WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 || 3 | 4 |   ...   | 13 |

«РУКОВОДСТВО ДЛЯ ВРАЧЕЙ С.Т.Зацепин КОСТНАЯ ПАТОЛОГИЯ ВЗРОСЛЫХ МОСКВА "МЕДИЦИНА" 2001 ткани происходит [Павлова В.Н. и соавт., 1988] анаэробный (гликолитиче Г л а в а 1 ский) путь энергетического ...»

-- [ Страница 2 ] --

щественном воздействии фтористого водорода отмечается гиперкальцие мия вследствие компенсаторного гиперпаратиреоидизма — повышение вы • I степень — появляются грубые трабекулы без четких границ, что де деления магния с мочой, при высоком уровне поступления в организм фто лает всю структуру кости грубой, нечеткой, смазанной. В позвоноч рида кальция возникают гипокальциемия и снижение элиминации с мочой нике эти изменения мало выражены. Кортикальный слой утолщен, а кальция и магния в связи с уменьшением растворимости минеральной костномозговой канал длинных трубчатых костей сужен;

фазы костей скелета при интенсивном их насыщении экзогенным фтором.

• II степень — контуры и структура кости теряют четкость, нарушается В.И. Токарь и СВ. Щербаков (1989), изучавшие хроническую фторис строение кости. Появляются выраженные изменения в костях таза, тую интоксикацию (ХФИ) у рабочих криолитового и алюминиевого произ позвонках, ребрах;

водств, выявили у них повышение свободного тироксина, тироксинсвязы • III степень — структура кости как таковая исчезает, кость приобре вающего глобулина на фоне нормальных уровней тиротропина и общего тает мраморный вид, нарушения происходят во всех костях, но боль тироксина, а также снижение содержания трийодтиронина в крови по срав ше — в губчатых. Связочный аппарат позвоночника обызвествлен.

нению с этими же показателями у лиц контрольной группы. Особенно ин Костномозговые полости сужены до полной облитерации. Кортикаль тересным является тот факт, что у них обнаружена тенденция к увеличе ный слой утолщен, граница между ним и губчатым веществом стира нию концентрации паратгормона в крови на фоне достоверно повышенно ется. Наряду с остеосклерозом находят признаки остеопороза. Это го уровня кальцитонина. Активация С-клеток щитовидной и основных описание стало классическим.

клеток околощитовидных желез обусловлена не прямым действием фтора на указанные железы, а является результатом компенсаторно-приспособи- Ценной является работа В.В. Шатковской (1984), исследовавшей вопро тельной реакции организма, направленной на поддержание гомеостаза сы эпидемиологии злокачественных опухолей костей в Иркутской и Амур кальция, т.е. речь идет о вторичном гиперпаратиреозе. Кроме того, авторы ской областях и их связь с различными факторами окружающей среды.

считают, что ХФИ может являться диабетогенным фактором, вызывает из- Автор сопоставила частоту злокачественных опухолей костей с содержани менения в системе гипофиз—надпочечники, гипофиз—гонады и является ем МЭ в почве различных участков этих двух регионов. Было установлено, одной из главных причин расстройств половой и репродуктивной функций. что все типы почв Амурской области содержат стронция в 5—8 раз больше Фосфор содержится в нуклеиновых кислотах, обеспечивающих генетичес- нормы, цинка — в 1,3—10 раз, бора — в 2,5 раза и в то же время на 10 % кую информацию, входит в состав связей между фосфатными группами в меньше кальция, в 1,4—1,7 раза меньше меди, в 3,4—10 раз — кобальта, в аденозинтрифосфате, тем самым участвуя в химических реакциях, дающих 1,5—3,3 раза — йода, чем в среднем почвы России. Соответственно этим энергию для процессов синтеза и обмена в клетках;

кроме того, фосфор яв- изменениям выявлены районы с относительно высокой и низкой частотой ляется составной частью фосфолипидов, играющих важную роль в мембра- первичных злокачественных опухолей костей. По данным В.В. Шатков нах;

в виде фосфата кальция представляет важную составляющую часть ской, относительно высокая заболеваемость — от 1,87 до 6,41 на 100 костной ткани — 90 % всего его количества;

10 % фосфора находится в населения — зарегистрирована в низовьях реки Зеи, а низкая — от 0,41 до крови и других тканях. 1,03 на 100 000 населения — в равнинной зоне Амурской области. Это очень важные данные.

Содержание фосфора в плазме новорожденных детей — до 11 мг%, Загрязнение воздуха, воды, почвы токсичными отходами промышлен затем снижается и у взрослых составляет 3—4 мг%;

его уровень резко повы ности угрожают здоровью населения всей планеты,несмотря на гуманные шается в плазме умирающих больных: в последние часы жизни его количе законы, запрещающие производство особо токсичных веществ в экономи ство составляет 16—20 мг%.

чески развитых странах, а также строительство заводов и фабрик по их про Патогенез флюороза во многом неясен, хотя все исследователи утверж изводству в малоразвитых странах. Природа Земли едина и перенос ядови дают, что фтор обладает тропизмом к костной ткани. Наиболее богаты фто тых веществ происходит с континента на континент. Необходимо прекра ром зубы, кости и ткани, происходящие из эктодермы (волосы, ногти), что тить выпуск особо токсичных веществ и их употребление, особенно в сель было подтверждено экспериментально с использованием меченых изотопов ском хозяйстве, поскольку это угрожает существованию человечества.

фтора.

Фтор в организме является катализатором реакций связывания фосфора Современный человек живет взаймы, он быстро использует запасы энер с кальцием, образуя при этом соли, необходимые для построения костной гии, накопленные Землей за сотни миллионов лет, и не видит, что «кусок ткани. Фтор оказывает влияние на активность ферментов, адренореактив шагреневой кожи», скупо отмеренный человечеству, быстро уменьшается ной и других систем;

в избыточных количествах тормозит процессы кост в размерах.

ного роста, блокируя ферментативные системы в участках с наиболее ин С.С. Кувиным в 1995—1998 гг. описано экологически обусловленное, Очень интересна и поучительна история познания отдельных явлений, широко распространенное, бурно прогрессирующее заболевание, прояв которые привели к раскрытию патогенеза заболевания.

ляющееся в быстром разрушении головки, дистрофическом поражении Catwalader в 1745 г. описал больного с деминерализованными «мяг проксимального отдела бедренной кости, имеющее общие черты с болез кими» костями, содержащими множество кист;

больной выпивал много нью Легга—Кальве—Пертеса. Заболевание обусловлено высоким уровнем воды, страдал от нефролитиазиса. В 1835 г. Koynard отметил появление загрязнения среды обитания населения некоторых районов Восточной Си тетании после удаления щитовидных желез, одновременно с которыми, бири промышленными загрязнениями. Оно широко распространено в Ир очевидно, удалялись и околощитовидные железы. В 1850 г. Owen обна кутской области. Консервативное лечение практически неэффективно, ружил у носорога околощитовидную железу (приведенные выше данные через 2—4 года у детей развивается деформирующий артроз тазобедренного цитированы по Т. Potts, L.J. Deftos). В 1864 г. Энгель сообщил о свое сустава, что затем приводит к инвалидизации больного. Многочисленными образном заболевании, сопровождавшемся множественными перелома исследованиями доказано, что дисконгруэнтность в тазобедренном суставе ми. Jvar и Sandstrom в 1880 г. обнаружили околощитовидные железы у со вызывает увеличение парциального давления на головку в 5—15 раз, обу баки.

словливая быстрое прогрессирование деформирующего артроза. В 1997 г.

Как известно, у собак, кошек, овец, обезьян, грызунов околощитовид С.С. Кувиным был предложен оперативный метод, заключающийся в тун ные железы располагаются так же, как и у носорога, — не около щитовид нелизации шейки бедра костнопластическим доступом с замещением иден ной железы, а под ее капсулой или в паренхиме. Такое атавистическое рас тичной величины костными цилиндрами, взятыми из здоровой бугристости положение аденом околощитовидных желез встречается и у больного чело большеберцовой кости (выдан патент РФ). Хорошие и отличные результа века.

ты лечения после этой операции получены у 96 % больных. К сожалению, Изменения в костях, характерные для гиперпаратиреоза, были описаны диагноз заболевания обычно ставят поздно, так как в начальном периоде Cruvielnier, Duphytren (1834), Nelaton (1869), Langendorff, Mdmmsen (1877) оно протекает без выраженных болевых ощущений или они отсутствуют.

и др.

Для диагностики небходимо использовать компьютерную томографию.

Эти данные позволили Е. Gley в 1881 г. провести экспериментальную Грозным фактом является то, что с каждым годом количество заболевших работу на животных и сообщить, что удаление околощитовидных желез вы детей увеличивается.

зывает тетанию. F.W. Recklinghausen в 1891 г. описывает заболевание, кото рое трактует как «генерализованный фиброзный остит» и считает его про явлением воспалительного процесса. Наш соотечественник М.Т. Костенко в 1916 г. высказывает мнение, что изменения в костях — это дегенератив Г л а в а но-репаративный процесс.

Многие из приведенных данных стали известны значительно позднее, Гиперпаратиреоз поэтому надо отдать должное большому и очень важному вкладу, вне сенному в эту проблему А.В. Русаковым. В 1924 г. А.В. Русаков при Гиперпаратиреоз (hyperparathyreos) — эндокринное заболевание, появ вскрытии трупа обнаружил изменения скелета, аналогичные описанным ляющееся в результате развития опухоли — аденомы (одной или несколь F.W. Recklinghausen, и одновременно нашел опухоль у нижнего полюса ких), рака околощитовидной (околощитовидных) желез. При этом возни щитовидной железы. Эта опухоль оказалась раковым новообразованием кает сложное метаболическое заболевание, при котором страдают все орга околощитовидной железы. Сопоставив все полученные данные, А.В. Ру ны и системы, в том числе и всегда скелет больного, однако ведущей симп саков пришел к выводу, что обнаруженные им изменения в скелете (ла томатикой в 30—35 % наблюдений являются поражения скелета, и тогда го кунарная резорбция трабекул кортикального слоя и замещение костного ворят о костной форме гиперпаратиреоза.

мозга фиброзной соединительной тканью) являются следствием опухоли — Из 2-й пары глоточных карманов происходят thymus и одна пара около рака околощитовидной железы. В 1925 г. на II Всероссийском съезде па щитовидных желез, вторая пара околощитовидных желез происходит из 4-й тологоанатомов А.В. Русаков призвал хирургов удалять опухоли около пары глоточных карманов, крестовидные клетки — из нервного гребня. Для щитовидных желез;

к этому мнению он пришел еще в 1924 г. В этом же щитовидной железы на уровне 2-й пары глоточных карманов формируется 1924 г. Richardson впервые удалил аденому околощитовидной железы, но маленький дивертикул, из которого образуется щитовидная железа. Эти больная умерла и результат операции проследить не удалось. В 1925 г.

формирования независимы друг от друга, но образуются в одно и то же F. Mandel произвел первую операцию удаления аденомы околощитовид время из нервного гребня [Gilbert, 1991].

ной железы с прекрасным результатом. Этой операцией положено начало Обидно, что четыре железы, возникающие одновременно с щитовид- патогенетическому лечению данного заболевания. Гормон околощито ной и играющие важнейшую роль в метаболизме, названы просто около видной железы впервые выделил В. Collip (1925), после чего внимание щитовидными — и это только потому, что анатомы и хирурги их заметили к этому заболеванию быстро возросло. А.В. Мартынов был первым рус значительно позже щитовидной железы. В процессе эволюции природа, ским хирургом, удалившим аденому околощитовидной железы в 1932 г.

как бы зная их важнейшую роль, создала не одну, а целых 4 железы, рас Интерес к гиперпаратиреозу среди хирургов и патологов был очень боль положив их на некотором расстоянии, чтобы при травме, тяжелом гной шим (В.Р. Брайцев, В.И. Корхов, Б.С. Розанов, О.В. Николаев и ном процессе на шее одна из желез осталась неповрежденной, так как В.Н. Таркаева, А.Л. Стуккей, В.Я. Шлапоберский, А.П. Калиник, живое существо не может существовать без функции околощитовидных И.Б. Розанов, А.В. Русаков, Т.П. Виноградова, М.К. Климова и многие желез.

другие).

ма. От предложенной операции больная отказалась и снова обратилась в то же он Биохимические анализы крови должны производиться всем людям регу кологическое учреждение, где не нашли новых данных в онкологическом статусе.

лярно, так же как выполняются обычные клинические анализы крови, и В поликлинике ЦИТО сделан рентгеновский снимок правого голеностопного тогда при обнаружении гиперкальциемии, повышении активности щелоч сустава и обнаружены изменения в нижней трети малоберцовой кости в виде очага ной фосфатазы и других изменений необходимо полноценное обследование деструкции длиной до 8 см. Наличие двух литических очагов со строением гиганто для выявления причин указанных отклонений. При этом диагноз гиперпара клеточной опухоли одного из них заставили подумать о наличии гиперпаратиреоза.

тиреоза устанавливается на ранних стадиях развития болезни, а не через Из рассказа больной выяснилось, что с самого начала болезни она страдает от годы после ее начала, как было в прошлые десятилетия.

жажды, пьет много воды, 2—3 раза встает ночью, чтобы попить, испытывает боль в пояснично-крестцовой области, вынуждена сидеть, прислонившись к спинке стула.

Кл инич е с к а я карт ина. Обычно первыми симптомами бывают Биохимическое исследование подтвердило диагноз гиперпаратиреоза, о котором не боль в мышцах, ногах, суставах, кистях, слабость, нарушение сна, измене- подумали 23—25 врачей, осматривающих и обследовавших ее в течение 2,5 года. На операции обнаружена больших размеров аденома околощитовидной железы слева, ния во всех системах и органах, поэтому врачу следует быть особенно вни располагавшаяся вдоль сосудисто-нервного пучка, после удаления которой у боль мательным и назначить больному необходимые исследования.

ной появились симптомы недостаточности кальция. Больная выздоровела.

Клинико-рентгенологические симптомы гиперпаратиреоза:

• жажда — количество выпиваемой воды превышает норму, иногда зна Это и другие наблюдения еще раз убеждают в том, что врачи должны чительно;

симптом «стакан с водой на ночном столике» — утоление мыслить шире, лучше знать семиотику болезней, поверхностное и только жажды 2—3—4 раза ночью;

клинико-рентгенологическое обследование больных (без биохимического • сухость кожных покровов, бледность;

исследования) недостаточно: необходимо тщательное и обязательно всесто • понижение силы, потеря бодрости, повышенная утомляемость, невоз роннее обследование всех больных с неясным диагнозом.

можность сидеть прямо (устает спина), неопределенная боль в костях, Несомненно представляет научный и практический интерес наблюде суставах;

ние J. Cohen с соавт. (1990), которые показали, что у людей, перенесших в • понижение аппетита, тошнота, реже рвота, запор, панкреатит;

детстве облучение миндалин, в 2,9 раза чаще развивается гиперпаратиреоз, • полиурия, камни почек, нефрокальциноз, а в далеко зашедших случа причем у 31 % этих больных наблюдается рак щитовидной железы, тогда ях — почечная недостаточность;

как среди больных без гиперпаратиреоза рак развился только у 11,2 %.

• в костях — генерализованный Остеопороз, кистозные изменения в Появление опухоли аденомы околощитовидной железы ведет к увеличе костях, часто множественные (при гистологическом исследовании нию количества паратиреоидина, что в свою очередь вызывает повышение клеточный состав идентичен такому при гигантоклеточной опухоли), концентрации молочной кислоты, хлорида аммония и лимонной кислоты в характерные изменения в костях свода черепа;

крови, в результате чего кислотно-щелочное равновесие смещается в сто • язвенная болезнь желудка, заболевания поджелудочной железы, изме рону ацидоза.

нения коркового слоя фаланг пальцев, кистей и др.

