.В., А.Н. Бек в докторской диссертации 1906 г. «К вопросу об osteoartritis defor 1982]. После проведенного лечения (стекловидное тело, витамины группы mans endemika в Забайкальской области» (отсюда и название болезни).

В, никотиновая кислота, индометацин, физиотерапия, ЛФК, массаж) отме В 1929 г. была открыта Уровская научно-исследовательская станция на ис чено улучшение.

точнике, вода которого оказывает благоприятное действие при этой болез А.В. Ващенко, К.Р. Седов, В.Н. Иванов (1988) провели ряд исследо ни*. Изучением занимались многие ученые — Ф.П. Сергиевский, В.А. Ти ваний, которые позволили установить: «... в Читинской области имеется хонов и др.

провинция с недостаточностью селена (Улетовский район), где болезнь По данным ряда авторов, частота заболевания в различных местностях Кашина—Бека никогда не была зарегистрирована»;

«в районах эндемии и в разные годы неодинакова. По сообщению В.А. Тихомирова (1976), бо болезни Кашина—Бека содержание селена в почве, растениях, продук лезнь Кашина—Бека не сокращает продолжительности жизни, но ограни тах питания не понижено». Авторами проведены исследования чивает физическую трудоспособность: «не столь важно прибавить годы к образцов горных пород в районе эндемии с анализом 46 элементов;

вы жизни, как прибавить жизнь к годам». Болезнь Кашина—Бека — эндеми явлено лишь повышенное содержание фосфата и марганца. Эта же зако ческое заболевание, распространенное в Амурской, Читинской областях, номерность обнаружена в почвах. По их мнению, накоплению марганца Монголии, некоторых областях Китая, Тибета, единичные случаи встреча и фосфора способствуют близко расположенная к поверхности много ются и в Средней Азии, в Европейской части России. В настоящее время летняя мерзлота и болотистая местность. Это препятствует оттоку поч общепринятой считается теория, согласно которой болезнь возникает в ре венных коллоидов. Авторы установили, что уровень кальция в горных по зультате дисбаланса поступления макро- и микроэлементов с водой и родах, почве и водах эндемичных районов практически не отличался от пищей в определенных географических областях, имеющих особые геоло его уровня в контрольных местностях. В почвах районов, эндемичных по го-географические особенности: близкое к почве расположение вечной болезни Кашина—Бека, было также выявлено повышенное содержание мерзлоты, богатые различными минералами горные породы, по которым полифосфатов, причем существовала прямая зависимость их содержания протекают реки, и в результате — необычное для других районов соотноше от степени пораженности эндемией. Согласно исследованиям авторов, со ние макро- и микроэлементов как в растительных, так и в животных про держание макро- и микроэлементов в продуктах питания и травах было дуктах питания сельских и городских жителей этих регионов. В последние нормальным. Содержание фосфора в пшенице в районе эндемии соста годы исследователей интересует вопрос — индуцируется ли болезнь Каши вило 5470±72,7 мг/кг, тогда как в контрольном — лишь 3324±79,8 мг/кг;

на—Бека микотоксинами.

в картофеле соответственно— 882,3±6,3 и 380,0±6,02 мг/кг. Достовер Болезнь обычно проявляется в детском и подростковом возрасте (5— но повышенным было также содержание неорганического фосфора в сы 14 лет). Нервно-психические изменения вначале малозаметные, но иног воротке и марганца — в цельной крови. Уровень кальция был нормаль да дети испытывают затруднения в учебе. Применяют общеукрепляющее ным. Выделение с мочой неорганического фосфора и марганца — по лечение, витамины, элеутерококк, курортное лечение;

хлеб, картофель, вышено.

мясо и т.п. заменяют продуктами, привозимыми из других регионов.

Данные, полученные А.В. Ващенко и др., весьма убедительны.

Особенно типичными при болезни Кашина—Бека являются изменения На основании своих исследований авторы выдвинули фосфатно-мар костной системы. Больные, как правило, небольшого роста. Разные ав ганцевую гипотезу происхождения болезни Кашина—Бека. В различные ее торы разделяют болезнь на две или четыре стадии. В I стадии клиничес стадии изучаемые показатели меняются, а избыточное поступление фосфо кие проявления отсутствуют, однако на рентгенограммах отмечаются сма ра способствует гиперфосфатемии, гиперфосфатурии, гипокальциемии, что занность, бесструктурность эпифизов средних фаланг II—IV пальцев и вызывает реакцию со стороны околощитовидных желез: повышение выра одновременно неровность субхондральной пластинки, очаговые измене ботки паратгормона приводит к остеопорозу. Однако в заключение авторы ния — ниша в ногтевой фаланге I пальца или средней фаланге V паль подчеркивают, что патогенез болезни Кашина—Бека очень сложный и его ца. Иногда — хруст в суставах или преходящие ноющие боли. Для II кли нельзя свести только к изменению содержания фосфатов и марганца в ор ганизме.

И.В. Росин (1995) обследовал 20 больных, страдающих болезнью Ка * Приведено по кн.: В.А. Тихонов. Болезнь Кашина—Бека (уровская болезнь). — Ир кутск, 1976. шина—Бека, в возрасте от 40 до 66 лет. В суточной моче определялась экс Модули эластичности исследуемых трех групп экспериментальных жи креция гликозаминогликанов — 10,7+0,12 мг/сут, гиалуроновой кислоты — вотных были на 15—30 % ниже контрольных значений. Исследование кост 5,6±0,28 мг/сут, хондроитинсульфатов — 5,12±0,32 мг/сут. После лече ной ткани под световым микроскопом показало, что изменения похожи на ния трилоном Б в виде фенофореза уменьшились боли в суставах, уве остеомаляцию.

личился объем движений. Содержание гликозаминогликанов повысилось И.В. Росин (1994) предполагает, что происходит ингибирование мар до 11,83±0,21 мг/сут (норма 21,15±0,14 мг/сут), снизился уровень гиалу ганцем активности ферментов, участвующих в синтезе предшественников роновой кислоты — 3,66±0,41 мг/сут (норма — 1,85+0,02 мг/сут), повыси хондроитинсульфатов и кератосульфата.

лась концентрация хондроитинсульфатов — 8,17+0,76 мг/сут (норма — Л.П. Никитина и соавт. (1981) сообщили об угнетении биологического 19,30+0,16 мг/сут). Автор считает перспективным поиск более эффектив окисления с переключением на анаэробный путь распада глюкозы. Есть ных комплексонов для лечения.

указания на снижение скорости образования белка. И.В. Росин (1994) По его же данным, уровень гликозаминогликанов в моче больных во также отметил снижение содержания белково-связанного оксипролина в II стадии заболевания был достоверно понижен в сравнении с уровнем у плазме крови и общего оксипролина в моче.

здоровых людей (3,61+0,13 и 12,99+1,6 мг/сут). Было отмечено повышение экскреции с мочой гиалуроновой кислоты, гепарина, снижение хондроит инсульфатов. Количество фруктозы в сыворотке крови достоверно повы шалось, содержание сиаловой кислоты снижалось, а уровень общих гексоз 9.2. Болезнь Кешана — беломышечная болезнь несущественно увеличивался, концентрация сиаловой кислоты и общих В настоящее время установлено, что недостаточное содержание селена гексоз понижалась несущественно.

в почве, воде, продуктах питания приводит к развитого болезни Кешана Эти и другие исследования и их трактовка дают основание считать, что (впервые описанную в Китае в 1935 г. в округе Кешан), известной также все процессы, происходящие в организме при болезни Кашина—Бека, уси под названием беломышечной болезни. Болезнь характеризуется наруше ливают развитие склеротических и фибротических процессов в хряще и нием обмена веществ, дегенеративными изменениями в скелетных мыш кости, нарушая остеогенез — раннее синостозирование эпифиза и метафи цах, изменениями в сердце и других органах. Описаны различные формы за с образованием брахифалангии.

этой болезни. Поскольку болезнь Кешана мало известна в нашей стране, а По мнению А.П. Иено (1974), все это происходит, очевидно, в результа ее патогенез прямо связан с содержанием в крови селена, мы сочли необхо те торможения синтеза коллагена II и I типов хряща и кости вследствие ин димым привести краткую справку о ней.

гибирования железом активности ферментов гидроксилирования пролина К.Р. Седов, В.Н. Иванов, А.В. Бащенко и др. (1988) посвятили статью и лизина, а также недостаточого поступления в организм аскорбиновой болезни Кешана (беломышечная болезнь), которая распространена среди кислоты. М.А. Риш (1989) указывает на тормозящее действие цинка, что животных и людей в Забайкалье. В крови животных уровень селена снижен вызывает уменьшение активности проколлагенпептазы, а Ю.И. Москалев в 3—10 раз, в крови людей — в 2—4 раза (по данным авторов, 20—60 мкг/л).

(1985) приписывает тормозящее действие и марганцу. Перечисленные Зимой 1935 г. болезнь была описана в округе Кешан в Китае, а затем она выше изменения приводят, как считает А.А. Дельвиг (1966), к образованию была диагностирована и в других районах Китая. Это заболевание может атипичных структур коллагена, нарушению формирования конечных свя возникнуть у людей, переселившихся в район, где это заболевание энде зей в фибриллах. По данным В.П. Торбенко и Б.С. Касавиной (1977), сни мично, при этом заболевание проявлялось на севере Китая чаще зимой, на жение экскреции с мочой фукозы и сиаловой кислоты является результа юге — летом. Формы течения болезни разнообразные — от латентного с об том уменьшения синтеза сиалопротеина костной ткани, в связи с чем нару щими симптомами до остро наступившей одышки, падения артериального шается ее способность связывать катионы.

