WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 2 | 3 || 5 | 6 |   ...   | 9 |

«D E W E L O P M E N T A L D I S O R D E R S O F T H E O S T E O A R T I C U L A R A P P A R A T U S PUBLICHED BY,,MEDITSINA" LENINGRAD 1966 N.S.KOSIN5KAIA Н А Р У ШЕ Н И Я Р А З В И Т И Я К ОС Т Н ...»

-- [ Страница 4 ] --

Уменьшение числа поясничных позвонков происходит, если пятый поясничный позвонок уподобляется крестцовым позвонкам, т. е. возни кает сакрализация. Число поясничных позвонков увеличивается до ше сти при люмбализации первого крестцового позвонка, т. е. когда этот позвонок уподобляется поясничным. Сакрализация встречается значи тельно чаще люмбализации (И. С. Рыжов, 1931). Однако точное пред ставление о числе позвонков и, следовательно, о том, какой позвонок варьирует (нижний поясничный или верхний крестцовый), можно со ставить лишь при подсчете всех сегментов от Ci до L^. Поэтому, по мнению большинства авторов, правильнее говорить не о люмбализации или сакрализации, а о переходном пояснично-крестцовом позвонке (Д. Г. Рохлин, 1939;

И. Л. Тагер, 1949, и др.).

Наблюдаются четыре варианта сакрализации (как и люмбализа ции): 1) двухсторонняя полная или костная сакрализация, характери зующаяся расширением обоих поперечных отростков Lz и полным слиянием их с боковыми массами крестца в единое костное образова ние;

2) односторонняя полная или костная сакрализация, при которой один поперечный отросток Ьъ сохраняет обычное строение, а другой — расширяется и сливается в единое костное образование с соответствую щим боковым отделом крестца;

3) двухсторонняя неполная сакрализа ция, при которой оба поперечных отростка Ls расширены и соединены с боковыми массами крестца посредством синхондрозов или суставов;

4) односторонняя неполная сакрализация, которая характеризуется теми же анатомическими особенностями, что и односторонняя костная сакрализация, с тем отличием, что расширенный поперечный отросток Lz соединен с боковым отделом крестца посредством синхондроза или сустава. Одновременно изменяются соотношения между телами L и 5]. Иногда они полностью сливаются, иногда между ними сохра няется более или менее развитый диск.

Практическое значение этих особенностей переходной пояснично крестцовой области установлено уже давно (Р. Р. Вреден, 1931;

Schmorl, Jnghanns, 1932, 1957;

И. Л. Клионер, 1934;

С. А. Свиридов и И. Л. Тагер, 1938;

Д. Г. Рохлин, 1939;

Д. И. Фортушнов, 1955;

Simril, 1958;

Н. С. Косинская, 1961, и др.).

Двухсторонняя сакрализация (или люмбализация) как полная, так и неполная не выявляется клинически, обнаруживается только при рентгенологическом исследовании и является бессимптомной индиви дуальной особенностью. Односторонняя полная сакрализация (или люмбализация) нередко также представляет вариант нормы, не имею щий клинического значения, но иногда сопровождается асимметрией тела соответствующего позвонка. Тогда она становится причиной врожденного сколиоза и должна быть отнесена к аномалиям развития (Boehm, 1914;

А. А. Козловский, 1927;

Г. И. Турнер, 1929;

Н. С. Ко синская, 1961;

И. А. Мовшович, 1964, и др.). Более существенное зна чение имеет односторонняя неполная сакрализация (или люмбализа ция). Это явление относится к аномалиям развития, так как может стать причиной выраженного болевого синдрома, а иногда и вторичных корешковых симптомов, если в области сверхкомплектного синхон дроза или сустава разовьется дегенеративно-дистрофическое пораже ние (Р. "Р. Вреден, 1931, и др.), т. е. возникает болезненная сакрализа ция по терминологии, предложенной Д. Г. Рохлиным (1939).

Дегенеративно-дистрофическое поражение развивается преимуще ственно вследствие длительной становой нагрузки, которая у людей с асимметричным строением пояснично-крестцовой области может вы звать вторичный дегенеративно-дистрофический процесс в сверхком плектном синхондрозе или в аномальном суставе. В первом случае возникает остеохондроз, во втором — деформирующий артроз. При врожденном сколиозе, развивающемся в результате односторонней са крализации (или люмбализации), остеохондроз возникает в находя щейся на стороне вогнутости перегруженной половине пресакрального диска.

Дегенеративно-дистрофическое поражение пояснично-крестцового отдела позвоночника во всех случаях возникает как выражение срыва компенсации статико-динамических нарушений, вызванных аномалией развития. Профилактика срыва компенсации может быть осуществле на только путем рациональной организации труда и быта с исключе нием значительной становой нагрузки. Поводом для экспертизы трудо способности является уже развившееся дегенеративно-дистрофическое поражение.

У отдельных людей в основе клинического синдрома лежит деге неративно-дистрофическое поражение сверхкомплектного сустава, об разующегося в качестве редкой аномалии между чрезмерно широким поперечным отростком Ls и крылом подвздошной кости (С. А. Свири дов и И. Л. Тагер, 1938). Аналогичный сверхкомплектный сустав ино гда возникает между чрезмерно широкими поперечными отростками двух соседних поясничных позвонков (Ф. М. Ширяк, 1960, и др.). Эта редкая аномалия ограничивает подвижность поясничного отдела по звоночника и может осложниться деформирующим артрозом аномаль ного сверхкомплектного сустава.

Мелкие сверхкомплектные кости изредка появляются в шейно-за тылочной области в качестве так называемой манифестации проатлан та. Этим термином, как известно, обозначается появление рудимента наиболее краниального позвонка — проатланта (Albrecht, 1880). В по давляющем большинстве случаев эти добавочные мелкие образования соединены с затылочной костью в области краев большого затылочного отверстия и образуют сверхкомплектные отростки. Иногда они вклини ваются между затылочной костью и атлантом и сочленяются с ним.

Описано преобразование точки окостенения для проатланта в допол нительный отросток на передней дуге атланта, соединенный сверхком плектным суставом с телом С2 (Almos, 1965).

Манифестация проатланта подробно изучена анатомами. При жиз ни она устанавливается рентгенологически, но клинического значения, по-видимому, не имеет.

Сверхкомплектные кости наблюдаются и в области мозгового че репа. Очень часто они обнаруживаются в ламбдовидном шве в виде мелких образований, как бы вставленных между теменной и затылоч ной костями (вормиевы косточки), реже — в сагиттальном шве. Более крупные сверхкомплектные кости возникают при сохранении на всю жизнь черепных швов, которые обычно имеются только в эмбриональ ном и в раннем постнатальном периоде (sutura metopica, sutura trans versa и др.). Все эти особенности в строении черепа относятся к числу нормальных вариантов, и поэтому их анализ не входит в задачи на стоящей книги. Аномалией развития несомненно является расщепление переднего отдела сагиттального шва, а тем более появление дополни тельного сагиттального шва. Это сопровождается увеличением числа костей свода черепа и деформацией его, однако, без неврологических нарушений. Практическое значение этой аномалии невелико. Очень редко возникают сверхкомплектные кости из задних участков теменных костей. Они соединены швами как с теменными костями, так и с че шуей затылочной кости. Эти сверхкомплектные кости, как правило, являются клинически бессимптомной рентгенологической находкой.

НАРУШЕНИЯ РАЗМЕРОВ ОТДЕЛЬНЫХ ЧАСТЕЙ КОСТНО-СУСТАВНОГО АППАРАТА Нарушения развития костно-суставного аппарата могут выразить ся в изменениях величины того или иного его отдела как в сторону увеличения, так и уменьшения. Увеличение наблюдается значительно реже, чем уменьшение, но имеет более существенное практическое зна чение.

Увеличение конечности иногда происходит в результате локаль ных нарушений развития лимфатической системы или системы крово обращения. В таких случаях возникает слоновость конечности, харак теризующаяся более или менее значительным увеличением объема мягких тканей вследствие хронического их отека. Первичных наруше ний развития костно-суставного аппарата при этом не происходит, но в дальнейшем могут возникнуть различные вторичные изменения ко стей из-за реакции на нарушения трофики или на хронический воспа лительный процесс в окружающих мягких тканях (П. М. Медведев, 1964). Реже наблюдается истинный частичный гигантизм, для которого типична чрезмерная величина всех элементов соответствующего отдела костно-суставного аппарата и мягких тканей при нормальном состоя нии лимфо- и кровообращения (С. А. Русяев, 1924;

Б. Ф. Шаган и Д. Г. Рохлин, 1927;

И. М. Стельмашонок, 1931, и др.). Иногда измене ния костно-суставного аппарата отчетливо преобладают.

Частичный гигантизм чаще развивается только в дистальном от деле одной-двух конечностей и выражается в увеличении одного или нескольких пальцев. Наиболее часто встречается изолированный гиган тизм первого пальца одной или обеих стоп. Значительно реже увели чивается целая конечность;

у некоторых лиц наблюдается увеличение двух конечностей по типу гемигигантизма или перекрестного гигантиз ма. Очень редко увеличивается целая половина тела (В. И. Молчанов, 1927;

В. Д. Чаклин, 1957, и др.). При гигантизме двух конечностей уровень поражения может быть различным. По мере роста ребенка диспропорция конечностей увеличивается (И. Г. Гришин, 1960).

При частичном гигантизме соответствующие кости удлинены и в то же время утолщены на всем протяжении. Утолщение может быть неравномерным, особенно отчетливо это проявляется в фалангах. Су ставы иногда полноценны, но, по-видимому, чаще они деформируются из-за неправильного расположения суставных поверхностей. Это отно сится преимущественно к суставам пальцев. При гигантизме одних пальцев — другие могут подвергнуться вторичной деформации вслед ствие постоянного давления и механического смещения. Сочетание врожденных и вторичных изменений кисти (или стопы) изредка при водит к резким нарушениям функции. Описаны единичные наблюде ния, в которых дистальный отдел конечности был столь функционально • неполноценен и в то же время вызывал такое резкое обезображивание, что пришлось прибегнуть к ампутации (И. Г. Гришин, 1960;

Э. Ф. Лор кипанидзе, 1960, и др.).

Гигантизм обнаруживается уже у новорожденного и в дальней шем постепенно увеличивается в течение всего периода роста орга низма.

Изредка частичный гигантизм сочетается с более или менее суще ственными неврологическими изменениями, связанными с нарушениями развития нервной системы (В. И. Молчанов, 1927). В этих случаях имеется сложный комплекс извращений нормального формирования организма, в котором изменения нервной системы некоторые авторы считают первичными (А. В. Русаков, 1959).

В качестве редкой аномалии встречается увеличение того или ино го изолированного участка кости, например обеих внутренних лоды жек (С. А. Рейнберг, 1964). Это явление, как правило, не имеет кли нического значения.

Таким образом, в зависимости от выраженности и распространен ности частичный гигантизм в различной степени изменяет функции опорно-двигательно'й системы и соответственно этому выступает либо как аномалия, либо как порок развития.

Несмотря на значительные косметические нарушения, частичный гигантизм обычно не ограничивает трудоспособности в широком кругу профессий, особенно при поражении нижней конечности, хотя и может в известной мере повлиять на выбор профессии. Частичный гигантизм стопы вызывает известные трудности при подборе обуви. Этот косме тический дефект довольно удачно скрывает ботинок с длинным носком.

Моду на такую обувь впервые в истории вел граф Анжуйский, у кото рого, по-видимому, был гигантизм первых пальцев стоп. (Эта аномалия не снизила его «трудоспособности»;

как известно, он был одной из наи более активных фигур средневековья и вошел в историю как английский король Генрих II Плантагенет).

Более существенные затруднения могут возникнуть при поражении верхней конечности, если функции кисти значительно нарушены. Все же чаще инвалидность наступает при слоновости, однако анализ этого вопроса не входит в задачи настоящей книги.

Уменьшение целой конечности (микромелия) или отдельных паль цев (микродактилия) наблюдается редко и происходит в результате торможения роста всех соответствующих костей с преобладанием по ражения какой-либо одной из них. Иногда это сопровождается дефор мацией суставов из-за небольшого нарушения формирования эпифизов.

Укорочение целой конечности вызывает изменения походки и со провождается включением соответствующих механизмов компенсации.

Прежде всего появляются эквинусная установка стопы и сколиоз. При первичной и вторичной деформации сустава в дальнейшем может воз никнуть дегенеративно-дистрофическое поражение, как выражение сры ва компенсации. Так, например, у молодой девушки с микромелией одной нижней конечности и вальгусной деформацией коленного су става мы наблюдали возникновение ограниченного асептического остеонекроза в области наружного мыщелка бедренной кости, на кото рый в этих условиях падала основная нагрузка. Срыв компенсации чаще выражается в деформирующем артрозе голеностопного и подта ранного суставов либо в дегенеративно-дистрофическом поражении межпозвонковых дисков и суставов на высоте компенсирующего ис кривления позвоночника. Эти вторичные патологические процессы раз виваются, если микромелия не компенсирована ортопедической обувью.

Неосложненная микромелия не нарушает трудоспособности в широком кругу профессий, но вызывает необходимость постоянно пользоваться ортопедической обувью, устраняющей компенсирующие деформации и предупреждающей вторичные патологические процессы Уменьшение величины пальцев не ограничивает трудоспособности.

Описаны отдельные наблюдения, в которых уменьшение одних паль цев сочеталось с увеличением (с частичным гигантизмом) других (А. В. Русаков, 1959). Это свидетельствует об очень глубоких и слож ных сдвигах в формировании организма, лежащих иногда в основе нарушений размеров костно-суставного аппарата.

Эта группа аномалий чаще выражается в уменьшении отдельных костей, обычно коротких трубчатых костей или позвонков.

В большинстве случаев укорачиваются фаланги (брахифалангия), несколько реже пястные (брахиметакарпия) или плюсневые (брахиме татарзия) кости. Укороченная фаланга, как правило, в то же время асимметрична, ее лучевая поверхность обычно меньше локтевой (рис. 35, клинодактилия). Поэтому палец не только укорочен, но и искривлен. В основе укорочения фаланги лежит первичное торможе ние развития ее эпифиза и соответствующей зоны роста;

иногда этот эпифиз вообще не возникает (Aschner, Engelmann, 1928, и др.). В этих случаях вся фаланга формируется только из точки окостенения для диафиза, благодаря интерстициальному и периостальному росту его.

Укорочение пястных и плюсневых костей обычно сопровождается де формацией и происходит в результате неполноценности эпиметафизар ной зоны роста при сохранении эпифиза. В качестве компенсаторного явления иногда возникает псевдоэпифиз.

Наиболее часто эта аномалия наблюдается в области пятого луча кисти и выражается в укорочении и клиновидной деформации средней фаланги, что обычно возникает в виде симметричного (рис. 35), иногда наследуемого явления, — так называемая деформация Кирнера (Blank, Girdany, 1965, и др.).

Реже нарушается развитие нескольких лучей одной или двух ко нечностей. Несмотря на более или менее значительное укорочение пальцев, функция кисти, а тем более стопы в целом страдает мало.

Поэтому данная аномалия развития не ограничивает трудоспособности в широком кругу профессий и не может явиться поводом для направ ления во ВТЭК. Следует подчеркнуть, что брахиметакарпия и брахи метатарзия иногда также наблюдаются как наследуемый, даже доми нантный признак.

