WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 3 | 4 || 6 | 7 |   ...   | 12 |

«Содержание ОБЩАЯ ЧАСТЬ СОЕДИНИТЕЛЬНАЯ ТКАНЬ (СТРОЕНИЕ. ФУНКЦИИ. МЕТАБОЛИЗМ) НОМЕНКЛАТУРА И КЛАССИФИКАЦИЯ РЕВМАТИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ ЭПИДЕМИОЛОГИЯ РЕВМАТИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ...»

-- [ Страница 5 ] --

Перечисленные выше признаки сопровождаются, как правило, общей слабостью, снижением аппетита, похуданием, повышением температуры тела. Выраженность этих при знаков обычно связана с активностью болезни.

У ряда больных выявляют тахикардию, болезненность при пальпации по ходу круп ных артериальных стволов. В ряде случаев боли в конечностях приобретают своеобразный характер, появляются парестезии, ощущения зябкости, онемения, которые, как правило, свя заны с развитием темпорального артериита. Темпоральный артериит проявляется также го ловной болью, чувствительностью при пальпации волосистой части головы, особенно арте рий височной области, нарушением зрения. Головная боль обычно односторонняя, тяжелая, наиболее сильная по ночам. Она может начинаться внезапно и примерно у одной трети больных является первым симптомом болезни. Боль часто иррадиирует из височной области в шею, нижнюю челюсть, глаза, уши, симулируя челюстно-лицевую невралгию, артрит ви сочно-челюстного сустава или даже опухоль мозга. При осмотре области височной артерии можно обнаружить болезненное уплотнение стенок сосудов и отсутствие их пульсации, отек окружающих артерию тканей. Почти у половины больных темпоральным артериитом нару шается зрение. Оно постепенно или внезапно снижается, у ряда больных развивается дипло пия, а примерно у 10 % может наступить слепота на один или оба глаза как следствие ише мической нейропатии зрительного нерва или геморрагических изменений в сетчатке глаза.

Важное диагностическое значение имеют внезапное развитие церебральных расстройств, на рушение проходимости магистральных сосудов (асимметрия пульса, давление, сосудистые шумы).

Из лабораторных тестов при РП наиболее важным является увеличение СОЭ, дости гающей иногда 60—80 мм/ч. У многих больных выявляется небольшая нормохромная ане мия (100— 110 г/л). Можно констатировать высокий уровень фибриногена, а-2-глобулина, СРВ и других белков острой фазы. РФ, AHA не определяются, уровень антистрептолизина бывает нормальным.

При электромиографическом исследовании мышц, в зоне которых отмечались боли, существенных изменений не обнаруживается, однако изредка регистрируются небольшая степень снижения средней длительности потенциалов двигательных мышц либо единичные потенциалы фибрилляций [БунчукН. В., Никитин С. С., 1986].

Диагноз. При распознавании РП определенную помощь оказывают предложенные В.

Hamrin (1972) диагностические критерии: 1) возраст больного старше 50 лет;

2) наличие бо лей в мышцах, по крайней мере в двух из трех областей (шея, плечевой и тазовый пояс);

3) двусторонняя локализация болей;

4) преобладание указанной локализации болей в течение активной фазы болезни;

5) СОЭ более 35 мм/ч;

6) продолжительность симптомов болезни не менее 2 мес;

7) ограниче ние движений в шейном отделе позвоночника, плечевых и тазобедренных суставах;

8) общая слабость, повышенная утомляемость, анорексия, снижение массы тела, лихорадка, анемия.

Первые пять критериев считаются обязательными, остальные — дополнительными.

О наличии у больного РП темпорального артериита можно судить при выявлении из менений артерий височной области, болезненности при пальпации, отсутствии пульса, на рушении кровообращения в зоне того или иного магистрального сосуда, отходящего от дуги аорты. Достоверное диагностическое значение имеют положительные находки при биопсии темпоральной артерии.

Следует иметь в виду «немые» формы РП, при которых отсутствует миалгический синдром, а имеются лишь астения, депрессия, выраженные нарушения лабораторных тестов.

Дифференциальный диагноз. Отсутствие специфических признаков болезни неред ко ставит перед клиницистом задачу постановки диагноза РП методом исключения тех бо лезней, которые встречаются у лиц пожилого возраста, — системных васкулитов, полимио зита, РА, системного полиостеоартроза, паранеопластических синдромов, полинейропатии и др.