давления с выраженной картиной сердечной недостаточности, поперечной Из известных 110 элементов периодической системы Д.И. Менделеева блокады сердца и т.п. Патологоанатомы обнаруживают очаги перерождения в организме животных и человека находится не менее 86—88, причем миокарда, скелетных мышц, диафрагмы, которые дряблы, бледно-желтого биологическое действие установлено у 67 из них. Считают, что 12 элемен цвета, а местами имеют беловатый цвет или вид белых пятен на участках тов жизненно необходимы. По мнению В.М. Мищенко и соавт. (1973), в лентовидной формы.

нормальном росте кости и при патологических изменениях в ней прини К.Р. Седов и соавт. (1988) обследовали более 1000 жителей селено мают участие не менее 30—40 микроэлементов. В эндемичных очагах бо дефицитного Улетовского района в Забайкалье. Они обнаружили, что лезни Кашина—Бека в организме наблюдается избыток стронция, бария, у здоровых людей содержание селена составило 96 мкг/л, у детей — молибдена, цинка, бериллия, железа, свинца, серебра и недостаток каль 84 мкг/л, тогда как у взрослых больных с выявленной кардиопагией содер ция, магния, меди, никеля, кобальта. Такой дисбаланс микроэлементов, жание селена в крови было 30 мкг/л, у детей — 27 мкг/л. Они установили, наблюдаемый в этих районах, естественно, нарушает процессы костеобра что содержание селена в питьевой слабоминерализованной воде меньше зования в метафизарных зонах роста костей, закладку и формирование 1 мкг/л, в коровьем молоке — ниже нормы в 8—20 раз, в мясе — в 3— коллагеновых структур, протеогликанов, процессы минерализации и ос раз, картофеле -— в 3—9 раз. По расчетам авторов, суточное потребление се сификации хряща. В. Truban, С. Balcik, N. Akkas (1997) в эксперименте лена у больных было в 2,5—4 раза меньше нормы. Они считают необходи показали:

мым проводить в этих районах: 1) селенизацию продуктов местного произ водства;

2) назначать препараты, восполняющие функцию селена в орга «...Оба состояния — снижение или избыток селена в пище (нехватка ви низме (например, витамина Е);

3) применять препараты, улучшающие вса тамина Е в пище) — обладали грубым эффектом на механические свойст сывание селена (соляная, аскорбиновая кислоты, желчегонные средства).

ва костной ткани».

9.3. Некоторые метаболические артриты-периартриты 9.3.1. Подагра В результате повышения в крови уровня мочевой кислоты в тканях от кладываются в виде кристаллов ураты — натриевая соль мочевой кислоты.

Мочевая кислота образуется в результате расщепления пуринов, в большом количестве содержащихся в мясе и рыбе. Отрицательное влияние оказывает регулярное употребление алкоголя, вина. В крови может возникнуть гипер уремия, если урат натрия (мочевая кислота) недостаточно выводится из ор ганизма почками. Верхняя граница содержания урата натрия в крови для мужчин 0,42 ммоль/л, для женщин — 0,36 ммоль/л. Подагра, очевидно, связана с нарушениями нескольких генов, поскольку образование мочевой кислоты — многоступенчатый биохимический процесс, проявления нару шений которого определяются у нескольких членов семьи, чаще у мужчин.

Известно несколько типов клинического течения подагры.

1. Постепенное, незаметное отложение микрокристаллов уратов натрия в соединительнотканных образованиях в окружности суставов, суставной сумке, менисках коленных суставов, под кожей с формированием округлой формы образований микро- и макротофусов, иногда достигающих в диа метре несколько сантиметров (рис. 9.1). У некоторых больных мочекислые соли вызывают узурацию кости, что иногда приводит к перелому кости;

чаще эти скопления можно удалить хирургическим путем, у других требует ся резекция кости на протяжении или ампутация II—III фаланги пальца, поскольку чаще поражаются стопы и кисти рук.

Рис. 9.1. Подагра. Поражение кисти и предплечья (а, б).

2. Острые приступы подагры возникают у большинства больных перио дически, в периоды нарушения выведения мочевой кислоты почками после многодневного запоя, когда, как правило, у больных нарушается аппетит.

Алкоголь способствует увеличению концентрации мочевой кислоты, а го 9.3.2. Гидроксиапатитная артропатия лодание — увеличению кетоновых кислот. К сожалению, острые приступы подагры периодически наблюдаются и у больных, соблюдающих строжай Кристаллы гидроксиапатита откладываются в периартикулярные ткани, шую диету. Острый приступ характеризуется внезапно (часто ночью) воз сухожильные влагалища, сухожилия, соединительнотканные футляры, никающими сильнейшими болями в области пораженного сустава, увели окружающие нервы и сосудистые пучки (рис. 9.2). У больного с поражени чением припухлости, покраснением кожи и быстрым подъемом температу ем на протяжении бедра и голени образовалась стойкая сгибательная кон ры тела, иногда до 40 "С;

нарастают лейкоцитоз, СОЭ. Острая воспалитель трактура в коленном суставе;

попытки устранить контрактуру при помощи ная реакция синовиальной оболочки, всего тофуса, располагающегося па растяжения аппаратом Илизарова в трех лечебных учреждениях кончились раартикулярно, обусловлена, по данным D.MacCarty и J. Hollender (1961), неудачей, так как растяжение вызывало непереносимую боль (седалищный образованием и выпадением в полость сустава микрокристаллов урата на нерв!). Мы устранили контрактуру, выполнив больному операцию — мета трия. Нередко кожа над тофусом истончается и образуется свищ, через ко плазию по P.P. Вредену.

торый выделяется конгломерат мочевой кислоты;

лечение хирургическое.

Отмечено семейное предрасположение к этому заболеванию. Обнару Мы не видели ни одного больного с подагрой с 1941 по 1950 г., когда в жены антигены гистосовместимости HLA А2 и HLA A B35. Патогенез в де России был жестокий голод.

талях изучен недостаточно. Клиника хорошо известна врачам: наиболее 3. Поражение почек у больного подагрой. Мочевая кислота, которая выво часто поражаются плечевой сустав, локтевой (картина эпикондилита), сус дится почками, вызывает так называемую подагрическую почку: интерсти тавы пальцев кисти;

синдром карпального канала и т.д.

циальный нефрит, гломерулосклероз и артериосклероз, т.е. нефросклероз, уратные камни, тофусы в паренхиме почки — все это способствует разви тию почечной недостаточности и у значительного процента больных (до 9.3.3. Пирофосфатная артропатия 40—45 %) ведет к смерти.

Ле че ние. Основное условие — соблюдение диеты: ограничение или Пирофосфатная артропатия — заболевание, которое в 90 % случаев отказ от мяса, рыбы, алкоголя и т.д. Назначают пиразолоновые препара носит семейный характер. Как показали D.McCarty, N. Kohn и J. Falzes ты — бутадион, реопирин, кетазон, фенилбутазон и т.д., а также препараты (1962), множественные отложения в пер партикулярные ткани, синовиаль индольного ряда: индоцид, индометацин, метиндол и т.д.;

колхицин, кор ную оболочку и суставную жидкость, матрикс суставного хряща являются тикостероиды. При сильных болях возможно внутрисуставное введение кристаллами пирофосфата кальция. Заболевание характерно для пожилых 25—100 мг преднизолона.

людей;

у молодых людей оно встречается сравнительно редко. Заболевание 9.3.4. Алкаптонурия и охронотическая артропатия Алкаптонурия — редкое, возможно, даже редчайшее наследственное (се мейное) заболевание. Гомогентизиновая кислота (ГГК) — интермедиат в мета болизме тирозина — окисляется в малеилацетоуксусную кислоту в реакции, катализируемой железо[Ре (П)]содержащей гомогентизат-1,2-диоксигеназой.

Это наследственное заболевание, при котором ген, ответственный за синтез данной оксигеназы, дефектен. В результате ГГК выделяется с мочой и при добавлении щелочи окисляется с образованием 1,4-бензохинон-2-уксусной кислоты и продуктов ее полимеризации, что сопровождается характерным потемнением мочи на воздухе. Заболевание имеет несколько названий: аль каптонурия, гомогентизурия, охроноз. В норме ГГК в моче не обнаруживается.

Об этом заболевании стало известно благодаря Р.Вирхову. Впервые эту болезнь описал Scribonius в 1584 г., а в 1861 г. М.Волков и Е.Бауман выдели ли из мочи больных кристаллы гомогентизиновой кислоты. Алкаптонурия как семейно-наследственное заболевание распространена главным образом в Чехии и Словакии;

чаще поражает мужчин. Частота заболевания составля ет 0,01 % на 10 000 населения. В 1925 г. P.Pieter описал семью, 13 членов ко торой в четырех исследованных поколениях страдали алкаптонурией (цит.

по: Астапенко М.Г., 1989).