Уменьшение позвонка выражается в недостаточной высоте его тела без изменений поперечника (брахиспондилия). Краниальная и каудаль ная поверхности укороченного аномального позвонка не изменены, костная структура нормальна. Обычно нарушается развитие несколь ких смежных позвонков, чаще грудных. Поэтому общая длина туло вища не совсем соответствует конечностям, т. е. возникает небольшое нарушение пропорций тела, иногда едва уловимое. Причина этой дис пропорции устанавливается рентгенологически.

Нормальное состояние структуры позвонка и отсутствие какой-либо вторичной деформации его тела, помимо недостаточной высоты, позво ляют отличить эту аномалию от более тяжелых врожденных и приоб ретенных поражений, при которых наблюдается остеопороз, а при ряде заболеваний и деструкция костной ткани. При значительном остеопо розе и сохранении нормального состояния дисков, последние расши ряются и принимают двояковыпуклую форму, так как тела позвонков утрачивают способность противостоять статической нагрузке и давле 10 Н. С. Косинская нию желатинозного ядра, уплощаются и приобретают двояковогнутую форму из-за прогибания замыкающих пластинок. Это явление наибо лее характерно для дистрофии позвоночника, оно наблюдается при патологическом старении, при эндокринных расстройствах, в частности, связанных с применением кортикостероидов, при патологической лом кости костей.

Брахиспондилия не препятствует выполнению самых различных работ и поэтому не ограничивает трудоспособности. Все же значитель ная постоянная становая нагрузка нецелесообразна, так как при этой патологической конституции, по-видимому, чаще возникают узлы Шморля, чем при нормальном строении позвонков. Этот вопрос нуж дается еще в дополнительном изучении. Брахиспондилия иногда соче тается с другими, более существенными нарушениями развития позвоночника и тогда приобретает значение как дополнительный фак тор, свидетельствующий о некоторой неполноценности позвоночника не только в области основного поражения, но и на более значитель ном протяжении.

Очень большое практическое значение имеет уменьшение мозго вого черепа (микроцефалия) ввиду сочетания с резкими врожденными нарушениями функций центральной нервной системы, в особенности интеллекта. По-видимому, изменения черепа являются вторичными и наступают вследствие первичного поражения головного мозга.

Увеличение мозгового черепа чаще связано с гидроцефалией. Под названием «простая семейная гипертрофия черепа» была описана редкая наследуемая аномалия, характеризующаяся чрезмерным разви тием чешуи лобной кости, надбровных дуг и нижней челюсти с выстоя нием их и с соответствующим углублением орбит (Klippel, Felstein, цит.

по Aschner, Engelmann, 1928). Эта аномалия не нарушает трудо способности, так как функции центральной нервной системы и органов зрения и слуха не страдают.

Локальные врожденные изменения формы и размеров черепа чаще всего происходят вследствие торможения развития различных участков его и поэтому анализируются в пятом разделе настоящей главы.

НАРУШЕНИЯ СООТНОШЕНИЙ ОТДЕЛЬНЫХ ЭЛЕМЕНТОВ КОСТНО-СУСТАВНОГО АППАРАТА Эта группа занимает первое место по частоте среди всех врож денных нарушений развития костно-суставного аппарата. В нее вхо дят: а) врожденный вывих и подвывих в отдельных суставах, б) нару шения соотношений в комплексе смежных элементов костно-суставного аппарата и в) слияние смежных костных элементов.

Для всех этих нарушений развития характерны существенные из менения суставов, вплоть до полной ликвидации сустава как органа.

Самое большое практическое значение имеют врожденный вывих и подвывих в тазобедренном суставе и так называемая врожденная косолапость;

значение остальных форм сравнительно не велико.

Врожденные нарушения соотношений в тазобедренном суставе и врожденная косолапость наблюдаются часто. Среди больных, поступа ющих в специальные ортопедические учреждения, первое место по ко личеству занимают дети, страдающие этими аномалиями. В старших возрастных периодах врожденные нарушения соотношений в тазобед ренном суставе нередко являются поводом для экспертизы трудоспо собности вследствие развившегося на этой почве вторичного патологи ческого процесса.

Врожденный вывих и подвывих в суставах Врожденные изменения соотношений в суставах представляют одну из самых частых форм нарушений развития. В подавляющем большинстве случаев поражается тазобедренный сустав. По данным А. Е. Фруминой (I960), эта аномалия различной выраженности имеется у 0,2—0,3% всех людей. Однако распространение этой формы пора жения у разных народов неодинаково. Andren (1961) указывает, что ь некоторых странах и местностях врожденные вывихи бедра почти не встречаются (Китай, Индия, Бразилия), а в других значительно рас пространены (Саксония, Тюрингия, Северная Италия, Чехословакия, Венгрия). Возможно, это частично объясняется, ставшими традицион ными в той или иной стране, некоторыми особенностями в уходе за маленькими детьми. Фиксация ножек ребенка в положении приведе ния предрасполагает к выскальзыванию головки бедренной кости из неполноценной вертлужной впадины, а длительное пребывание ребенка с разведенными и полусогнутыми конечностями укрепляет нормальные соотношения. Так, например, установлено, что в горном Вьетнаме врожденный вывих бедра практически не наблюдается потому, что женщины этой страны носят детей на спине в «положении по Лорен су», т. е. ножки ребенка раздвинуты и охватывают туловище матери (К. Карчинов, 1958, и др.). Совершенно несомненно значение наслед ственности. Семейный характер этой аномалии общеизвестен.

Врожденные нарушения соотношений в тазобедренном суставе наблюдаются преимущественно у женщин и значительно реже у муж чин. Степень этого преобладания по данным различных авторов неоди накова. Так, по мнению Hoffa (1897) врожденный вывих бедра встре чается у девочек в 7—8 раз чаще, чем у мальчиков. Многие авторы отмечают менее резкое преобладание. В то же время из 162 детей, у ко торых А. В. Кантин (1940) посредством тщательного клинико-рентгено логического анализа установил врожденные нарушения соотношений в тазобедренном суставе, было 159 девочек и только 3 мальчика. По мнению Д. Г. Рохлина (1957), в качестве семейной наследуемой пато логической особенности врожденный вывих в тазобедренном суставе встречается только у женщин. У мужчин эта аномалия чаще является выражением других, иногда более глубоких, изменений развития ко стно-суставного аппарата (например, спондило-эпифизарной диспла зии) или сочетается с некоторыми нарушениями эндокринной системы в виде гипофункции половых желез, гипо- и атиреоза. Поэтому муж чины, у которых обнаружен вывих в тазобедренном суставе, нуждаются в особенно тщательном исследовании для уточнения происхождения этого явления и для исключения более серьезных поражений.

Причины резких половых различий в частоте этой аномалии еще не раскрыты. По мнению некоторых авторов, анатомическое строение женского таза больше предрасполагает к выскальзыванию головки бед ренной кости из вертлужной впадины (таз у женщин шире, стоит более отвесно, суставные впадины несколько скошены и т. д.), однако убе дительных доказательств правильности этой точки зрения не предста влено. Заслуживает внимания, что врожденные вывихи и во всех дру гих суставах значительно чаще возникают у женщин, чем у мужчин.

Более чем у половины больных нарушено развитие обоих тазо бедренных суставов, но далеко не всегда в равной мере. Иногда явный вывих в одном суставе сочетается с едва уловимым подвывихом в дру гом. Поэтому всегда необходимо тщательное исследование обоих тазо бедренных суставов.

10* Врожденный вывих в тазобедренном суставе известен издавна.

Эта аномалия тщательно описана во всех руководствах по ортопедии;

ей посвящены многочисленные статьи и даже отдельные монографии.

Тем не менее, целый ряд вопросов, относящихся преимущественно к ранним проявлениям этого нарушения развития и к его отдаленным последствиям, еще нуждается в дальнейшем уточнении.

Давно установлено, что эта аномалия заключается в недостаточ ном дифференцировании вертлужной впадины. Она уплощена, ее свод недоразвит, расположен косо (рис. 39, вверху, справа). Поэтому го ловка бедренной кости под влиянием мышечной тракции и нагрузки постепенно перемещается кнаружи и вверх. В дальнейшем она может выскользнуть из вертлужной впадины и более или менее значительно сместиться в проксимальном направлении.

Неполноценность тазобедренного сустава патологоанатомически отчетливо обнаруживается уже у новорожденного (К. А. Крузьмин и X. Я. Воскис, 1959). Однако головка бедренной кости в этот период времени еще находится в недоразвитой, уплощенной вертлужной впа дине либо располагается кнаружи от нее. Поэтому неполноценность тазобедренного сустава у маленького ребенка еще не заметна. Пред положение об этом нарушении возникает по некоторым клиническим признакам: избыточное количество кожных складок на бедре, некото рое ограничение отведения конечности, не совсем одинаковая длина ножек. У новорожденных и очень маленьких детей иногда обнаружи вается «симптом соскальзывания» (В. О. Маркс, 1956), заключающийся в том, что при надавливании на головку бедренной кости и устранении давления удается в виде толчка почувствовать момент вправления головки в суставную впадину и последующее выскальзывание. Этот симптом под разными названиями описывается в литературе с конца прошлого столетия. Он несомненно заслуживает внимания, но выяв ляется отчетливо только в первые сутки после рождения (Е. С. Унчур, 1965), а затем исчезает в связи с повышением мышечного тонуса.

Все клинические признаки аномалии у маленького ребенка выра жены очень неотчетливо. Между тем благоприятные результаты лече ния с хорошим отдаленным эффектом могут быть получены, как пра вило, только при очень рано начатом ортопедическом лечении. Об этом свидетельствуют материалы, опубликованные многими специальными учреждениями. Этим объясняется энергичная разработка ранних рент генологических показателей недоразвития тазобедренного сустава, про должающаяся до настоящего времени. Следует упомянуть, что уже в первом томе первого специального рентгенологического журнала («Fortschritte auf dem Gebiete der Rontgenstrahlen»), изданном в 1897 г., были опубликованы две статьи, посвященные рентгенодиагностике врожденного вывиха в тазобедренном суставе (Hoffa;

Wolff).

Основным рентгенологическим показателем врожденной неполно ценности тазобедренного сустава с наличием условий для возникнове ния вывиха является недоразвитие свода вертлужной впадины. Это обнаруживается рентгенологически во всех возрастных периодах, одна ко наименее отчетливо у маленьких детей и новорожденных.

В норме свод вертлужной впадины располагается почти горизон тально (рис. 39, внизу). У взрослых это неизменно выявляется на зад них рентгенограммах тазобедренного сустава (рис. 41). При врожден ном подвывихе (рис. 42,6) и вывихе (рис. 43, а) свод скошен и образует с горизонтальной плоскостью более или менее значительный угол, открытый кнаружи. У нормально развитого новорожденного и у маленького ребенка свод вертлужной впадины, образованный хря щевои тканью, также располагается горизонтально, но тело подвздош ной кости вначале более энергично оссифицируется во внутреннем участке, чем в наружном. Поэтому костный свод, обнаруживающийся рентгенологически, в этих возрастных периодах располагается косо Рис. 39. Мацерированные пре параты безымянных костей, демонстрирующие анатомиче ские особенности вертлужной впадины взрослого в норме (внизу) и при врожденных на рушениях соотношений в тазо бедренном суставе (вверху).

В норме хорошо выражен свод верт-' лужной впадины, он располагается почти горизонтально и является ме стом упора головки бедренной кости.

При значительном подвывихе (вверху, справа) свод сглажен, суставная впа дина резко уплощена, косо располо жена, вытянута и частично распростра няется на наружную поверхность тела подвздошной кости. При супраацета булярном вывихе (вверху, слева) верт лужная впадина отсутствует, она за полнена костной тканью. Плоская су ставная поверхность для головки бедренной кости располагается почти вертикально, на наружной поверх ности тела подвздошной кости. На ней видны неровные участки и углубления, возникшие вследствие начавшегося дегенеративно-дистрофического процесса. (Стрелками указан sulcus tubero glenoidalis).

(рис. 40, вверху) и о наличии дисплазии вертлужной впадины можно судить лишь по степени выраженности этого признака. Трудности ди агностики увеличиваются в связи с отсутствием в этом возрастном периоде точки окостенения для головки бедренной кости.

Было предложено довольно много различных способов уточнения состояния тазобедренного сустава у маленьких детей и новрожденных по рентгенологическим показателям. Чаще применяют так называемый показатель вертлужной впадины, или ацетабулярный индекс (Hilgenreiner, 1934). Для его вычисления на задней рентгено грамме таза ребенка проводят три прямые линии: горизонтальную линию, соединяю щую верхне-наружные участки изображений обоих Y-образпых хряшей (т. е. ростко вой хрящевой ткани, находящейся между телами подвздошной, седалищной и лонной костей) и линии, касательные к своду каждой из вертлужных впадин (рис. 40).

Считается, что в норме у новорожденного угол между указанной горизонталью и сводом вертлужной впадины не превышает 27,5°, а к двум годам уменьшается до 20° (Hilgenreiner, 1934). Увеличение этого угла свидетельствует о дисплазии верт лужной впадины и, следовательно, о наличии условий для возникновения вывиха (рис. 40, внизу). Однако в первые месяцы жизни состояние вертлужной впадины характеризуется большой индивидуальной вариабильностью. Поэтому скошенность Рис. 40. Рентгенологические показатели состояния тазо бедренного сустава в первые месяцы жизни.

Вверху — таз здоровой двухмесячной девочки К.;

внизу — таз шести дневной девочки Р. с врожденным недоразвитием обеих вертлужных впадин, справа — уже с подвывихом бедренной кости. Сплошными ли ниями показаны прямые, проводимые для расчета ацетабулярного ин декса;

штриховыми линиями представлен показатель Садофьевой.

свода вертлужпой впадины у несомненно здорового ребенка иногда превышает 27,5° (рис. 40, вверху, левый тазобедренный сустав) или состояние тазобедренных суставов оказывается асимметричным, особенно при измерениях по снимкам, выполненным с недостаточно точной укладкой (рис. 40, вверху).

Новейшие данные по этому вопросу, представленные Е. С. Унчур (1965), свиде тельствуют о том, что у здоровых новорожденных так называемый ацетабулярный угол достигает 29,5°, а к 10—12 месяцам уменьшается до 17°, особенно быстро в тече ние первого месяца после рождения.

Для выявления наличия и степени смещения бедренной кости указанная схема была дополнена еще двумя показателями (Hilgenreiner, 1934;

Faber, 1938). Из наибо лее проксимального пункта метафиза бедренной кости восстанавливается перпендикуляр на горизонталь, соединяющую Y-образные хрящи. В норме высота этого перпендику ляра у новорожденного в среднем равна 1 см, а его расстояние от наружного края 15Q Y-образного хряща не превышает 1 —1,5 см. При наличии вывиха первая из этих величин уменьшается за счет смещения бедра вверх, а вторая — увеличивается из-за перемещения его кнаружи.

Таким образом, полная схема предполагает выявление трех показателей: патоло гической скошенности свода вертлужной впадины, смещения бедренной кости кнаружи и смещения ее в проксимальном направлении. Практическое применение этого индекса нередко наталкивается на существенные трудности. Как уже было указано, границы между нормальной и патологической скошенностью свода вертлужной впадины могут оказаться очень нечеткими. Кроме того, поверхность метафиза бедренной кости нередко имеет равномерно округлую форму и бывает трудно найти ее наиболее выстоящую точку. Поэтому многие авторы (в частности, Caffey, 1946) относятся к этой схеме весьма критически. Все же она нередко оказывается полезной.