Впечатление о возможности у больного полимиозита создается в связи с развитием при РП обездвиженности. Однако последняя обусловлена не характерной для полимиозита миастенией, а только миалгией. У больных РП нет амиотрофий, повышения сывороточной креатинфосфокиназы и выраженной креатинурии. В отличие от РП при полимиозите содер жание белков крови острой фазы, как и СОЭ, умеренно повышено. Кроме того, малые дозы преднизолона при полимиозите совершенно неэффективны.

Сочетание РП с темпоральным артериитом делает необходимым дифференциальную диагностику с другими системными васкулитами, однако она нетрудна, если помнить об особенностях сосудистой патологии при темпоральном артериите.

Может возникнуть необходимость отличить РП от РА, начавшегося в пожилом воз расте. Для последнего характерно преимущественное поражение плечевых суставов, но, как правило, вовлечены в процесс и другие, т. е. быстро развивается симптоматика полиартрита с поражением мелких суставов кистей и стоп и характерными рентгенологическими измене ниями.

Трудна дифференциация с полиостеоартрозом, поскольку РП может с ним сочетаться.

В этих случаях следует помнить об особенностях болей при РП, выраженности признаков воспалительной активности, что вообще не свойственно полио стеоартрозу.

При паранеопластическом синдроме с миалгиями чаще всего речь идет о полимиозите с характерной миастенией, амиотро фиями, а не о РП, которую можно отличить на основа нии преимущественно мышечного болевого синдрома.

Лечение. РП является абсолютным показанием для назначения ГК.С, преимущест венно преднизолона, в малых и средних дозах (от 10 до 30 мг/сут) дробно (в 2—4 приема) в зависимости от активности процесса, т.е. интенсивности болей, наличия или отсутствия обездвиженности, степени повышения содержания белков в острой фазе болезни и СОЭ. В индивидуально подобранной дозе преднизолон назначают до существенного уменьшения болевого синдрома и лабораторных показателей активности процесса. Затем постепенно больного переводят на однократный утренний прием всей подавляющей дозы преднизолона и лишь в последующем осторожно начинают снижать дозу до поддерживающей (5— мг/сут). Эту дозу больной получает в течение нескольких месяцев. Если возможно, терапию заканчивают альтернирующим приемом преднизолона, т. е. чередованием (через день) под держивающей дозы с еще меньшей с постепенным удлинением интервала между приемами преднизолона. Опыт показывает, что больные вынуждены принимать ГКС месяцами, а не редко и годами.

При сочетании РП с темпоральным артериитом лечение проводят по правилам лече ния последнего.

Дополнительно при лечении этого заболевания можно использовать нестероидные противовоспалительные средства — индо метацин, вольтарен и другие в средних дозах.

Прогноз. Прогноз при РП удовлетворительный. При раннем распознавании и адек ватном лечении наступает выздоровление. При позднем распознавании и нерегулярном ле чении могут быть обострения, требующие увеличения дозы преднизолона, который в даль нейшем в поддерживающих дозах назначают в течение многих лет. По существу этот метод лечения является средством вторичной профилактики обострении. Первичная профилактика не разработана.

РЕЦИДИВИРУЮЩИЙ ПОЛИХОНДРИТ И СИНДРОМ ТИТЦЕ Рецидивирующий полихондрит (панхондрит, системная хондромаляция, хронический атрофический полихондрит и др.) — генерализованное прогрессирующее воспалительное заболевание хрящевой ткани с вовлечением в процесс органов чувств (глаза, уши, вестибу лярный аппарат), приводящее к структурным изменениям хряща вплоть до его полного ис чезновения.

Рецидивирующий полихондрит является редким заболеванием. R литепатупе отдель Рис. 20. Ре цидивирую щип по лихондрит. Сед ловидная деформа ция спинки носа.

ные авторы обычно описывают единичные наблюдения [Баранова И. А., Черток Е. И., 1982;

Алекберо ва 3. С., Сигидин Я. А., 1984]. Рецидивирующим полихондритом заболевают чаще всего лица в возрасте 30—40 лет, независимо от пола. Этот процесс встречается также у де тей, подростков и стариков.

Этиология и патогенез рецидивирующего полихондрита находятся на стадии изуче ния.

При гистологическом исследовании пораженного хряща выявляются участки мета хромазии, дегенерации хондроцитов, внедрение в толщу хряща активных фибробластов, раз волокне ние, лизис и секвестрация хрящевого матрикса. В перихондраль ных тканях обна руживается очаговая или диффузная инфильтрация лимфоидными и плазматическими клет ками. В некоторых отделах (склеры, дуга аорты) находят изменения эластиновых волокон (дегенерация, некроз), распад коллагеновых фибрилл, последующие фиброзирующие изме нения, воспалительный процесс в стенках сосудов [Pearson G. М., 1979].