Гиперпаратиреоз встречается значительно чаще, чем считалось до пос леднего времени, а диагностика его вследствие многообразия клинических Недостаточное знание клинической картины гиперпаратиреоза и его признаков создает большие трудности для выявления этого тяжелого забо костных форм ведет к тому, что больные иногда много лет наблюдаются и левания.

получают лечение от различных болезней, которые на самом деле являются Приведем несколько примеров.

лишь следствием дисбаланса Са, Р, К и других электролитов в крови или симптомами, а воспринимаются как самостоятельные, нозологические 1. К нам обратился больной 16 лет, которому два известных профессора-орто формы. Нередко выполняют операции по поводу рака желудка, опухоли че педа последовательно произвели четыре корригирующие остеотомии по поводу де люсти, костей, мочекаменной болезни, направляют больных к невропато формаций, однако вследствие рецидива деформаций он обратился в ЦИТО. При логам и т.д.

первом же осмотре и на основании жалоб (боль в костях, жажда, множественные Приводим пример.

кистозные поражения костей — бурые опухоли), а также биохимических исследова ний ему был поставлен диагноз: гиперпаратиреоз. Во время операции удалена аде Больная 31 года (3 дня назад мною прооперирована). Заболевание началось с нома околощитовидной железы. Наступило выздоровление.

появления боли в левой половине таза, и женщина обратилась к терапевту район 2. Больная 26 лет. В течение 4 лет стоматологи производили частичные резек ной поликлиники, которая направила ее на консультацию к невропатологу. Невро ции нижней челюсти по поводу эпулидов, и, наконец, вследствие появления трех логического заболевания обнаружено не было, и больная получила направление к больших кист в нижней челюсти была произведена обширная резекция нижней че ревматологу и хирургу. После обследования и рентгенографии левой половины таза люсти от правого до левого угла. Однако общее состояние больной ухудшилось, и поставлен диагноз: коксартроз. Проводимое консервативное лечение было безус она была направлена в ЦИТО на консультацию. На основании анамнеза, старых пешным. Последовательно больная осмотрена пятью хирургами поликлиники и рентгеновских снимков ей был поставлен диагноз: гиперпаратиреоз, подтвержден была направлена в специализированную онкологическую поликлинику, где повтор ный биохимическими исследованиями. Во время ревизии околощитовидных желез но выполнили рентгеновское исследование и, поставив диагноз: опухоль костей была удалена аденома. Наступило выздоровление, больная направлена к челюстно таза, направили в онкологическую больницу. После пункционной биопсии с диа лицевым хирургам для пластического восстановления нижней челюсти.

гнозом: остеобластокластома направлена в ортопедо-травматологический институт, откуда — в онкологическое учреждение, где после пункционной биопсии установи Таких примеров, к сожалению, много, и все они говорят о необходи ли диагноз: гигантоклеточная опухоль таза. Проведен курс лучевой терапии (50 Гр).

Самочувствие больной не улучшилось, а через несколько недель появилась боль в мости более тщательного обследования больных с учетом возможности ги правом голеностопном суставе. Хирург в поликлинике поставил диагноз: синовио перпаратиреоза.

Нами совместно с О.Г. Замяткиной и Л.Н. Фурцевой было обследовано Недавно я был вызван в военный госпиталь, где врачи спросили меня, видел ли большое число больных, при этом было найдено не только повышенное я когда-либо у одного больного одновременно две гигантоклеточные опухоли? По смотрев рентгенограммы, я сказал, что это бурые опухоли и у больного — гиперпа- выделение с мочой общего оксипролина, но и увеличение выделения ами ратиреоз, а гистологически бурые опухоли очень похожи на гигантоклеточные опу ноазота и свободных аминокислот, в частности глицина, аланина, лизина, холи. Они меня поблагодарили и, имея большой опыт операций на щитовидной пролина и оксипролина, составляющих 2/3 от всех входящих в состав колла железе, сами удалили аденому.

гена аминокислот. Эти изменения не только отражают катаболические про цессы, происходящие в костной ткани под действием паратгормона, выде ляемого аденомой околощитовидных желез, но и являются следствием воз 4.1. Биохимические исследования действия паратгормона на реабсорбцию аминокислот в проксимальных ка нальцах почек, которые, как и кость, являются органами-мишенями для При гиперпаратиреозе избыток паратгормона влияет одновременно на паратгормона.

костную ткань и функцию почек. При этом влияние паратгормона на эпи Можно предположить, что потеря аминокислот, необходимых для син телий почечных канальцев, выражающееся в торможении реабсорбции теза коллагена, который составляет 25—30 % всех белков, является невос фосфора, приводит к снижению его уровня в крови, т.е. к гипофосфатемии полнимой для организма, усугубляя течение патологического процесса при и повышенному выделению с мочой — гиперфосфатурии.

гиперпаратиреозе, несмотря на то что эти аминокислоты являются замени В ответ на гипофосфатемию возникает компенсаторная реакция, прояв мыми для человека.

ляющаяся в мобилизации неорганического фосфора, депонированного в Особенно большое значение в этиопатогенезе гиперпаратиреоза имеет костной ткани в виде соединений с кальцием, в результате чего освобожда повышенное выделение с мочой незаменимой аминокислоты лизина, кото ется не только фосфор, но и кальций костной ткани. Поступление же в из рая, гидроксилируясь в молекуле коллагена, превращается в оксилизин, иг быточном количестве кальция в кровь при сохранении на нормальном рающий важную роль в фибриллообразовании. Недостаточность лизина в уровне почечной реабсорбции кальция ведет к гиперкальциемии и в ответ результате повышенного его выделения с мочой может привести к умень на нее — к развитию компенсаторного напряжения выделительной функ шению синтеза коллагена и тем самым ослабить процессы репарации кост ции почек, что способствует усилению мочевой экскреции кальция, т.е.

ной ткани.

развитию гиперкальциурии.

После удаления аденоматозной или гиперплазированной ткани паращи Таким образом, исследование фосфорно-кальциевого обмена имеет ис товидных желез перестройка метаболических межорганных отношений на ключительное значение в диагностике гиперпаратиреоза. Однако класси ходит свое выражение в изменении биохимической симптоматики гиперпа ческий биохимический синдром, состоящий из 4 показателей электролит ратиреоидного состояния. Скорость восстановления различных биохими ного обмена — гиперкальциемии, гиперкальциурии, гипофосфатемии и ги ческих показателей при гиперпаратиреозе до нормальных значений после перфосфатурии, дополняется гиперфосфатазией, т.е. повышением актив операции неодинакова. Иногда возникает транзиторная (несколько дней) и ности щелочной фосфатазы, свидетельствующем о поражении органичес даже длительная (недели) гипокальциемия, сочетающаяся с уменьшением кого матрикса костной ткани.

концентрации паратгормона в крови ниже нормального уровня и требую Биохимические исследования проводились нами совместно с биохими щая внутривенного введения кальция.

ками Т.Я. Балабой, Л.Н. Фурцевой, О.Г. Замяткиной, A.M. Герасимовым, Активность щелочной фосфатазы в крови в послеоперационном перио Л.П. Кузьминой, И.М. Лариной, Ю.Н. Касаткиным, А.С. Аметовым.

де не только не уменьшается, но даже возрастает и сохраняется повышен Однако при обобщении данных исследований у больных с паратирео ной в течение нескольких месяцев. Это отражает остеобластическую пере идной остеодистрофией установлено, что диапазон колебаний биохими стройку костной ткани при новом уровне ее гормональной регуляции. Ги ческих показателей у больных настолько широк, что нередко в пределы пофосфатемия восстанавливается также медленно, в то время как экскре этих колебаний укладывались нормальные величины, а типичная картина ция с мочой снижается сравнительно быстро.

нарушений минерального обмена отсутствовала. Это объясняется волно Экскреция оксипролина с мочой у больных после операции хотя и сни образным течением заболевания, обусловленным нестабильным состоя жается, но остается повышенной в течение длительного времени (до года и нием минерального обмена и механизмов компенсации, что обязывает более), что объясняется происходящими в костной ткани Репаративными проводить повторные, иногда многократные исследования в течение дли процессами после удаления аденомы.

тельного времени.

При гиперпаратиреозе качество диагностики и контроля за лечением Наибольшее диагностическое значение при гиперпаратиреозе среди определяется в основном полнотой биохимического исследования. Именно биохимических параметров придается определению общей экскреции ок благодаря совершенствованию лабораторной диагностики гиперпаратиреоз сипролина с мочой. У всех обследованных больных выделение оксипроли превращается из редкого в весьма распространенное заболевание.

на с мочой было повышено. Наиболее значительные изменения при этом Для радиоиммунологического определения паратгормона в диагностике наблюдались у больных с наиболее резко выраженными изменениями в гиперпаратиреоза нами совместно с И.М. Лариной, Ю.Н. Касаткиным, костях скелета. Как правило, у пациентов этой группы рентгенологически в А.С. Аметовым, Т.Я. Балабой, Л.Н. Фурцевой было обследовано 19 боль костях скелета обнаруживались очаги деструкции и резкий Остеопороз.

ных в возрасте от 16 до 57 лет (3 мужчин и 16 женщин), находившихся в от Экскреция оксипролина с мочой находится в прямой зависимости от сте делении костной патологии взрослых ЦИТО. Основными их жалобами пени поражения костной ткани при гиперпаратиреозе, в то время как для были многолетняя боль в костях, беспричинно возникающие переломы, некоторых показателей минерального обмена подобная корреляция — не слабость, быстрая утомляемость, жажда, запор. Рентгенологически выявля обязательный признак.

лись системный Остеопороз, кисты;

у некоторых обнаружены сопутствую- Как видно из табл. 4.1, уровень ПТГ в сыворотке крови и показатели щие заболевания в виде мочекаменной болезни, язвы желудка и двенадца- фосфорно-кальциевого обмена, выделение с мочой аминоазота и оксипро типерстной кишки. Предположительный предварительный диагноз: пер- лина отличались большой вариабельностью. Сопоставление уровня ПТГ в крови, биохимических показателей и операционных находок аденом, уда вичный гиперпаратиреоз. Наряду с клинико-рентгенологическим обследо ленных как после нашего обследования, так и несколько (от 2 до 18) лет ванием изучены биохимические показатели фосфорно-кальциевого обме назад, позволило выделить 4 группы больных.

на, выделение аминоазота с мочой, обмен коллагена по выделению с мочой оксипролина, а также определение уровня ПТГ в сыворотке крови. Каль ций сыворотки определяли пламенной спектрофотометрией, фосфор сыво Та б л ица 4.2. Уровень ПТГ и биохимические показатели у больных в послеопера ротки и щелочную фосфатазу — по Боданскому, выделение аминоазота с ционном периоде мочой — по Хоуку.

Уровень ПТГ в сыворотке крови определяли радиоиммунологическим методом с применением стандартных тест-наборов фирмы CIS (Франция), для исключения случайных ошибок пробы крови отбирали дважды или трижды до лечения. Радиоиммунологический метод позволяет с высокой точностью изучать концентрацию ПТГ в пределах 0—100 нг/мл. Это пол ностью перекрывает диапазон возможных изменений содержания ПТГ в крови человека, поскольку найденные нами величины ПТГ в крови боль ных не превышали 12,5 нг/мл. Полученные результаты сравнивали с нор С-в 0 5,4 14,3 z,o 8,4 0,520 1,18 12,0 390, мальными показателями уровня ПТГ в сыворотке крови практически здо 7 дней 0,095 9,8 2,8 6,0 0,090 0,166 3, ровых людей в возрасте от 18 до 29 лет, определявшимися тем же методом и 14 » 0,21 7,4 3,6 18,4 0,240 0,666 7, составлявшими 0,36 нг/мл. Уровень ПТГ сопоставляли с прочими биохи 1 мес 0,26 8,9 3,2 10,4 0,132 1,7 5,96 143, мическими показателями (табл. 4.1, 4.2).

5 » 1, 9,7 287, С-н 0 11,2 16,8 4,0 2,0 0,840 1, 4 дня 0,08 10,7 2,4 13,6 0,336 0,033 2,88 27, Таблица 4.1. Содержание ПТГ и некоторые биохимические показатели фосфор 10 дней 0,18 9,4 3^4 24,6 0,105 0,070 3, но-кальциевого обмена 16 » 4,4 9,5 3,2 16,8 0,162 0,514 3, 1,5 мес 4,7 9,0 1,6 6,0 0,160 0,800 7, 4 » 5,2 11,8 3,8 9,4 0,198 1,41 4, Содержание в сыворотке крови Содержание в суточной моче В 1-й группе, состоявшей из 3 больных (см. табл. 4.1, № 1—3), наличие Больной ПТГ, нг/мл аденомы околощитовидной железы было подтверждено гистологически на операции, последовавшей за обследованием, и у одной умершей больной на вскрытии (см. табл. 4.1, № 3). Уровень ПТГ в 1-й группе был более чем в 10 раз выше нормального. Гпперфосфатемия обнаружена у 2 из них, так 1 Е-а 6,5;

4,6;

5,8 12,2 2,8 18,0 0,235 0,523 4,29 316, же как гиперкальциурия и гиперфосфатурия. Гиперкальциемия, повышен С-в 5,6;

4,48;

5, 2 12,1 2,4 9,6 0,504 1,2 12,04 397, ное выделение общего оксипролина и аминоазота отмечены у всех 3 боль С-н 10,3;

12,5 16,8 4,0 2,0 0, 3 1,6 9,7 287, ных.

Б-г 10,0 1,6 4, 4 1,3;

1,7;

1,6 0,224 1,04 3,46 31, В табл. 4.2 представлены биохимические данные и уровень ПТГ, изу К-н 4,3;

4,5 12, 5 1,2 14,0 0,255 0,554 4,14 71, ченные с момента операции и через 4—5 мес после нее у 2 оперированных 1,35;

1, Б-н 13,0 1,6 38, 6 0,324 0,428 4,4 39, больных 1-й группы. Обращало на себя внимание резко выраженное сни М-а 3,3;

3,58 10,0 2, 7 3,2 0,104 0,344 2,72 150, жение уровня ПТГ после удаления аденомы. Затем этот показатель или 3,9;

4, Г-а 10,8 3,2 3,2 0, 8 0,77 3, 41, нормализовался, или возрастал выше нормы, но-«ставался значительно О-и 4,26;

3,8;

4,1 11,4 2,4 5, 9 0,152 0,304 3,46 48, ниже дооперационного. Такое постепенное повышение уровня ПТГ через 10 Ф-в 2,84;

2,45 9,5 2,0 7,6 0,500 1,714 4,32 40. несколько месяцев после удаления аденомы можно, на наш взгляд, объяс Б-я 1,9;

2,0 9, 11 5,2 6,0 0,025 0,790 3,65 46, нить компенсаторной гиперфункцией оставшихся паращитовидных желез в У-а (2) 1,94;

1,8;

2,0 9,0 2,4 2, 12 0,378 1, 5,1 42, ответ на снижение уровня кальция в крови.

Б-и (18) 1,8;

1,9 10,4 1, 13 4,2 0,480 0,523 1,6 55, Таким образом, у больных 1-й группы на фоне типичной клинической Т-а (4) 1,79;

1,9 11,0 3, 14 4,8 0,444 1,770 3, 52, картины и полного классического биохимического синдрома обнаружено 1,27;

1, С-а (6) 11,9 2, 15 2,2 0,352 1,100 4, 40, резкое повышение содержания ПТГ в крови;

у них же оперативно верифи Т-ш (3) 4,4;

4,5 10,0 1, 16 7,2 0,090 0,400 1,5 17, цирована аденома околощитовидной железы. Очевидно, при соответствую 0,88;

0,80 10,3 2, Х-а (4) 2, 17 0,119 0,890 3, 33, щих клинических симптомах высокий уровень ПТГ является характерным Щ-а (2) 0,26;

0,22 9,0 3, 18 4,4 0,160 0,657 2,2 30, признаком аденомы околощитовидной железы. Эту нашу точку зрения под Б-Р (7) 0,28;

0,31 11,0 2, 19 3,6 0,070 0,625 2, 110, тверждают также данные определения ПТГ у больных в послеоперацион № п/п кальция, мг% мг% фосфора, щелочной фосфатазы, ед.