Позднее было предложено еще несколько схем и расчетов, направленных на уточнение соотношений вертлужной впадины и бедренной кости (Рэдулеску, 1962;

Rosen, 1962, и др.). Эти схемы трудны для практического выполнения, так как тре буют специальной укладки новорожденного при рентгенографии, в то же время не дают более точных результатов. Так, например, Rosen проводит рентгенографию таза в задней проекции с отведением обоих бедер до 45° и одновременно с ротацией их кнутри. На таких снимках прямая, являющаяся продолжением оси бедренной кости, упирается в наружный участок свода вертлужной впадины, если строение тазобедренного сустава нормально, и проходит кнаружи от этого участка при нали чии вывиха.

Более точно и вместе с тем просто соотношения в тазобедренном суставе у ма леньких детей устанавливаются посредством показателя, разработанного В. И. Са дофьевой (1965), исходя из того, что в этом возрастном периоде поперечник головки бедренной кости, находящейся в хрящевом состоянии, лишь незначительно превышает поперечник метафиза. Для выявления показателя Садофьевой на задней рентгено грамме проводится прямая, соединяющая внутренний и наружный участки прокси мального метафиза бедренной кости, а из каждого из этих крайних пунктов восста навливаются перпендикуляры к данной прямой (рис. 40, штриховые линии). Эти перпендикуляры проходят как бы касательно к внутренней и наружной поверхностям головки бедренной кости. При нормальных соотношениях в тазобедренном суставе наружный из этих перпендикуляров не выходит за пределы наружного участка свода вертлужной впадины, а внутренний перпендикуляр упирается точно во внут ренний участок свода (рис. 40, вверху).

При незначительном подвывихе наружный перпендикуляр проходит латеральнее наружного участка свода вертлужной впадины (рис. 40, внизу, правый тазобедренный сустав), но у маленьких детей нарушения соотношений во внутреннем отделе сустава часто еще не удается уловить. При более отчетливом подвывихе внутренний перпенди куляр уже явно смещается кнаружи и пересекает свод вертлужной впадины на более или менее значительном расстоянии от его внутреннего пункта. При наличии вывиха внутренний перпендикуляр оказывается кнаружи от свода вертлужной впадины.

На хороших рентгенограммах таза маленьких детей, включая и новорожденных, иногда отчетливо прослеживается изображение мягких тканей — хрящевой головки бедренной кости, ягодичных мышц, жировой клетчатки. При наличии вывиха на таких снимках обнаруживается смещение головки и неправильное положение оттесненных ею мышц.

После появления в головке бедренной кости точки окостенения диагноз упро щается, так как соотношения ее с вертлужной впадиной становятся очевидными.

В этом возрасте на рентгенограммах уже хорошо дифференцируется вся внутренняя поверхность шейки бедренной кости, в частности ее верхне-внутренний участок, кото рый после синостозирования входит в состав головки. Используя эти анатомические пункты для выявления показателей, применяющихся у взрослых, и одновременно учитывая опорные пункты, предложенные для маленьких детей, удается составить достаточно четкое представление о соотношениях в тазобедренном суставе. Было предложено в этом возрастном периоде выявлять отношения между горизонталью, соединяющей изображения Y-образных хрящей, и точкой окостенений для головки бедренной кости, исходя из того, что в норме эта горизонталь пересекает изображение головки через середип\' или верхний участок ее, а при вывихе головка находится выше этой линии (С. А. Рейнберг, 1964). Это не совсем точный показатель, так как смещение головки бедренной кости кнаружи нередко сопровождается незначительным перемещением вверх и поэтому не выявляется этим способом, но устанавливается с помощью других опорных пунктов.

Все клинические и рентгенологические признаки становятся оче видными, когда ребенок начинает ходить и под влиянием нагрузки бедренная кость постепенно перемещается в проксимальном направле нии. Одновременно начинают формироваться различные компенсирую щие. механизмы, состояние которых в дальнейшем определяет выра женность нарушений функций конечности. Однако и в этом возрастном периоде клинически отчетливо обнаруживается только вывих в тазо бедренном суставе;

подвывих в нем не распознается клинически и может быть установлен только рентгенологически.

У взрослых наблюдаются три степени врожденных нарушений со отношений в тазобедренном суставе: подвывих (рис. 42), вывих с не значительным смещением бедренной кости, т. е. супраацетабулярный вывих (рис. 43), и вывих с резким смещением бедренной кости — под вздошный вывих (рис. 44—47).

При подвывихе недоразвитие вертлужной впадины минимально и головка бедренной кости остается в ее полости, но перемещается в ней кнаружи и в проксимальном направлении, иногда очень незначительно (рис. 42,6). Развитие головки бедренной кости почти не нарушено, имеется лишь легкое уплощение ее внутреннего отдела (рис. 42,6), в этих условиях наиболее нагруженного.

При вывихе с незначительным смещением бедренная кость вы скальзывает из вертлужной впадины, но задерживается над краем ее, кнаружи от тела подвздошной кости (рис. 43). В этом месте под влия нием функции постепенно формируется новый сустав (неоартроз).

Суставная впадина отрабатывается на наружной поверхности тела подвздошной кости, точнее из наружной поверхности его переднего участка (Т. С. Зацепин, 1956). С этой новообразованной впадиной со членяется внутренняя часть головки бедренной кости. Ее наружный отдел из-за выпадения функции утрачивает особенности суставной по верхности и остается недоразвитым. Поэтому при супраацетабулярном вывихе головка бедренной кости как бы сплющена в сагиттальной пло скости (рис. 43, б).

Шейка бедренной кости иногда мало изменена, иногда укорочена.

Шеечнодиафизарный угол сохраняет обычную величину или более или менее существенно увеличен (coxa valga). Очень часто шейка повер нута кпереди (anteversio), значительно реже кзади (retroversio). Не редко одновременно с поворотом кпереди происходит перекручивание шейки по оси (antetorsio). Эти явления отмечены всеми авторами, спе циально изучавшими врожденный вывих в тазобедренном суставе (Hoffa, 1897;

Lorenz, 1852;

М. О. Фридлянд, 1954;

В. Д. Чаклин. 1957;

Ф. Р. Богданов и И. А. Тимофеева, 1959;

А. Е. Фрумина, 1960;

Н. П. Но ваченко, 1961;

Л. Е. Рухман, 1964, и мн. др.).

Суставная капсула сохраняется при всех степенях вывиха в тазо бедренном суставе, но более или менее значительно вытягивается и подвергается вторичному соединительнотканному преобразованию. При супраацетабулярном вывихе верхний участок суставной капсулы преоб разуется в капсулу неоартроза. Головка бедренной кости, прилежащая к наружной поверхности тела подвздошной кости, придавливает к нему суставную капсулу. Этот участок капсулы срастается с подвздошной костью (А. Е. ;

Фрумина, 1960). За счет его фиброзного преобразования создается соединительнотканное покрытие новообразованной суставной впадины, которое обнаруживается при оперативных вмешательствах в области неоартроза (Ф. Г. Богданов, 1960).

В процессе формирования супраацетабулярного неоартроза на на ружной поверхности подвздошной кости изредка возникает горизон тально расположенный выступ, нависающий над головкой и препят ствующий ее смещению вверх (рис. 7, г). Он образуется вследствие оссификации приросшего к этому месту участка суставной капсулы, а возможно, и некоторых волокон ягодичных мышц. Эта костная пла стинка напоминает навес, который ортопеды создают посредством костной пластинки для предотвращения дальнейшего смещения голов ки, но всегда имеет меньшую величину.

При вывихе в тазобедренном суставе с резким смещением бедрен ной кости ее головка перемещается на заднюю поверхность крыла подвздошной кости. Иногда она свободно располагается в ягодичных мышцах (рис. 45, 47). В других случаях головка бедренной кости соприкасается с задней поверхностью крыла подвздошной кости и ока зывает на нее постоянное давление. Поэтому соответствующий участок подвздошной кости постепенно перестраивается, на нем возникает не большое плоское углубление, в которое частично входит головка.

Однако при подвздошном вывихе неоартроза в полном смысле слова, как правило, не возникает (Г. Л. Шапиро, 1963), и впадина на под вздошной кости лишь до некоторой степени организует движения го ловки бедренной кости и несколько препятствует ее дальнейшему пере мещению. Лишь у единичных больных в этом месте отрабатывается неоартроз, подобный возникающему при супраацетабулярном вывихе.

При подвздошном вывихе резко нарушается формирование всего проксимального отдела бедренной кости. Это объясняется выпадением функции головки, а в значительной мере и большого вертела. Головка бедренной кости резко отстает в развитии, она очень мала и утрачивает особенности суставной поверхности. При полном отсутствии контакта с крылом подвздошной кости головка бедренной кости рудиментарна (рис. 45). В этих условиях недоразвитая головка уже у взрослых, даже у пожилых людей, иногда постепенно еще больше уменьшается в результате атрофии, связанной с отсутствием нагрузки. При этом го ловка находится в состоянии остеопороза. Шейка бедренной кости при подвздошном вывихе всегда остается недоразвитой, она повернута по отношению к диафизу (как правило, кпереди) и, кроме того, иногда ротирована вокруг своей оси.

По мере смещения бедренной кости постепенно резко изменяются мягкие ткани сустава. Круглая связка вытягивается и атрофируется.

• У детей старше трех лет, страдающих подвздошным вывихом, она совершенно исчезает (А. Е. Фрумина, 1960;

М. Н. Гончарова, 1962).

Суставная капсула резко вытягивается, атрофируется и подвергается соединительнотканному преобразованию. Верхний ее участок плотно охватывает головку бедренной кости, нижний остается соединенным с запустевшей суставной капсулой, а промежуточный участок западает.

Поэтому вся капсула принимает своеобразную форму песочных часов.

В области перешейка капсула иногда преобразуется в рубцовый тяж.

Тогда происходит полное разобщение верхнего и нижнего отделов су ставной полости. Все эти явления давно установлены и подробно опи саны в отропедической литературе.

Одновременно значительно изменяется и связочный аппарат су става. Вследствие смещения бедренной кости одни связки, например лобково-бедрепная, резко растягиваются;

другие, в частности под нздошно-бедренная, укорачиваются из-за сближения их точек прикреп ления (Т. С. Зацепин, 1956).

Весь комплекс изменений, характерных для врожденного подвы виха, супраацетабулярного вывиха и подвздошного вывиха в тазобед ренном суставе формируется в период роста, как правило, в раннем детстве. Обычно эти формы имеют отчетливые различия. Однако ино гда наблюдаются переходные состояния. Так, например, при подвывихе очень медленно перемещающаяся головка бедренной кости, оказывая постоянное давление на недоразвитый верхне-наружный отдел верт лужной впадины, вызывает постепенно нарастающую перестройку его.

Поэтому свод вертлужной впадины все более скашивается, и суставная поверхность медленно перемещается из нормального анатомического положения на наружную часть тела подвздошной кости. В процессе этой миграции суставной впадины возникает состояние, переходное между подвывихом и супраацетабулярным вывихом. Возможен также переход одной формы вывиха в другую. Такие переходы подвывиха в супраацетабулярный вывих и супраацетабулярного вывиха в под вздошный изредка наблюдаются и после того, как все процессы форми рования организма закончены, т. е. у взрослых. В этом возрастном периоде такой переход происходит обычно под влиянием нагрузки, чрезмерной для неполноценного организма, и является выражением срыва ранее достигнутой компенсации.

Последовательные этапы перемещения головки бедренной кости описаны во многих работах, начиная с наиболее ранних (Hoffa, 1897).

Процесс постепенного скольжения головки оставляет на теле подвздош ной кости своеобразную зону атрофии, которая затем прослеживается в течение всей жизни («желобок скольжения» — Т. С. Зацепин, 1956;

«борозда скольжения» — Н. П. Новаченко, 1961, и т. д.). Это уплоще ние наружного отдела тела подвздошной кости хорошо обнаруживается рентгенологически (рис. 45). После более резкого, «скачкообразного» перехода одной формы вывиха в другую на теле подвздошной кости сохраняется ранее сформировавшаяся и длительно функционировав шая суставная впадина (рис. 47). При резком недоразвитии свода вертлужной впадины головка бедренной кости смещается довольно быстро без длительного давления на тело подвздошной кости и не оставляет на нем следов локальной атрофии.

При врожденном вывихе в тазобедренном суставе уже у маленьких детей обнаруживается некоторое отставание в развитии бедренной кости и данной половины таза (К. Б. Шимановская, 1952). В частно сти, точка окостенения для головки бедренной кости появляется позд нее, чем в норме, и оказывается недостаточной величины (К- Б. Шима новская, 1952;

А. Е. Фрумина, 1960). Это отставание становится замет ным с двух-трех лет (А. Е. Рубашева, 1961), особенно при односто роннем поражении. После удачного вправления и восстановления нормальной нагрузки это отставание в развитии преодолевается. Оно неуклонно нарастает, если вывих не устранен.

Из этих вторичных изменений большое практическое значение имеет патологическое преобразование тела безымянной кости. После выскальзывания головки бедренной кости из вертлужной впадины по следняя заполняется жировой и соединительной тканью. В результате выпадения моделирующего влияния давления головки бедренной кости дно вертлужной ямки постепенно утолщается. С течением времени эта ямка исчезает. Такому же преобразованию подвергается и смежный участок запустевшей суставной впадины, что сопровождается уплоще нием ее. Изредка вся суставная впадина заполняется костной тканью (рис. 39, вверху, слева). Рентгенологическим показателем исчезнове ния вертлужной ямки и уплощения суставной впадины является рас ширение так называемой фигуры слезы. (Этим условным термином обозначается, как известно, изображение внутреннего внесуставного участка тела седалищной кости, обнаруживающееся на задних рентге нограммах тазобедренного сустава. Фигура слезы соответствует виду данного участка кости на фронтальных распилах.) Этот показатель определяется уже в раннем детстве и при неустраненном вывихе про слеживается затем в течение всей жизни (рис. 47). Расширение фигуры слезы указывает на наличие существенных препятствий и бескровному вправлению вывиха. В этих условиях головка может удержаться в вертлужной впадине только после ее хирургической реконструкции.

Все описанные анатомические изменения тазобедренного сустава вызывают более или менее существенные нарушения функций опорно двигательной системы. В зависимости от их степени врожденные изме нения соотношений в тазобедренном суставе иногда длительно не про являются клинически, либо вызывают целый комплекс клинических явлений, иногда ярко выраженный синдром.

Подвывих в тазобедренном суставе, как правило, длительно не обнаруживается клинически. Чаще уже на третьем десятилетии жизни или даже еще позднее, под влиянием значительной и длительной на грузки нижних конечностей, появляется ощущение усталости в непол ноценном тазобедренном суставе, а в дальнейшем и боли в нем. Боли стихают после отдыха и появляются вновь через некоторое время по сле начала нагрузки, особенно при ходьбе по неровной поверхности.

При объективном клиническом исследовании у таких больных обычно не выявляется уклонений от нормы. Рентгенологически обнару живается лишь очень незначительное смещение головки бедренной кости кнаружи или одновременно и в проксимальном направлении (рис. 42,6).

По мере нарастания смещения уменьшается площадь соприкаса ния суставных поверхностей и увеличивается нагрузка их соприкасаю щихся участков. Перераспределяется и нагрузка шейки бедренной ко сти. Уменьшается функция ее наружного отдела и увеличивается нагрузка внутреннего. В качестве компенсаторного явления происходит утолщение (рабочая гипертрофия) внутренней поверхности шейки бед ренной кости вследствие усиленной деятельности надкостницы, вызван ной ее функциональным напряжением.

Раннее распознавание подвывиха в тазобедренном суставе и пред ставление о состоянии компенсации имеют очень большое практическое значение, так как профилактика срыва компенсации (а вместе с тем и инвалидности) может быть осуществлена только путем правильной организации труда и быта больных в тот период времени, когда кли нические проявления аномалии еще отсутствуют или незначительно выражены. Своевременный диагноз устанавливается рентгенологически.