Пигмент откладывается у больных во всех тканях, но с разной интенсив ностью, наиболее интенсивно — в коже под мышками, в паху, хрящевой ткани: хрящи ушных раковин, суставной хрящ всех суставов (отсюда поли артрикулярное поражение), хрящевые элементы межпозвоночных дисков, суставов, связочного аппарата, склера глаз. Эти ткани меняют свою окраску, приобретая темный, теми о-зеленоватый цвет, на что обратили внимание Р.Вирхов и другие врачи. Иногда достаточно внешнего осмотра больного, чтобы поставить диагноз;

можно тщательно рассматривать рентгеновские снимки, причем если временно забыть об этой болезни, то можно долго га дать, что это такое. С.А.Рейберг в 1964 г. писал, что рентгенологическая кар тина при алкаптонурическом остеоартрозе ничем не отличается от обычной картины обезображивающего остеоартроза, она лишена специфических черт. Характер и выраженность изменений связаны с интенсивностью забо левания, возрастом больного. Следует, однако, помнить, что наблюдаются полиартрикулярные изменения, поражение позвоночника на всем протяже нии. Хрящевые ткани, в которые отложился пигмент, теряют свою проч Рис. 9.2. Кальдиноз околосустав ность, способность выносить нагрузку: наблюдаются сужение суставных ных тканей области левого локте щелей, резкая деформация суставных поверхностей, иногда обезображиваю вого сустава (а), соединительно щая суставы (особенно коленные), костные разрастания по краям хрящевых тканного влагалища бедра и голе ни (б). покрытий, субхондральный склероз эпифизов. Изменения в позвоночнике многочисленны: спондилоартроз, сужение межпозвоночных дисков и час тичное обызвествление их, обызвествление продольных связок и заднего связочного аппарата. Выраженное ограничение подвижности в суставах и протекает в виде острых и подострых артропатий. На рентгенограммах об позвоночнике вызывает постепенно усиливающиеся, нарастающие боли и в наруживается обызвествление суставного гиалинового хряща — симптом покое, и при движениях, больные не могут найти удобного положения в по двойного контура суставной поверхности, обызвествление менисков. Осси стели, нарушается сон. При выраженных изменениях перед нами жестоко фикаты встречаются в периартикулярных тканях, мелких суставах запястья.

страдающий больной. Изменения, видимые на рентгенограммах, иногда на По данным М.Г. Астапенко (1989), при поражении тазобедренного сустава поминают таковые при болезни Бехтерева. Мы наблюдали 3 больных с этим часто наблюдается обызвествление симфиза с более плотной линией посе заболеванием. Это были мужчины от 37 до 48 лет с далеко зашедшим заболе редине. При поражении позвоночника может обызвествляться весь диск ванием, страдающие от болей, с длительным анамнезом, обращавшиеся в или только фиброзное кольцо.

большое количество лечебных учреждений, где им ставили разнообразные Ле ч е ние : патогенетического лечения нет. Назначают стекловидное диагнозы, в том числе и деформирующего полиартроза, но правильный диа тело, алоэ, румалон, радоновые, сероводородные ванны. При грубых де гноз был установлен только в ЦИТО.

формациях — ортопедическое и хирургическое лечение.

А.М.Герасимовым, А.С.Захаровым и нами было проведено сложное био химическое исследование. Суточную мочу больного алкаптонурией собира ли во вместимости из темного стекла с 10 мл ледяной уксусной кислоты под Часть слой (0,5 см) вазелинового масла для предотвращения контакта гомогенти зиновой кислоты (ГГК) с кислородом воздуха. Количество ГТК в моче опре деляли по предложенному ранее методу. В суточной моче больных алкапто нурией концентрация ГГК составила не менее 4,8 гхл"1, тогда как у доноров она не обнаруживалась. При такой концентрации ГГК легко идентифициро- Дисплазии, доброкачественные валась даже при разведении в 500 раз по спектру поглощения с максимумом при 290 нм. Инкубация содержащей ГГК мочи в слабощелочной среде при- и злокачественные опухоли водила к уменьшению максимума при 290 нм, которое сопровождалось появ лением и увеличением максимума при 250 нм, являщегося характерным для костей 1,4-бензохинон-2-уксусной кислоты — продукта неферментативного окис ления ГГК. Защелачивание среды инкубации увеличивало скорость окисле ния ГГК, оцениваемую по изменению оптической плотности при 290 нм.

Этанол, супероксиддисмутаза (СОД) и дегидроаскорбиновая кислота не ока зывали эффекта, тогда как аскорбиновая кислота и кверцетин ингибировали Глава 10. Рабочая клиническая клас- Глава 20. Остеобластома скорость окисления ГГК на 50 %, а восстановленный глутатион, цистамин — сификация дисплазии и Глава 21. Внутрикостная обызвест на 40 % и 30 % соответственно. В целом эти данные указывают на свободно опухолей костей вляющаяся хондрома... радикальный механизм процесса, протекающего без участия гидроксильного Глава 11. Кисты костей Глава 22. Хондробластома (неэффективность этанола) и супероксидного (неэффективность СОД) ра Глава 12. Болезнь Таратынова— дикалов. Полное ингибирование окисления ГГК в исследуемой системе Глава 23. Хондромиксоидная фиб Лихтенштейна было достигнуто при концентрации ЭДТА 1х10-3М, что свидетельствует о во рома влечении в реакцию свободных ионов металлов. Глава 13. Десмоид, десмоид-фибро Глава 24. Хондросаркома Уменьшение оптической плотности при 290 нм, сочетающееся с ее по ма (экстраабдоминальная) Глава 25. Паростальная остеома и вышением при 250 нм, при защелачивании среды и предупреждение этих Глава 14. Экзостозная дисплазия паростальная саркома.

изменений при добавлении ЭДТА могут быть использованы как быстрый, зон роста костей Околокостная остеома и чувствительный и не требующий специальных реагентов метод идентифи Глава 15. Фиброзная дисплазия кос- околокостная саркома.. кации и количественного определения ГГК в моче.

тей (болезнь Брайцева).. Глава 26. Остеогенная саркома... Известно, что окисление гидрохинонов до хинонов протекает с образо Глава 16. Фиброзно-гистиоцитар ванием свободных радикалов семихинонов. Последние могут принимать Глава 27. Адамантинома ные опухоли костей.... участие в свободнорадикальных реакциях, в том числе в переносе элект Глава 28. Фибросаркома кости... Глава 17. Хондроматоз костей и до рона на молекулярный кислород с образованием Ог- Чтобы обнаружить появ Глава 29. Лимфосаркома кости... брокачественные хряще ление ОГ при окислении ГГК, содержащейся в моче, мы использовали СОД вые опухоли Глава 30. Сосудистые опухоли кос зависимое восстановление цитохрома с в качестве системы индикации ОГ.

тей Глава IS. Некоторые заболевания Таким образом, при наличии кислорода, ионов металлов переменной ва лентности и щелочной среды происходит окисление ГГК по свободноради- суставов Глава 31. Нейрогенные опухоли кальному механизму с образованием семихинонов и 0^. Процесс удается Глава 19. Гигантоклеточная опухоль костей смоделировать при использовании мочи больных алкаптонурией, что указы- костей (остеобластокла Глава 32. Паразитарные и грибко стома) вает на свободнорадикальный характер механизма возникновения ведущего вые заболевания костей симптома заболевания — потемнения мочи при ее защелачивании.

Основным механизмом патологии суставов, хрящей, сосудов при алкап тонурии является связывание полимерных продуктов окисления ГГК с кол лагеном. Системы генерации ОГ обладают цитотоксичностью, способны вы зывать повреждение сосудистой стенки, деградацию коллагена и гиалуроно вой кислоты.

Естественно предположить, что опосредованная ОГ ИЛИ семихиноном ГГК свободнорадикальная деструкция клеток и биополимеров является од ним из механизмом патогенеза "охронозных" изменений соединительно тканных структур.

Лечение больных алкаптонурией сводится к назначению больших доз аскорбиновой кислоты.

даем рабочие классификации, основанные на литературных сообщениях, Глава данных, полученных товарищами по работе, и собственных наблюдениях.

К очень интересным выводам, имеющим большое значение для пони Рабочая клиническая классификация мания гистогенеза различных опухолей, пришел А. Заварзин (1935), намно дисплазий и опухолей костей го опережая других исследователей. «...Сохраняющиеся во взрослом орга низме камбиальные элементы не являются простыми остатками зародыше Появлению в науке нового научного направления, нового взгляда, вы вой мезенхимы, а только ее малодифференцированными потомками, даю деление новой нозологической единицы болезни, опухоли, дисплазий и щими уже несколько другую продукцию, чем зародышевая мезенхима».

т.п. предшествует сложный процесс, который вполне закономерен, но «Наличие камбия и постоянного новообразования дифференцированных оценка заслуг людей, которые способствовали этому, оказывается не всег элементов создает, особенно в тканях мезенхимального происхождения, да справедливой. При этом имена ученых, которые много сделали для значительный полиморфизм клеточных элементов, связанных незаметны развития науки, порой забываются. Совершенно закономерно, что первые ми переходами».

мысли, факты, наблюдения и выводы бывают недостаточными, чтобы «Согласно этой теории фибробласты и другие клеточные формы взро обосновать выделение новой нозологической единицы, и нужны допол слой соединительной ткани следует считать дифференцированными или нительные данные, которые накапливаются последующими исследовате дифференцирующимися необратимо элементами, источником пополнения лями. Наконец, необходимо убедить научную общественность не только которых являются сохраняющиеся от зародышевого состояния недиффе признать это «новое», но и использовать его в своей научной и практи ренцированные мезенхимальные клетки, всюду (преимущественно по ходу ческой работе.

сосудов) рассеянные во взрослой соединительнной ткани».

Бывает и так, что первооткрыватели слишком скромно сообщали о Б.В. Конюхов (1980) писал, что эмбриологи считают мезодерму с самого своих исследованиях и наблюдениях, не обладали достаточными данными, начала ее появления гетерогенным набором разных клеточных типов. Это, а научный мир в силу своего консерватизма еще был не готов принять, очевидно, и объясняет такое разнообразие опухолевых форм костей. Счита осознать нововведение. Но появляется кто-то другой, кто, используя эти ют, что соединительная ткань имеет до 200 клеток различного типа, поэто данные, ярко и четко описывает новое явление, и его «заслуги» получают му понятно, что разнообразными до своему строению могут быть и являют широкое признание. Но следует всегда помнить: то, что когда-то было ся опухоли костей и других соединительнотканных образований.