кальция, г/сут фосфора, г/сут аминоазота, мг/сут оксипроли на, мг/сут ном периоде, свидетельствующие о снижении содержания ПТГ после уда такой вывод представляется вполне обоснованным. Таким образом, опре ления аденомы. Последнее, кроме того, подтверждает радикальность про деление ПТГ в отдаленные после операции сроки при первичном гипер веденного вмешательства.

паратиреозе может иметь существенное значение.

Больным, выделенным во 2-ю группу (см. табл. 4.1, № 4—6), на основа Указанные биохимические изменения кислотно-щелочного равновесия нии типичной клинико-рентгенологической картины и характерного био фосфора, кальция, микроэлементов приводят к нарушению функции нерв химического синдрома ранее проводилась ревизия околощитовидных желез ной, сердечно-сосудистой, пищеварительной систем, эндокринных желез, в других лечебных учреждениях, однако аденома не была обнаружена. Как почек (нефролитиазис).

видно из приведенных в табл. 4.1 показателей, для всех 3 больных этой Больных с так называемыми висцеральными формами гиперпарати группы характерны гипофосфатемия и повышенное выделение с мочой реоза несколько больше, они являются пациентами эндокринологов, хи аминоазота. Гиперкальциемия и увеличенное выделение оксипролина с рургов. Некоторые авторы говорят о «чистых» висцеральных формах, но мочой наблюдались у 2 этих больных, а гиперфосфатурия и гиперкальциу это глубокая и принципиальная ошибка, так как всегда и в первую оче рия — только у 1 пациента. Уровень ПТГ у всех 3 больных 2-й группы ока редь в патологический процесс вовлекается костная ткань. Однако ее зался значительно повышенным по сравнению с нормой, что указывает на компенсаторные возможности велики, и явные клинико-рентгенологи явную гиперфункцию околощитовидных желез. Опираясь на сделанный ческие изменения в костях выявляются лишь у части больных, так как из выше вывод о том, что при соответствующих клинических симптомах вы менения улавливаются гистологически только после потери 20 % костно сокий уровень ПТГ является характерным признаком наличия аденомы го вещества.

околощитовидных желез, мы считаем обоснованным дальнейший поиск Ре нт г е но л о г и ч е с к а я ка рт ина. Поражение костной ткани аденом у больных 2-й группы.

всегда генерализованное и проявляется как Остеопорозом, так и очаговыми У 5 больных (см. табл. 4.1, № 7—11) на основании клинической и рент изменениями, напоминающими доброкачественные опухоли, а при гисто генологической картины, а также показателей фосфорно-кальциевого об логическом исследовании обнаруживают гигантоклеточные, или бурые, мена, обмена коллагена и выделения аминоазота с мочой не удалось убеди опухоли. В начальных стадиях Остеопороз бывает мало выражен и его тельно диагностировать гиперпаратиреоз. Поэтому 5 больных объединены трудно обнаружить на простых рентгенограммах, для этого следует приме в 3-ю группу с диагнозом: остеомаляция неясного происхождения с подо нять зонограммы. Находят также очаги костной перестройки, большие зрением на гиперпаратиреоз. Как видно из приведенных в табл. 4.1 биохи кисты, участки деструкции, рассасывания (до 1/2 или 3/4 длинной трубчатой мических показателей, полученных у этих больных, характерные для гипер кости).

паратиреоза изменения уровня кальция и фосфора в крови и моче и выде М.К. Климова (1970) выделила три типа костной перестройки: остео ление общего оксипролина с мочой отсутствовали. Однако содержание паротический, кистозный и смешанный. Остеопаротический тип характе ПТГ у всех больных данной группы оказалось повышенным по сравнению ризуется равномерным снижением костной плотности. При кистозном с нормой. Таким образом, с помощью определения уровня ПТГ крови здесь типе в костях определяются единичные или множественные мелкие и выявлялась значительная гиперфункция околощитовидных желез;

при ус крупные кистозные очаги, перестройка, как при болезни Педжета, но вы ловии исключения почечного или желудочно-кишечного генеза гипер раженное разволокнение коркового слоя и усиление трабекулярного ри функции таким больным могло быть рекомендовано хирургическое лече сунка по ходу силовых линий, сочетающиеся со значительным Остеопоро ние.

зом и не сопровождающиеся вздутием и утолщением костей, являются от В 4-й группе, состоявшей из 8 больных (см. табл. 4.1, № 12—19), были личием от болезни Педжета. По нашим данным, наиболее часто измене изучены отдаленные результаты хирургического лечения первичного ги ния в убывающей последовательности наблюдаются в костях мозгового перпаратиреоза. Всем больным этой группы аденома околощитовидных черепа, костях таза, большеберцовых, бедренных костях, в костях перед желез была удалена ранее — от 2 до 18 лет назад;

диагноз был верифици него отдела стопы, кистей, плечевых, грудном отделе позвоночника, реб рован, у 6 из них отмечен повышенный уровень ПТГ в сыворотке крови — рах, поясничном отделе позвоночника, малоберцовой кости, ключице.

от 0,8 до 4,5 нг/мл. Наиболее высокий уровень ПТГ и повышенная ак М.К. Климова указывает на такой признак остеопороза, как поражение тивность щелочной фосфатазы отмечены у больной Т-ш (см. табл. 4.1, симметричных отделов скелета. Очень характерными изменениями явля № 16), у которой развилась почечная недостаточность, послужившая ются периостальная резорбция средних фаланг пальцев кисти, большебер причиной смерти. На вскрытии аденомы околощитовидных желез не об цовых костей, альвеолярного края челюстей: нередко их смешивают с наружено. Следовательно, увеличение содержания ПТГ до 4,5 нг/мл у эпулидами и выполняют ненужные операции. Характерны также такие данной больной можно объяснить не развитием еще одной аденомы, а признаки, как рисунок костей свода черепа, «изъеденных молью», камни компенсаторным повышением функции околощитовидных желез вследст в почках и мочеточниках. Все особенности рентгенологической картины вие почечной недостаточности, т.е. вторичным гиперпаратиреозом. У ос описать невозможно. При выявлении костных изменений необходимо тальных больных 4-й группы повышенные показатели уровня ПТГ в сы провести клиническое и биохимическое обследование больного.

воротке крови (до 2 нг/мл) также не могут рассматриваться как свиде Повышение уровня паратгормона у больных вызывает гиперкальцие тельство наличия у них аденомы, а должны трактоваться как вторичная мический эффект, воздействуя на костную ткань (депо кальция), увеличи гиперфункция околощитовидных желез. Если же учитывать, что у всех вая число остеокластов и стимулируя их метаболическую активность, в больных 4-й группы перед удалением аденомы обнаруживались симптомы результате чего происходят растворение, деполимеризация и фермента органического повреждения почек (нефрокальциноз, протеинурия) со тивное расщепление органического матрикса кости до пептидов и амино хранившиеся у 2 больных (см. табл. 4.1, № 13, 14) и после операции кислот с одновременным разрушением гидроксилапатита. Одновременно паратгормон снижает реабсорбцию фосфата проксимальными канальцами 4.2. Инструментальные методы исследования нефрона, в результате чего увеличивается выделение фосфора с мочой.

Кроме того, паратгормон стимулирует всасывание кальция из пищи верх- В настоящее время наиболее надежными методами обнаружения адено ними отделами кишечника, действуя как синергист витамина D. Основ- мы, уточнения ее расположения и размеров, выявления второй аденомы, ные биохимические показатели у больных с гиперпаратиреозом очень ва- что бывает у 4—6 % больных и имеет важнейшее значение, обычно являют риабельны, поэтому поставить диагноз не всегда просто. Содержание ся компьютерная и магнитно-резонансная томография, ультразвуковая кальция в сыворотке крови в норме составляет 9—11 мг%, у наших боль- диагностика.

ных его уровень был повышен до 10,8—16,4 мг%;

уровень неорганическо- Компьютерная томография дает возможность выявить аденому и опре го фосфора — соответственно 2—3,3 и 1,0—3,8 мг%. Активность щелоч- делить ее точную локализацию на шее и в грудной клетке, в переднем и ной фосфатазы — 2—4 и 1—34,3 мг%. Нужно помнить, что содержание заднем средостении. H.L. Carmalt и соавт. (1988) при обследовании шеи от кальция в крови выше 20 мг% обычно несовместимо с жизнью. Исследо- уровня голосовых связок до верхнего конца грудины рекомендуют делать вания показывают, что снижение уровня фосфора наблюдается примерно интервалы 4 мм, а для обследования переднего и заднего средостения — у 30—40 % больных, поэтому не следует придавать этому показателю мм. При этом аденомы размером более 10 мм удается обнаружить у 90— большого диагностического значения. Экскреция кальция с мочой в 96 % больных, а при их размере 8 мм — не более чем у 25 % больных. Наш сутки в норме составляет 100—300 мг, у больных же она возрастает до опыт подтверждает эффективность такого обследования. Однако иногда 230—748 мг, неорганического фосфора — 400—800 и 440—2073 мг соот- приходится прибегать и к более сложным методикам.

ветственно. Однако повышенная экскреция кальция и фосфора наблюда Приводим результаты магнитно-резонансной томографии шеи и ком ется не у всех больных: она зависит от активности аденомы и стадии про пьютерной томографии шеи и КТ с контрастом (50 мл омнипака).

цесса. Очень важно исследовать экскрецию оксипролина с мочой. Окси На серии полученных МР- и КТ-томограмм (с внутривенным контрас пролин коллагена образуется путем окисления пролина [Stetten M., 1949;

тированием) на уровне II грудного позвонка по его правой стенке между Udenfriend S., 1966], причем как необратимый продукт распада коллагена телом ТН-2, заднеправой стенкой трахеи и висцеральной плеврой верхуш он не используется для повторного синтеза [Procop D., 1964]. В связи ки правого легкого определяются два образования овальной формы с ров с этим при нарушениях обмена коллагена, сопровождающихся переходом ными контурами, изоинтенсивные в Т1- и гиперинтенсивные в ^-положе в кровь и мочу его метаболитов, изменения их уровня могут быть опре нии размерами 2,4x1,7, 1,7 см и 1,7x1,1 см. Вышеописанные образования делены по содержанию оксипролина в моче. Экскреция оксипролина с расположены за общей сонной артерией и позади трахеи.

мочой в норме составляет 25—40 мг, у наших больных она колебалась от При КТ-исследовании на описанном уровне также определяются до 50 до 600,4 мг. Все биохимические исследования и их анализ проведены полнительные образования, плотность которых около 40 ед. При введении Л.Н. Фурцевой.

контрастного вещества образование прослеживается менее интенсивно, не жели в ткани щитовидной железы.

Необходимо помнить, что существует большое число метаболических заболеваний скелета, поэтому ставить диагноз следует, интегрируя все дан Щитовидная железа имеет обычное расположение, ее размеры: правая ные и проводя дифференциальную диагностику. доля 22 мм, левая 24 мм, перешеек 8 мм;

в правой и левой долях щи Очень большой интерес и значение имеет анализ биохимических иссле- товидной железы прослеживаются мелкие участки пониженной плотно дований в послеоперационном периоде. Обычно все показатели, правда, в сти.

различные сроки, приходят в норму. Но у больных с нарушением почечной Заключение: учитывая клинико-рентгенологические данные, вышеопи экскреции, наступившей вследствие поражения почек, и развитием вторич санные образования по МР- и КТ-характеристикам соответствуют адено ного и третичного гиперпаратиреоза биохимические показатели никогда не мам паращитовидных желез.

нормализуются.

Попытка обнаружить и удалить аденому через доступ на шее с частич Положительно были оценены методы сканирования меченным Se с ной стернотомией не удалась. Аденома была с большим трудом удалена из радиоактивным цезием и в последнее время с радиоактивным таллием. доступа по второму межреберному промежутку справа. Больная выздоро С целью обнаружения аденомы с помощью этих веществ мы направляли вела.

больных в различные радиологические учреждения Москвы, однако не Ценным диагностическим методом является ультрасонография, позво всегда получали четкие ответы. У ряда больных мы испытывали метод ок ляющая видеть на экране все образования шеи, в том числе и аденомы око раски аденом метиленовым синим, окрашивающим аденому в довольно лощитовидных желез, размером до 0,6 см и даже нормальные околощито яркий цвет (толуидиновый голубой мы не применяли). По нашему мне видные железы. Метод дает также возможность определять аденомы при их нию, метод не имеет особых показаний при ревизии околощитовидных расположении внутри ткани щитовидной или вилочковой железы, обнару желез на шее, но сможет помочь при поиске аденомы в переднем средо- жить их в атипичном месте, например позади трахеи. Так, нами была опе стении. У одной больной мы четко увидели более темное пятно, просве рирована больная 56 лет с выраженной картиной гиперпаратиреоза: во чивающее через клетчатку переднего средостения, и вил очковую железу, время операции мы обнаружили и удалили больших размеров (1,5x2,5 см) инфильтрированную новокаином. После препаровки мы увидели хорошо аденому околощитовидной железы слева внизу. После операции состояние окрашенную аденому размером 2,5x1,0x1,5 см. Метиленовый синий мы больной стало прогрессивно улучшаться, но через 3 мес вновь появились вводили сразу после погружения больного в наркотический сон из расче- признаки гиперпаратиреоза. Больная длительное время не обращалась за та 5 мг/кг внутривенно капельно 300—400 мл в течение 15—20 мин.

помощью, в результате наступила внезапная смерть, что характерно для больных при кальциемии, достигающей критического уровня. На вскрытии обнаружена вторая аденома околощитовидной железы, располагавшаяся 4.3. Оперативное лечение высоко за гортанью — за перстневидным хрящом;

аденома не сразу была Больным с резкими деформациями, возникшими на месте неправильно обнаружена даже опытным патологоанатомом, который специально ее ра сросшихся переломов, произведено 27 корригирующих остеотомий. Кроме зыскивал.

металлических фиксаторов, нами использовались консервированные алло В.И. Корхов и Л.Г. Стуккей в 1965 г. сообщили о больных с множест генные, кортикальные аллотрансплантаты, которые очень быстро рассасы венными аденомами. В сборном литературном материале, касающемся вались в послеоперационном периоде.

больных, и на основании данных, полученных у 500 оперированных боль Значительный период нашей работы протекал в то время, когда, кроме ных, множественные аденомы были обнаружены у 3 % пациентов, причем клинико-рентгенологических симптомов, уровня Са, Р, щелочной фосфа в 97 % случаев они были одиночные, а 10 % аденом располагались в сре тазы, а потом выделения оксипролина с мочой, не было других методик ис достении. Мы считаем, что последняя цифра завышена, поскольку хирурги следования. Поэтому мы первым этапом всегда планировали операцию по сообщают о большем проценте больных с расположением аденом в средос исков аденомы (всегда под местной анестезией) на шее. Если мы не обна тении.

руживали аденомы, а в диагнозе не было сомнения, вторым этапом под эн Среди наблюдаемых нами пациентов умер только один больной, у дотрахеальным наркозом через доступ путем продольной остеотомии гру которого аденома располагалась в заднем средостении ниже дуги аорты.

Несомненно, при резко атипичном расположении аденомы для выяс- дины обследовали переднее средостение, начиная с тщательного осмотра нения ее локализации надо применять все необходимые методы исследо- вилочковой железы.