Рентгенодиагностика основывается на анализе состояния свода вертлужной впадины и соотношений сочленяющихся костей.

Наиболее точно минимальные смещения бедренной кости кнаружи устанавли ваются с помощью рентгенологического симптома Майковой-Строгановой (1957).

На задних рентгенограммах тазобедренного сустава всегда хорошо видно изобра жение sulcus tuberoglenoidalis, т. е. борозды между нижне-наружным участком края вертлужной впадины и верхне-наружпым участком седалищного бугра (рис. 39, ука зано стрелкой). Рентгеновское изображение кортикального слоя этой борозды имеет вид интенсивной короткой дугообразной линии, обращенной выпуклостью кнаружи — «фигура полумесяца». При нормальных соотношениях в тазобедренном суставе эта фигура на задних снимках проецируется на нижне-внутренний квадрант головки бедренной кости (рис. 41, обозначено стрелкой). При подвывихах любого происхо ждения фигура полумесяца оказывается вне головки бедренной кости, кнутри или книзу от нее (рис. 42,6, отмечено стрелкой). При протрузии вертлужной впадины, когда головка бедренной кости чрезмерно в нее погружается, фигура полумесяца проецируется на наружный участок головки. Симптом Майковой-Строгановой позво ляет уточнить соотношения в тазобедренном суставе не только у взрослых, но и у де тей. По данным Г. П. Назаришвили (1952), этот показатель закономерно выявляется, начиная с шести лет.

Для ранней диагностики смещений бедренной кости в проксимальном напра влении большое значение имеет анализ состояния линии Шентона. Последняя мыс ленно проводится на задних рентгенограммах тазобедренного сустава по внутреннему контуру шейки бедренной кости и по верхнему краю запирателыюго отверстия.

В норме эта линия имеет форму правильной плавной дуги (рис. 40). При смещении бедренной кости в проксимальном направлении возникает ее уступообразная дефор мация, при подвывихах едва уловимая (рис. 42,6).

В норме лишь незначительный верхне-наружный участок головки бедренной кости проецируется кнаружи от вертикали, мысленно проведенной касательно к на ружной поверхности тела подвздошной кости (рис. 41). При смещениях бедренной кости кнаружи более или менее значительная часть ее головки проецируется латераль нее этой линии (рис. 42,6). Кроме того, в норме суставные поверхности головки бед ренной кости и тела подвздошной кости располагаются параллельно (рис. 41), при под вывихе рентгеновская суставная щель часто принимает форму клина, открытого в дистальном направлении (рис. 42,6).

Рис. 41. Рентгенологические показатели нормальных соотношений в тазобедренном суставе у взрослого.

Свод вертлужной впадины располагается горизон тально, фигура полумесяца (указана стрелкой) прое цируется на нижне-внутренний квадрант головки бедренной кости. Линия Шентона непрерывна. Лишь незначительный верхне-наружный участок головки бедренной кости находится кнаружи от вертикали, касательной к наружной поверхности тела подвздош ной кости.

В качестве дополнительной детали можно использовать признак Меуег'а, кото рый показал, что дугообразная линия, являющаяся продолжением внутреннего кон тура шейки бедренной кости, в норме проходит дистальнее фигуры слезы, а при смещении бедренной кости в проксимальном направлении доходит до ее нижнего полюса или даже пересекает фигуру слезы на различном уровне в зависимости от степени смещения.

Дисплазия вертлужной впадины, лежащая в основе врожденного подвывиха и вывиха в тазобедренном суставе, выражается в недоразвитии не только наружного, но и переднего отдела тела подвздошной кости. Поэтому головка бедренной кости, выскальзывая из вертлужной впадины, смещается не только кнаружи, но и кпереди и лишь в дальнейшем перемещается на заднюю поверхность крыла подвздошной кости.

Недоразвитие переднего участка тела подвздошной кости вызывает так называемую фронтальную инклинацию вертлужной впадины. Этому явлению в настоящее время придают большое значение.

Для установления этого компонента дисплазии используется рентгенография таза в положении сидя с наклоном трубки, позволяющим отбросить изображение грудной клетки и получить снимок тазобедренных суставов, наиболее приближенный к проекции на горизонтальную плоскость (Bertrand, 1962;

В. И. Садофьева и соавт., 1965). Установлено, что недоразвитие переднего отдела подвздошной кости имеет особенно большое значение в сочетании с усиленной антеверзией головки и шейки бедренной кости, так как именно при этом создаются условия, способствующие эверсионному подвывиху в тазобедренном суставе (В. И. Садофьева и соавт., 1965).

Поэтому рентгенологическое исследование должно выявить не только состояние верт лужной впадины, но и степень поворота головки и шейки бедренной кости вперед и* особенности соотношений в переднем участке тазобедренного сустава. Весь этот вопрос нуждается в дальнейшей тщательной разработке. Для уточнения соотношений в переднем отделе сустава, по-видимому, окажется полезной поперечная томография.

Рис. 42. Срыв компенсации при врожденном подвывихе в обоих та зобедренных суставах у молодой женщины И., но профессии офи циантки.

а и б — состояние в возрасте 32 лет. Рентгенологические показатели подвывиха:

свод вертлужной впадины скошен, «фигура полумесяца» находится вне головки бедренной кости, линия Шентона уступообразна, верхне-наружный квадрант го ловки проецируется кнаружи от вертикали, касательной к наружной поверхности тела подвздошной кости. Нарушения функции левого тазобедренного сустава еще компенсированы (б), справа уже развился деформирующий артроз (а), виг — через 4 года. Возник деформирующий артроз левого тазобедренного су става (г). Справа (в) к деформирующему артрозу присоединилась кистовидная пере стройка головки бедренной кости и тела подвздошной, возник асептический некроз костной ткани в зоне кистовидной перестройки.(Рабочая гипертрофия внутренней поверхности шейки обеих бедренных костей, более выраженная слева, где срыв компенсации произошел позднее и менее резко выражен). Клинически при послед нем исследовании наблюдался «синдром связанных ног».

Супраацетабулярный вывих с хорошо сформированным неоартро зом до срыва компенсации не имеет яркой клинической картины. Эта форма вывиха иногда длительно не вызывает неприятных ощущений.

Лица, отягощенные этой аномалией, нередко даже не знают об имею щемся у них нарушении развития и выполняют различные работы, включая и тяжелый физический труд. При одностороннем вывихе такие лица (как правило, женщины) слегка хромают, при двустороннем — они немного покачиваются при ходьбе. Нередко больные впервые обращаются к врачу только после срыва компенсации. Однако и в пе риод полноценной компенсации при объективном клиническом иссле довании выявляется довольно характерный комплекс признаков.

Вследствие выстояния бедренной кости кнаружи при супраацетабуляр ном вывихе таз оказывается расширенным, симметрично — при дву стороннем поражении и асимметрично при одностороннем. При пальпа ции области скарповского треугольника головка бедренной кости не обнаруживается. Ее удается нащупать кнаружи от тела подвздошной кости, производя пассивные ротационные движения бедра в положении больного на другом боку. Одновременно оказываются нарушенными нормальные соотношения большого вертела с линией Розен-Нелатона.

Как известно, при нормальных соотношениях в тазобедренном суставе большой вертел располагается на прямой линии, которая соединяет седалищный бугор с передневерхней остыо подвздошной кости. При на личии вывиха большой вертел смещается в проксимальном направле нии. Длина конечностей при измерении от большого вертела до наруж ной лодыжки оказывается одинаковой, но на стороне вывиха обнару живается укорочение расстояния от гребешка подвздошной кости до наружной лодыжки. При двухстороннем вывихе с симметричным сме щением бедренных костей этот признак отсутствует.

Для диагноза врожденного вывиха в тазобедренном суставе чрез вычайно важен анализ состояния мышечных групп этой области и их функции. В результате смещения бедренной кости в проксимальном направлении расслабляются мышцы, точки прикрепления которых сбли жаются (главным образом ягодичные мышцы), и напрягаются мышцы, точки прикрепления которых отдаляются, т. е. приводящие мышцы.

Сближение мест прикрепления ягодичных мышц определяет их функ циональную неполноценность. Последнее лежит в основе расстройств походки и вызывает весьма характерный клинический синдром, который описал Trendelenburg (1895).

Симптом Тренделенбурга заключается в нарушении нормальных сооотношсний ягодичных складок, межъягодичной складки и позвоночника в момент нагрузки непол ноценной конечности. Это выявляется, когда исследуемый стоит на одной ноге, а дру гая согнута в тазобедренном и коленном суставах и подтянута к животу. В норме половина таза, соответствующая конечности, исключенной из опоры, приподнимается, данная ягодичная складка смещается вверх, межъягодичная складка отклоняется в сторону нагруженной конечности, положение позвоночника почти не изменяется (отрицательный симптом Тренделенбурга, рис. 46, в центре). При всех патологических состояниях, сопровождающихся сближением мест прикрепления ягодичных мышц (вывих в тазобедренном суставе любого происхождения, варусная деформация шейки бедренной кости, ложный сустав в ее области), так же как при параличе и парезе этих мышц, описанные соотношения изменяются. При опоре на неполноценную конеч ность опускается половина таза, относящаяся к согнутой конечности, ягодичная складка этой стороны располагается ниже ягодичной складки нагруженной конеч ности, межъягодичная складка отклоняется в сторону согнутой конечности и возни кает небольшой дугообразный сколиоз, выпуклостью в сторону разгруженной конеч ности (положительный симптом Тренделенбурга, рис. 44 и 46, слева).

Этот симптом — симптом неполноценности ягодичных мышц, пока затель того, что они не могут удерживать таз в горизонтальном поло жении при опоре на одну конечность. Симптом Тренделенбурга всегда наблюдается при врожденном вывихе в тазобедренном суставе, но не патогномоничен для него. Поэтому его следует учитывать и оценивать только в комплексе с другими клиническими и рентгенологическими признаками.

Описанным состоянием мышц и соотношениями бедренной и под вздошной кости объясняются особенности движений в области супра ацетабулярного неоартроза. Сгибание и разгибание, как правило, происходят в нормальных пределах;

ротационные движения также сво Рис. 43. Врожденный супраацетабулярный вывих в тазобедренном суставе.

а — состояние полноценной компенсации;

формируется неоартроз (девочка Б., 16 лет);

б — деге неративно-дистрофическое поражение неоартроза — срыв компенсации (женщина И., 44 лет, вы полнявшая различные тяжелые подсобные работы).

бодны, а возможность ротации кнаружи даже увеличена;

приведение нормально или увеличено;

в то же время отведение всегда ограничено.

Отведению препятствуют тело подвздошной кости и напряжение при водящих мышц.

Изредка при супраацетабулярном вывихе приводящая контрактура оказывается более значительной в связи с дегенеративно-дистрофиче ским процессом, происходящим в перенапряженных мышцах. Вслед ствие этого малый вертел, переместившийся в проксимальном направ лении, постепенно начинает приближаться к телу седалищной кости (рис. 43,6). При значительном приведении бедра малый вертел сопри касается с телом седалищной кости и между ними отрабатывается второй дополнительный неоартроз (рис. 7, г). При наличии двойного неоартроза движения всегда более ограничены.

Приведенные данные показывают, что нарушения опорной и дви гательной функций конечности при супраацетабулярном вывихе в зна чительной мере компенсируются за счет функции неоартроза. Поэтому все клинические проявления вывиха при этой форме поражения выра жены незначительно.

При подвздошном вы вихе все клинические симп томы становятся резкими и образуют яркий клиниче ский синдром (рис. 44).

Подвздошный вывих не мо жет остаться незамечен ным как самой больной,так и ее окружающими. При одностороннем вывихе боль ная резко хромает, при двухстороннем наблюдает ся типичная качающаяся, «утиная» походка.

В основе расстройств походки лежит неполноцен ность ягодичных мышц, т. е.

феномен Тренделенбурга, повторяющийся при каждом шаге. В момент нагрузки бедренная кость более или менее значительно переме щается вверх, а таз, кото рый ягодичные мышцы не могут удержать в горизон тальном положении, откло няется в ненагруженную сторону. Вместе с ним от клоняется и туловище. В ре зультате непрерывных по вторений этого явления воз никает раскачивающаяся походка (Ф. А. Копылов, В. А. Бетехтин и М. С. Певз нер, 1956).

При подвздошном вы вихе головка бедренной ко сти при пальпации обнару живается в толще ягодич ных мышц, позади крыла подвздошной кости. Все пас сивные движения бедренной кости в этой области оказы ваются чрезмерными, за ис ключением отведения, кото рое всегда ограничено.

Двусторонний подвздош Рис. 44. Больная О., 47 лет, страдающая дву сторонним подвздошным вывихом тазобедрен- ный вывих сопровождается ных суставов.

запрокидыванием таза кпе Компенсаторный гиперлордоз. Таз запрокинут кпереди, реди и значительным усиле выстоят ягодицы, кожная складка над ними. Положитель ный симптом Тренделенбурга с обеих сторон. нием поясничного лордоза.

Эти деформации возникают в качестве приспособительных механизмов, компенсирующих наруше ние устойчивости, которое вызвано перемещением бедренных костей кзади. Выстояние бедренных костей в сочетании с поясничным гипер лордозом вызывает резкое выпячивание ягодиц. Это бросается в глаза уже при беглом взгляде на больную (рис. 44). В поясничной области над ягодицами часто образуется кожная складка (рис. 44).

При одностороннем подвздошном вывихе из-за значительной раз ницы в длине конечностей развиваются иные компенсирующие меха низмы: перекос таза, S-образный сколиоз и эквинусная деформация стопы. Эти явления выражены более или менее (рис. 46, 47) значи тельно в зависимости от степени смещения бедренной кости. При одно стороннем подвздошном вывихе наблюдается сглаженность ягодичной складки на стороне поражения (рис. 46).

Рис. 45. Таз. той же больной, что и на рис. 44.

Состояние, типичное для подвздош ного вывиха обоих тазобедренных су ставов. Недоразвитие и остеопороз головки, шейки и больших вертелов обеих бедренных костей, больше слева.

Наружные отделы подвздошных ко стей уплощены. Углубления на по верхности головки левой бедренной кости и фиброзные поля в ее струк туре, периостальные наслоения на внутренней поверхности шейки. Срыв компенсации* Нарушения соотношений большого вертела с линией Розер-Нела тона и симптом Тренделенбурга (рис. 44, 46) при подвздошном вы вихе всегда резко выражены, как и патологические показатели резуль татов измерения конечностей. При двухстороннем вывихе отчетливо нарушены пропорции тела вследствие кажущегося удлинения туло вища (рис. 44).

Рентгенологическое исследование как при супраацетабулярном вы вихе, так и при подвздошном достаточно четко выявляет все анатоми ческие особенности, характеризующие непосредственно аномалию раз вития и компенсирующие ее явления (рис. 43, 45, 47).

Рентгенологически труднее выявить состояние шейки бедренной кости и ее соотношения с головкой. Укорочение изображения шейки на заднем снимке может быть вызвано как ее истинным анатомическим укорочением, так и проекционным искажением, связанным с поворотом шейки кпереди (изредка кзади). При резком повороте головка, шейка и большой вертел располагаются в одной сагиттальной плоскости. По этому на задней рентгенограмме их изображения наслаиваются и шейка кажется укороченной. Для уточнения взаимоотношений прихо дится производить дополнительную рентгенограмму, максимально при ближенную к боковому снимку проксимального отдела бедренной кости.