При исследовании под электронным микроскопом некоторые авторы [Shaul S. R., Schumacher H., 1975;

Hashimoto К. et al.., 1977] обнаруживали в хрящевой ткани больных ре цидивирую щим полихондритом большое количество так называемых матриксных гранул, намного превышающих их содержание в здоровом хряще и похожих на лизосомы. Высказы вается мнение, что эти лизосомы, по-видимому, высвобождаются из поврежденных хондро цитов. Наличие значительного количества лизосом и их ферментов в хряще, вероятно, может обусловить деградацию протеинополисахаридного комплекса основного вещества хряща и клеточных элементов с последующим разрушением и фиброзом хрящевой ткани.

Высвобождение лизосом и активация их ферментов могут быть обусловлены дейст вием разнообразных инфекционных и неинфекционных факторов. В патогенезе болезни, возможно, играют роль аутоиммунные механизмы, в частности образование антител к хря щевой ткани. Имеются признаки включения в процесс и клеточных иммунных реакций:

лимфоциты периферической крови больных рецидивирующим полихондритом в отличие от лимфоцитов здоровых лиц активно реагируют (по данным реакций поглощения меченого тимидина и бласттранс формации) на экстракт здорового хряща.

Клиника. Наиболее типичными признаками рецидивирующего полихондрита явля ются следующие: 1) воспалительные изменения ушных раковин, которые наблюдаются у % больных;

в классических случаях ушные раковины выглядят покрасневшими, значительно при пухшими, они резко болезненны при дотрагивании, слух в этом периоде может быть значи тельно снижен из-за воспалительного отека наружного слухового прохода;

в дальнейшем из за развития фиброзных изменений ушные раковины деформируются, у 48 % больных проис ходит обтурация слуховых ходов и слух стойко снижается;

2) вовлечение в патологический процесс хрящевой перегородки носа (наблюдается у 82 % больных), что проявляется седло видной его деформацией (рис. 20);

этот признак может появиться уже при первом приступе заболевания, но чаще при обострениях процесса;

болевой синдром не всегда сопутствует развитию деформации носа;

3) лихорадка, которая чаще наблюдается при первых приступах полихондрита (у 81 % больных);

4) суставной синдром (у 71—78 % больных) в виде артрал гий, преходящего полиартита или полиартрита, напоминающего ревматоидный, с эрозивны ми изменениями на рентгенограммах в случае хронического суставного воспаления;

5) по ражение хрящей гортани и трахеи (у 70 % больных) проявляется болезненностью их при пальпации;

в тяжелых случаях из-за отека в этой области может наступить затрудненное ды хание, что иногда требует проведения трахеотомии;

могут вовлекаться в процесс и бронхи;

развивается коллапс мелких бронхов, что ведет к активации инфекции дыхательных путей, а иногда к асфиксии;

6) поражение глаз (у 60 % больных) — эписклерит, конъюнктивит, ирит.

Реже поражаются реберные хрящи, вестибулярный аппарат, дуга и клапаны аорты -с развитием клиники аортальной недостаточности.

Лабораторные изменения неспецифичны: обычно выявляются увеличение СОЭ, не большая анемия, снижение уровня альбуминов, повышение содержания а- и •y-глобулинов.

Течение и прогноз. Заболевание обычно начинается остро, может принимать хрони ческое течение с периодическими обостре ниями, длящимися от нескольких дней до меся цев. С каждым обострением в процесс вовлекается все больше хрящевых структур и выяв ляются изменения органов чувств. Прогноз в отношении выздоровления неблагоприятный.

Длительность болезни варьирует от нескольких месяцев до 20 лет. Смерть наступает от рес пираторной или сердечно-сосудистой недостаточности.

Лечение. Обычно применяют преднизолон в дозе 20—60 мг/сут с последующим сни жением дозы до поддерживающей (5— 10 мг/сут), на которой больной находится длительное время для предупреждения повторных тяжелых обострении. Лечение ГКС можно комбини ровать с негормональными антивоспалительными средствами и анальгетиками (индомета цин, вольтарен, барал гин и др.).

Вопрос о целесообразности использования иммунодепрессан тов при полихондрите пока неясен.

Синдром Т и т ц е — доброкачественное заболевание, характеризующееся утолще нием и болезненностью передних концов II, III или IV ребра. Этиология и патогенез неиз вестны.