вания. Т е х н и к а о п е р а ц и и : продольный разрез от яремной вырезки L. Solbiati и соавт. (1983) под контролем сонографии у 42 больных тон- грудины по средней линии над рукояткой и большей частью тела с рассече кой иглой проводили аспирационную биопсию выявленного образования. нием надкостницы. Введение до 250 мл 0,25 % раствора новокаина пара По их мнению, это помогает уточнить диагностику, дифференцировать стернально и над вырезкой. У мужчин с очень прочными фасциальными аденомы от коллоидных кист околощитовидных желез. У 8 больных образо образованиями возможно отделение распатером мягких тканей от верхнего вания находились внутри щитовидных желез, и при помощи аспирацион конца рукоятки грудины или отделение их по средней линии пальцем, от ной биопсии удалось установить, что у 3 больных это были образования из деление тканей переднего средостения от внутренней поверхности рукоят клеток околощитовидной железы, а у 5 — коллоидные кисты щитовидной ки грудины и продольное рассечение рукоятки и тела грудины приблизи железы. По опыту указанных авторов, если цитологический дифференци тельно до уровня прикрепления IV ребра, разведение ранорасширителем альный диагноз между опухолями околощитовидной и щитовидной желез и обеих половин грудины и тщательные поиски аденомы, начиная от уровня узловым зобом не представляет особых затруднений, то провести диффе обоих грудиноключичных суставов, в клетчатке переднего средостения, ренциальный диагноз с аденомой щитовидной железы бывает нелегко, поэ ткани вилочковой железы и затем в промежутках между сосудами.

тому если размеры и расположение клеток, а также особенности располо Нами была произведена стернотомия 5 больным, у 4 из них удалось жения капилляров не помогают диагностике, нужно прибегнуть к элек найти и удалить аденомы;

в последующем больные выздоровели. У 5-го тронной микроскопии.

больного — мальчика 15 лет, несмотря на тщательные поиски, мы не смогли В отделении костной патологии взрослых ЦИТО удаление аденомы обнаружить аденому, что нас очень огорчило, так как состояние больного околощитовидной железы подтверждено гистологическим исследованием было плохим: сильнейшая слабость, боль, мальчик с трудом ходил. Во время у 92 больных. По возрасту пациенты подразделялись следующим образом: поисков аденомы мы, приподнимая вилочковую железу и пальпируя, так ее 15—20 лет — 8 больных, 21—30 лет — 20, 31—40 лет — 23, 41—50 лет — 15, мобилизовали, что решили удалить, что и сделали. Мы не могли забыть о 51—60 — 19, 61—70 лет — 6 и 73 лет — 1 больной. Мужчин было 32, жен- своей неудаче и считали, что состояние больного должно прогрессивно ухуд щин — 60. Сравнительно часто аденомы располагались атипично, чаще в шаться. Через год мы послали вызов для повторного обследования;

каково нижних и реже в верхних отделах шеи, в верхнем отделе заднего средосте же было наше удивление и радость, когда приехал практически здоровый мо ния у пищевода. У 4 больных аденомы находились в ткани щитовидной лодой человек, который учился в техникуме и, не желая прерывать занятия, железы (атавистический признак), у 5 — располагались в переднем сре отказался от госпитализации. Лишь позднее мы предположили, и наверное достении и были удалены доступом с верхней стернотомией. У одного обоснованно, что первичный наш диагноз был ошибочен — у больного была умершего пациента во время вскрытия аденома была обнаружена в заднем миастения, и удаление вилочковой железы вылечило его.

средостении ниже бифуркации трахеи. У 4 больных выявлено по 2 адено В качестве иллюстрации приводим выписку из истории болезни.

мы. При гистологическом исследовании у 86 больных обнаружены адено мы околощитовидных желез, у 4 пациентов отмечен выраженный поли Больная К., 29 лет, поступила с диагнозом: эозинофильная гранулема левой морфизм и у двух — рак околощитовидных желез. Умерло 2 больных, об подвздошной кости. Ввиду того что очаг был расположен в труднодоступной облас одном уже было упомянуто, а второй умер от гиперпаратиреоидного криза ти, данные рентгенографии и пункционной биопсии не позволяли достоверно оп в первую ночь после поступления в стационар до оперативного вмеша ределить характер патологического процесса.

тельства. Спасти его могла только срочно выполненная в день поступле При поступлении выделение оксипролина было резко повышено — в 20 раз ния операция. Е.А. Leacy (1988) и рядом других авторов описаны 9 боль выше нормы (455,4 мг/сут). Наряду с этим установлены высокая концентрация ных с липоаденомой околощитовидных желез, вызывавшей повышение кальция (4 ммоль/л) и повышенная активность щелочной фосфатазы — паратиреоидного гормона в крови с клиническими проявлениями гипер 1747 ммоль/л в сутки в сыворотке крови при нормальном содержании неорганичес паратиреоза.

кого фосфора. На основании этих данных был поставлен диагноз паратиреоидной остеодистрофии, который впоследствии был подтвержден дополнительными дан ными рентгенологического и клинического обследования.

Аденома околощитовидной железы удалена, диагноз подтвержден гистологи ческим исследованием. На 25-й день после операции экскреция оксипролина с мочой и содержание кальция в сыворотке крови снизились до нормы.

При повторном поступлении больной для обследования (через 1 год и через года) значительного изменения биохимических показателей не отмечено.

Напротив, у больной Д., 58 лет, с длительностью заболевания 4 года и резко вы раженными изменениями во всех костях скелета экскреция оксипролина с мочой до лечения достигала 307 мг/сут, отмечались и нарушения минерального обмена.

После удаления аденомы околощитовидной железы нормализации исследуемых биохимических показателей не наступило даже после проведенного курса лечения ТКТ. При повторном поступлении отмечено резкое повышение оксипролина, каль ция и активности щелочной фосфатазы. Больная вскоре погибла. При вскрытии обнаружена еще одна большая аденома.

Следовательно, в послеоперационном периоде повышенное выделение Рис. 4.1. Больной 35 лет. Резчайший Остеопороз, 12 несрастающихся переломов оксипролина с мочой служит надежным показателем поражения костной костей, камни в почках, нарушения функций сердечно-сосудистой и нервной систем.

ткани при гиперпаратиреозе.

Различные механизмы (почечная экскреция, снижение кишечной аб сорбции кальция и др.) поддерживают настоящий уровень кальция в крови рубцов после двух предыдущих операций, но затем, когда мы вышли к пищеводу и даже у здоровых людей после приема средних доз лактата, глюконата каль передней поверхности позвоночного столба, мы обнаружили нормальные ткани без ция;

через 4 ч его содержание в сыворотке крови после некоторого подъема признаков рубцов, что дало возможность осторожно пройти пальцем справа вдоль возвращается к норме. Длительное поступление в желудочно-кишечный пищевода в заднее средостение и на глубине вытянутого указательного пальца, т.е.

тракт Са не вызывает гиперкальциемию — срабатывает «феномен адапта приблизительно 7—8 см, нащупать гладкое плотное образование, которое после мо ции» по К.Е. Мерзону*.

билизации его боковых поверхностей постепенно стало смещаться вверх, а затем У больных же после удаления аденомы околощитовидной железы, когда нам удалось бескровно удалить цилиндрической формы аденому околощитовидной значительное количество Са фиксируется в костной ткани, гипокальцие железы диаметром 1,8 см и длиной 4 см. Оказалось, что в течение двух оперативных мия через эти же 4 ч возникает вновь, поэтому тяжелым больным, длитель- вмешательств опытные хирурги не осмотрели эту очень типичную для расположе ния аденом зону. В связи с двусторонним выраженным нефролитиазисом 7.01.72 г.

но имевшим аденому, необходимо вводить кальций внутривенно капельно у больного наступила анурия. Диагностирована закупорка правого мочеточника не менее 3 раз в сутки, для чего лучше поставить в вену катетер. В против камнем. Урологом В.Л. Симоновым произведены лиелолитэктомия, уретролитэкто ном случае, особенно если нет постоянного лабораторного контроля за мия, нефростомия справа. Состояние больного стало улучшаться, однако 10.01.72 г.

уровнем Са в сыворотке крови, возможен гипокальциемический криз в я был срочно вызван к больному: пульс 150—160 в 1 мин, очень слабого наполне поздние сроки. Так, В.А. Мацкевич и соавт.** описали больного, которому ния. Я решил, что имеет место гипокалиемия (срочного анализа произвести было после удаления аденомы ежедневно внутривенно вводили по 10 мл 10 % невозможно), начато капельное переливание раствора калия, после переливания 2 г раствора хлорида кальция, а на 17-й день возник тяжелейший гипокальцие калия пульс постепенно стал более редким и полным, всего было перелито 4 г мический криз, уровень кальция сыворотки крови составил 1,6 ммоль/л, калия. В послеоперационном периоде мы очень внимательно следили за больным.

т.е. вводимого кальция было явно недостаточно.

Он выздоровел, все 13 переломов срослись. Нефролитиазис оставался. Больной Особого внимания заслуживает наблюдение над больным Д., 35 лет. жил в Ленинграде, и мы не имели возможности регулярно обследовать и лечить его.

Он умер в 59 лет при явлениях недостаточности почек.

Болен с 1965 г. В 1970 г. в клинике, специально занимающейся гиперпаратире озом, поставлен диагноз гиперпаратиреоза, и 17.06.71 г. в Ленинграде произведена На 920-м заседании Ленинградского научного общества травматологов ревизия околощитовидных желез на шее;

аденома не обнаружена. Состояние боль ортопедов 1.10.86 г. Я.Д. Шохман, И.С. Цейхиным и A.M. Луганцевым ного ухудшалось, и 16.07.71 г. были выполнены стернотомия и ревизия переднего была демонстрирована больная 39 лет с гиперпаратиреозом и патологичес средостения — аденома не обнаружена. С 13 переломами костей, в очень тяжелом ким переломом бедренной кости. Сначала ей произвели интрамедуллярный состоянии больного переводят в отделение костной патологии ЦИТО (рис. 4.1). Ре остеосинтез гвоздем с пластикой костным аутотрансплантатом и дополни шено начать с повторной ревизии на шее, которая произведена 29.12.71 г. Начало тельной иммобилизацией гипсовой тазобедренной повязкой, а через месяц операции трудное, поскольку пришлось рассечь множество послеоперационных удалили аденому околощитовидной железы. Перелом сросся, но конеч ность оказалась укороченной на 6 см. Следует считать, что такая тактика * Мерзон К.А. Сдвоенная нагрузочная проба в оценке состояния гомеостаза каль неверна и даже опасна. После остеосинтеза уровень кальция в крови мог ция//Регуляция фосфорно-кальциевого обмена в норме и патологии. — Рига: РМИ, резко подняться и достичь критической величины, что потребовало бы срочной операции удаления аденомы о кол о щитовидной железы (только ** Майкевич В.А., Лейниекс А.А., Штифте А.К Гипокальциемический криз после хи удаление аденомы может предотвратить увеличение уровня кальция в рургического лечения первичного гиперпаратиреоза//Регуляция фосфорно-кальцие крови выше 20 мг% — этот уровень считается опасным для жизни).

вого обмена в норме и патологии. — Рига: РМИ, 1987.

кая, основа, которая служит каркасом для образования нормальной кости, и задачей врача является удаление аденомы, медикаментозное лечение, способствующее нормализации минерального обмена, создание неподвиж ности между отломками и нормальной длины сегмента конечности.

При ревизии околощитовидных желез на шее следует осматривать верх ние отделы переднего и заднего средостения, область грудиноключичного сочленения, щитовидную железу, так как у нескольких наших больных аде нома была обнаружена между пищеводом и передней поверхностью позво ночника, а также в толще щитовидной железы, позади грудиноключичного сочленения. В большинстве случаев аденомы располагались у нижнего по люса щитовидной железы, изредка аденомы были множественными. Про тивопоказанием к операции может служить запущенность заболевания с неполноценной функцией почек. У наблюдаемой нами больной, у которой была удалена аденома, послеоперационный период осложнился азотеми ческой уремией. С большими трудностями ее удалось вывести из этого со стояния.

В послеоперационном периоде больные, перенесшие удаление аденомы околощитовидной железы, нуждаются в тщательном наблюдении, так как у них наступает резкое снижение содержания кальция в крови и возможны явления тетании в связи с гипокальциемией и резким снижением поступле ния в кровь паратгормона. С целью профилактики указанных осложнений мы в первые дни после операции даем больным паратиреоидин и на протя жении всего послеоперационного периода препараты кальция. Широко пользуемся внутривенным введением лактасола, содержащего ионы каль Рис. 4.2. Резчайший Остеопороз.

ция, магния, фосфора, калия, натрия, хлора. Потребность в кальции быва а — почти полная деминерализация 2/з правой плечевой кости и ее патологический перелом;

ет иногда настолько велика, что приходится капельно вводить одномомент б — после удаления аденомы околощитовидной железы для сохранения правильной формы и но по 40—80 мг глюконата или хлорида кальция. Первые признаки гипо длины кости на период рекальцинации наложен дистраиионный аппарат.

кальциемии — явления парестезии в периферических отделах конечностей, сильные, иногда нестерпимые головные боли, боли в области десен — это очень важные симптомы. Если не обратить на них внимания, то могут раз Принята другая тактика:

виться тетанические судороги и как следствие — патологические переломы.

Мы обязательно контролируем минеральный обмен в послеоперационном • накладывают скелетное вытяжение или аппарат для внекостной фик периоде. Иногда возникает резкая недостаточность не только кальция, но и сации;

калия и магния. Нередко происходит сдвиг в кислотно-щелочном равнове • удаляют аденому околощитовидной железы;

сии в сторону ацидоза.

• добиваются правильного стояния отломков, нормальной длины пора женного сегмента конечности. Большое внимание уделяется профилактике патологических переломов и лечению уже имевшихся несросшихся или неправильно сросшихся пере После удаления аденомы нормализуются процессы костеобразования и ломов. Патологические переломы при ГПО до удаления аденомы срастают организм больного оказывается з состоянии не только создать костную мо ся медленно, особенно при наличии больших очагов деминерализации кос золь в области перелома, но и заместить даже полностью деминерализован тей, и в большинстве случаев срастаются неправильно, так как лечению ные участки кости, которые по рентгенограммам воспринимаются как «де переломов у этих больных не уделяется должного внимания. В послеопера фекты» кости протяженностью 10—20—25 см.

ционном периоде у больных, у которых удалена аде~нома, сращение отлом Мы наблюдали ряд подобных больных. У одной пациентки 18 лет на ков наступает быстрее, чем при обычном переломе, но при наличии очагов рентгенограмме не было видно почти всей правой плечевой кости, она как декальцинации необходимы активные меры для того, чтобы произошло бы «исчезла» (рис. 4.2). Был наложен простой аппарат наружной фиксации сращение. Как правило, больных с патологическими переломами мы укла в модификации СТ. Зацепина: гвозди Богданова проведены через локтевой дываем на скелетное вытяжение и добиваемся правильного стояния отлом отросток и акромиальный отросток лопатки (ввиду резкого остеопороза ков, если сращение еще не наступило или костная мозоль недостаточно тонкие спицы легче прорезаются) и соединены раздвижными конструкция прочная. Мы начали пользоваться электростимуляцией кости (совместно с ми. После удаления аденомы околощитовидной железы и послеоперацион Г.Н. Зацепиной, СВ. Тульским, 1971) для улучшения условий консолида ного медикаментозного лечения к 2,5 мес на рентгенограммах появилась ции при замедленном сращении. В некоторых случаях показана дополни нормальной длины «исчезнувшая» плечевая кость. Это, во-первых, говорит тельная костная пластика пристеночным гомотрансплантатом. С первых о том, что при резком, даже резчайшем остеопорозе и обеднении органи дней послеоперационного периода в комплекс лечения включают лечебную ческого матрикса кости все же остается какая-то, в основном органичес гимнастику и массаж мышц конечностей и спины.

которому до этого было произведено 10 операций шейным и 3 — медиасти 4.4. Атипичное расположение аденом нальным доступом.

околощитовидных желез Нужно иметь в виду, что эти медиастинальные эктопические околощи товидные железы могут быть дополнительными (пятыми) и обычно лежат В 95—97 % случаев аденомы околощитовидных желез располагаются по линии опускания во время эмбриогенеза вилочковой железы. I.R. Curley на шее и в типичных для этих желез местах или с некоторой степенью (1988) рекомендует при поисках аденомы в переднем средостении удалять атипизма. Еще сравнительно недавно, когда не существовало методик всю вилочковую железу и иссекать всю жировую клетчатку со всеми лим дооперационного обнаружения аденом, очень многое зависело от опыт фатическими узлами, которые у взрослых обычно бывают темного цвета и ности хирурга. В 70-х годах нами были неоднократно повторно опериро трудно отличимы от аденом.