При подвздошном вывихе важные дополнительные данные обнару живаются с помощью рентгенографии таза в положении исследуемого стоя, при равномерной нагрузке обеих конечностей и при изолирован ной нагрузке каждой из них в отдельности. Этим способом удается уточнить степень перемещения бедренной кости в ягодичных мышцах, а также выраженность, размах и характер компенсаторных изменений 11 Н. С. Косинская положения таза. Наиболее точные данные получаются, если рентгено графия делается при наличии отвеса, дающего контрастное изображе ние, от которого можно производить необходимые отсчеты (А. К. Май стренко, 1959).

Рис. 46. Гр-ка 3., 52 лет, страдающая подвздошным вывихом правого тазо бедренного сустава с умеренным смещением бедренной кости Положительный симптом Тренделенбурга при опоре на правую конечность и отрицательный при опоре на левую. Правая ягодичная складка сглажена.

Рис. 47. Таз той же женщины, что и на рис. 46.

Подвздошный вывих правого тазо бедренного сустава. Фигура слезы резко расширена. Углубление на на ружной поверхности тела подвздош ной кости указывает на предшество вавшую фазу супраацетабулярного вывиха. В настоящее время компен сация достаточна.

Рентгенологическое исследование помогает также обеспечить диф ференциальную диагностику врожденного вывиха с последствиями патологического вывиха, когда отсутствуют такие яркие клинические симптомы, как рубцы после заживших свищей. Это сравнительно не редко наблюдается после гнойных кокситов, перенесенных в грудном возрасте, например в связи с пупочной инфекцией. Рентгенологически обнаруживаются следы перенесенной деструкции костной ткани. Ино гда головка оказывается разрушенной, и проксимальный конец бедрен ной кости образует деформированная шейка или большой вертел, что не наблюдается при врожденном вывихе. Менее четкие опорные пункты обнаруживаются, когда вывих возник в результате первичной неполно ценности мягких тканей — при несовершенном десмогенезе, в резуль тате паралича или пареза конечности, либо вследствие атрофии мышц иного происхождения. В таких случаях первичного недоразвития су ставной впадины нет, в частности, свод ее располагается горизонтально, однако после того как произошел вывих, возникают вторичные изме нения всей этой области, очень сходные с дисплазией. В этих случаях дифференциальный диагноз обеспечивается клиническими данными о состоянии мышц и нервной системы.

Люди, страдающие подвздошным вывихом в тазобедренном су ставе, обычно избегают трудовой деятельности, требующей значитель ной нагрузки нижних конечностей. Все же иногда и они, ориентируясь в молодости на отсутствие болей, не придают должного значения имею щимся деформациям и приобретают неподходящие для них профессии.

Работа, связанная с большим напряжением нижних конечностей, в дальнейшем приводит к срыву компенсации.

В основе срыва компенсации при различных формах врожденных нарушений соотношений в тазобедренном суставе лежат неодинаковые явления.

Подвывих нередко становится основой для вторичного дегенера тивно-дистрофического поражения тазобедренного сустава, развиваю щегося под влиянием нагрузки, превышающей возможности неполно ценной конечности (рис. 42). Аналогичное поражение неоартроза яв ляется причиной срыва компенсации при супраацетабулярном вывихе (рис. 43,6). Дегенеративно-дистрофический процесс начинается с су ставных хрящей (А. Е. Фрумина, 1960). Он возникает вследствие чрез мерной нагрузки одних его отделов и выпадения функции других.

В дальнейшем в патологический процесс вовлекаются и субхондраль ные участки костной ткани, подвергающиеся постоянной микротравме.

На почве врожденного подвывиха и супраацетабулярного вывиха чаще развивается деформирующий артроз (рис. 42, б) — гипопластиче ский артроз по М. И. Куслику (1955). Нередко наблюдается кистевид ная перестройка сочленяющихся костей. Последняя во второй стадии заболевания иногда сочетается с асептическим остеонекрозом (рис. 42, в). Дегенеративно-дистрофическое поражение как тазобедрен ного сустава, так и неоартроза вызывает тяжелую клиническую кар тину заболевания и нарушает трудоспособность более или менее значи тельно в зависимости от формы поражения, стадии его и числа суста вов, вовлеченных в патологический процесс. Наиболее резкие нарушения трудоспособности наблюдаются при двухстороннем пора жении (рис. 42). Инвалидность наступает рано, нередко в наиболее цветущем возрасте, так как дегенеративно-дистрофическое поражение на почве врожденной неполноценности тазобедренного сустава начи нается у очень молодых людей, иногда даже у подростков и детей (Ю. Ф. Синицкий и В. И. Садофьева, 1965).

При супраацетабулярном вывихе срыв компенсации может выра зиться также во вторичном выскальзывании головки бедренной кости из новообразованной суставной впадины, т. е. в разрушении неоарт роза. Это сопровождается болями, нарастанием укорочения конечности 11< 163;

и усилением нарушений функций опорно-двигательной системы. В связи с уменьшением нагрузки головки бедренной кости развивается ее остео пороз. Однако нередко после превращения супраацетабулярного вы виха в подвздошный в дальнейшем вновь создается состояние компен сации. Боли с течением времени исчезают, остеопороз уменьшается и о бывшем срыве компенсации свидетельствует только запустевшая впадина неоартроза, сохраняющаяся на наружной поверхности тела подвздошной кости (рис. 47).

Срыв компенсации при подвздошном вывихе происходит в резуль тате дегенеративно-дистрофического процесса в мышечных группах, удерживающих таз и поясничный отдел позвоночника в вынужденном положении, а также в результате аналогичного процесса в позвоноч нике. Срыв компенсации у таких больных клинически характеризуется быстрой утомляемостью, поясничными болями не только при нагрузке, но и в состоянии покоя, пояснично-крестцовым радикулитом, склонным принимать хроническое течение с повторными обострениями (Г. Л. Ша пиро, 1963). Однако вторичные дегенеративно-дистрофические процессы в мышцах и, тем более, в позвоночнике при подвздошном вывихе обыч но не достигают значительной выраженности. Поэтому клинические проявления срыва компенсаций постепенно сглаживаются под влия нием длительного покоя и соответствующих физиотерапевтических процедур. При благоприятном эффекте лечения больная оказывается в состоянии вернуться к своей обычной трудовой деятельности.

Более резкий дегенеративно-дистрофический процесс в мягких тканях сопровождается нарастанием патологических изменений про ксимального отдела бедренной кости (Г. Л. Шапиро, 1963). На вну тренней поверхности ее шейки появляются периостальные наслоения, свидетельствующие о напряжении этого отдела кости и о функциональ ном раздражении надкостницы. Однако эти компенсаторные изменения неполноценной кости оказываются недостаточными.

При нарастании выраженности срыва компенсации усиливается остеопороз головки бедренной кости и прогрессирует ее атрофия. Это выражается в появлении довольно больших углублений на поверхности головки и фиброзных полей в ее структуре. В этих участках костная ткань замещается соединительной тканью. Фиброзные поля в головке бедренной кости хорошо обнаруживаются рентгенологически (рис. 45).

Гистологически их установила А. Е. Фрумина (1960). Такая пере стройка бедренной кости часто сопровождается упорными болями и свидетельствует о глубоком срыве компенсации. При двухсторонних подвздошных вывихах столь резкий дистрофический процесс иногда развивается только в одной половине таза (рис. 45).

Основным проявлением срыва компенсации при подвздошном вы вихе в обоих тазобедренных суставах иногда является остеохондроз пресакрального межпозвонкового диска. Это поражение развивается вследствие хронической перегрузки заднего участка диска, вызванной гиперлордозом.

Срыв компенсации при врожденном подвывихе и обеих формах вывиха в одном тазобедренном суставе может выразиться в появлении вторичного дегенеративно-дистрофического поражения другого тазо бедренного сустава, что вызывается постоянной перегрузкой его. У де тей и подростков в этом суставе иногда наблюдается асептический остеонекроз с восстановительным процессом (остеохондропатия), у взрослых — деформирующий артроз.

Таким образом, врожденный вывих в тазобедренном суставе не является стационарным состоянием. Врожденная дисплазия сустава является лишь первопричиной длительного, постепенно развертываю щегося процесса, который заключается в формировании новых анато мических соотношений, характеризующих эту аномалию, и ряда вто ричных механизмов, компенсирующих нарушения функций, но недоста точно устойчивых. Поэтому в течении этого патологического процесса Г. Л. Шапиро (1963) предложил различать три периода, существенно отличающихся и по клинической картине, и по состоянию трудоспо собности.

В первом периоде происходит постепенное смещение бедренной кости и одновременно формируются механизмы, препятствующие ее дальнейшему передвижению и компенсирующие возникшие нарушения функций. В это время отрабатывается неоартроз, возникает гиперлор доз, формируется эквинусная установка стопы и т. д. Этот период, иногда очень длительный, протекает в детстве и, как правило, закан чивается к началу трудовой деятельности. Второй период (период ста бильного состояния относительной компенсации, по Г. Л. Шапиро) характеризуется наличием полностью сформированных новых анатоми ческих соотношений и полноценностью механизмов компенсации.

У больных, находящихся в этом состоянии, обнаруживаются симптомы вывиха и компенсирующих его явлений без признаков вторичного патологического процесса. В этом периоде больные могут полноценно трудиться в широком кругу вполне доступных для них профессий. Тре тий период — период декомпенсации — характеризуется появлением и развитием вторичных дегенеративно-дистрофических поражений, вызы вающих соответствующие клинические симптомы и более или менее существенно нарушающих трудоспособность больного.

Врожденные нарушения соотношений в тазобедренном суставе сами по себе не нарушают трудоспособности в широком кругу профес сий и поэтому не могут стать причиной инвалидности. Это относится и к подвывиху и к обеим формам вывиха. Однако вторичные дегене ративно-дистрофические поражения, развивающиеся у таких больных под влиянием длительной нагрузки, нередко приводят к инвалидности.

Поэтому при врожденных нарушениях соотношений в тазобедренном суставе особенно важна рациональная организация всей трудовой деятельности больных и их быта, так как только этим способом можно предотвратить вторичное поражение, а следовательно, и инвалидность.

Всех больных с подвывихом и вывихом в тазобедренном суставе, даже людей с ничтожными проявлениями этой аномалии, необходимо ориен тировать на то, что им противопоказаны трудовая деятельность, тре бующая длительной ходьбы, особенно по неровной местности, подъем и перенос тяжестей. Нежелательно также влияние неблагоприятных метеорологических факторов. Таким больным нельзя быть официант ками и буфетчицами, выполнять различные строительные работы, вы бирать профессии геологов, агрономов, лесничих, работать в поисковых партиях и т. д. Вместе с тем люди с врожденными подвывихами и вы вихами в тазобедренном суставе могут в течение многих лет, даже всю жизнь, полноценно трудиться в очень широком кругу профессий интел лектуального и физического труда, не требующих систематической или кратковременной, но значительной нагрузки нижних конечностей.

Больные с врожденными нарушениями соотношений в тазобедрен ном суставе подвергаются врачебно-трудовой экспертизе только при клинических и рентгенологических проявлениях срыва компенсации.

Срыв компенсации при подвздошном вывихе вызывает временную утрату трудоспособности или создает необходимость в некоторых огра ничениях трудовой деятельности по профпутевке лечебного учрежде ния, если клинические явления декомпенсации удается устранить в те чение 4—5 месяцев и в дальнейшем они не склонны рецидивировать, а трудовая деятельность больной не связана с систематической значи тельной нагрузкой нижних конечностей. При хроническом вторичном, упорно рецидивирующем радикулите, при нарастающей атрофии го ловки бедренной кости, а также при необходимости внести существен ные изменения в производственную деятельность больной трудоспособ ность оказывается ограниченной. В этих случаях устанавливают инва лидность III группы в течение одного-двух лет, т. е. на период обучения новой специальности и организации рационального трудового устройства.

Более длительная и тяжелая инвалидность возникает при подвы вихах и при супраацетабулярных вывихах. Причиной инвалидности таких больных, как правило, является дегенеративно-дистрофическое поражение тазобедренного сустава при подвывихе (рис. 42) и неоарт роза— при супраацетабулярном вывихе (рис. 43, б). При одностороннем поражении трудоспособность оказывается ограниченной. При двухсто роннем поражении, вследствие значительной контрактуры обоих тазо бедренных суставов, наступает тяжелый клинический «синдром связан ных ног», что в сочетании с постоянными болями исключает возмож ность трудовой деятельности в обычных производственных условиях, а при далеко зашедшем поражении может вызвать необходимость в по стоянной посторонней помощи.

Приведенные данные относятся к лицам, не подвергавшимся вос становительному лечению, и к лицам, у которых такое лечение оказа лось неэффективным.

Основным способом профилактики вторичных поражений и инва лидности несомненно является восстановление нормальных соотноше ний в тазобедренном суставе. Многие ортопеды ряда стран, в том числе и отечественные, внесли большой вклад в разработку этой проблемы.

Все авторы подчеркивают, что методом выбора является закрытое вправление вывиха в возрасте до 3—4 лет, лучше всего до двух лет.

Хорошие длительные результаты такого лечения представлены многими учреждениями. Заслуживает внимания, что специалисты по врачебно трудовой экспертизе почти не наблюдают больных, подвергшихся в раннем детстве бескровному вправлению врожденного вывиха. Это подтверждает стойкость результатов такого лечения. Бескровное вправ ление применяют и у детей 5—7 лет, но с менее благоприятными ре зультатами (Т. С. Зацепин, 1956, и др.).

После 6—7 лет приходится прибегать к хирургической реконструк ции вертлужной впадины, а нередко и остеотомии бедренной кости с последующим длительным комплексным лечением, в котором значи тельную роль играет лечебная гимнастика. Опубликованы хорошие результаты такого лечения со сроком наблюдения 3—8 лет (М. Н. Гон чарова, 1952;

М. Н. Гончарова и Т. А. Бровкина, 1958;

Т. А. Бровкина, 1961;

И. И. Мирзоева, 1965, и др.). Однако это лечение, несомненно, дает менее длительный эффект. Об этом, в частности, свидетельствует опыт ВТЭК, где приходится наблюдать больных со стойкими наруше ниями трудоспособности, возникшими в результате дегенеративно дистрофического поражения тазобедренного сустава, развившегося несмотря на хирургическую реконструкцию вертлужной впадины.

Как известно, в еще более старшем возрасте ортопеды применяют различные, в зависимости от ряда обстоятельств, вмешательства: ар тропластику, образование навеса, остеотомию, сочетание различных способов. Предложен целый ряд оригинальных и ценных операций, на правленных на восстановление тазобедренного сустава или предотвра щение нарастания смещений (В. Д. Чаклин, 1957;

Н. П. Новаченко, 1961, и мн. др.)- Опыт ВТЭК показывает, что у таких больных обычно сохраняются более или менее существенные нарушения соотношений в суставе и в дальнейшем развивается его дегенеративно-дистрофиче ское поражение даже при небольшой постоянной нагрузке. Поэтому все эти лица нуждаются в выключении из их производственной дея тельности не только значительных, но и умеренных напряжений ниж них конечностей.

Изменения соотношений в тазобедренном суставе, характеризую щиеся углублением вертлужной впадины и смещением бедренной кости кнутри (протрузия вертлужной впадины), в подавляющем большинстве случаев возникают в результате различных приобретенных патологи ческих процессов и травм и лишь чрезвычайно редко наблюдаются в качестве аномалии развития. В последнем случае, как правило, воз никает симметричное поражение. Эта аномалия развития проявляется клинически уже после срыва компенсации, который выражается в по явлении деформирующего артроза обоих суставов и вызывает соответ ствующий клинический синдром, приводящий к инвалидности.