новым, постоянно пополняется еще более новыми данными и получает По данным математиков, из 200 различного типа клеток может возник дальнейшее развитие. Вот почему мы приводим имена специалистов, кото нуть колоссальное количество вариантов различных опухолей, что и под рые первыми описали некоторые формы опухолей-дисплазий, отметив их тверждается жизнью. За последние годы открыто большое количество опу отличие от всех известных в то время опухолей, оказав тем самым большую холей из костной, хрящевой и фиброзной тканей, и можно не сомневаться, помощь последующим исследователям, «окончательно» выделившим но что этот процесс будет продолжаться.

вую нозологическую единицу.

Невозможно заниматься изучением патологических процессов в кос Дисхондроплазия — множественный хондроматоз кости. Первое описа- тях — метаболических, диспластических, опухолевых, не остановившись на ние принадлежит A. Maffucci (1881). У больной произошло озлокачествле- некоторых положениях, высказанных эмбриологами. Считается, что в клет ние — превращение в хондросаркому очага плечевой кости и, кроме того, ках эмбрионов большая часть генов неактивна и даже в дифференцирован одновременно наблюдались множественные ангиомы. Только в 1900 г. ных клетках транскрибируется менее 10 % генома. Детерминация клеток, L. Oilier представил описание хондроматоза костей, дав ему название «дис- т.е. ее подготовка к определенному пути развития, а в дальнейшем и диф хондроплазия». В литературе это заболевание известно как болезнь Олье, ференцировка клеток происходят в результате ряда сложнейших процессов, хотя правильнее его называть болезнью Маффучи или Маффучи—Олье. имеющих строгую последовательность во времени и месте. Процессы де Хондрому описал в 1878 г. М.С. Субботин;

хондросаркому — в 1924 г. терминации, а затем дифференцировки клеток осуществляются в результа V.H. Keiller, D.V. Phemister;

хондробдастому — в 1927 г. A. Kolodny, в те активации генов веществами-регуляторами, которые образовались на 1928 г. — J. Ewing, в 1931 г. — Е.А. Codman (epiphyseal chondromatous giant- предыдущей более ранней стадии развития. Как указывает Б.В. Конюхов cell tumor). В 1942 г. Н. Jaffe, L. Lichtenstein сообщили о доброкачественной (1980), эмбриологи уже давно, возможно первыми, объясняли детермина хондробластоме, однако в дальнейшем было показано, что хондробластомы цию клеток, специфических тканей предшествующей детерминацией хими озлокачествляются и даже бывают злокачественные варианты. Хондромик- ческих процессов.

соидная фиброма в 1924 г. была описана J.C. Bloodgood, однако считается, Таким образом, клетки-предшественники тканей по сути являются, что она выделена в 1948 г. H.L. Jaffe и L. Lichtenstein. Этот перечень может во-первых, прародителями клеток той или другой ткани, а во-вторых, — быть развит и продолжен.

маркерами ткани, по которым можно судить о развитии, «здоровье», био логическом состоянии ткани. В первую очередь это относится к костной За последние 70—80 лет были не только выделены основные нозологи и хрящевой ткани, о состоянии которых судят в настоящее время по клет ческие формы опухолей вообще, но и костно-суставной системы в частнос кам-предшественникам, находящимся в костном мозге. «...Генетический ти. Особенно много различных форм было выделено в 40—50-х годах. Од контроль дифференцировки клеток начинается уже на стадии ранней га нако далее в каждой нозологической форме были открыты многочислен струлы, когда происходит детерминация стволовых или инициаторных ные варианты, переходные формы, так что исследователям и врачам прихо клеток. Со стадии гаструлы все клетки зародыша генетически детермини дится устанавливать не только нозологическую форму, но и вариант дан рованы, т.е. их будущее развитие запрограммировано. Стволовая клетка ной опухоли. Поэтому мы при описании каждой нозологической формы венной близости от последних и постепенно исчезают на некотором рас должна пройти несколько так называемых критических клеточных цик лов, каждый из них депрессирует часть генома и продвигает клетку на оп- стоянии от сосуда.

ределенную ступень дифференцировки» [Holtzer Н., 1970;

цит. по Аналогичные находки были сделаны в десмоидных фибромах, фибро Б.В. Конюхову, 1980]. саркомах, характеризующихся местно-деструктируюшим ростом. В этих Данные эмбриологов, специально занимавшихся изучением этих про- опухолях синтез ДНК и РНК был обнаружен в стенках прекапилляров, ка цессов на эмбрионах, свидетельствуют об ошибочности мнений М.В. Вол- пилляров, венул;

на отдалении от сосудов клетки не синтезировали ДНК и кова и других авторов, считавших, что при фиброзной, хрящевой диспла РНК и находились в состоянии дистрофии и некроза.

зии костей их развитие задерживается на фиброзной или хрящевой стадии Другая картина была обнаружена в саркомах высокой степени злокаче развития кости. Это утверждение неправомерно.

ственности: в них, например в злокачественной фиброзной гистиоцитоме, клетки, синтезирующие ДНК и РНК, располагались не только вокруг сосу дов, но и в отдалении от них, что и объясняет их большие биологические Если идет последовательный процесс превращения, развития ткани, ему потенции и более быстрый рост. Авторы делают несколько важных выво ничто не может помешать достигнуть конечной детерминации. Если же дов. Они считают, что мельчайшие сосуды и их окружение являются эле на месте костной ткани развивается фиброзная или хрящевая, то, зна ментарными структурно-функциональным и единицами соединительной чит, это было генетически предопределено.

ткани, они придают ей четкую организованность, наподобие той, которую остеоны придают костной ткани. Стенки мельчайших сосудов содержат Морфогенез скелета, конечностей человека происходит не только в ре полипотентные мезенхимальные клетки, которые являются источником не зультате пролиферативных процессов и деления клеток, но и вследствие ге прерывного физиологического обновления различных видов соединитель нетически запрограммированной гибели, резорбции клеток в ряде участков ной ткани (фиброзной, сосудистой, жировой, гладкомышечной, костной и эмбриона. Только при согласованности этих двух процессов возможно об разование скелета, конечностей и чуда природы у человека — пальцев. Хо т.д.).

рошо известно, что когда на определенной стадии развития не происходит Заключительный вывод работы А.В. Смольянникова, Д.С. Саркисова, гибели мезенхимальных клеток в определенных местах, например на участ А.А. Пальцева (1984) звучит так: «Вопрос о том, какая из клеток сосудистой ке между будущими берцовыми костями, локтевой и лучевой костями, по стенки (эндотелиоцит, перицит, адвентициальная) является полипотентной являются уродливые костные образования, а на кистях — различные и в силу каких причин она в одном случае дает начало фиброме, в другом — формы синдактилии. Генетически запрограммированные процессы разви липоме, в третьем — ангиолейомиоме и т.д., остается открытым». Однако тия и отмирания клеток имеют сложную детерминированность (зависи успехи молекулярной биологии, возможно, позволят нам разъяснить и этот мость). Так, мутантные гены «...могут увеличивать или уменьшать зону не вопрос. Так, Lash и соавт. еще в 1961 г. показали, что развитие хрящевой, кроза клеток... Генетически запрограммированная смерть клеток в онтоге костной ткани происходит в том случае, когда в тканях появляется особое незе также обусловлена депрессией новых генов, как это характерно для вещество-индуктор типа нуклеопептида. К. Schmidt (1989) выделил из других клеточных систем, которые имеют программу на дальнейшее разви кости вещество — остеопектин, после введения которого в тканях (мышеч тие» [Конюхов Б.В., 1980].

ной, соединительнотканной) развивается костная ткань. О существовании подобных веществ уже давно сообщали эмбриологи. В настоящее время На процесс отмирания клеток в организме воздействуют различные планируется их получение с помощью генной инженерии.

факторы — гормоны и другие вещества, относящиеся к различным хими Имеющиеся в настоящее время данные о существовании онкогенов — ческим группам. В.В. Фролькис (1975) считает, что раз существует актив опухолевых генов, определяющих, в каком направлении пойдет развитие тех ный механизм гибели клеток в онтогенезе, при старении, то существуют и или иных клеток, позволяют предположить наличие диспластгенов — генов, реальные механизмы, замедляющие фатальное развитие процесса гибели обусловливающих развитие различных диспластических процессов в раз клеток и, таким образом, увеличивающие продолжительность жизни. К ним, личных тканях, в том числе и костях.

кроме различных химических веществ, относятся улучшение условий жиз Поиск и открытие новых онкогенов продолжаются, и не это ли направ ни, социальной среды, экологических условий, взаимоотношений в семье, ление, а именно — генная инженерия — сможет в дальнейшем более актив совершенствование здравоохранения, что способно не только продлить но и успешно предотвращать развитие злокачественных опухолевых про жизнь человеку, но и отсрочить начало старения, продлить активность, ра цессов.

ботоспособность человека.

Возможно, мнение А.В. Смольянникова, Д.С. Саркисова, А.А. Пальце Поэтому, несмотря на генетическую закодиро ванн ость человека в эмб ва (1984) отражает более общую закономерность, чем данные И.Я. Фри риогенезе, его дальнейшего биологического существования в течение денштейна и соавт. (1986), получивших культуры костномозговых колоние жизни и недостаточную расшифрованность в настоящее время процессов образующих клеток — фибробластов КОКф, которые являются клоноген развития с позиций молекулярной биологии, последующие достижения ными клетками с высоким пролиферативным потенциалом и служат науки позволяют надеяться на возможность не только диагностировать, но общим предшественником для хрящевой и костной ткани. Действительно, и лечить самые сложные, генетически обусловленные заболевания.