ваны больные после безуспешных попыток найти аденому в других боль ницах и городах. В большинстве случаев хирурги обследовали типичные места расположения и не о б с л е д о в а л и ши р о к о различные 4.5. Множественная эндокринная неоплазия участки шеи, поэтому мы сначала с трудом проходили места, полные руб типа 1 гена цов после предшествующих операций, а затем обнаруживали аденому, окруженную неповрежденной нежной жировой тканью, куда хирурги не Семейная множественная эндокринная неоплазия (МЭН) типа 1 явля доходили.

ется аутосомным дополнительным заболеванием, которое характеризуется Как известно, верхняя околощитовидная железа довольно постоянна в комбинированными проявлениями опухолей околощитовидных желез, своем расположении: в 90 % случаев — сзади верхнего полюса щитовидной эндокринной части поджелудочной железы, гипофиза надпочечников и железы. Однако ее смещению способствуют отрицательное давление в сре щитовидной железы (J.T. Pang, M.A. Pook и др.). В 1988 г. C.J.M. Lips и достении и акт глотания;

она может спуститься до верхнего отдела заднего др. было установлено, что при инсулиновом онкогенезе в процесс вовле средостения и располагаться рядом с передней поверхностью шейного от кается рецессивная мутация гена на определенном уровне картографичес дела позвоночника и пищеводом. Обнаружить аденому можно, вводя кого изображения хромосомы II. Синдром МЭН-1 проявляется множест палец, который встречает плотное образование с округлой верхней поверх венными опухолями в пораженных железах. Как указывают С. Larsson и ностью. Осторожно мобилизуя аденому пальцем, можно вскоре хорошо ви др. (1992) из госпиталя Генри Форда, генез опухоли при множественной деть ее, так как перемена давления при дыхании постепенно «выталкивает» эндокринной неоплазии гена 1 (МЭН-1) включает незамаскированность ее в рану. «Мигрирующие» и «блуждающие» аденомы могут спускаться и за рецессивной мутации на уровне фокуса МЭН, который располагается на вырезку грудины, область грудиноключичного сустава.

уровне хромосомного сужения. Путем картографического изображения Аденомы из нижних околощитовидных желез из-за эмбриологических хромосомы II определен участок, по которому можно судить о нахожде связей с вилочковой железой могут обнаруживаться или у угла нижней че нии ДНА структур, свойственных множественным эндокринным заболе люсти, или находиться в переднем средостении, около или в ткани вилоч ваниям у одного человека, например гиперпаратиреоз, заболевание типа ковой железы, спускаться до диафрагмы, располагаться в сердечной сороч аденом передней доли гипофиза и железистых островков поджелудочной ке, сзади от дуги аорты, но спереди от трахеальной короны (лодочки) и железы. Поэтому генетическое обследование больных с гиперпаратирео главного бронха, в аортопульмональном окне.

зом на изменение структуры хромосомы 11 должно послужить поводом I.R. Curley (1988) приводит описание 3 больных, у которых были удале для более глубоких исследований желез внутренней секреции, их анато ны аденомы. 1. Аденома обнаружена передним торакальным доступом глу мо-физиологического состояния, чтобы избежать путаницы в диагнозе и боко в аортопульмональном окне, сзади дуги аорты. 2. У больной с синдро удивления, если опухолевый процесс поразит указанные выше органы у мом МЭН-1 (диагноз МЭН-1 подкреплен сведениями об отце, страдавшем одного и того же человека.

гиперпаратиреозом и раком вилочковой железы, и о брате, у которого диа С. Larsson и др. (1992) указывают, что в семьях, в которых наблюдаются гностирован гиперпаратиреоз с островковой мелкоклеточной опухолью опухолевые эндокринопатии, важно выявить фактор риска у членов семьи поджелудочной железы). Только во время третьей операции — комбиниро в качестве профилактики опухолевых процессов, передающихся по наслед ванном доступе через шею и средостение — опухоль была иссечена в сред ству. Для этого используют методы биохимических и ультраструктурных непереднем отделе медиастинума тотчас вблизи карины трахеи, спереди исследований ДНА, различных энзимов, гормонов, солевого обмена.

главного бронха и задней правой легочной артерии. 3. У больной 50 лет С. Larsson и др. обследовали 3 семьи с целью выявления множественной уровень паратиреоидного гормона 12,8 мг/л при норме 0,8 мг/л. Во время эндокринной неоплазии типа МЭН-1 с помощью 14 ДНА-маркеров при первой операции на шее были обнаружены 4 нормальные околощитовид использовании описанной ими техники исследования, дающей точность ные железы;

во время второй операции, выполненной чрезгрудинным до метода 99,5 %. Авторами обнаружен ген, который клонально был ранжиро ступом, были полностью удалены вил очковая железа и передняя жировая ван с помощью РТН-фокуса при наличии подозрительных на аденому медиастинальная клетчатка, аденома не обнаружена, состояние больной паращитовидных желез.

стало тяжелым. Третья операция произведена шейным и чрезгрудинным Одновременно были выявлены множественные эндокринные наруше доступом, аденома 2x2 см обнаружена в глубине среднего отдела средосте ния, основным из которых являлось нарушение функции околощитовид ния, в области карины, спереди от правых главных бронхов и сзади от пра ных желез с соответствующей симптоматикой и дополнительными симпто вой легочной артерии.

мами из-за поражения других желез. Не имея возможности подробно опи Cohn, Silen успешно удалили медиастинальную аденому диаметром 4 см сывать здесь эти сложные заболевания, перечислим их:

в аортопульмональном углу между аортой и легочной артерией у больного, • эндокринная множественная неоплазия типа I, или синдром Вермера, Г л а в a синдром Золлинга—Эллисона: наблюдается гиперсекреция гипофиза, околощитовидных, поджелудочной желез, надпочечников, щитовид Несовершенный остеогенез ной железы;

• эндокринная множественная неоплазия типа II, или аденоматоз эн Несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta) — врожденная лом докринный множественный типа II, синдром медуллярного рака кость костей. Это сложное заболевание костей и некоторых соединительно щитовидной железы: развитие феохромоцитомы с ее выраженным тканных структур, имеющее широчайший диапазон изменений, известно с клиническим проявлением или бессимптомным течением, возник глубокой древности как заболевание с выраженной клинической картиной новение медуллярного рака щитовидной железы и сравнительно и различными формами, передающееся по наследству. Первые упоминания часто аденоматоз околощитовидных желез с гиперкальциемией или без о нем появились в XVII в. В конце XVIII в., т.е. 200 лет назад, Olaus Jacob нее;

Ekmann описал НО у членов одной семьи, N. Ekroth (1788) сообщил о забо • эндокринная множественная неоплазия типа III, или синдром сли левании, которое в четырех семьях передавалось детям, и назвал его osteo зистых невром: медуллярный рак щитовидной железы, неврома malacia congenita. Axmann (1831) не только описал ломкость костей у себя и языка, губ, феохромоцитома и редко гиперплазия околощитовидных брата, но и, очевидно, первый отметил такой важный симптом, как нали желез. Все эти три формы наследуются по аутосомно-доминантному чие голубых склер.

типу с высокой пенетрантностью.

Lobstein (1833) описал ломкость костей у больных различного возраста.

По данным Vrolik (1849), переломы у детей происходили или еще внутриут C.J.M. Lops и др. сообщили, что в Нидерландах с населением около робно, или вскоре после рождения. Е. Looser (1906) описал эти две формы 15 млн человек из 200 семей были выявлены 20 с синдромом МЭН-1, при как osteogenesis imperfecta congenita und tarda.

этом выявление осуществлялось в возможно более раннем возрасте. Кли Изучением заболевания занимались многие врачи, описавшие более нические признаки заболеваний соответствовали гиперфункции одной различных симптомов, из которых основными являются:

эндокринной железы. Прогрессирование болезни заключалось в присо единении гормональной гиперсекреции других эндокринных желез, в ре- • изменения в строении скелета и легко наступающие переломы, часто зультате чего отмечался клинический полиморфизм заболевания. Чаще небольшой рост;

встречалась кровоточащая язва желудка у нелеченых больных с синдро • голубые склеры;

мом МЭН-1. Летальный исход следовал на фоне гипокальциемии, дис • опаловидный дентин (dentinogenesis imperfecta);

семинированного карциноматоза, почечной недостаточности, электро • прогрессирующая деформация позвоночника, грудной клетки, черепа литического дисбаланса (проявлявшегося как неукротимый понос), гипо и длинных трубчатых костей;

физарной недостаточности, что чаще наблюдалось после хирургических • тугоухость по проводниковому типу;

вмешательств на поджелудочной и гипофизарной железах.

• гиперэкстензия в суставах и их деформация;

По данным СП. Козловой и др., в 88 % случаев встречаются аденомы • изменения со стороны сердца и крупных сосудов, носовые кровотече околощитовидных желез и симптомы гипертиреоза. В наших наблюдениях и наблюдениях большого числа авторов, кроме остеопороза и очаговых по ния и др.

ражений костей, у больных одновременно наблюдаются язвы желудка, Работами последних лет показано, что несовершенный остеогенез являет жажда и другие симптомы.

ся гетерогенным наследственным заболеванием генетической природы, по ражающим соединительную ткань и выражающимся остеопенией и выше Таким образом, имеются все основания считать, что врачи, ставя диагноз перечисленными клиническими признаками.

гиперпаратиреоза и удаляя одну аденому околощитовидной железы, на самом деле видят больного с редуцированным синдромом МЭН — ведущим Вместо двух форм, или типов, в настоящее время по предложенной в синдромом гиперпаратиреоза.

1979 г. D.O. Sillence классификации несовершенный остеогенез с учетом клинических, рентгенологических и коллагеновых протеин-генных молеку По клиническим показаниям некоторых больных необходимо обследо- лярных изменений подразделяют на 4 типа. _^ вать на МЭН-1.

Тип I — слабовыраженная форма, доминантно-наследственный несо Вот какую «симфонию» сотворила наука из клинических данных, био вершенный остеогенез с ломкостью костей и голубыми скле химических суммаций сложнейших реакций, которые заполнили умы рами.

ученых разных специальностей и заставили хирургов изучить различные Тип II — перинатально-летальный.

дисциплины. При этом они то выходили победителями при сложнейших Тип III — прогрессирующее деформирование скелета.

оперативных вмешательствах (поиск иглы в стоге сена), то испытывали Тип IV — доминантный с нормальными склерами и нерезко выражен тяжелейшие переживания, не найдя аденому и потеряв больного.

ными деформациями.

P.A. Dawson и др. (1999) выявили мутации типа I коллагеновых генов как причину всех четырех типов несовершенного остеогенеза (OI). У детей рентгенограммы показали сниженную костную плотность пояснич ного отдела позвоночника и множественные переломы по всему позвоноч нику;

эта патология обусловлена изменениями в белках, особенно коллаге- Группа Б по фенотипу похожа на группу А, однако нарушения дыхатель на типа I. Энзимные изменения касалась единственной базальной мутации ной системы менее выражены и больные живут несколько лет. Трубчатые (1715 GA) у этих детей. Такая мутация предсказывает замену аргинина на кости укорочены и расширены, изменены ребра, но переломы их редки.

глицин в позиции n436 (G436R) в а2 (I), отец ребенка имел мутацию ДНК Предполагается аутосомно-рецессивная наследственность вследствие све гена. Существование такой же гетерозиготной мутации у 2 детей предпола- жей мутации.

гает, что пробанды отражают полностью этот фенотип. Клинические, био- Группа В наблюдается редко, часто отмечаются мертворожденность и химические и молекулярные находки расширяют представления о феноти- смертность в течение первого месяца жизни. Больные маленького роста, пе, сочетанном с мутациями типа I коллагена, вызывающими изменения в трубчатые кости тонкие, особенно диафизы, отсутствует оссификация в позвоночнике, карликовость в подростковом возрасте. костях мозгового и лицевого черепа. Предполагается аутосомно-рецессив На основании литературных публикаций последних лет, а также дан- ная наследственность.

ных, приведенных на 3-й Международной конференции по несовершенно- Тип III встречается относительно редко, тело новорожденных укоро му остеогенезу в 1985 г., и работ D.O. Sillence (1985) и др. приводим крат- чено, масса тела может быть нормальной, переломы иногда происходят в кую характеристику этих 4 типов. процессе родов, а иногда в возрасте нескольких лет. Формируются дефор мации конечностей (О-образные), кифосколиоз, особенно прогрессиру Ти п I. Остеопороз и переломы костей чаще наблюдаются в раннем возрасте;

после 10 лет частота их возникновения уменьшается и опять уве- ющие во время пубертатности. Изменения скелета и сердечно-сосудистой личивается после 40 лет. Переломы приводят к деформации костей. У 50 % системы приводят к смерти 40—50 % больных. Резко выражен Остеопо роз _ остеопения, нарушены оссификация и рост костей в длину, в рост больных отмечается небольшой рост. Голубизна склер усугубляется преж ковых зонах костей — неравномерное обызвествление, приводящее к обра девременным появлением старческого ободка. У части больных дентин не зованию пятнистости («кукурузные зерна»).

изменен, тогда как у другой части его называют опаловым. Встречаются из менения аорты и митральный порок сердца, носовые кровотечения.

Как указывает D.O. Sillence (1985), для этого типа характерна аутосом У 20 % больных с НО I типа наблюдается пролапс митрального клапана. но-рецессивная наследственность. Только у одного больного он мог кон Такой больной описан И.А. Шамовым и Ш.М. Захарьевским в 1989 г. Эта статировать, что фенотип образовался благодаря гомозиготности для моле форма обусловлена структурными мутациями в спиральном домене про-а кулярного дефекта в коллагене. Наследственность свежая аутосомная, до ь возможность передачи по наследству около 7 %. минантная мутация или аутосомно-рецессивная.

Ти п II. Перинатально-летальный несовершенный остеогенез. Кли- Тип IV. Изменения в скелете встречаются наиболее часто. Характерна нически и биохимически это гетерогенная группа больных, для которых большая вариабельность остеопении, возраста, количества переломов кос характерны внутриутробная или ранняя неонатальная смерть, множе- тей, голубизны склер (у взрослых склеры могут быть нормального цвета).

ственность и легкость наступления переломов. Подразделяется на три Количество переломов с возрастом уменьшается, происходит нормальное группы.

образование костной мозоли, в возрасте старше 30 лет у V5 больных наруша ется слух. Больные этого типа несовершенного остеогенеза подразделяются Группа А. Хрупкость соединительнотканных образований настолько вы на две группы: с резко измененными опаловыми зубами и без изменений ражена, что повреждения конечностей и головы плода происходят еще во зубов. Преобладание аутосомно-доминантной наследственности выражается время беременности;

мозговой череп непропорционально велик, грудная резко благодаря отсутствию фенотипического маркера (как голубые склеры).

клетка маленькая, конечности укорочены и искривлены, встречаются очень тяжелые степени обызвествления стенок аорты и эндокарда, очень В настоящее время считается, что несовершенный остеогенез обуслов малый рост при рождении (иногда 30—25 см).

лен качественными и количественными изменениями в синтезе коллагена I типа. При I типе несовершенного остеогенеза синтез структурно нормаль Часто преждевременные роды: в 15 % случаев в ягодичном предлежа ного коллагена снижен, тогда как при II и IV типах синтез такого коллагена нии, до 20 % — мертворожденные, остальные умирают или в первые дни, бывает нормальным, но из-за пониженной стабильности общее количество или на 4-й неделе жизни. Рентгенологические изменения определяются у коллагена снижается. По данным D.O. Sillence (1985), число коллагеновых плода еще до рождения: широкие бедренные кости с волнистыми краями, молекул, продуцируемых при несовершенном остеогенезе, быстро и посто короткая грудная клетка, ребра с четками и т.д. Согласно генетическим янно увеличивается, но все же не достигает нормы. Поэтому он считает, данным большинство таких случаев являются спорадическими. Биохими что в данном случае наблюдается не простое нарушение синтеза коллагена ческие данные позволяют предположить, что больные группы А «... явля вследствие изменения 4-й хромосомы, а нарушение свойств соединитель ются гетерогенными для мутаций, вызывающих нарушение про-а1 (I) кол ной ткани, вызванное изменением и протеогликанового синтеза, и гена лагеновых цепей, приводя к дефектной triple helical assembly секвестрации и коллагена.