Врожденные вывихи и подвывихи во всех остальных суставах на блюдаются несравнимо реже, чем в тазобедренном. Чаще они форми руются как одно из многих проявлений какой-либо формы системных нарушений развития. Так, например, подвывихи и вывихи в плечевом суставе характерны для хондродисплазии и спондило-эпифизарной дис плазии;

при множественных костно-хрящевых экзостозах и дисхондро плазии сравнительно нередко наблюдается вывих лучевой кости в лок тевом суставе, возникающий в результате укорочения локтевой кости, и т. д. При множественных сложных пороках развития нижней конеч ности, сочетающихся с недоразвитием блока таранной кости, возникает вывих в голеностопном суставе, при котором болыпеберцовая кость на ходится кнутри от таранной кости (рис. 68) и т. д.

Все же изредка врожденное недоразвитие суставных концов, вле кущее за собой нарушения соотношений сочленяющихся костей, наблю дается и в качестве изолированного явления. Относительно чаще дру гих суставов поражается коленный и при этом, подобно тазобедренному суставу, преимущественно у женщин.

В основе этой аномалии, по-видимому, лежит первичная ретракция передней группы мышц (В. Д. Чаклин, 1957). Поэтому чаще больше берцовая кость смещена кпереди по отношению к бедренной, и лишь в отдельных случаях наблюдается вывих кзади или кнаружи (М. О. Фридлянд, 1954;

В. А. Штурм, 1960). Вначале обычно имеется подвывих, как правило, в виде переразгибания в коленном суставе (genu recurvatum). Иногда развивается неоартроз задней поверхности болыпеберцовой кости с передней поверхностью эпифиза бедренной кости (И. Т. Асмаев, 1961);

иногда смещение постепенно нарастает и может произойти полное разобщение этих костей. Отклонение голени по отношению к бедру в отдельных наблюдениях доходило до прямого угла (В. М. Хотимская, 1956, и др.). Поражены обычно оба коленных сустава. Суставные поверхности при врожденном вывихе коленного сустава недоразвиты, надколенник меньше нормальной величины, точки окостенения в нем появляются с запаздыванием. Эта аномалия обнаруживается уже у новорожденного. Такие дети, как правило, под вергаются своевременному ортопедическому лечению и, став взрослыми, могут труди?ься в широком кругу профессий.

В области коленного сустава чаще наблюдается изолированный вывих или подвывих надколенника, который оказывается расположен ным кнаружи от своей нормальной локализации. Иногда это опреде ляется уже у новорожденного, иногда у маленьких детей нарушения соотношений незначительны, но постепенно нарастают по мере роста организма. В основе смещения надколенника, по данным М. О. Фрид лянда (1954), лежит нарушение формирования дистального эпифиза бедренной кости. В начале эмбрионального периода дистальный конец бедренной кости ротирован кнаружи и затем постепенно поворачи вается кнутри, что сопровождается соответствующими изменениями положения четырехглавой мышцы. Задержка этого процесса приводит к сохранению эмбрионального строения эпифиза бедренной кости, при котором, в силу наружной ротации, внутренний мыщелок располагается впереди наружного. Одновременно сохраняется и наружное положение четырехглавой мышцы, в сухожилии которой расположен надколенник.

Очень часто одновременно тормозится развитие и наружного мыщелка бедренной кости, из-за чего возникает вальгусная деформация колен ного сустава (Б. Бойчев, 1959). Соответственно выраженности и стой кости смещения надколенника Н. Н. Нефедьева (1965) различает три степени этой дисплазии.

Врожденный вывих надколенника не нарушает трудоспособности, тем более, что его, как правило, устраняют в детстве. Непреодоленная аномалия может осложниться деформирующим артрозом сустава ме жду бедренной костью и надколенником (Б. Бойчев, 1959) и даже всего коленного сустава (Н. Н. Нефедьева, 1965). В последнем случае могут возникнуть стойкие нарушения трудоспособности.

Изредка наблюдается врожденный вывих наружной лодыжки, ко торый может перейти в вывих в голеностопном суставе, если своевре менно не произведена реконструкция сустава (И. Карчинов, 1962).

Наружная лодыжка обычно смещается кзади, одновременно возникает вальгусная установка таранной и пяточной костей.

Очень редко, в результате недоразвития суставной впадины ло патки, происходит врожденный вывих или подвывих в плечевом су ставе. Иногда подвывих в этом суставе возникает вследствие торможе ния развития ростковой хрящевой ткани во внутреннем отделе про ксимальной эпиметафизарной зоны плечевой кости. В таких случаях зона роста постепенно переходит из нормального горизонтального поло жения почти к вертикальному, развиваются варусная деформация проксимального участка плечевой кости и ротационный подвывих в пле чевом суставе. По предложению Kehler (1939), степень варусной дефор мации плечевой кости устанавливается на основании анализа располо жения прямой линии, которую проводят на задней рентгенограмме плечевого сустава касательно к большому бугорку и смежному участку головки плечевой кости. В норме эта линия проходит косо снизу вверх и вместе с тем снаружи внутрь;

при варусной деформации она распо лагается горизонтально или даже наклоняется в обратном направле нии. Врожденный подвывих в плечевом суставе является противопока занием для трудовой деятельности в профессиях, труд в которых тре бует резкого напряжения верхних конечностей.

В области локтевого сустава наблюдаются смещения головки луче вой кости. Чаще это возникает в результате укорочения локтевой кости при различных сложных аномалиях и пороках развития, которые рас пространяются на всю верхнюю конечность или даже на весь костно суставный аппарат. Все же изредка, преимущественно у женщин, про исходит изолированный врожденный вывих или подвывих головки луче вой кости.

В основе этого явления, по нашим данным, лежит недоразвитие головчатого возвышения. При полном вывихе, в результате формиро вания без обычного моделирующего влияния со стороны эпифиза пле чевой кости, происходит чрезмерное удлинение лучевой кости и вместе с тем толщина ее оказывается недостаточной (И. Т. Кныш, 1965). При подвывихе длина и толщина этой кости не изменены, головка ее упло щена. При полном вывихе головка лучевой кости недоразвита, она имеет округлую форму и недифференцированную структуру. Смещение обычно происходит кпереди, реже кзади, иногда кнаружи. Одновре менно может возникнуть вальгусная деформация локтевого сустава.

При смещении головки лучевой кости кзади, в качестве компенсатор ного явления, иногда возникает неоартроз между передней поверхно стью шейки этой кости и задним участком эпифиза плечевой кости (И. Т. Кныш, 1965).

Вывих головки лучевой кости кпереди вызывает ограничение сги бания в локтевом суставе;

при смещении кзади тормозится разгибание.

Обычно возникает атрофия соответствующих мышечных групп. Одно сторонний вывих головки лучевой кости не ограничивает трудоспособ ности в широком кругу профессий. Однако более чем в половине слу чаев эта дисплазия является двухсторонней, и тогда может оказать существенное влияние на выбор профессии, так как исключает возмож ность трудовой деятельности, связанной со значительным напряжением верхних конечностей. Эта дисплазия описана в качестве наследуемого семейного признака.

Заслуживает внимания недоразвитие дистального эпифиза луче вой кости, сопровождающееся подвывихом или вывихом локтевой ко сти. Эта дисплазия, как правило, возникает в виде симметричной, не редко наследуемой особенности (Madelung, 1871;

А. А. Цейтлин, 1931;

Май, 1957, и др.). Она характеризуется торможением роста ульнарного участка дистального эпифиза лучевой кости, из-за чего суставная по верхность принимает скошенное положение. Иногда вся лучевая кость оказывается несколько укороченной и изогнутой, выпуклостью кнаружи.

Локтевая кость развивается нормально, становится относительно длин нее лучевой кости и постепенно перемещается в дистальном направле нии и к тылу. Одновременно нарушаются соотношения и в лучезапяст ном суставе, так как полулунная кость, сочленяющаяся с ульнарным участком суставной поверхности лучевой кости, перемещается в прокси мальном направлении. За ней следует и ладьевидная кость.

Весь лучезапястный сустав принимает форму угла, открытого в дистальном направлении, на вершине которого располагается полу лунная кость, как бы вклинившаяся между эпифизами костей предпле чья. Эти нарушения соотношений, получившие наименование деформа ции Маделунга, нарастают очень медленно в процессе развития орга низма и становятся очевидными обычно только у подростков. Клини чески обнаруживается тыльное выстояние головки локтевой кости, незначительное ограничение движений в лучезапястном суставе, ино гда— отклонение кисти в ульнарном направлении. Рентгенологически характер деформации выявляется без затруднений. Эта аномалия не ограничивает трудоспособности в широком кругу профессий. Однако на ее почве очень рано возникает дегенеративно-дистрофическое пора жение лучезапястного сустава в виде деформирующего артроза, кото рый иногда возникает уже в ранней молодости, начиная с 20 лет (А. Е. Рубашева, 1961). Поэтому при выборе специальности рекомен дуется исключить более или менее существенную нагрузку неполно ценных лучезапястных суставов.

Очень редко наблюдается врожденный вывих или подвывих в пер вом пястнофаланговом или первом плюснефаланговом суставе, сопро вождающийся отклонением первого пальца по варусному типу (pallex varus, hallux varus), либо в противоположном направлении (pollex valgus, hallux valgus). Эта аномалия, как правило, возникает лишь как один из компонентов целого комплекса нарушений развития (Р. И. Курашев и А. Н. Протопопов, 1958), в частности при гипердакти лии (А. Г. Скоблин, 1955).

Ь качестве чрезвычайно редкого явления описаны врожденные вы вихи одновременно в нескольких крупных суставах — тазобедренных, коленных и голеностопных (М. М. Яковенко, 1964) или, кроме того, еще почти во всех крупных суставах верхних конечностей (Н. Ц. Ца хаев, 1963). В течение многих лет, даже при таких множественных аномалиях, иногда наблюдается очень высокая степень компенсаторной приспособляемости, однако в дальнейшем постепенно развиваются глубокие нарушения функций конечностей, вызывающие тяжелую инва лидность.

В области суставов позвоночника врожденные вывихи и подвы вихи наблюдаются лишь в единичных случаях. Как изолированное яв ление это описано только в области так называемого нижнего сустава головы, т. е. в суставах между атлантом и эпистрофеем. Основой этой аномалии является врожденное отсутствие зубовидного отростка, что сопровождается запрокидыванием первого позвонка кпереди. Вслед ствие этого возникает соскальзывание атланта вместе с черепом кпе реди по отношению к эпистрофею и ко всему позвоночному столбу.

Это приводит к значительной деформации и сужению позвоночного канала на уровне продолговатого мозга (Kamieth, 1959;

Groskopff, Tischendorf, 1962).

В течение целого ряда лет эта аномалия может не проявляться клинически и обнаруживается лишь при рентгенологическом исследо вании по какому-либо иному поводу. При медленном смещении атланта продолговатый мозг подвергается постепенно нарастающей атрофии, которая при обычных требованиях к организму не сопровождается нарушениями функций нервной системы. Однако в дальнейшем компен сация снижается и даже может возникнуть ее срыв, характеризую щийся появлением различных неврологических нарушений, иногда тяжелых. Срыв компенсации чаще развивается исподволь, но может возникнуть и внезапно, если к организму предъявляются резко повы шенные требования. Так, мы наблюдали одного больного, у которого на такой почве внезапно развился тяжелый квадрипарез в момент, ко гда он попытался перенести на голове большую тяжесть. При срыве компенсации наступает инвалидность, она может оказаться длитель ной и тяжелой.

Врожденные нарушения соотношений в комплексе смежных элементов костно-суставного аппарата Нарушения соотношений в целой группе смежных суставов наибо лее типичны для поражений стопы, широко известных под названием врожденной квеолапости. Этим условным термином обозначается врож денная- деформация стопы, характеризующаяся главным образом ее приведением. Согласно статистическим разработкам многих ортопеди ческих учреждений эта аномалия является самой частой формой дис плазий. Изучению анатомических особенностей стопы при этой аномалии и ее разновидностях, причинам их возникновения, клинической картине и лечению посвящены многочисленные исследования. Основные работы отечественных авторов в этом направлении выполнены в конце прош лого столетия (В. Н. Шевкуненко, 1889) и в текущем веке (Г. И. Тур нер, 1914;

Э. Ю. Остен-Сакен, 1924;

Р. Р. Вреден и М. И. Куслик, 1936;

A. Е. Фрумкина, 1939;

М. О. Фридлянд, 1954;

Т. С. Зацепин, 1956;

B. Д. Чаклин, 1957;

Н. Г. Новаченко, 1961, и др.).

В отличие от врожденного вывиха в тазобедренном суставе врож денная косолапость встречается чаще у мужчин;

подобно нарушениям соотношений в тазобедренном суставе эта дисплазия почти у половины больных является двухсторонней.

При врожденной косолапости, как правило, возникает сложная деформация стопы. Ее разновидности определяются составом различ ных элементов, входящих в этот комплекс, и преобладанием того или иного из этих компонентов. Наиболее часто наблюдается сочетание приведения стопы, чрезмерной супинации ее и подошвенного сгибания (эквинусная деформация), что сопровождается ротацией голени кну три. Этот комплекс представляет так называемую типичную косола пость. Значительно1 реже наблюдаются другие деформации, в которых преобладают вальгусная установка стопы либо ее пяточное положе ние, сочетающееся с приведением или отведением, иногда возникает значительное уплощение продольного свода, либо, наоборот, резкое усиление его («полая стопа»). Изредка наблюдается почти изолирован ное подошвенное сгибание («конская стопа») или резкое преобладание какого-либо другого компонента.

Практически наиболее важна типичная косолапость. При харак терном для нее комплексе явлений латеральный край стопы повернут вниз и является опорным, медиальный край направлен вверх и выклю чен из нагрузки, тыльная поверхность стопы обращена вперед, а по дошвенная — кзади. Вся стопа в целом находится под тупым или даже под прямым углом к голени, открытым кнутри. Очень часто одновре менно углублен внутренний продольный свод. Иногда дистальный отдел стопы приведен больше, чем проксимальный, поэтому в области лис франкова сустава создается дополнительное искривление под тупым углом, открытым кнутри. Аномалия развития очевидна уже у новорож денного. Однако в дальнейшем под влиянием нагрузки деформация постепенно усиливается и осложняется вторичным дегенеративно-дис трофическим процессом, преимущественно в мягких тканях.

В положении стоя больной опирается на наружный край стопы.

При двухсторонней косолапости он вынужден переносить одну стопу над другой и передвигается короткими шагами. Походка резко иска жается, утрачивает эластичность, становится ходульной. Дальнейшее нарастание деформации сопровождается усилением поворота стопы.

При резко выраженной косолапости больной опирается на тыльную поверхность стопы, а ее подошвенная поверхность обращена вверх (рис. 48).

В результате неправильной установки стопы возникает вторичная деформация коленного сустава. Нарушения статики дистальных сег ментов конечности оказывают влияние на установку бедренной кости, а следовательно, на положение тазобедренного сустава и на мышечно связочный аппарат всей конечности. Нарушения статики, вызванные косолапостью, распространяются и на туловище, так как при этом по-.

роке развития центр тяжести переносится кзади. Это вызывает компен саторное усиление поясничного лордоза и постоянное напряжение соот ветствующих мышечных групп.

Для врожденной косолапости типичны значительные изменения мышечно-связочного аппарата. Более того, в основе деформации, по-ви димому, лежит первичное поражение именно этого аппарата. Таким образом, врожденная косолапость в известной мере сближается с арт трогрипозом, для которого характерны аналогичные, но весьма распро страненные, системные изменения.