наверное, в костномозговой ткани больше фибробластов, способных пре Очень интересные и ценные данные получены А.В. Смольянниковым, вращаться в предшественников остеобластов, но хорошо известно, что Д.С. Саркисовым, А.А. Пальцевым (1984). Используя метод электронно костная ткань при определенных условиях может возникнуть в различных микроскопической радиоавтографии, они показали, что клетки, синтези органах и тканях, так что естественно предположить, что клетки — рующие ДНК, т.е. обладающие пролиферативной активностью, в наиболь предшественники костной ткани существуют во многих тканях и органах.

шем количестве располагаются в стенках мелких сосудов и в непосредст По нашему мнению, возможно, именно поэтому при определенных Опухолевая форма с об- Злокачественная форма Хондроматоз суставов Озлокачествление с разви разованием хондром условиях и наличии онкогена остеогенная саркома может развиться почти {хряшевая метаплазия си тием хондросарком одновременно в кости, легких и других органах, что часто наблюдается у новиальной оболочки) Опухолевидная форма Злокачественная форма больных. Это позволило ряду авторов считать, что термин «системный» Пигментно-виллезоноду лярный синовит следует понимать как наличие полипотентных мезенхимальных клеток, ко Синдром Олбрайта поли- Озлокачествление очагов фиброзная дисплазня торые под влиянием веществ типа остеопоэтина онкогенных факторов и оссальная с прогрессиро- фиброзной дисплазии Кез потери памяти формы онкогенов могут давать начало росту онкогенных клеток различных нозо ванием деформаций и по С.Т.ЗАЦЕПИНУ логических форм опухолей, причем чаше это происходит в «наиболее бла пигментными кожными Полиоссальная форма с пятнами гоприятном» локальном участке, более широком «опухолевом поле» как ге потерей памяти формы по нерализованном процессе. По данным Н.А. Краевского, Ю.Н. Соловьева С.Т.ЗАЦЕПИНУ (1971), особенно часто это наблюдается в периоды ускоренного роста (у Остеофиброзная дисплазня подростков и юношей), когда под влиянием эндогенных и даже экзогенных Прогрессирующее тече- Превращение очагов в фиброзно- хряшевая хондросаркому влияний происходят нарушение энхондрального остеогенеза и бластома- ние дисплазия тозное превращение.

Костно-хрящевые экзосто- Костно-хрящевые экзо- Озлокачествление костио стозы с образованием хрящевых экзостозов с раз При составлении классификации мы исходили из литературных дан зы единичные, множест хондром витием хондросарком, по ных, мнения Н.А. Краевского, Т.П. Виноградовой, СИ. Липкина, много венные, поражение всех следовательное озлокаче численных собственных наблюдений, количество и достоверность которых зон роста ствление 1—3 экзостозов постоянно возрастало и превратилось в уверенность, что каждой доброка Формы с продолжаю- Последовательное озлока Хондроматоз костей, дис чественной опухоли соответствует злокачественный аналог, и наоборот.

щимся ростом и прогрес- чествление 1—4 очагов с хондроплазия Между этими крайними вариантами имеются промежуточные, т.е. целый превращением в хондро сирующим увеличением Стабильные формы ряд переходных форм. Это приводит к тому, что клиницисты и патолого саркому с нарастанием деформации зл окач ественности анатомы вынуждены для каждой нозологической формы опухоли создавать свою классификацию и отмечать в ней постепенный переход от доброкаче ОПУХОЛИ:

ственных форм к злокачественным и наличие смешанных форм, т.е. кле Из хрящевой ткани точных элементов — морфологических признаков различных опухолей, что Хондросаркома — три сте Переходные формы Хондрома приводит к особенностям их клинического течения и исхода. Это очень пени зрелости. Субпериос субпериостальная;

усложняет работу даже опытных патологоанатомов и одновременно требует тальная, дедифференциро периферическая;

ванная, анаплазированная, от врача больших знаний, опыта для выбора наиболее адекватной методики центральная мезенхим ал ьная формы лечения. Отражая эту многоликость каждого вида опухоли, мы разделили их на три группы — доброкачественные, переходные формы и злокачест Смешанные формы: хон- Первично злокачественная Хондробластома венные. дробластома с хондроми- хондробластома, светло ксоидной фибромой, ги- клеточная хондросаркома гантоклеточной опухолью Озлокачествленная, зло Хондромиксоидная фибро- Многоочаговая форма качественная хондромик с активным ростом ма КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕПОДОБНЫХ соидная фиброма ДИСПЛАСТИЧЕСКИХ ПРОЦЕССОВ И ОПУХОЛЕЙ КОСТЕЙ Озлокачествленная, злока Внутрикостная обызвеств- С активным ростом (по СТ. Зацепину, 1991) чественная хондромиксо ленная хондрома идная фиброма Остеопороз:

Опухоль невыясненной природы • наследственный;

• ювенильный;

Гнтантоклеточная опухоль, Переходные формы Злокачественная гиганто остеобластокластома клеточная опухоль, озло • вследствие ограничения резервных возможностей метаболической системы качествленная костной ткани;

• постменопаузальный;

Из костной ткани • сенильный. Остеогенная саркома: остео Внутрикостная хорошо Остеома поротическая остеопласти дифференцированная Остеомаляция (различные формы).

ческая хондробластическая остеогенная саркома телеангиэктатическая Диспластические процессы:

Околокостная паросталь Остеохондрома доброкаче- Переходные формы Солитарные кисты кости (кистозные дисплазии хрящевой пластинки роста и ная саркома ственная околокостная локальной дисплазии сосудов).

(паростальная юкстакор Аневризмальные кисты кости (прогредиентное — отсроченное проявление ло тикальная) кальной дисплазии сосудов).

Остеобластома прогрес- Злокачественная остеобла Остеоидная остеома:

сирующая или гигантская стома «Солидный» вариант аневризмальной кисты кости или опухолевидная киста стабильная форма, остеоид -остеома кости с обычным или агрессивным течением различная локализация В настоящее время всеми авторами признается, что существуют три Из различных видов соединительной ткани самостоятельные нозологические формы кист костей: это солитарная Хордома Злокачественная хордома киста кости, аневризмальная киста кости и солидный вариант аиевриз Местно рецидивирующая мальной костной кисты. Словом «киста» мы обозначаем то, что получилось Метастазирующая в результате патологического процесса, прибавляя слова-эпитеты: солитар Фиброзная гистиоцитома Адамантинома Фиброзная гистиоцитома ная, юношеская, изолированная, однокамерная, эссенциальная, аневриз кости доброкачественная кости злокачественная мальная и т.д. Мы характеризуем лишь какие-то внешние и не самые глав Фиброма кости Фибросаркома кости ные признаки. Совершенно ясно, что кисты костей возникают в результате Десмопластическая Многоочаговая форма Десмопластическая сарко процессов, протекающих в костях. В настоящее время нет общепринятой фиброма кости ма кости теории этиологии и патогенеза кист, их, к сожалению, множество.

Липома кости Различные формы липом Липосаркома кости М.В. Волков, А.П. Бережной (1979, 1983, 1985), А.А. Корж и др. (1978), Липосаркома врожденная Л.М- Буркова (1990) относят кисты к дистрофическим процессам в костях.

с поражением кости Мы позволили себе высказать точку зрения, выдвинуть гипотезу, кото Из сосудистой ткани рая заключается в том, что так называемая солитарная киста кости явля Ангиома Гемангиоэндотелиома Ангиосаркома и ее разно Капиллярная гемангиома Гемангиоперицитома видности ется следствием особой формы дисплазии зоны роста кости, которая явля Ангиома венозная ется этиологической основой, а сложный процесс — патогенез приводит к Из ретикулярной стромы костного мозга появлению кисты.

Саркома Юинга Зона роста костей, метафиз — место бесчисленных разнообразных по Лимфома злокачественная характеру диспластических процессов — является причиной множества де Миелома формаций, заболеваний одной, нескольких или всех зон роста всех костей Нейроэктодермальная опу скелета, поэтому логично предположить, что в природе существует еще холь одна форма дисплазии, о которой говорят и эмбриологи.

Из нервной ткани Получены данные о возможных нарушениях в развитии диспластических Неврофиброма Злокачественная невро процессов в зоне роста, что может привести к нарушению оссификации и фиброма развитию кисты в результате отклонений в сложнейших биохимических про Неврилеммома Злокачественная неври цессах, приводящих как следствие к развитию патологической гиперваскуля леммома ризации и мягких тканей этой зоны, и метафизарной зоны кости.

Из капсул суставов сухожильных влагалищ слизистых сумок Большинство современных морфологов разделяют метаэпифизарный Синовиома доброкачест- Синовиома злокачествен хрящ на 4 зоны. «Для метаэпифизарной пластинки характерно сочетание венная ная пролиферационных возможностей клеток II зоны с высокой метаболичес кой активностью клеток III зоны, что обеспечивает в совокупности рост кости в целом» [В.Н. Павлова, 1988], и далее: «Метафизарный хрящ "от крыт " для процесса резорбции и замещения костью со стороны диафиза и в то же время относительно "закрыт" для аналогичных процессов со стороны Глава эпифиза. Здесь значительно менее выражены гибель клеток и кальцифика ция, а следовательно, и глубина проникновения сосудов, вот почему сам Кисты костей эпифиз бывает изменен очень редко».