инкорпорации внутрь нормальной соединительной ткани. Малое количест во больных обладает гетерозиготными мутациями в npo-ai (I) коллагеновой D.H. Cohn и Р.Н. Byers (1991) обнаружили следующее: у 4 больных из цепи, в то время как некоторые другие описывались с единичной амино клеток синтезировали популяцию цепи а2 (I) с остатками цистина в трой кислотной заменой, т.е. глицина на щетин, приводя к формированию ди ной спирали, а клинические различия и гетерогенность в локализации ос сульфатных мостиков между двумя цепями а1 (I) и избыточному скопле татков цистина дают основание предположить, что положение и места за нию I типа коллагеновых молекул» [Sillence D.O., 1985]. Обследование про мены внутри самой цепи являются важными в определении клинического бандов говорит о возможном молекулярном дефекте, который совместим с фенотипа. Этим подтверждается мнение о том, что больные с нелетальной гетерозиготностью мутаций в коллагеновом гене, что проявляется в осо формой несовершенного остеогенеза могут часто иметь дефекты в COL A бенностях наследования — аутосомно-доминантном.

или в COL 1A2 генах, предполагая, что многие из таких дефектов замеща Рис. 5.1. Костная мозоль, обусловив ются на остатки глицина в а2 (I) тройного спирального пространства.

шая увеличение правой бедренной L. Cohen-Solal и др. (1991) показали, что тип II и тип III несовершенного кости, — псевдосаркома.

остеогенеза могут появиться вследствие гонадного мозаицизма, что очень важно для генетической консультации при определении соответствующего фенотипа заболевания.

гантских размеров. Одну больную Анализы на проколлаген типа I молекул, синтезированных дермальны мы оперировали. Костная ткань ми фибробластами, культивированными от больных с несовершенным ос имела вид спонгиозы с тонкими теогенезом, позволили установить две обширные биохимические группы:

перегородками и большими лаку 1) больные, фибробласты которых синтезировали и эффективно секретиро нами жирового костного мозга.

вали около половины ожидаемого количества структурно нормального про Создалось впечатление, что раз коллагена I типа [Barsh G.S. et al., 1981;

Genovese C, Rowe D.W., 1987;

Will растание костного мозга приво ing M.C. et al., 1990];

2) больные, фибробласты которых продуцировали дит к увеличению объема кости, нормальные и ненормальные популяции молекул и затем секретировали их костных лакун, а реактивное кос [Bonadio J. et al., 1985;

Wenstrup RJ. et al., 1986].

теобразование способно только к R.J. Wenstrup и др. (1990) сообщили, что они провели аналогичные ис образованию тонких перегородок следования у 224 больных и сравнили полученные биохимические данные с и полостей, но не способно оста клинической картиной. Оказалось, что в 1-й группе, где наблюдалось новить процесс, в связи с чем не уменьшение количества нормального проколлагена типа I, клинические может образоваться нормальный проявления были небольшими, а во 2-й группе, где обнаруживался синтез кортикальный слой.

нормальных молекул и ненормального проколлагена типа I, фенотип ва рьировал от умеренно деформирующего кости и со слегка укороченной фи Мы считаем допустимым гурой до заболевания, резко деформирующего скелет с умеренно или резко предположить, что при НО на укороченной фигурой. Эти и другие исследования позволяют ставить пре блюдаемая остеопения является следствием, во-первых, некоторого умень натальный диагноза. По мнению R.J. Wenstup и др. (1990), при лечении шения количества «активных ячеек роста костной ткани», которые, соглас нужно учитывать биохимические дефекты.

но теории, разработанной Н.М. Frost и др., определяют моделирование костной ткани;

во-вторых, следствием изменений в коллагеновых структу Л.М. Михайлова (1971) при ультрамикроскопическом исследовании рах и, в-третьих, очевидно, следствием нарушений обмена в «третьей раз костной ткани больных с несовершенным остеогенезом во многих остеоб новидности жировой ткани». По А.А. Заварзину (1985), такой разновиднос ластах отметила редукцию элементов гранулярного эндоплазматического тью является жировая ткань костного мозга, жировые клетки которого со ретикулума, что вызывало нарушение фибриллогенеза;

оказывались изме держат особые липиды, обычно не используемые в липидном обмене. Бур ненными также митохондрии, в матриксе которых имелись скопления ная пролиферация соединительной ткани, наблюдаемая при переломах и кристаллов (очевидно, гидроксиапатита), что, по ее мнению, свидетельст развитии псевдосаркомы [Fairbank H.A.T., Baker S.L., 1948], способствует вовало о нарушении кальциевых и фосфатных ионов. По данным образованию больших лакун и тем самым спонгизации кости: на участках, М.В. Волкова и Н.Н. Нефедьевой (1974), у больных резко увеличено содер где развивается псевдосаркома, иногда кортикальный слой как таковой не жание гексоз, гликопротеидов, гексозаминов, сиалопротеидов в сыворотке определяется.

крови и с мочой выделяется повышенное количество мукополисахаридов.

А.Н. Черняев и Г.А. Грибанов (1982) показали, что продолжительное Патологические изменения у больных с несовершенным остеогенезом введение кальцитонина способствует увеличению синтеза фибробластами весьма разнообразны.

не только коллагена, гликозаминогликанов, но и липидов. Естественно, Псевдосаркомы. После перелома развивается костная мозоль больших необходимо тщательно исследовать в динамике уровень выработки кальци или громадных размеров (рис. 5.1), резко поротичная, постепенно, в тече тонина у больных с псевдосаркоматозными формами несовершенного осте ние ряда лет или десятилетий, увеличивающаяся, которую приходится диф огенеза. Нам пришлось в течение 30 лет наблюдать больную с резко выра ференцировать от саркомы, тем более что в литературе имеются указания женной формой псевдосаркоматозной формы несовершенного остеогенеза.

на развитие остеогенной саркомы у больных с НО. Развитие псевдосарко Он протекает не равномерно, а стадийно, период медленного спокойного мы сопровождается довольно сильными болевыми ощущениями, напряже течения сменяется периодом бурного развития, появляются боли в той или нием тканей, местной гиперемией.

иной кости, местно повышается температура, что сопровождается появле Развитие костной мозоли больших размеров, по мнению Т.П. Виногра нием участков гиперемии без четких границ, резко возрастает уровень ще довой (1973), является механизмом, компенсирующим недостаточную лочной фосфатазы.

прочность ее структур. После срастания отломков эти опухолеподобные мозоли исчезают. Однако очень редко у больных с НО костные мозоли не рассасываются, а остаются необычно большими (какими были первона Больная А. наблюдалась нами с возраста 33 лет до 61 года. Родилась нормаль чально) или медленно продолжают расти, так что их уже невозможно при ным ребенком в 1933 г., самостоятельно ходила до 3 года 9 мес, когда произошел нимать за проявление компенсаторного процесса.

перелом правого бедра. Через год — повторный перелом правого бедра, в возрасте Удовлетворительных гипотез их происхождения нет. Мы наблюдали 6 лет — перелом костей правой голени, затем левой бедренной кости, всего было 3 больных с развитием «псевдосарком», у 2 из которых они достигали ги- 7 переломов. Больную консультировали известные специалисты: Г.С. Бом, П.А. Гер цен (сказал — «проживет не больше года»), СМ. Спасокукоцкий, Т.П. Краснобаев цепин использовал штифты из гетерокости и металла. В 1964 г. М.В. Вол («у этой болезни нет названия»), И.Г. Лагунова, М.К. Климова. В 1970 г. обрати ков предложил в качестве интрамедуллярного фиксатора аллогенные транс лась в ЦИТО и была стационирована с диагнозом: несовершенный остеогенез, плантаты, а затем разработал методику, которая включает декортикацию псевдосаркоматозная форма. Больная очень маленького роста (107 см), с трудом деформированной кости, сегментарную остеотомию и пластику с помощью ходит на костылях, предпочитает передвигаться на каталке. Жалобы на постоянно аллотрансплантатов по типу «вязанки хвороста». Эта методика оказалась увеличивающееся в объеме правое бедро, представлявшее собой несколько вытяну очень эффективной, аллогенные трансплантаты при этом спаиваются осте тый «арбуз», вверху переходивший в таз, а внизу заканчивавшийся у колена. Были огенной тканью и постепенно перестраиваются.

увеличены в объеме также большеберцовая кость и левое бедро. Движений в пра В руководимом нами отделении оперативное лечение произведено вом тазобедренном суставе практически не было, и больная не могла произвести туалет промежности, а при мочеиспускании моча попадала на внутреннюю поверх- таким больных, которым в общей сложности выполнено 91 оперативное ность бедра. Нами произведена подвертельная остеотомия правой бедренной кости, вмешательство. Ортопедам, занимающимся оперативным лечением боль при этом понадобился не молоток, а долото, которое под нажимом руки легко по ных с НО, приходится учитывать изменения скелета у больного и в зависи гружалось в кость, представлявшую жировой костный 3мозг, разделенный тонкими мости от этого ставить хирургические задачи, вырабатывать план и выби костными перегородками. Произведена остеотомия /4 поперечника бедренной рать методы лечения. Мы наблюдали разные клинические формы и предла кости, после чего нога отведена кнаружи и фиксирована гипсовой лонгетой. Кли гаем их подразделять на следующие группы.

нически патологическая измененная кость производила впечатление разрастающе гося костномозгового жира и остеопорозной истонченной костной ткани: редкие атрофичные костные трабекулы. В течение 25 лет значительных перемен в состоя нии больной не было. В 1995 г. произошел перелом бедренной кости, после чего ее Клиническая (ортопедическая) классификация СТ. Зацепина объем стал быстро увеличиваться, как и объем левой голени, больная с трудом 1. Больные нормального ростам с незначительными изменениями структуры переворачивалась на кровати. При осмотре в 1997 г. оба бедра и голени резко уве костей и других симптомов или больные небольшого роста, у которых форма и личены в объеме. Увеличены и все кости таза с обеих сторон, состояние больной размеры костей почти нормальные, умеренно выраженные деформации костей тяжелое. Через месяц по телефону мне сообщили, что у нее произошел перелом не нижних конечностей, переломы возникают редко (случайно — от травмы). Как скольких ребер, собираются положить в больницу. Связь прервалась.

правило, в ортопедическом лечении не нуждаются. Медикаментозное лечение ос теопороза.

Ле че ние. В настоящее время принято считать, что при всех формах 2. Больные небольшого роста с хорошо развитыми верхней половиной туло НО показано лечение остеопороза витамином D3, комплексонами (кси вища и руками, с умеренно выраженным истончением и различной степени дефор дифоном и др.), бифосфонатами, глюконатом кальция, глицерофосфатом, мациями костей нижних конечностей при наличии широкого костномозгового ка солями магния, калия. Реже применялось лечение рыбьим жиром, витами нала. Лечение: декортикация, сегментарные остеотомии, аллопластика, возможна ном D2, анаболическими гормонами, ультрафиолетовым облучением [Вол интрамедуллярная фиксация титановыми штифтами.

ков М.Б., Нефедьева Н.Н., 1974]. Большее распространение и эффект дава 3. Больные небольшого роста с умеренно выраженными деформациями верхних ло лечение, разработанное в 1984 г. Н.А. Беловой в виде схемы и рассчи- и нижних конечностей, позвоночника, грудной клетки, таза. Лечение консерватив ное.

танное на 12 мес (соматотропный гормон по 4 ЕД 3 раза в неделю в течение 4. Больные чаще очень маленького роста со сложными, резко выраженными 1-го и 9-го месяцев;

кальцитрин по 3—7,5 ЕД ежедневно в течение 2-го и деформациями всего скелета*, взаимно компенсирующими одна другую, с умерен 10-го месяцев;

витамин D2 — 9-й и 12-й месяцы;

оксидевит (витамин D3) ным поражением мышечной системы и средней степени Остеопорозом. Некоторые по 1 — 1,5 мкг в сутки — 3-й, 4-й и 11-й, 12-й месяцы;

фестал, панзинорм, больные лишены возможности ходить, другие сохраняют способность передви глюконат кальция, фитин, цитратная смесь, витамины А, Е, электрофорез с гаться.

солями кальция, массаж, ЛФК). По данным А.П. Бережного с соавт. (1988), 5. Умеренно выраженные деформации верхних конечностей, позвоночника, это консервативное лечение позволило получить положительные результаты:

грудной клетки, возможны тяжелые изменения сердца, легких, выраженный Остео у ряда больных прекратились переломы длинных трубчатых костей, а про пороз и резко выраженные деформации костей таза, бедер, голеней с резким истон веденное в предоперационном периоде лечение позволило улучшить ре чением диафизов длинных трубчатых костей, частыми переломами и ложными сус зультаты операций. Таким образом, консервативное лечение с применением тавами. Больные не в состоянии ходить, могут только ползать и нуждаются в слож витамина D3 и других препаратов следует проводить всем больным с НО.

ных ортопедических операциях, как, например, предложенный нами метод.

6. Больные с «псевдосаркомами» — прогрессирующим ростом костной мозоли Ко нс е р в а т и в но е ле че ние пе ре л омов кос т е й у этой на месте перелома, которая иногда достигает громадных размеров. Лечение консер группы больных является довольно сложной задачей, поскольку у некото вативное.

рых из них переломы возникают часто, а иногда бывают множественными.

7. Больные очень маленького роста. С момента рождения — резкий Остеопороз, Необходимо использовать все имеющиеся методы лечения, а иногда ста выраженные резчайшие некомпенсированные деформации всего скелета с резким вить показания к оперативному вмешательству.

истончением всех костей, с тяжелым поражением мышечной системы, нарушением Учитывая повышенную ломкость костей, некоторые ортопеды для ис функции рук, ног. Многие больные не могут сами принимать пищу, нуждаются в правления деформации осуществляли остеоклазию на вершине искривле постоянном постороннем уходе. Показаны лечение остеопороза и ортопедические ния, исправляли деформацию и фиксировали конечность гипсовой повяз операции для восстановления функции рук.

кой или вытяжением.

Оперативное лечение в 40—50-х годах осуществлялось у единичных больных. Ф.Р. Богданов (1945) производил сегментарные остеотомии, а для интрамедуллярной фиксации применял предложенный им штифт. Т. С. За * Иногда эти деформации образуются последовательно.

абсолютно правильной формы кости), аллопластику костными кортикаль Рис. 5.2. Ложные суставы обеих бедренных костей (а), истончение ными трансплантатами такой длины, чтобы их концы перекрывали зону и деформация костей голени (б).

нижнего и верхнего метафизов и фиксацию оригинальным устройством, состоящим из двух титановых пластин, соединяемых винтами, проходящи ми через наружный и внутренний более массивные аллотрансплантаты и фрагменты диафизарного отдела кости.

У взрослых больных (14 па Первая конструкция пластин для бедренной кости изготавливалась циентов) при деформации бед после точного измерения длины бедренной кости, затем в 1974 г. была ренной кости, если сохранен предложена конструкция с изменяющейся длиной, на которую было полу костномозговой канал, мы чено авторское свидетельство № 718097/1978. Эта методика давала хорошие ограничиваемся декортикацией, результаты у тех больных, которые многие годы не могли ходить, а лишь сегментарными остеотомиями ползали. Мы наблюдали 16 таких больных. У них необходимо выполнять и интрамедуллярной фиксацией такое количество остеотомий, чтобы полностью исправить ось кости. Если титановым стержнем большого остается хотя бы небольшая деформация, она обычно прогрессирует и сво диаметра, который остается на дит на нет хороший функциональный результат, полученный вначале.