При типичной врожденной косолапости мягкие ткани внутреннего отдела стопы всегда укорочены. Происходит рубцовое сморщивание подошвенного апоневроза. Из-за этого на медиальном крае стопы воз никает глубокая поперечная складка. Мышцы внутреннего отдела стопы и икроножная мышцы укорочены, мышцы наружного отдела стопы чрезмерно растянуты, иногда перемещены. С течением времени уже у взрослого в результате вторичных дегенеративно-дистрофиче Рис. 48. Резкая, врожденная косолапость у женщины Е., 72 лет.

Слева — вид сзади, справа — спереди.

Больная опирается на тыльные по верхности стоп. Их подошвенные по верхности обращены кзади и вверх.

Умеренная атрофия мягких тканей голеней без существенной атрофии мышц бедер. Состояние субкомпен сации.

ских процессов возникает атрофия мышц: икроножной — из-за сниже ния функции, а малоберцовых и общего разгибателя пальцев — из-за перерастяжения (рис. 48). Атрофия постепенно распространяется на мышечные группы проксимальных отделов конечности, включая ягодич ные мышцы. Выраженная и распространенная атрофия мышц свиде тельствует о срыве компенсации. Связочный аппарат внутреннего от дела стопы также постепенно подвергается соединительнотканному преобразованию.

В наиболее нагружаемых отделах стопы возникает омозолелость кожи, образуются так называемые натоптыши. В зависимости от выра женности и характера деформации они появляются в различных местах — у бугристости и головки пятой плюсневой кости и над перед не-наружным отделом пяточной кости, над головкой таранной кости, а при резкой супинации — даже над тыльными поверхностями головок средних плюсневых костей. В то же время внутренний отдел пяточной области, исключенный из нагрузки, покрыт очень нежной тонкой кожей.

Под омозолелой кожей и над соответствующими участками ске лета развиваются слизистые сумки. Иногда они достигают значитель ного размера и превращаются в своеобразные подушки, на которые больной опирается при ходьбе. В этих слизистых сумках может возни кать хронический воспалительный процесс, изредка переходящий в на гноение.

Костно-суставный аппарат стопы подвергается при косолапости весьма значительным изменениям. Особенно важны нарушения соотно шений в суставах предплюсны. По данным В. И. Садофьевой (1965), почти во всех суставах предплюсны возникают подвывихи и даже вы вихи— в подтаранном суставе, в обеих половинах шопарова сустава, в ладьевидно-клиновидном и лисфранковом суставах. В каждом из этих суставов дистальный отдел стопы отклоняется кнутри. Нарушения соотношений в отдельных суставах продолжают и усугубляют общую деформацию. С нарушениями соотношений в суставах неразрывно связаны и деформации костей предплюсны. Более того, по-видимому, кости деформируются вторично в результате формирования в патоло гических условиях при необычном влиянии мышц-антагонистов и при неправильных соотношениях в суставах. Создающиеся в этих условиях изменения формы костей фиксируют порочное положение в суставах и препятствуют коррекции.

Деформации костей при косолапости хорошо изучены на основа нии наблюдений на операционном столе, путем рентгенологических исследований и, что особенно важно, также анатомическим методом (В. Н. Шевкуненко, 1889;

А. Г. Губанов, 1960). Для косолапости наи более характерен поворот головки таранной кости кнутри вследствие искривления ее шейки выпуклостью кнаружи. Внутренняя поверхность шейки таранной кости укорочена, а наружная удлинена. Одновре менно внутренний отдел шейки таранной кости приподнят, а наружный опущен. Эта деформация таранной кости лежит в основе приведения стопы и ее супинации. При выраженном подошвенном сгибании стопы происходит, кроме того, ротация таранной кости кпереди. В этих усло виях передний отдел блока таранной кости постепенно утрачивает особенности суставной поверхности, так как в образовании голено стопного сустава принимает участие только задняя половина блока, которая при этом ротирована кнутри. Это сопровождается дополни тельной деформацией голеностопного сустава и его контрактурой.

При резко выраженной косолапости на задне-наружном участке шейки таранной кости образуется выступ, увеличивающийся с возрас том (А. Г. Губанов, 1960). Этот выступ резко затрудняет коррекцию порочного положения стопы (Б. П. Попов, 1935).

Пяточная и ладьевидная кости перестраиваются так, что их форма и положение увеличивают деформацию стопы, вызванную изменениями таранной кости. Пяточная кость занимает варусное положение. Возни кает ее изгиб, вогнутостью в медиальном направлении. Отросток, под держивающий таранную кость, атрофируется. Ладьевидная кость упло щается и постепенно перемещается из фронтальной плоскости, в кото рой она располагается при нормальном строении стопы, в сагитталь ную плоскость. Вследствие ротации голени кнутри внутренняя лодыжка смещается кзади, а наружная — кпереди. В то же время из-за приве дения стопы бугристость ладьевидной кости сближается с внутренней лодыжкой, иногда столь значительно, что они приходят в соприкоснове ние и между ними отрабатывается неоартроз. Кубовидная кость при врожденной косолапости иногда несколько увеличена. Первая клино видная кость может быть сплющена в передне-заднем направлении тем значительнее, чем больше отклонение дистального отдела стопы кнутри.

Таким образом, при врожденной косолапости нарушены соотношения в голеностопном суставе, во всех суставах предплюсны и в лисфран ковом суставе.

Все основные особенности деформации конечности при врожденной косолапости хорошо обнаруживаются клинически. Рентгенологическое Рис. 49. Врожденная косолапость с приведением и усиленной супинацией стопы.

а — у ребенка 2 лет, б — у подростка 13 лет, в — у взрослого. У подростка и взрослого имеется отчетливая рабочая гипертрофия пятой и недоразвитие первой плюсневой кости.

У ребенка эта перестройка еще не возникла. Во всех наблюдениях — полноценная ком пенсация нарушений опорной функции нижней конечности с сохранением резервных возможностей.

Рис. 50. Срыв компенсации на рушений опорной функции нижней конечности при вро жденной косолапости у юноши 18 лет.

Избыточная рабочая гипертрофия пя той плюсневой кости и пересекающая ее зона перестройки.

исследование детализирует клинические данные. У новорожденных и в раннем детстве оно затруднено, так как в этом возрасте многие кости предплюсны находятся еще в хрящевом состоянии.

Рентгенологические показатели косолапости у маленьких детей выявляются на подошвенном и боковом снимках стопы. Этими пока зателями служат нарушения соотношений между прямыми линиями, проведенными по оси таранной и по оси пяточной костей и продолжен ными в дистальном направлении (Davis, Hatt, 1955;

Groskopff, Tischen dorf, 1962). В норме на подошвенном снимке оси таранной и пяточной костей образуют острый угол, и при этом на продолжении оси таран ной кости находится ось первой плюсневой кости, а на продолжении оси пяточной кости располагаются кубовидная кость и четвертая плюс невая. При врожденной косолапости между осью таранной кости и Рис. 51. Врожденная косолапость у мужчины 3., 20 лет.

При ходьбе он опирается на тыльную поверхность стопы. Нагру жаются преимущественно вторая и третья плюсневые кости. Ра бочей гипертрофии пятой и четвертой плюсневых костей нет.

Первая плюсневая кость недоразвита.

осью первой плюсневой кости возникает тупой угол, открытый кнутри, а прямая, проведенная по оси пяточной кости, проходит кнаружи не только от четвертой, но и от пятой плюсневой кости (рис. 49, а). Одно временно деформируется угол между осями таранной и пяточной костей. Практически чаще используется анализ соотношений осей та ранной и пяточной костей по боковому снимку (О. Л. Цимбал, 1959, и др.). В норме между осями этих костей образуется острый угол, от крытый кзади, при косолапости они располагаются параллельно. Кроме того, в результате усиления супинации на подошвенном снимке обна руживается проекционное сужение межкостных промежутков в наруж ном отделе стопы (рис. 49, а).

У старших детей и у взрослых, страдающих врожденной косолапо стью, рентгенологическое исследование очень точно раскрывает особен ности формы и расположения костей. Новые данные, представленные В. И. Садофьевой (1965), показывают, что по характеру патологиче ских изменений рельефа и структуры костей можно уточнить взаимо отношения мышечно-связочного и костно-суставного аппаратов, возник шие у каждого больного.

В то же время рентгенологическое исследование обнаруживает не которые компенсаторные явления и позволяет своевременно распознать начавшийся срыв компенсации.

Значительная постоянная нагрузка наружного отдела стопы при врожденной косолапости вызывает компенсаторную рабочую гипертро фию пятой, а иногда и четвертой плюсневой кости. Рабочая гипертро фия развивается по мере усиления функции конечностей и при полно ценной компенсации бывает выражена умеренно, что свидетельствует о наличии резервных возможностей (рис. 49). Однако даже такая утол щенная и уплотненная кость иногда оказывается не в состоянии выдер живать падающую на нее избыточную нагрузку. При снижении ком пенсации, в результате чрезмерного функционального раздражения надкостницы и эндоста, возникают резкое утолщение и склероз наибо лее перегруженного участка диафиза. Такое состояние кости харак терно для полной мобилизации всех возможностей. При продолжаю щейся нагрузке возникает дегенеративно-дистрофическое поражение наиболее напряженного участка диафиза в виде зоны перестройки (рис. 50). Это является выражением полного срыва компенсации. Ра бочей гипертрофии пятой плюсневой кости не происходит лишь при резкой ротации стопы, когда опорной оказывается ее тыльная поверх ность (рис. 51).

Первая плюсневая кость при врожденной косолапости остается недоразвитой. Она укорочена, ее поперечник меньше обычного, покры вающий ее кортикальный слой тонок (рис. 49, 50, 51).

Деформации стопы, характерные для врожденной косолапости, постепенно усиливаются под влиянием нагрузки конечностей в пороч ном положении. Корригирующие меры, в том числе редрессация стопы с последующим длительным ортопедическим режимом, проведенная в младшем детском возрасте, обычно дает хорошие отдаленные резуль таты, особенно при постоянной ходьбе в ортопедической обуви (Ф. И. Копылов и М. С. Певзнер, 1962). В более старшем возрасте коррекция достигается, как правило, лишь посредством оперативного вмешательства и обычно является неполной. После восстановления нормального положения стопы, под влиянием изменившейся нагрузки, происходит вторичная перестройка скелета стопы. В частности, посте пенно исчезает рабочая гипертрофия пятой и четвертой плюсневых костей и возникает гипертрофия первой плюсневой кости.

Причины возникновения врожденной косолапости пока остаются невыясненными. Изменения стопы, наблюдающиеся при этой диспла зии, как уже упоминалось, очень сходны с деформациями ее, типич ными для артрогрипоза. На этом основании были высказаны предпо ложения о первичном поражении мышечно-связочного аппарата.

Нельзя исключить влияния и определенных сдвигов в состоянии нерв ной системы, на которые уже давно было обращено внимание (Э. Ю. Остен-Сакен, 1924). Н. А. Крышова и Р. М. Протусевич (1948) показали, что при врожденной косолапости почти всегда обнаружи ваются неврологические нарушения, однако в большинстве случаев очень незначительные. У одних больных выявляются симптомы легкого очагового поражения центральных двигательных отделов головного мозга, у других — обнаруживается едва уловимая пирамидная симпто матика по альтернирующему типу. Наблюдаются и вегетативные нару шения, позволяющие предполагать низкую стволовую локализацию поражения. Результаты хронаксиметрических исследований (Ю. М. Уф лянд и О. В. Плотникова, 1948) свидетельствуют о наличии при врож денной косолапости некоторых изменений функций центральной нерв ной системы, ведущих к нарушению координационных взаимодействий мышц-антагонистов.

Известно также, что врожденная косолапость относительно неред ко сочетается с теми или иными нарушениями развития других отделов костно-суставного аппарата. Все эти данные свидетельствуют о слож ности и неоднородности явлений, лежащих в основе врожденной косо лапости и о необходимости тщательного, в частности неврологического, исследования каждого больного.

Врожденная косолапость, несмотря на резкую деформацию стоп и отчетливые нарушения функций конечностей, как правило, не ограни чивает трудоспособности в широком кругу профессии и поэтому не мо жет быть причиной инвалидности. Люди, страдающие этой аномалией развития, обычно сами выбирают подходящую профессию. Это различ ные специальности, объединенные одной общей чертой — они не тре буют более или менее значительной нагрузки нижних конечностей.

Отдельные лица, несмотря на врожденную косолапость, в течение всей жизни выполняют тяжелый физический труд, без существенных срывов компенсации. (Это относится, в частности, к гражданке Е.

72 лет, фотографии нижних конечностей которой представлены на рис. 48). Все же такая трудовая деятельность явно нецелесообразна, так как у большинства больных рано или поздно приводит к срыву компенсации. Последний выражается в дегенеративно-дистрофическом поражении мышечно-связочного аппарата с атрофией мышц не только дистальных, но и проксимальных отделов конечности. Нередко срыв компенсации выражается в появлении зоны перестройки перегружен ной плюсневой кости.

Срыв компенсации вызывает ограничение трудоспособности и яв ляется показанием для установления инвалидности III группы на пе риод нового рационального трудового устройства. Причиной инвалид ности является «общее заболевание», так как ограничение трудоспо собности вызывает не порок развития непосредственно, а вторичный дегенеративно-дистрофический процесс.

Аномалии развития верхней конечности, сходные с врожденной косолапостью, встречаются очень редко. В основе так называемой косо рукости, как уже упоминалось, обычно лежит более существенное поражение в форме продольного дефекта конечности с отсутствием лу чевой или локтевой кости и соответствующих лучей кисти.

Врожденные слияния смежных костных элементов Эта форма нарушений развития выражается в слиянии костей, со единенных в норме суставом, диском, синхондрозом, мышцами или связками. Наблюдаются две разновидности таких слияний: конкресцен ция и ассимиляция.

Термином «конкресценция» обозначается слияние двух, реже — не скольких костей вследствие аплазии соответствующих мягких тканей.

Развитие костей либо происходит нормально и они сохраняют свою обычную величину и форму, либо незначительно нарушается. Так, на пример, слившиеся фаланги часто укорочены (брахифалангия), а по звонки, наоборот, нередко удлинены. При конкресценции на рентгено граммах и мацерированных препаратах отчетливо прослеживаются гра ницы каждой из соединившихся костей (рис. 52,а, правая кисть).

Термином «ассимиляция» раньше пользовались преимущественно для обозначения уподобления одного костного элемента другому;

на пример, при уподоблении первого крестцового позвонка поясничным 12 Н. С. Косинская Позвонкам или последнего поясничного позвонка крестцовым, т. е. при люмбализации и сакрализации, при слиянии атланта с затылочной костью, когда первый шейный позвонок как бы уподобляется части затылочной кости и т. д. Этим термином анатомы обозначают также слияние средней фаланги пятого, четвертого и даже третьего пальцев стопы с соответствующей концевой фалангой, т. е. как бы поглощение средней фалангой концевой фаланги. Это несомненно нормальное явление, возникающее в результате редукции органа, утратившего функциональное значение. Термин «ассимиляция» в настоящее время используют и как название слияния двух или нескольких костей, про исходящего вследствие более глубоких извращений формирования, чем при конкресценции, когда резко нарушается развитие и мягких тканей и костей, в результате чего возникает костное образование неправиль ной формы и значительно меньшей величины, чем суммированный объем соответствующих костей. В отличие от конкресценции, в костной массе, образующейся при ассимиляции, не удается проследить границ соединившихся костей (рис. 52,6).