Как показали работы В.Н. Павловой (1971), исследовавшей хрящевые Кисты костей являются наиболее часто встречающимися патологически клетки зачатков конечностей у плодов ахондропластиков-хондродисплас ми процессами костей у детей, подростков и юношей. Процессы явно добро тиков, наряду с нормальными клетками были обнаружены некротизиро качественные, но часто сопровождаются патологическими переломами длин ванные, гибнущие или уже погибшие клетки. По данным N. Shepard (1972), ных трубчатых костей, при солитарных кистах, наблюдаемых в 75 % случаев J.R. Hinchliffe, D.R. Johnson (1983), «отмечены биохимические отличия в как первый симптом болезни [Волков М.В., Бережной А.П., Пастерникова энергетическом обмене, отклонения в структуре комплекса Гольджи, сви Т.Т., 1985],— болями, нарушением походки в течение ряда лет. По данным детельствующие о дефектной секреции компонентов матрикса. Речь может М.В. Волкова (1962, 1974), Т.П. Виноградовой (1973), А.П. Бережного (1983), идти об отклонениях в состоянии индивидуальных генов» (цит. по А.А. Коржа и соавт. (1977), G.W.Dominok, H.G.Knoch (1982) и др., кисты кос В.Н. Павловой, 1971). Оказалось, что хрящ «может защищаться» от враста тей среди больных с дисплазиями и опухолями костей составляют 20 %, сре ния в него сосудов, обызвествления и окостенения. К.Е. Kuettner, ди детей с доброкачественными опухолями костей — до 57 %. Поэтому по В.U. Pauli (1983) установили, что хрящ, выделяющий специфический анти нятно, что вопросы диагностики, клиники и лечения кист костей представ инвазивный фактор АУТ, не подвергается перечисленным выше процессам ляют важную практическую и социальную задачу. Мы наблюдали более и по этой же причине противостоит опухолевому разрушению.

больных с разными формами кист костей, а оперировали 214 больных. Кис ты костей у взрослых встречаются реже, так как часть из них или вылечива- Мы могли бы привести и другие данные, но дело не в количестве, а в ется, или исчезает самостоятельно, а у некоторых больных, хотя и обнаружи- необходимости еще глубже изучать процессы, происходящие в зоне воз ваются на рентгенограммах, не требуют лечения ввиду отсутствия показаний. никновения кист.

Клиническая картина, данные рентгенологического, ангиографическо Рис. 11.1. Киста, принятая за гигантоклеточ го исследования, по нашему мнению, основанному на многочисленных ную опухоль. После лучевой терапии частич ное окостенение зоны роста.

клинических наблюдениях, операционных находках, особенностях после операционного течения, знании литературных данных, позволяют считать, что солитарная киста кости и аневризмальная киста кости — два самосто врачам и раньше. Это подтверждается, ятельных процесса, имеющих различные этиологические, пусковые причины.

как нам кажется, теориями происхожде Но поскольку процесс протекает при том и другом заболевании в кости и ния кист костей, часть из которых несо идентичных организмах с одинаковыми биологическими, биохимическими мненно относилась к аневризмальным процессами, то и часть патогенетических процессов идентична, схожа, хотя кистам, хотя они и не были выделены в различные объективные показатели «количественно» отличаются: разная особую группу. Описание кисты как осси сила боли, один процесс протекает скрытно, второй имеет острое начало, фидирующей субпериостальной аневриз один всегда связан с ростковой пластинкой кости, второй происходит в ме мы травматического происхождения тафизарной зоне, спонгиозной кости, где имеется достаточно хорошо раз представлено G. Engel (1864), Van Arsdale витое кровообращение, при одних кистах внутрикостное давление повыше (1894), J. Ewing (1894) (цит. по Т.П. Вино но в 3 раза, при других — в 6 раз и т.д.

градовой). Поэтому до 1942 г., согласно теориям происхождения кист, нельзя строго подразделять их на виды, и только последние 50 лет с учетом теории проис 11.1. Солитарная киста кости — кистозная дисплазия хождения кист некоторые авторы уже зоны роста кости подразделяют их на солитарные и анев Это наиболее часто встречающаяся патология у детей, подростков, мо- ризмальные.

лодых людей. Процессы, приводящие к развитию кисты, несомненно G. Engel (1864) в своей диссертацион доброкачественные, но сопровождаются переломами, болями, невозмож ной работе предполагает, что киста воз ностью заниматься спортом, лишают детей и юношей возможности вести никает в результате кровоизлияния в нормальный образ жизни в том возрасте, когда движения — основа жизни.

кость, возможно, в результате разрыва со В связи с этим таким патологическим процессам должно быть уделено суда, как при кровоизлиянии в ткань головного мозга. Эта «сосудистая» большое внимание и очень серьезное отношение, поскольку точки зрения теория в различных вариантах существует по настоящее время. Так, врачей на этиологические причины и патогенез различны, что приводит к G. Pommer (1919), L. Haselhofer (1937) и др. считали, что пусковым меха разным методам и объему лечебных мероприятий. Кистам костей посвяще низмом является кровоизлияние в результате травмы;

кровоизлияние вы на колоссальная литература, и мы не ставили целью подробный разбор всех зывает местное нарушение гемодинамики, в основном венозного.

точек зрения и мнений, но считали нужным высказать свою точку зрения, Е. Aegerter, J.A. Kirkatrick (1969) связывали начало процесса с артериове которая схожа с мнением некоторых авторов, но не была подтверждена нозной фистулой — шунтом. В нашей стране теорию происхождения кист в данными, полученными к настоящему времени. Очень важно, что прини результате сложных местных сосудистых нарушений признавали мается за первопричину пусковой механизм патологического процесса. Дело в В.О. Маркс (1927), М.И. Ситенко (1935), М.В. Волков и соавт. (1977, 1978), том, что имеющиеся фактические данные можно трактовать по-разному, А.П. Бережной, А.С. Самков (1977), А.П. Бережной (1985).

следствие и причина трактуются каждым исследователем по-своему, вслед Очень интересную точку зрения, по нашему мнению, высказал в 1876 г.

ствие чего логическое построение патогенеза, процесса на каком-то этапе Рудольф Вирхов, считавший, что происходит центральное кистозное раз может быть диаметрально противоположным.

мягчение «хрящевого образования». Высказывание Вирхова последующие С кистами костей больные, очевидно, не рождаются, каждая киста воз авторы трансформировали по-разному, в основном считая, что киста про никает вследствие каких-то причин, хотя H.L. Jaffe наблюдал кисту кости у исходит из опухолей, чего Р. Вирхов не утверждал.

ребенка в возрасте 2 мес. Поэтому диагноз «киста кости» с добавлением О связи возникновения кист с особенностями кровообращения в гиган различных эпитетов (юношеская, изолированная, солитарная, эссенциаль токлеточной опухоли — остеобластокластоме — высказывал мнение ная) не является достаточным, чтобы трактовать это как определенную но А.В. Русаков (1959). Т.П. Виноградова (1973), отдавая должное теоретичес зологическую единицу.

ким размышлениям А.В. Русакова, признавала, что дистрофические про В последние годы исследованиями были обнаружены многочисленные цессы в опухоли приводят к развитию кист, но в то же время указывала, что факты, которые, по нашему мнению, необходимо учитывать при рассмот- часть кист не связана с остеобластокластомами. Наиболее типичной фор рении процесса возникновения и патогенеза кист костей. Некоторые авто- мой кистозного поражения костей она считала так называемые ювениль ры отдельно приводят данные, касающиеся патогенеза солитарных кист ко- ные костные кисты. Поэтому ссылаться на Т.П. Виноградову как на автора, стей и аневризмальных кист. H.L. Jaffe и L. Lichtenstein выделили в 1942 г. связывавшую происхождение юношеской солитарной костной кисты с ос и описали две кисты, которые клинически и рентгенологически отличались теобластокластомами, нельзя.

от солитарных кист костей, и назвали их аневризматическими кистами кос В 1958 г. Langenbecks выделил детскую костную кисту как кистозный тей, положив начало тем самым новой нозологической форме, которая вариант гигантоклеточной опухоли (рис. 11.1) и истинную гигантоклеточ благодаря более выраженной клинической картине была хорошо известна ную опухоль [цит. по М.В. Волкову, 1968]. Происхождение кист с опухо лями связывали ряд зарубежных и отечественных авторов. Высказывание Целый ряд авторов поддерживают гипотезу J. Coden (I960, 1970), со А.В. Русакова о том, что в опухолях и диспластических тканях возможны гласно которой на метафизарной поверхности росткового хряща наруша дистрофические процессы, вызывающие развитие кист, а в остеобласто ется остеогенез, при этом интенсивная резорбция костной ткани сопро кластомах этот процесс связан с особенностями кровоснабжения — «забо вождается разрастанием фиброзной ткани, что влечет за собой наруше лачиванием» ткани опухоли, отрицательно повлияло на разработку пато ния в венозных сосудах.

генеза и принципов лечения больных с кистами костей. М.В. Волков в Он нашел схожий состав жидкости в костных кистах, плазме и внекле 1968 г. предложил «стройное» подразделение гигантоклеточной опухоли точной жидкости.