многие годы как эндопротез, а Опыт показал, что для получения устойчивой фиксации как на бедре, так и если кость тонкая, то дополни на большеберцовой кости у некоторых больных можно использовать метал тельно после декортикации лические пластины по наружной поверхности, а по внутренней — уложить применяем аллопластику.

прочные массивные костные аллотрансплантаты. Успех таких операций Однако еще в 1963 г. к нам объясняется тем, что при несовершенном остеогенезе сохраняется «память обратились больные, у которых формы кости».

диафизарная часть кости была настолько истончена, что вве Приводим истории болезни.

дение интрамедуллярного шти фта оказалось невозможным, Е.А. Красников, 19 лет. Несовершенный остеогенез, резкое истончение диафи зов и ложные суставы обеих бедренных костей (рис. 5.3;

5.4) после множественных или имелись ложные суставы и переломов в средней трети, резкие деформации костей обеих голеней и истончение даже дефекты костей (рис. 5.2).

диафизов, с трудом меняет положение в постели, 10 лет не может ходить.

У больных этой группы нами 2.08.72 г. — двойная корригирующая остеотомия левой бедренной кости с фик были выполнены операции сацией экстраоссальными фиксаторами (пластинами) СТ. Зацепина, декортикация корригирующей остеотомии с и пластика несколькими аллотрансплантатами. Оперировал СТ. Зацепин. Больной применением экстрао с сального получил возможность ходить на костылях.

фиксатора и костной аллоплас 20.02.74 г. — корригирующая остеотомия левой большеберцовой кости с алло тики, но его конструкция ока пластикой и фиксацией металлическим фиксатором СТ. Зацепина.

залась неудачной, и только в 20.11.83 г. {больному 30 лет) — аллопластика, фиксация фиксаторами СТ. За 1968 г. была создана и теперь цепина, корригирующая остеотомия правой бедренной кости, декортикация.

применяемая конструкция на 11.11.84 г. — декортикация, корригирующая остеотомия костей правой голени, костных (экстраоссальных) фик фиксация по СТ. Зацепину.

саторов для бедренной и боль- Больной А., 28 лет, поступил к нам в отделение из дома инвалидов. Никогда не шеберцовой костей. мог сидеть, поворачиваться в кровати, а последние 8 лет не мог сам принимать пищу, поскольку руки были полностью афункциональны после множества перело Мы отметили, что при тяже мов (рис. 5.5). После оценки состояния костей туловища и нижних конечностей лейших изменениях диафизар нам стало ясно, что нужно постараться вернуть ему функцию рук, чтобы он смог ных отделов бедренных, боль сам себя обслуживать, переворачивать страницы книги, писать. В результате ряда шеберцовых, да и других кос оперативных вмешательств на обеих плечевых костях, четырех костях обеих пред тей, когда больные годами ли плечий с применением корригирующих остеотомий, аллопластики и металлических шены возможности ходить из- штифтов удалось добиться восстановления функций обеих рук, одновременно про водилось медикаментозное лечение, направленное против остеопороза. Больной за многочисленных переломов, прекрасно окончил среднюю школу, проявляет интерес к различным наукам, обла наличия ложных суставов, ког дает высоким интеллектом. Он включился в активную жизнь, стал одним из руко да концы отломков истончены, как тающая сосулька, и сращение невоз водителей коммерческой инвалидной организации.

можно, эпиметафизарные отделы этих костей хотя и изменены, но имеют нормальную форму и сравнительно крупные размеры. Исходя из этого, нами [Зацепин СТ., 1968] была предложена методика операции с примене Через некоторое время после наших первых операций с металлически нием оригинальной конструкции накостных фиксаторов как для бедрен ми пластинами в отделении М.В. Волкова подобные пластины стали при ной, так и для большеберцовой кости. Методика включает декортикацию меняться у больных с фиброзной дисплазией, однако, как показали дли на протяжении всего диафиза, сегментарные остеотомии (с целью добиться тельные наблюдения, даже мощные металлические пластины не могли у Рис. 5.3. Корригирующая остеотомия.

а — аллопластика бедренных костей и фиксация по С.Т.Зацепину;

б — та же операция на правой голени.

части больных удержать приданную форму кости. Особенно это относится к верхнему концу бедра, если эти пластины были применены у больных с фиброзной дисплазией, где имеется нарушение «памяти формы кости» (см.

также раздел 3.6 «Фиброзная дисплазия»).

Рис. 5.5. Больной А., лет. Тяжелейшая форма несовершенного остеоге неза.

а — общий вид больного;

б — деформация длинных костей плеча и предплечий обеих рук;

в — деформации костей исправлены оперативным Рис. 5.4. Тот же больной после путем;

г — больной после ле операции;

фиксатор С.Т.Заце чения: функция обеих рук пина.

восстановлена.

Г л а в а 6 нентов. R. Wootion и др. (1978) отметили, что в результате лечения больных кальцитрином сначала происходит снижение местного (в области очага по ражения) и общего кровотока и лишь после этого снижение уровня щелоч Болезнь Педжета — деформирующая остеодистрофия ной фосфатазы — показателей активности перестроечного процесса — функции остеокластов и остеобластов, что определяет сущность болезни.

Важнейшая задана сегодня — научиться рано диагностировать болезнь Несмотря на то что наблюдаются больные с симметричным поражением Педжета.

костей — обеих бедренных, костей таза, черепа и т.д., а образовавшийся на месте радикально резецированного участка пораженной кости (верхний Джеймс Педжет (James Paget) выделил и описал в ряде работ (1876— конец большеберцовой кости) регенерат имеет типичное для болезни Пед 1889) заболевание костей, как он считал, воспалительной природы, в связи жета строение, однозначно решить вопрос о значении, первичности и вто с чем назвал его деформирующим остеитом (osteitis deformans). Вначале он ричности увеличения локального кровотока в патогенезе заболевания нель описал больного с фибросаркомой, развившейся на месте поражения бо зя. Схожее увеличение местного кровотока наблюдается при самопроиз лезнью Педжета лучевой кости, а затем еще 22 больных, у 4 из которых раз вольном рассасывании костей, а при атрофии Зудека кровоток увеличен, вилась саркома.

развивается резкий Остеопороз, но кости никогда не теряют своих кон В последующие годы было установлено, что ряд авторов еще до Д. Пед туров. Возможно, изменения в вегетативной системе могут быть различны жета (1834, 1843, 1866) описали больных с идентичными изменениями в ми — они ведут к усилению кровотока, но по-разному. Для болезни само костях, но в то время такие изменения рассматривались как казуистика.

произвольного исчезновения костей и болезни Зудека характерна травма, С. Nagant de Deuxchaisnes и S.M. Krane (1964) привели данные о типич при первом заболевании незначительная, при втором — сильная, обычно ных изменениях в костях при болезни Педжета, обнаруженных в черепе не приводящая к перелому.

андертальца из древних (paleopathological specimens) захоронений амери Большой интерес представляет работа Ф.П. Калитевского (1984), кото канских индейцев и скелетов, найденных археологами в Египте.

рый с помощью рео- и полярографического методов исследовал особеннос Наиболее часто болезнь Педжета наблюдается в Великобритании (5 % ти кровообращения у 16 наших больных, 15 из них с монооссальной фор среди людей старше 55 лет) и странах с английским населением (Новая Зе мой болезни Педжета. Он обнаружил: 1) на фоне избыточной васкуляриза ландия). В Западной Европе частота болезни Педжета значительно меньше, ции в области патологического процесса — увеличение объемного кровото статистических данных по России нет (С.А. Рейнберг наблюдал 500 боль ка и тонуса артерий, а также повышение напряжения кислорода в окружа ных, М.К. Климова — 417, в отделении костной патологии ЦИТО — более ющих тканях;

2) сосудистые расстройства, являющиеся общим процессом, 300 больных). В Японии болезнь не распространена, данные о Китае, захватывают как пораженную, так и интактную конечность, хотя более вы Индии и других странах отсутствуют.

ражены на пораженной.

Генетическая предрасположенность к болезни Педжета имеется, по со По мнению Ф.П. Калитевского (1984), необходимо дальнейшее исследо общению E.S. Siris и др. (1991), у 14 % больных с семейным анамнезом: за вание, так как отсутствие различия в потреблении кислорода в области пато болевание может появиться у них в 7 раз чаще (35 %). По данным исследо логического процесса и в интактной зоне может быть объяснено большей ваний с радионуклидными сканами, позволяющими установить субклини ролью анаэробных процессов в метаболизме пораженной костной ткани.

ческое течение заболевания [Morales-Piga A.A. et al., 1995], в 40 % случаев В результате сложных ультраструктурных и иммуноклеточных исследо установлен семейный анамнез с аутосомно-доминантным типом наследо ваний A. Rebel, К. Malkani, M.F. Basle (1974) обнаружили в ядрах и цито вания. Генетическая склонность к болезни Педжета накапливается с гисто плазме остеокластов из очага болезни Педжета микроцилиндрические подходящим локусом на хромосому 6 [Tilyard M.W. et al., 1982]. Отмечено включения;

вне очага таких включений не наблюдалось. Изучение этих увеличение в HLA-DRwl, DRI, DR, DR2, DRw4 [Singer F.R. et al., 1985;

особенностей было продолжено большим числом исследователей. Появи Gordon M.T. et al., 1994]. To же было обнаружено при популяционных ис лась теория, согласно которой болезнь Педжета возникает в результате вя следованиях при переписке DNA, чтобы найти HLA-DR и DR-аллели, лопротекающей вирусной инфекции. В связи с этим считают, что болезнь HLA-DRB1 (1110-й ген) частоту, которую обнаружили значительно увели может возникнуть в первые годы течения такой инфекции, иногда про ченной у Ashkenazi Jews (по имени еврея, покинувшего родину), страдаю явиться рано, иногда протекать незаметно и проявиться после 40 лет, при щих болезнью Педжета [Singer F.R. et al., 1996]. Т. Stenholm (1924) считал, этом, как свойственно инфекционным поражениям, может возникнуть не что эта болезнь — дистрофический процесс, и назвал ее фиброзной остео сколько очагов или один очаг. Было доказано, что остеокласт при болезни дисплазией. К. Шморль (1930) дал ей название деформирующей остеодис Педжета содержит микроцилиндрические формации, подобные таким, как трофии, а А.В. Русаков (1959) писал, что болезнь обусловлена диспласти nucleocapsids при парамиксовирусах. Были исследованы антигены этих «ви ческими свойствами ткани, принимающей участие в формировании кости.

русов». M.F. Basle, A, Rebel и др. (1987) высказываются осторожно, говоря, Хорошо известно, что в области поражения кости — как в самой кост что некоторые из морфологических аномалий, наблюдаемых в Педжет-ос ной ткани, так и в окружающих мягких тканях и коже — отмечается увели теокластах, являются несомненным признаком глубокой дисфункции кле чение диаметра артерий и их числа, а также резкое увеличение в этой зоне ток, однако в настоящее время нельзя решить, являются ли присутствую кровотока. N.J.G. Woodhouse и др. (1975), R.C. Hamdy (1981) пришли к за щие вирусные элементы причиной или следствием этой дисфункции.

ключению, что гиперваскуляризация возникает в результате нарушения ве J-M. Mirra (1987) поддерживает теорию патогенеза, высказанную в гетативной нервной системы, но увеличение локального кровотока являет 1877 г. Д. Педжетом об особой форме хронического воспалительного про ся следствием, а не причиной болезни, возможно, это один из ее компо цесса, вызываемого вирусами. Направлением дальнейших исследований должно быть изучение вируса, возможности пассажей, путей профилакти ни Педжета, вероятно, являются признаками их агрессивности, а также дис ки, изучение возможности внутриклеточной передачи от клетки к клетке функции. При болезни Педжета остеокласты полностью дегенерируются.

генетических вирусных объектов через РНА и ДНА. J.M. Mirra (1987) на ос G.D. Roodman и соавт. (1989) вырастили культуру тканей из остеоклас новании этих генетических данных описывает три фазы заболевания. Он тов очага болезни Педжета. Они показали, что выращенные остеокласты по разделяет точку зрения, что болезнь Педжета может быть практически в своему виду идентичны остеокластам из пораженной кости и продуцируют любом возрасте. N.J.G. Woodhouse и др. (1972) описали болезнь Педжета у субстанцию, стимулирующую формирование патологических остеокластов.

ребенка 5 лет. Необычность болезни Педжета у детей приводит, по его мне Теперь необходимо очистить указанную субстанцию и дать химическую ха нию, к тому, что такие наблюдения трактуются как хирургический идиома рактеристику этому веществу.

тический синдром гиперфосфатазии, ломкость костей, микрокраниум, се мейная остеоэктазия. Он также указывает, что у одного подростка были об Можно предполагать, что выделение и определение вещества, ответст наружены полифокальные поражения костей, расцененные как семейный венного за повышение уровня — стимуляцию формирования патологических хронический пикнодизостоз. Но при электронно-микроскопическом ис остеокластов, откроют принципиально новую возможность в лечении следовании в остеокластах были обнаружены типичные «вирусоподобные» включения цилиндрической формы, что характерно для болезни Педжета. болезни Педжета — а именно, блокированием функции этого вещества, Из этого он делает заключение, что хроническая гиперфосфатаземия явля а также послужат основанием для разработки новой теории этиопатоге ется ювенильной формой болезни Педжета и может проявиться в 3—6-ме неза.

сячном возрасте.

Кл и н и ч е с к а я к а р т ина б о л е з ни Пе дже т а — деформи рующая остеодистрофия — начинается с незначительных изменений, не Считается, что процессы, которые активируют и извращают функцию имеющих особых характерных симптомов, однако постепенно эти симпто остеокластов, остеобластов и фибробластов, являются патогенетичес мы складываются в патогномоничную клинико-рентгенологическую карти кими причинами возникновения на местах, пораженных болезнью Педже ну. Существуют монооссальная и полиоссальная формы болезни Педжета.

та, остеогенной фибросаркомы, а при поражении костей черепа — гиган Большинство авторов [Frangenheim P., 1921;

Cellary J. et al., 1956;

Snap токлеточной опухоли.

per J., 1957, и др.] считают, что выраженность симптомов в основном зави сит от локализации, длительности существования и распространенности Однако B.G. Mills, F.R. Singer (1987), проделавшие большую работу по процесса. М.К. Климова (1970), наблюдавшая 417 больных, также отмети оценке вирусных антигенных данных при болезни Педжета, высказываются ла, что наиболее рано клинические проявления деформирующей остеодис более осторожно. Они делают вывод, что полученные результаты их иссле трофии отмечаются при локализации патологического процесса в длинных дований не дают возможности исключить, что болезнь Педжета является трубчатых костях, особенно нижних конечностей, обусловленной, очевид медленно протекающей вирусной инфекцией, в возникновении которой но, действием силы тяжести. При локализациях в костях черепа, верхней могут играть роль один или несколько вирусов. Однако для этого, по их конечности, плечевого пояса и ребер симптомы появляются позднее и, по мнению, нужно критически оценить все характеристики вирусов кори, рес ее данным, в 14,6 % случаев болезнь Педжета была выявлена случайно при пираторных детских заболеваний и хронически протекающего прогресси рентгенологическом исследовании по другим показаниям;

подобные дан рующего панэнцефалита, имеющие сходство с вирусом болезни Педжета.

ные приведены рядом авторов [Локатина В.М., 1936;

Дьяченко В.А., 1958;

Первой работой, в которой детально описана ультраструктура остеоклас Лагунова И.Г., 1962;

Рейнберг С.А., 1964;

Frangenheim P., 1921, и др.].

та при болезни Педжета, очевидно, является работа A. Rebel, К. Malkani и др.