Конкресценция и ассимиляция исключают возможность движений в данном отделе костно-суставного аппарата, но при конкресценции это не сопровождается резкой деформацией и вторичными изменения ми смежных органов, что характерно для ассимиляции.

Чаще наблюдается конкресценция позвонков. Иногда сливаются только тела позвонков за счет аплазии диска, иногда одновременно не развиваются межпозвонковые суставы и связки, соединяющие в норме дуги позвонков, т. е. происходит полное слияние всех частей смежных позвонков (Schmorl, Jnghanns, 1932, 1957;

Г. И. Турнер, 1929;

Д.Г.Рох лин, 1939;

В. А. Дьяченко, 1949;

Brocher, 1962;

Epstein, 1962, и др.).

В последнем случае клинико-рентгенологический диагноз не вызывает сомнений, так как ни один из приобретенных патологических процес сов не приводит к полному соединению всех частей смежных позвон ков. При изолированной конкресценции тел позвонков диагноз основы вается на том, что тела слившихся позвонков сохраняют нормальную форму и величину. Они не снижены, как это наблюдается при блоке тел позвонков в результате деструкции, иногда даже оказываются выше нормальных позвонков, что объясняется формированием без обычного моделирующего влияния межиозвонкового диска. Кроме того, в месте слияния тел позвонков при конкресценции, как правило, про слеживаются следы замыкающих пластинок, которые при воспалитель ных процессах разрушаются (В. С. Майкова-Строганова, 1952). Неред ко между смежными замыкающими пластинками прослеживается тон кий слой фиброзной ткани, являющийся рудиментом диска. Особенно отчетливо он выяЕшяется с помощью томографии (Г. Н. Есиновская, 1965).

Таким образом, наблюдается костная конкресценция тел позвон ков и фиброзная их конкресценция. В детстве в области аномального сегмента позвоночника между телами позвонков всегда имеется слой ростковой хрящевой ткани, за счет которого происходит их рост. Од нако этот рудимент диска лишен его функционального значения, он ниже нормальных дисков и в конце периода формирования организма преобразовывается в костную ткань, иногда частично в фиброзную ткань (фиброзная конкресценция). Поэтому в детстве изолированная конкресценция только тел позвонков не так легко обнаруживается при анализе рентгенограмм позвоночника, как у взрослых.

В состоянии конкресценции чаще находятся два позвонка, значи тельно реже — три. Наиболее типичной локализацией конкресценции является шейный отдел позвоночника, несколько реже она возникает в грудном и поясничном отделах. Выпадение подвижности соответ ствующего сегмента позвоночника компенсируется за счет функции смежных сегментов. Поэтому конкресценция позвонков является ано малией развития, о которой ее носители нередко даже не подозревают.

При объективном клиническом исследовании она, как правило, не об наруживается.

При конкресценции шейных позвонков иногда наблюдается свое образная «гордая» посадка головы, из-за небольшого отклонения ее назад. В сочетании с ограниченной возможностью сгибания головы это производит впечатление надменности. Проведенное Д. Г. Рохлиным (1965) изучение костных материалов, полученных при археологических изысканиях, показало, что такая посадка головы, в результате кон кресценции шейных позвонков, являлась наследуемой особенностью рода Рюриковичей, членами которой были многие князья древней Руси.

Эти данные Д. Г. Рохлина использованы М. М. Герасимовым, в част ности при воссоздании внешнего облика Андрея Боголюбского.

Конкресценция позвонков сравнительно нередко возникает и в ка честве спорадического явления. Эта аномалия, как правило, обнару живается только рентгенологически, при исследовании по какому-либо другому поводу.

Несмотря на длительное клиническое благополучие, конкресценция позвонков может привести к срыву компенсации. Срыв выражается в дегенеративно-дистрофическом поражении смежных межпозвонковых дисков, оказывающихся в условиях постоянной компенсирующей пере грузки. Чаще поражается нижерасположенный диск. В нем разви вается остеохондроз. Это вызывает боли и неврологические нарушения, характер которых определяется локализацией поражения и направле нием, в котором происходит отторжение вещества разрушающегося диска. Остеохондроз может привести к стойким нарушениям трудоспо собности. Поводом для экспертизы трудоспособности является только остеохондроз, развившийся на почве аномалии, но не конкресценция как таковая.

По данным Я- Ю. Попелянского (1963), при конкресценции верх них шейных позвонков начальные явления дегенеративно-дистрофиче ского поражения нижерасположенного диска с разболтанностью его иногда вызывают повторные самовправляющиеся подвывихи в соот ветствующих межпозвонковых суставах. Это может сопровождаться периодическими сдавлениями позвоночной артерии. В таких случаях срыв компенсации выражается в клиническом синдроме позвоночной артерии или в еще более существенных неврологических нарушениях.

В качестве своеобразной разновидности конкресценции описан врожденный костный блок только передних отделов тел нескольких смежных средних или нижних грудных позвонков с дугообразным фиксированным кифозом соответствующего отдела позвоночника (И. Т. Кныш, 1958;

Epstein, 1962;

Brocher, 1962). Мы обнаружили эту разновидность конкресценции в качестве наследуемой особенности у пожилой женщины, ее сына и внука. Наблюдения, проведенные над этой семьей, показали, что в таких случаях костному блоку тел по звонков предшествует появление множественных передних узлов Шмор ля, т. е. развивается дегенеративно-дистрофическое поражение ряда смежных грудных сегментов, известное под названием кифоза подрост ков. Эти данные свидетельствуют о том, что неполноценность дисков может быть минимальной и тогда проявляется только при нарастании становой нагрузки, т. е. уже в школьном возрасте. Таким образом, кифоз подростков иногда развивается в результате наследуемой кон ституциональной неполноценности грудных дисков и тогда является одной из разновидностей конкресценции.

Самостоятельное значение имеют конкресценция и ассимиляция атланта. При конкресценции, по данным А.. Рубашевой (1948, 1961), происходит слияние первого шейного позвонка с затылочной костью в результате аплазии верхнего сустава головы (т. е. суставов между мыщелками затылочной кости и верхними суставными площадками ат ланта). При этом атлант сохраняет нормальную величину и не проис ходит существенной деформации ни позвоночного канала, ни большого затылочного отверстия. Конкресценция атланта не обнаруживается клинически, может быть установлена только рентгенологически при анализе задних рентгенограмм шейно-затылочной области, произве денных через открытый рот, и соответствующих фронтальных томо грамм. Практического значения эта аномалия не имеет.

При ассимиляции весь атлант целиком или различные участки его сливаются с затылочной костью при наличии более или менее отчетли вого недоразвития этого позвонка. Обычно он уменьшен, часто асим метричен, деформирован, иногда ротирован;

столь же значительно изменен и соответствующий участок затылочной кости. В течение дли тельного времени конкресценцию рассматривали как одну из разно видностей ассимиляции. Однако существенные различия в клиническом значении этих аномалий определили необходимость их выделения в качестве самостоятельных форм.

Этим аномалиям посвящена значительная литература. Они извест ны анатомам с XVI в. В текущем столетии эти особенности анатомиче ского строения шейно-затылочной области изучаются посредством ана томических, рентгено-анатомических и клинико-рентгенологических ис следований. Целый ряд работ представлен отечественными авторами (Н. Свешников, 1908;

Н. А. Батуев, 1910;

А. П. Быстрое, 1931;

А. И. Од норалов, 1931;

Б. П. Кибальчич, 1939;

А. Е. Рубашева, 1948;

1961;

В. А. Дьяченко, 1949;

Н. Г. Костоманова, 1955;

Д. Г. Рохлин, 1955;

М. А. Финкельштейн и В. А. Мышковская, 1963, и др.).

Ассимиляция атланта обычно в течение длительного времени не вызывает клинических симптомов болезни и может быть лишь заподоз рена при наличии короткой шеи и сниженной границы волос в шейно затылочной области. Рентгенологически эта аномалия обнаруживается при внимательном анализе соотношений первого и второго шейных по звонков между собой и с основанием черепа. Принимается во внима ние и уровень стояния зубовидного отростка по отношению к так на зываемой базальной линии (Chamberlain, 1939), которую проводят на боковых рентгенограммах от заднего края большого затылочного от верстия к заднему участку твердого нёба. В норме зубовидный отро сток проецируется на этой прямой или чуть выше, а при ассимиля ции— на 5—10 мм над ней. Этот признак, однако, не всегда четко вы является. Он выражен более резко, если ассимиляция атланта соче тается с базилярной импрессией, т. е. с недоразвитием тела затылоч ной кости, в результате чего блюменбахов скат укорочен и расположен почти горизонтально, а передний край большого затылочного отвер стия находится значительно выше его заднего края.

Очень четко рентгенологически выявляется слияние задней дуги атланта с затылочной костью;

иногда обнаруживается почти полное исчезновение ее и соответствующее высокое стояние остистого отростка второго позвонка. Иногда недоразвитая задняя дуга атланта соедине на с затылочной костью посредством фиброзной ткани (фиброзная ассимиляция), тогда неподвижность этого соединения обнаруживается только при сопоставлении боковых рентгенограмм, произведенных в положении максимального наклона головы вперед и в положении за прокидывания ее назад.

Наиболее отчетливо все соотношения в шейно-затылочной области выявляются на томограммах в медианной плоскости. Именно на таких снимках устанавливается расположение зубовидного отрастка в перед нем отделе большого затылочного отверстия. Иногда в этом участке возникает аномальный сустав, который при жизни обнаруживается только на медианных томограммах. Нередко ассимиляция атланта со четается с гиперлордозом шейно-затылочной области или, наоборот, с базальным кифозом. Эти особенности также наиболее демонстративно документируются на медианных томограммах. Ассимиляция атланта клинически проявляется различными неврологическими нарушениями.

Как правило, они возникают в среднем возрасте или даже у пожилых людей после травмы или какого-либо воспалительного заболевания, вызвавшего срыв компенсации нарушений функций центральной нерв ной системы или ликворообращения, связанных с деформацией или сужением большого затылочного отверстия (М. А. Финкелынтейн и В. А. Мышковская, 1963). Иногда срыв компенсации выражается в по явлении подвывиха, а затем и вывиха в аномальном суставе зубовид ного отростка с краем большого затылочного отверстия. В таких слу чаях череп начинает перемещаться кпереди по отношению ко второму шейному позвонку. При этом большое затылочное отверстие еще боль ше суживается и постепенно нарастает давление, которое эпистрофей оказывает на смежные анатомические образования. Это приводит к непосредственному поражению продолговатого мозга, либо к различ ным более сложным явлениям, среди которых существенное место за нимают циркуляторные расстройства;

возникает серьезный клинический синдром заболевания, приводящий к стойким нарушениям трудоспо собности, тяжесть которых определяется характером и выраженностью неврологических нарушений.

Мы наблюдали сочетание ассимиляции атланта и конкресценции двух, даже трех, нижерасположенных шейных позвонков. Такая рас пространенная аномалия развития позвоночника вызывает отчетливое ограничение движений головы и шеи и уже в молодом возрасте ослож няется остеохондрозом нижерасположенного нормального диска, нахо дящегося в условиях хронической перегрузки.

Изредка возникает конкресценция поперечных отростков двух, исключительно редко —трех поясничных позвонков (Е. С. Марголис, 1952, и др.). Эта аномалия, как правило, не обнаруживается клиниче ски, так как движения оказываются ограниченными только при слия нии поперечных отростков трех позвонков. Следует, однако, иметь в виду, что эта дисплазия, как и конкресценния тел позвонков, сопровож дается постоянной перегрузкой смежных нормальных сегментов позво ночника и поэтому может осложниться остеохондрозом соответствую щего диска.

Конкресценция и ассимиляция наблюдаются не только в области позвоночника, но и в других отделах костно-суставного аппарата.

Сравнительно нередко наблюдается конкресценция ребер (Г. И.Тур нер, 1929;

М. А. Финкельштейн, 1928, и др.). Обычно сливаются два, значительно реже большее число смежных ребер в результате недораз вития находящихся между ними мягких тканей. Обычно соединяются задние участки ребер, значительно реже — передние. При этом происхо дит деформация сливающихся участков ребер, которые как бы подтя гиваются друг к другу. Эта аномалия непосредственно не имеет прак тического значения. Однако иногда она становится причиной сколиоза со всеми последующими вторичными изменениями позвоночника и груд ной клетки (И. А. Мовшович, 1964).

При наличии конкресценции суставов конечностей, особенно верх них, нередко возникают значительные нарушения функций опорно-дви гательной системы. Наблюдается конкресценция межфаланговых суста вов кисти и стопы, смежных костей запястья и предплюсны, проксималь ных отделов костей предплечья, лонного соединения. В крупных суста вах эта аномалия не описана.

Клинически наиболее важны слияния фаланг кисти, в основе кото рых лежит нарушение дифференцирования соответствующих суставов (Duken, 1921). Эта аномалия развития хорошо изучена (Д. Г. Рохлин, 1937, 1939;

В. А. Дьяченко, 1934;

Schwarz, Rivellini, 1963, и др.). Обычно происходит конкресценция соответствующих межфаланговых суставов (проксимальных или дистальных) нескольких пальцев одной, значитель но чаще'—обеих кистей. Как правило, поражаются II—V пальцы одно временно или в каком-нибудь сочетании. Первый палец либо вовсе не вовлекается в аномалию, либо оказывается недоразвитым (рис. 52,а, правая кисть). Обычно пальцы фиксированы в положении разгибания или умеренного сгибания.

При клиническом исследовании обнаруживается отсутствие движе ний в соответствующих суставах, кожа над ними оказывается гладкой, лишенной нормальных складок. Рентгенологически у взрослых опреде ляется полное слияние фаланг в единую кость. На месте отсутствую щего сустава имеется небольшое утолщение, которое с возрастом может исчезнуть (Д. Г. Рохлин, 1937). В период роста между фалангами про слеживается слой мягких тканей, в последующем полностью преобра зующийся в кость. Конкресценция иногда сочетается с брахифалангией, вызывающей укорочение пальцев (рис. 52,а, правая кисть).

Конкресценция межфаланговых суставов, как правило, — наслед ственная аномалия, поражающая одновременно и верхние и нижние конечности. Она была прослежена во многих поколениях целого ряда семей. Иногда наследственная передача этой особенности находит свое отражение даже в фамилии данной семьи. Так, например, под нашим наблюдением находился гражданин Прямопалов, страдавший конкрес ценцией проксимальных межфаланговых суставов II—V пальцев обеих кистей и стоп.

Конкресценция межфаланговых суставов кисти не нарушает тру доспособности, так как достаточный объем движений пальцев осущест вляется благодаря функции развившихся суставов. Вследствие раннего включения и полноценного развития механизмов компенсации, носи тели этой аномалии обычно хорошо приспосабливаются и оказываются в состоянии выполнять различные виды квалифицированного труда (маляр, в наблюдении Д. Г. Рохлина, 1937). Конкресценция межфа ланговых суставов стопы вообще не имеет практического значения.

Более существенные нарушения функций кисти возникают, если конкресценция межфаланговых суставов сочетается с синдактилией и пальцы на более или менее значительном протяжении оказываются соединенными мягкими тканями (рис. 52,а, правая кисть). Изредка происходит аплазия мягких тканей, находящихся между смежными фалангами, и возникает конкресценция не различных фаланг одного луча, а одинаковых фаланг смежных лучей, так называемая костная синдактилия, при которой хирургическая реконструкция кисти всегда очень затруднена.

Pages:     | 1 |   ...   | 2 | 3 || 5 | 6 |   ...   | 9 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.