на 3 формы: литическую, активно-кистозную и пассивно-кистозную — Поскольку начало заболевания, появление солитарных кист костей свя исход опухоли, т.е. он считал детскую юношескую костную кисту одной зано с кистозной дисплазией зоны роста и, следовательно, появляется, воз из форм остеобластокластомы. Эту точку зрения разделили СМ. Стама можно, очень рано (как правило, в детском возрасте), т.е. заболевают в ос тин, И.Н. Иваненко (1977), С.С. Наумович, СП. Козловский (1977), новном дети, мы не будем очень подробно описывать клиническую карти Н.П. Демичев с соавт. (1977), Н.М. Шаматов с соавт. (1977), А.Г. Сады ну, укажем лишь основные симптомы.

хов, А.М. Шахзаманов (1977), А.Я. Штутин с соавт. (1977) и др.

Такие определения, как «клиника кистозной дисплазии зоны роста», Взгляд на кисту как на опухолевый процесс повлек за собой изменение «солитарные кисты костей» или «юношеские кисты костей», по нашему тактики — объема оперативных вмешательств, стали производиться резек представлению, правомерны.

ции костей на протяжении с замещением дефектов ауто- и аллотра не план Кл иник а на первых этапах развития кисты настолько спокойна, что татами — трубчатыми и в виде кортикальных пластин, с применением ин у 3/4 больных первым симптомом бывает неожиданно возникающий от не трамедуллярных штифтов, кронштейнов. Не у всех больных эти неоправ большого усилия, нагрузки, травмы патологический перелом, сопровождаю данно радикальные операции привели к хорошим результатам. Наряду с щийся меньшими болевыми ощущениями, чем перелом нормальной здоро этим модным течением оставались врачи, которые не считали кисту кости вой кости. Боль в области кисты наблюдается не более чем у VS больных и разновидностью опухоли. Стойко держался своего взгляда на кисту как на редко бывает интенсивной, появление припухлости и контрактуры в сосед неопухолевый процесс Н.Г. Дамье (1961), выступавший на обществах орто них суставах также достаточно редко сопровождают развитие кисты и на педов-травматологов и в печати, призывая к наблюдению за патологичес блюдаются, как правило, у детей до 10-летнего возраста. Клинические про кими переломами на месте кист костей, консервативному их лечению и к явления в виде боли, контрактуры в суставе чаще отмечаются при развитии производству операций краевой резекции только по показаниям. Такой же кисты в верхнем конце бедренной кости, костях таза, где кисты могут до точки зрения постоянно, в течение 55 лет, придерживались автор данной стигать больших или даже гигантских размеров. Следствием этого может книги и врачи, работавшие с ним.

быть хромота, а при поражении плечевых костей — неприятные ощущения, Нужно отдать должное и вспомнить B.C. Ягодовского, СИ. Липкина, дискомфорт при поднимании руки, кидании камней, игре в волейбол, бад Г.И. Лаврищеву — патологоанатомов ЦИТО, а также А.П. Бережного и минтон, теннис. При внимательном осмотре больного иногда удается отме М.В. Волкова, пересмотревших свою первоначальную точку зрения и пока тить легкую атрофию мышц этой конечности.

завших своими исследованиями, что кисты костей у детей — это не опухо А.П. Бережной (1985), наблюдавший 361 больного ребенка с солитар левый процесс. А.А. Корж и соавт. (1977) также указывали, что гигантокле ными кистами костей, указывает, что кисты чаще встречались у мальчиков точная опухоль и юношеская киста — различные процессы. На страницах (240 больных — 66,5 %), чем у девочек (121 пациентка — 33,5 %), причем журнала «Ортопедия, травматология и протезирование» в 1977 и 1978 гг.

это соотношение различно в разные периоды, что связано, очевидно, с ин прошла дискуссия по этой проблеме. М.В. Волков, А.П. Бережной, тенсивностью роста и другими физиологическими процессами. Солитар Г.И. Лаврищева (1980), пересмотревшие свой материал, показали, что ги ные кисты наблюдались практически только в длинной трубчатой кости гантоклеточные опухоли у детей встречаются крайне редко: 29 гигантокле 342 раза из 361 (всего количества), что говорит, по нашему мнению, о пря точных опухолей на 486 больных с солитарными кистами костей. Совер мой связи с особенностями развития зон роста костей. В плечевых костях шенно ясно, что научные исследования проблемы продолжаются. Это кисты встречались наиболее часто — у 59,9 % больных, затем следовали очень показательный пример того, как «гипотезу», ничем не подтвержден бедренные кости — 88 больных, или 25,7 %.

ную, нельзя выдавать за «научную теорию» и руководство к действию. Ведь, А.П. Бережной (1985) предложил подразделять кисты на 3 группы в зави кроме пр е д по л о же ний, ничего не было, опыт клиницистов на про симости от их клинической активности: 1) с высокой активностью процесса;

тяжении десятилетий говорил, что кисты костей — абсолютно доброкачест 2) теряющие функциональную активность;

3) утратившие клиническую ак венный процесс, поскольку больные хорошо себя чувствовали, а многие тивность, или латентные. По рентгенологическим проявлениям — также на считали себя полностью здоровыми.

группы: 1) фаза остеолиза;

2) фаза отграничения;

3) фаза восстановления.

Местная остеодистрофия — кистозная дегенерация кости как возмож А.П. Бережной (1985) считает, что СКК является «патологическим со ная причина образования кисты была выдвинута в 1905 г. Mikulicz. Подоб стоянием реактивного характера, которое возникает в ростковой зоне кос ный взгляд разделяют и другие специалисты.

тей вследствие нарушения внутри костного гомеостаза и связанного с этим G.J. Gareau, C.F. Gregory (1954) предполагали, что солитарная киста повышения внутрикостного давления».

кости возникает из-за нарушения роста кости в длину — моделирования при наличии повышенного кровоснабжения. По мнению Л.П. Кузьминой Мы исходим из представления, что в результате дисплазии участка зоны (1957), кисты образуются в результате резорбции костной ткани, вероятно, роста возникает процесс ферментативного уничтожения анормальных из-за чрезмерного развития метаэпифизарной сети сосудов.

клеток, при этом сосудистая система, естественно, вовлекается в процесс.

Действие как лизосомальных, так и других ферментов, приводящее к Из-за того что первичные этиологические причины в этих гипотезах раз разрушению клеток зоны роста, коллагеновых структур и т.д., повышает ные, меняются местами причина и следствие.

« содержание продуктов распада в жидкости кисты, что способствует высо кому осмотическому давлению в полости кисты. Возникновение аномаль Мы учитываем все объективные данные, полученные различными ис ных «клеток-уродов» в ростковой зоне кости отмечается в первый период следователями, в том числе, конечно, и А.П. Бережным, A.M. Герасимо интенсивного роста ребенка — первые годы жизни;

они захватывают или вым и другими исследователями.

незначительную часть зоны роста, или ее половину, или даже всю, но ни Мы основываемся на данных эмбриологов, наблюдающих явления дис когда кистозный процесс при солитарных кистах не распространяется за плазии зон роста костей, нарушения дифференцировки хрящевых плеток, пределы надкостницы, не выходит в мягкие ткани, что, очевидно, наблюда которые, как анормальные клетки, уничтожаются лимфоцитами и макро лось бы, если бы первичными были процесс и аномалии сосудистого русла фагами. Особенно характерны эти явления дисплазии для проксимальных в прилежащих к кости мягких тканей. Как показывают клинические на зон роста плечевых, бедренных костей, т.е. тех локализаций, где наиболее блюдения, активный процесс образования солитарной кисты имеет ограни часто наблюдаются и солитарные кисты костей.

ченный временем период, после чего киста отделяется от зоны роста посто Когда нарушение дифференцировки не превышает обычных размеров, янно увеличивающейся по ширине прослойкой нормальной костной ткани иммунная система, лимфоциты, ответственные за поддержание нормально в метафизе. Это сопровождается постепенным снижением активности фер го строения тканей человеческого организма, их уничтожают без видимых ментных систем — распада тканей и снижением давления в полости кисты.

последствий. Когда же возникает особая «кистозная» дисплазия хрящевой Такой постепенный медленный процесс снижения активности кисты гово пластинки зоны роста, превышая какой-то порог, для уничтожения этих рит, по-видимому, о выработке ферментативной активности капсулы аномальных клеток требуется очень большое число лимфоцитов, макрофа кисты. Эта активность постепенно снижается и исчезает;

как только киста гов;

когда попадающее в ткани количество лизосомальных и других фер отделяется от зоны роста, киста переходит в стадию «пассивной кисты».

ментов, необходимых для лизиса, велико, местно возникает бесклеточное пространство, заполняющееся жидкостью, образовавшейся в результате ли- На основании клинических наблюдений и наших соображений можно зиса клеток, возникает сеть артериальных и венозных сосудов, давление сделать выводы:

жидкости в кисте поднимается. 1) следует считать, что существует (по нашему убеждению) особая форма дисплазии зоны роста кости, которую мы предлагаем называть «кыс Нельзя пройти мимо еще одного заключения, сделанного в 1983 г.

тозная форма дисплазии зоны роста»;

В.И. Говалло, Г.А. Космиади, М.П. Григорьевой, Н.Н. Ефимцевой, иссле 2) диспластический процесс может захватывать как всю площадь по довавшими иммунную систему при развитии костных кист у детей. На ос перечного сечения зоны роста, так и только какую-то ее часть, располагаю новании исследований они пришли к выводу, что «... кистообразование в щуюся то в центральной, то в краевой зоне;

части случаев сопровождается появлением аномальных клеток с новообра 3) не пораженные диспластическим процессом участки зоны роста зованными, возможно, дифференцировочными антигенами». Обнаружение обеспечивают нормальное образование костной ткани метафиза, тем аномальных клеток, возможно, подтверждает нашу гипотезу о диспласти самым сохраняется рост кости в длину и предупреждается смещение кис ческом процессе.