М.К. Климова (1970) подразделяет течение деформирующей остеодис (1976), затем перепечатанная как классическая в 1987 г. Согласно их описа трофии на 3 стадии. Ст а дия I — субъективно латентно протекающее за нию, для остеокластов при болезни Педжета характерны неправильная болевание, еще недоступное объективному выявлению, хотя рентгенологи форма, множество отростков, мембрана имеет много складок, в нее вклю- j чески изменения доказательны. Ст а д и я II — жалобы отсутствуют, но чены частицы, очевидно, glyocalyx, частицы гликогена. В ядрах также отме уже имеются объективно определяемые деформации, функциональные на чаются многочисленные включения, характерные для болезни Педжета.

рушения, рентгенологически выявляются структурные изменения костно Включения в ядрах остеокластов можно сравнить с глиальными клеточными суставного аппарата. Ст а д ия III — случаи болезни Педжета, сопровож ядерными включениями при прогрессивной мультифокальной лейкодистро дающиеся выраженными субъективными, объективными и рентгенологи фии — энцефалопатии — заболевании, очень вероятно являющемся следст ческими симптомами. По нашему мнению, если "выделение первых двух вием воздействия вируса гриппа. После подробного описания и обсуждения стадий достаточно для характеристики стадии процесса, то III стадия долж возможной функции авторы констатируют, что остеокласты формируются на быть разделена на ряд подгрупп.

благодаря слиянию более мелких прародительских клеток. При болезни Пед М.К. Климова (1970) установила, что при монооссальной форме болез жета в фиброзной ткани, окружающей остеокласты, они находили клетки, ни Педжета впервые обращались к врачу через 3 и 5 лет 42,4 % больных, похожие на прародительские. Эти клетки иногда соединялись вместе, неко через 10 и 15 лет — 26 %. Это свидетельствует, что у большинства (68,5 %) торые из них являлись контрастом к дифференцированным остеокластам, симптомы болезни не причиняют особых страданий. В течение первых что расценивалось авторами как прелюдия к формированию остеокласта.

Ь мес обращаются 18 % больных, до 1 года — 12 %, причем эту группу боль Они отметили, что в прародительских клетках иногда не обнаруживались ных составляют не только больные с быстро и тяжело протекающим забо включения в ядрах, которые так характерны для остеокластов при болезни леванием, но и больные, внимательно относящиеся к своему здоровью.

Педжета. По их мнению, цитологические аномалии остеокластов при болез Наиболее рано обращаются к врачам лица с поражением бедренных, боль Рис. 6.1. Продолжение.

а — первичное поражение кос тей свода черепа, определяемое как дефект;

б, в — разрастание костей черепа при далеко за шедшем процессе;

г — типичная деформация большеберцовой кости при болезни Педжета;

д — двойная корригирующая остеотомия по Гудушаури—За цепину;

е — схема операции.

шеберцовых и плечевых костей, с поражением плоских костей, а при пора жении костей черепа — значительно позже.

Для болезни Педжета характерны: 1) тупые, ноющие боли;

2) деформа ции костей — утолщение и искривление, как правило, дугообразное;

3) на рушение двигательной функции пораженных отделов конечностей, плече вого, тазового пояса, позвоночника. При поражении костей нижних конеч ностей боли обычно выражены больше, чем при поражении верхних конеч ностей;

это говорит о том, что сила боли зависит не только от интенсив ности перестроечных процессов, но и от весовой нагрузки на пораженную кость. Изредка, когда рентгенологически выявляются начальные измене ния в костях, клинические симптомы обычно появляются на 5 лет и более раньше, чем заболевание диагностируется рентгенологически. Однако чем моложе заболевший, тем обычно интенсивнее протекает процесс;

при ак тивной форме болезни, когда кость деформируется, укорачивается, удлиня ется или резко увеличивается в объеме, боли могут быть постоянными и очень сильными — трудно переносимыми, что может дать основание вра чам заподозрить озлокачествление.

Понижение слуха при болезни Педжета происходит как в результате вторичного сдавления слуховых нервов из-за перестроечных процессов костной ткани височных костей, так и вторичного остеосклероза.

В костях черепа изменения бывают двух видов (рис. 6.1): реже наблюда Рис. 6.1. Болезнь Педжета.

ются ограниченные очаги резкого остеопороза osteoporosis circumscripta Педжета может быть у молодых людей, но чаще наблюдается у людей стар cranii, иногда же они захватывают целую теменную кость, височную, заты ше 40—50 лет. Клинические проявления у молодых и пожилых больных лочную или почти весь свод черепа — создается впечатление, что на огра различны. У людей 25—35 лет чаще обнаруживается поражение целой ниченном участке кость разрушена метастазом злокачественной опухоли;

длинной трубчатой кости или двух симметричных костей, у пожилых людей чаще кости свода черепа на всем протяжении утолщены в 2—3 раза, наруж часто бывают поражены часть бедренной кости или кости таза, и очень ная пластинка имеет нечеткие очертания, внутренняя — неравномерно медленно, по данным различных авторов, болезнь прогрессирует, захваты резко уплотнена, очаги уплотнения чередуются с очагами разряжения в вает новые участки со скоростью от 1 до 16 мм в месяц. Существует юно диплоэ. Одновременно передняя черепная ямка уплощается, задняя как бы шеская форма (juvenilis Paget), которую другие отрицают, считая, что это провисает, тогда как турецкое седло уплощается. Кости лицевого черепа проявление заболевания сопровождается гиперфосфатазией.

поражаются очень редко.

Постепенно болезнь прогрессирует, особенно быстро у молодых людей:

М.К. Климова у 119 больных наблюдала поражение 387 позвонков, при кости утолщаются, резко дугообразно или в нескольких плоскостях дефор этом у 6 пациентов изменения отмечались в 10—12 позвонках, у одного — в мируются, нарушается конгруэнтность в суставах, резко изменяется биоме 17 и у другого — в 18 позвонках. Необходимо проводить дифференциаль ханика, при поражении костей нижних конечностей нарушается ходьба, ный диагноз с гемангиомой.

которая сопровождается болями различной выраженности. Нагрузка ведет Пораженные позвонки часто резко деформируются, тела уплощаются, к появлению перестроечных зон с патологическими переломами, которые увеличивается их окружность, за счет чего иногда сужается просвет спин быстро срастаются.

номозгового канала. Кортикальный слой бывает продольно разволокнен, М.К. Климова (1970) подчеркивает, что у больных с полиоссальной уплотнен, тогда как средние отделы тела разрежены, в результате чего он формой болезни Педжета частота поражения костей конечностей уменьша приобретает так называемую рамкообразную деформацию.

ется по направлению сверху вниз, при этом поражение проксимальных от P.J. Meunier, С. Salmon и др. (1987) указывают, что чаще всего поража делов костей превалирует над дистальными. Характерно также двусторон ется грудной, затем поясничный и реже шейный отдел позвоночника.

нее поражение костей;

так, из 168 больных с поражением костей таза у При поражении костей таза наиболее часто страдают все три кости — процесс был двусторонним. Из этого следует, что заболевание как-то связа подвздошная, седалищная, лобковые. При одновременном поражении но с нейрососудистыми изменениями.

крестца и верхних отделов бедренных костей часто наблюдается резкое су жение щели крестцово-подвздошных и тазобедренных суставов. При пора- М.К. Климова указывает также, что у 222 больных клинические симп жении обеих бедренных или большеберцовых костей чаще отмечается сим- томы выявлялись в 429 костях, тогда как рентгенологически изменения метричность поражения, хотя характер перестроечного процесса, его ин- были обнаружены в 1025 костях. Нужно помнить, что одновременно могут тенсивность и фазы часто бывают различными. поражаться 3—5 позвонков и даже смежные кости. При полиоссальной форме частота поражения костей следующая: кости таза, бедренная, мозго Для патологического процесса характерно разволокнение коркового вой череп, большеберцовая кость, поясничные позвонки, крестец, плечевая слоя по всей его толщине, особенно выраженное в диафизе, — чередование кость, ребра, грудные позвонки, лопатка, лучевая кость, ключица, локтевая полосок склероза с полосками остеопороза;

форма этих образований, их кость, кости стопы, кисти, малоберцовая кость, шейные позвонки. Необхо величина разнообразны, но общий характер рисунка очень характерен и, димо помнить, что при поражении некоторых костей (позвонков, ребер, нужно предполагать, связан с патогенетическими причинами. Большинст малоберцовой кости, лопатки, грудины, крестца, костей кисти, стопы) кли во авторов считают, что в течение 1 года процесс распространяется по нические проявления очень бурны, а больные о них и не подозревают.

длиннику кости на 1 см. По нашим данным, это происходит только при Боли наиболее часто возникают при поражении позвоночника, костей таза «классической» форме болезни, при других формах процесс может сразу и нижних конечностей.

поразить целую кость или две кости. А.В. Русаков (1959), Т.П. Виноградова (1962, 1964) считали, что перестройка костной ткани — это хаотический Рентгенологические изменения, по данным С.А. Рейнберга, И.Б. Логу процесс.

новой (1951), М.К. Климовой (1966), Braisford (1954) и др., слагаются из трех основных типов перестройки ремоделяции костной ткани, будь это Мужчины болеют чаще женщин, исключительно редко болеют 2—3 че кортикальный слой диафиза или метафиза: 1) грубое трабекулярное стро ловека в одной семье.

ение со склерозированием структур, исчезновение рисунка анатомических Симптомами болезни являются боли разной интенсивности, деформа деталей;

2) образование различных размеров остеолитических, кистообраз ция и увеличение объема костей, в том числе черепа, из-за чего больные ных участков, структур просветления;

3) хлопьевидный, пятнисто-мрамор вынуждены покупать шляпы все большего размера. Деформация костей ко ный рисунок пораженных отделов костей.

нечностей приводит к их укорочению, возникновению coxa vara, genu Типичная деформация для большеберцовой кости — ее дугообразное varum. Развиваются деформация предплечий, ограничение движений и искривление с выпуклостью вперед. При этом происходит значительное припухлость суставов, хромота, невриты периферических и черепных нер удлинение передней кортикальной пластинки — гребня большеберцовой вов, сдавление спинного мозга, ухудшение слуха, зрения, координации кости, имеющего наибольшую толщину и прочность. По нашему мнению, движений, водянка головного мозга и т.д.

это свидетельствует о наиболее активных патологических процессах ремо Боли в области какой-либо кости, сустава, усиливающиеся после боль деляции, происходящих в кортикальном слое кости, где находится относи шой физической нагрузки, появление неровности на поверхности кости, тельно большое количество костных активных единиц, процессы ремоделя увеличение ее размеров, толщины, появление деформации длинной или ции в которых и обусловливают перестройку и удлинение передней поверх плоской кости, ограничения движений в суставе дают основание для вы ности большеберцовой кости. Наиболее часто процесс возникает в метафи полнения рентгенологического, биохимического исследования. Болезнь зарном или метадиафизарном отделах кости. Высказываются предположе метод позволяет установить процесс озлокачествления очага болезни Пед ния, что он начинается в эпифизарных отделах, но у некоторых больных жета.

берет начало в средних отделах диафиза. Кровообращение в измененных Считаем целесообразным предложить рабочую классификацию, кото перестроенных, деформированных костях, особенно у молодых людей, рая, как мы надеемся, вызовет критические замечания и дискуссию, что резко усилено, что сопровождается местной гипертермией. У пожилых необходимо, потому что в ней еще не все ясно. В литературе также встреча больных такого значительного увеличения кровообращения не наблюдает ются мнения, предположения и наблюдаемые в жизни еще не объяснимые ся и процессы перестройки протекают спокойнее, медленнее. При пораже различия.

нии костей таза, чаще одной половины, болезнь редко переходит через крестцово-подвздошный сустав.

Существует особый вид болезни Педжета, когда пораженная кость бы Рабочая классификация болезни Педжета стро увеличивается в объеме и резко деформируется, т.е. перестроечный (по С. Т. Зацепину) процесс протекает необычно активно и безостановочно. Это не только ме шает больному пользоваться ногой и менять положение в кровати, но не I. Болезнь Педжета у детей.

дает покоя ни днем, ни ночью. На основании быстрого роста и болей И. Активно протекающие формы болезни Педжета у молодых людей.

Поражение всей длинной трубчатой кости с ее укорочением и деформацией.

можно предположить злокачественное перерождение. Это сопровождается Симметричное поражение двух длинных костей. Это чаше остеопоротичные формы более значительным повышением щелочной фосфатазы, особенно костной или формы с преобладанием остеопороза.

фракции- Показатели щелочной фосфатазы как общей, так и костной III. Типичная форма болезни Педжета.

фракции повышаются, например: общая — 45,2 (норма 5—18), печеночная А. Монооссальная фракция — 11,5 (норма 4—9), костная — 31,9 (норма 4—9), кишечная — 1, Б. Полиоссальная.

(норма 0—2). По степени повышения щелочной фосфатазы можно судить 1. Медленно протекающие формы.

об активности процесса и эффекте лечебных мероприятий.

2. Активно протекающие формы, когда боль возникает в результате Рентгенологическая картина хорошо демонстрирует те патоморфологи активности перестроечного процесса.

ческие, патофизиологические процессы, которые происходят в кости. Как IV. Озлокачествление очага болезни Педжета (остеогенная саркома, фибросар считают многие авторы [Климова М.К., 1970;

Maldague В., Malghem J., кома, гигантоклеточная опухоль). Озлокачествление одного очага с метастаз ирова 1987], процесс начинается с остеокластического разрушения кости или со нием в другие кости и очаги болезни. Одновременное озлокачествление нескольких очагов.

стороны эндоста, или в прилежащих к нему глубоких отделах кортикально го слоя и ограничивается вначале несколькими гаверсовыми каналами, что рентгенологически проявляется маленьким очагом просветления в корти кальном слое или расширением костномозговой полости на ограниченном Симптомы, которые наблюдаются при озлокачествлении процесса, — участке. Вслед за процессами рассасывания начинаются процессы костеоб это постоянные и постепенно усиливающиеся боли, которые не уменьша разования: строение кости меняется, делается груботрабекулярным, а когда ются при лечении дифосфонатами;

возможны также увеличение деформа процесс доходит до периоста, т.е. поражает всю толщину кортикального ции — активной перестройки очага или всей кости, появление мягкоткан слоя, появляется реакция со стороны надкостницы, кость утолщается, ного компонента — очагового исчезновения кости или мягкотканного деформируется, одновременно процесс распространяется и вдоль кости' параоссального образования;

спикулообразные разрастания с одновремен Свидетельством тому, что процесс начинается со стороны эндоста в тол ной потерей четкости нарушенной части кортикального слоя. Нужно по ще кортикального слоя, является известный симптом «V», описанный мнить, что развиваются как остеокластические, так и остеобластические J.C. Brailsford, заключающийся в том, что зона перестройки V-образно на саркомы;

повышается уровень щелочной фосфатазы, который резко сни правляется в еще здоровый отдел кортикального слоя, при этом вершина жается после ампутации.

клина располагается в среднем слое кортикального слоя.

H.G. Greditzer, R.A. McLeod, К.К. Unni, J.W. Beabout (1983) из клиники Процессы остеокластического разрушения и новообразования кости братьев Мейо описали 41 больного с озлокачествлением болезни Педжета, протекают у разных больных по-разному, поэтому у одних преобладает ос которое было выявлено из общего числа 4415 больных с этой болезнью, что теосклероз, у других - Остеопороз. Считают, что активно протекающий составило 0,9 %;

у 35 пациентов была остеогенная саркома, у 6 — фибро процесс сопровождается Остеопорозом, процесс протекает то активно, то саркома. Авторы отметили, что в отличие от первичной остеогенной сарко становится неактивным, и тогда нарастают явления склероза. P.J. Meimier мы остеогенная саркома при болезни Педжета развивается чаще в возрасте и др. (1987) указывают, что с помощью сцинтиграфии у 175 больных уда после 50 лет. Самому молодому было 32 года, а старшему — 86 лет, средний лось обнаружить 863 очага, тогда как рентгенографически — только 727.

Pages:     | 1 || 3 | 4 |   ...   | 13 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.