тозной полости в диафизарную зону;

Работами А.П. Бережного, A.M. Герасимова, СМ. Топоровой, 4) нормальные участки зоны роста, продуцирующие нормальные клет Л.Н. Фурцевой и Е.В. Виленского (1986) было показано, что в жидкости ки, могут и обычно постепенно занимают и участок дисплазии, после чего солитарных кист костей присутствуют лизосомные ферменты, активно зона роста начинает по всей своей поверхности продуцировать нормальную участвующие в деградации гликозаминогликанов, коллагена и других бел кость, при этом кистозная полость смещается в диафизарном направлении ков. Согласно нашему предположению лизосомальные ферменты макро и теряет свою активность.

фагов, лимфоцитов активно участвуют в разрушении аномально развива Мы считаем, что описанный нами процесс протекает с реактивным раз ющихся клеток в зоне роста кости (возникших в результате «кистозной витием сосудистой сети, достаточно богатой в метафизарной зоне кости.

дисплазии» части клеток зоны роста, которые, согласно закону живого Прямой связи между артериальными, венозными сосудами и полостью организма, подлежат уничтожению иммунологически активными клетка кисты нет. Связь полости кисты и жидкости происходит через особые тка ми). Эти авторы считают, что уровень активности лизосомальных фер невые щели, иначе в кисте было бы давление артериальное, венозное или ментов выше, чем в сыворотке крови. Они также отмечают, что механизм капиллярное, чего не наблюдается.

их появления в полости нельзя объяснить только диффузией из кровенос ного русла. Согласно нашей гипотезе более высокая активность лизосо- Сказанное выше не согласуется с мнением А.Н. Бережного, который мальных ферментов в жидкости, находящейся в полости кисты, естест- считал, что кисты возникают в результате «конкретной ситуации в системе венна. Ясно, что она была бы значительно выше, если бы частично не кровообращения губчатой кости метафиза длинных трубчатых костей, губ уходила в кровеносное русло через «биологические фильтры», находящие- чатых костей, в основе которой лежит локальная гиперваскуляризация...».

ся в капсуле кисты. По нашему мнению, аномалия в сосудистом русле, Для нас всегда было обычным и закономерным связывать солитарную обнаруживаемая в мягких тканях, прилежащих к кисте, не первична, а кисту кости с зоной роста кости. Поэтому мы всегда и связывали патогенез скорее вторична по времени и развивается синхронно. Эти же авторы вы- кисты с ненормальностями — диспластическими процессами в зоне роста явили выраженные отличия лизосомального аппарата стенки аневриз- той ее части, в тех ее зонах, которые прилежат к метафизу. И нам непонят мальных и солитарных кист, еще раз подтвердив, что это две формы кист, но, как сторонники теории патогенеза солитарных кист костей, считающие имеющих разный этиопатогенез. первопричиной локальные расстройства гемодинамики, все лечебные меро приятия нацеливают только на процессы, происходящие в кисте, а не на па тологию гемодинамики?! Если не устраняются нарушения местной гемоди намики, то почему не возникает рецидива?!

Логичнее предположить, что этиологические причины (диспластичес кий процесс, вызывающий определенные биохимические нарушения в III—IV зонах ростковой пластинки) приводят к лизису клеток (нарушив ес тественный процесс гипертрофии хрящевых клеток и лишив их возможнос ти обызвествляться), образованию патологической полости с ферментатив ной активной жидкостью;

этот патологический очаг в момент своего воз никновения вызывает реакцию окружающих тканей, отгораживающихся от него капсулой, клетки которой активно участвуют в ферментативных про цессах. Поскольку продолжающийся процесс разрушает и сосуды в зоне метафиза, прилежащей к зоне роста, жидкость может содержать элементы крови и быть окрашенной. С учетом того, что это активный ферментатив ный процесс, в полости кисты имеется повышенное давление, под влияни ем которого атрофируются и ферментативно разрушаются прилежащие от делы кости.

Мы не встретили в опубликованных работах освещения вопроса, поче му солитарная киста кости с высоким внутренним давлением и фермента тивно-активная не распространяется по костномозговому пространству до второго метафиза, так как ясно, что ткань самого костного мозга мало при способлена к механическому противодействию. Мы предполагаем, что костный мозг спасают от разрушительного воздействия кисты соедини тельнотканные мембраны, разделяющие костномозговую полость длинной трубчатой кости на несколько секций. Эти мембраны связаны со «скеле том» костного мозга, предохраняют его (имеющего студнеобразное вещест во) от смещений в дистальном направлении под влиянием силы тяжести и от перемещений, толчков при резких движениях.

В результате работами A.M. Герасимова, А.ГТ. Бережного, Л.М. Бурако вой (1990) показано, что гидролазы в жидкости кисты имеют тканевое про исхождение.

Хорошо известно, что при измерении давления в кисте с помощью ап парата Вальдмана и вытекания жидкости давление в полости кисты резко падает, а затем опять повышается, но элементы крови в нее не попадают;

при введении веществ в полость кисты они выводятся в кровеносную сис тему. И при этом жидкость кисты по своему составу практически по всем параметрам отличается от плазмы крови. Все это свидетельствует, что в процессе образования кисты, стенки (капсулы) кисты возникают особые фильтры-шлюзы, через которые осуществляется сообщение с кровеносной системой. Прямого сообщения сосудистой системы с полостью кисты нет, ибо тогда была бы не солитарная киста кости, а внутрикостная аневризма, чего никто при солитарных кистах костей не наблюдал.

Ле ч е ни е. Вопросы лечения солитарных кист костей были предме Рис. 11.2. Кисты плечевых костей.

том пристального внимания в течение многих десятилетий, поскольку а, в — типичные кисты после бывших переломов, обызвествления полости не произошло;

киста то исчезала после патологического перелома и наступала полноцен б, г — произведены краевая резекция, обработка стенок кистозной полости и замещение ная репарация, то после оперативных вмешательств наблюдались реци полости кортикальными аллотрансштантатами.

дивы. Так, Т.Н. Соколов (1979) сообщает, что из 61 больного, оперирован ного в Институте ортопедии и травматологии в Софии за период 1962— 1978 гг., рецидивы наблюдались у 24,6 % больных. Описаны случаи репа- Наиболее распространенным оперативным методом остается метод кра рации после пункции полости кисты — снижения давления в ней и запол- евой резекции стенки кисты на протяжении всей ее длины (рис. 11.2):

нения полости кровью. Особенно большое значение придавали дренажу вскрытие костномозгового канала в диафизарном конце кисти, удаление полости кисты S. Hagberg и соавт. (1968), которые в отверстия, сделанные в фиброзной капсулы кисты со стенок полости и/или такое же вскрытие, об стенке кисты, помещали тефлоновые сеточки. работка верхнего отдела кисты в метафизарном отделе;

если ее вверху огра протекает быстрее у больных первого, второго и третьего десятилетий жизни, а в более старшем возрасте процессы репарации протекают медлен нее. О. Scagllietti и др., описывая технику своей методики, подчеркивают, что нужно соблюдать определенные правила. Прежде всего прокалывать стенку кисты обязательно двумя иглами, чтобы жидкость свободно вытека ла через вторую иглу при введении лекарства. При использовании только одной иглы в полости кисты резко повышается давление, нарушается кап сула кисты, что сопровождается профузным венозным кровотечением.

Поэтому мы, не зная о работе указанных авторов, но считая, что киста имеет капсулу с достаточно биологически активными, но нежными клапа нами, предложили в 1976 г. в соавторстве с Б.В. Оттесеном аппарат для из мерения давления и не стали пользоваться аппаратом Вальдмана, как А.П. Бережной и А.С. Самков, при применении которого после вытекания прозрачной жидкости кисты в нее начинает поступать кровь. О. Scagllietti и соавт. рекомендовали при небольших кистах у детей вводить от 40 до 80 мг Рис. 11.2. Продолжение.

депо-медкола, а при больших кистах и в более старшем возрасте — до 200 мг, д — схема трех этапов опера т.е. 5 мл. По их мнению, микрокристаллы медленно растворяющегося пре ции при солитарной кисте парата вызывают разрушение фиброзной стенки кисты, в результате чего кости.

исчезает замкнутая полость и тем самым появляется возможность репа рации.

Положительные результаты были получены в клинике Ивана Андреева ничивает хрящевая пластинка зоны роста кости, то ее поверхность осто Т.П. Соколовым (1979), применившим этот метод. Из 40 больных с соли рожно обрабатывают ложечкой, чтобы не нарушить рост кости в длину.

тарными кистами в возрасте от 5 до 17 лет выздоровели 26 (65 %), не закон В этих случаях, когда полость кисты прилежит к зоне роста и киста являет чено лечение у 8 (20 %), не было эффекта у 3 и рецидивы наблюдались у ся наиболее активной, случаи рецидива наиболее часты. Стенки кисты, больных. При этом у больных с латентными кистами выздоровление насту противоположные резекционному окну, могут быть в нескольких местах пило в 75 % случаев, тогда как при активных — только в 60 %.

нарушены узким долотом, затем полость замещают кортикальными алло трансплантатами и в заключение закрывают участком кортикального слоя, Таким образом, метод консервативного лечения больных с солитарны который был удален при начале производства краевой резекции после уда- ми кистами, технически простой и выполняемый даже в поликлинических ления капсулы кисты с его внутренней поверхности. Такие оперативные условиях, к концу 70-х годов получил широкое распространение.

Pages:     | 1 | 2 || 4 | 5 |   ...   | 13 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.