Морфологические изменения локализуются в хряще ребра, который бывает гипер трофирован или необычно искривлен. Гистохимически патологических изменений в нем не отмечается, но иногда наблюдается небольшой отек или неспецифическое хроническое вос паление в окружающих хрящ тканях. Синдром развивается как у мужчин, так и у женщин, чаще в возрасте 30— 40 лет.

Клиника. Характерно появление острой или постепенно нарастающей боли в верхней части грудной клетки, обычно с одной стороны. Иногда этому предшествует небольшая травма. Боль может быть весьма интенсивной, иррадиировать в плечо или руку, усиливаться при движении.

При осмотре в области пораженного реберного хряща определяется выраженная бо лезненность и четкая плотная веретенообразная припухлость размером 3—4 см, что под тверждает диагноз. Ни при одном другом заболевании (РА, спондилоартри ты, фиброзит и пр.), при котором могут поражаться костно хондральные сочленения, не обнаруживается по добной плотной припухлости реберного хряща.

Рентгенологическая картина не очень характерна и при однократном исследовании может быть даже нормальной. Однако при динамическом наблюдении удается установить нарушение обызвествления пораженного хряща (преждевременное обызвест вление), появ ление известковых и костных глыбок по краям хряща, утолщение его. Через несколько не дель картина меняется, что вносит уверенность в правильность диагностики и позволяет ис ключить нормальный анатомический вариант обызвествления и икиаенения хрящевого реб ра. На переднем конце костного ребра возникают незначительные периостальные наслоения, и ребро умеренно утолщается. Межреберное пространство в связи с этим суживается. В дальнейшем костные и хрящевые отрезки ребра сливаются воедино, развивается деформи рующий остеоар троз в реберно-грудинном суставе, иногда со значительными костными раз растаниями.

Процесс длится от нескольких недель до нескольких лет и чаще заканчивается спон танной ремиссией. При дифференциальной диагностике синдрома Титце необходимо исклю чать не только ревматические заболевания, травму, но и патологию сердечнососудистой сис темы, в частности ишемическую болезнь сердца, а также заболевания других внутренних ор ганов.

Гораздо чаще боли в грудной клетке и пальпаторно определяемая болезненность от дельных ребер, соответствующая локализации спонтанной боли, при отсутствии признаков гипертрофии реберного хряща, являются проявлением другого доброкачественного заболе вания — костохондрита. Боль в области мечевидного отростка грудины, усиливающаяся при надавлива нии на него, может быть признаком изолированной ксифо идалгии.

Лечение синдрома Титце сводится к назначению анальгети ков, тепла, местной ново каиновой блокады межреберных нервов или парахондральных инъекций гидрокортизона.

Глава СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ Системные васкулиты — группа заболеваний, характеризующаяся преимуществен ным поражением стенки сосуда любого калибра по типу очагового или сегментарного вос паления и некроза. При системных васкулитах воспаление сосудов является сущностью бо лезни — в отличие от других заболеваний, при которых васкулиты — лишь компонент пато логического процесса, например, при ревматизме, РА и ДБСТ и др. Системные васкулиты характеризуются широко распространенным поражением сосудов, ишемией и нарушением функции соответствующей зоны.

Среди общих механизмов развития системных васкулитов основное значение прида ется иммунопатологическим процессам, в первую очередь иммунокомплексным. Однако в развитии системных васкулитов играют роль и другие патогенетические факторы, такие как гиперчувствительность замедленного типа, гранулематозные процессы, нарушение клиренса ЦИК ретикуло эндотелиальной системой, физические свойства комплексов антиген — анти тело и др. Немаловажное значение имеют реологические и микроциркуляторные нарушения, приводящие к гиперкоагуляции вплоть до развития ДВС-синдрома [Шилки на Н. П., 1982, 1986]. Однако каждое из заболеваний этой группы характеризуется определенными особен ностями всех перечисленных общих процессов, различием участия отдельных механизмов, превалированием тех или иных факторов, что в конечном итоге создает нозологическую ин дивидуальность каждого заболевания.

Достаточно удовлетворительной классификации системных васкулитов еще нет, од нако бесспорно, что эти заболевания относятся к группе ревматических. В рабочей класси фикации и номенклатуре ревматических болезней (ВНОР, 1985) системные васкулиты (ан гииты, артерииты) отнесены в отдельный подкласс, в котором выделены подгруппы пре имущественно некротизирующих васкулитов (узелковый периартериит), грану лематозного артериита, гиперергических ангиитов, облитерирую щий тромбангиит, синдром Бехчета и Кавасаки. Два последних заболевания, как и смешанную криоглобулинемию (криогло були немическая пурпура), в последнее время рассматривают в рубрике системных васкулитов вследствие выраженности сосудистых расстройств, общих с другими васкулитами близких патогенетических механизмов развития, а также общих принципов диагностики и лечения.

УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ Узелковый периартериит (УП) — системный некротизирующий васкулит по типу сегментарного поражения артерий мелкого и среднего калибра с образованием аневризмати ческих выпячиваний. Болеют преимущественно мужчины среднего возраста. Впервые опи сан A. Kussmaul и К. Maier (1866).

Эпидемиология. Заболевание встречается редко, поэтому его эпидемиология доста точно не изучена. Судя по данным литературы, УП встречается в различных климато географических зонах. Болеют преимущественно мужчины, в 2—3 раза чаще, чем женщины, однако УП наблюдается и у детей, и у пожилых людей.

Патоморфология. Наиболее характерным патоморфологичес ким признаком являет ся поражение артерий мышечного типа мелкого и среднего калибра в области их разветвле ния или бифуркации. Особенность УП — одновременное поражение эндотелия сосудов (от ложение иммунных комплексов), внутренней эластичной мембраны (полиморфно-клеточное воспаление — лим фоидные клетки, макрофаги, эпителиоидные клетки, нейтрофилы, фиб робласты) и периваскулярной ткани (клеточная инфильтрация, рубцевание). Эти изменения в конечном итоге приводят к облитерации сосуда и развитию инфарктов [Ярыгин Н. Е. и др., 1980]. Характерной морфологической особенностью УП являются четкообразные утолщения пораженных артерий (обусловившие название болезни), обнаруживаемые чаще всего в сосу дах почек, сердца, ЦНС, органов брюшной полости.

Этиология и патогенез. УП развивается после перенесенных острых респираторных (включая стрептококковые) инфекций, лекарственной неперенисимщ.!и, «ведении вакцин и сывороток и др. В последние годы привлечено внимание к роли вируса гепатита В, посколь ку у 30 % больных в сыворотке крови обнаруживаются в высоком титре HBs-антиген (по верхностный антиген гепатита В) и антитела к нему, а также ЦИК, содержащие HBs-антиген, антитела к нему и различные классы иммуно глобулинов (IgM, IgG, IgA) в сочетании с ком плементом. Описано сочетание УП с волосатоклеточным лейкозом, что позволило К. В. Ell on и соавт. (1979) считать, что в развитии УП играют роль опухолевые антигены в составе ЦИК.

В патогенезе УП основную роль играют иммунокомплексные процессы с активацией комплемента по классическому и альтернативному путям с накоплением лейкоцитов в зоне фиксации иммунных комплексов, т. е. процессы иммунокомплексного воспаления. Немало важное значение имеют значительно выраженные гемореологические нарушения с развити ем ДВС-синдрома с пролонгированной фазой гиперкоагуляции и распространение пораже ния микроциркуляторного звена [Шилкина Н. П., 1982, 1986]. Особенно выражены эти изме нения при остром, высокоактивном течении УП.

Клиника. УП большей частью начинается остро, реже постепенно с симптомов об щего характера — повышение температуры, тахикардия, мышечные боли и быстро нарас тающее похудание, слабость, отсутствие аппетита, потливость.

Наиболее частым признаком УП является поражение почек (у 80 % больных) в виде легкой нефропатии с тран зиторной гипертонией и умеренным мочевым синдромом, диф фузного гломерулонефрита со стойкой артериальной гипертонией (почти у половины боль ных). Прогностически неблагоприятно развитие синдромов злокачественной гипертонии и нефротическо го, отличающихся быстрым прогрессированием с развитием почечной недос таточности и плохой переносимостью активной терапии ГКС. Наблюдаются также инфаркты почек, разрывы аневризм вследствие артериита. Поражение почек является наиболее частой причиной смерти больных УП.

Поражение нервной системы у 50% больных проявляется характерными несиммет ричными множественными чувствительными и двигательными мононевритами в связи с па тологическим процессом в сосудах, питающих тот или иной нерв. Нередко наблюдаются по линевриты, преимущественно чувствительные, в виде парестезий, слабости по типу «носков и перчаток». Вовлечение в процесс ЦНС наблюдается у каждого 4-го больного. Поражение ЦНС — вторая причина смерти больных, клинически оно проявляется симптоматикой ме нинго энцефалита с нарушением речи и слуха, головными болями и головокружением, судо рогами, затемненным сознанием и явлениями раздражения мозговых оболочек, а также оча говыми поражениями мозга в связи с тромбозами внутричерепных сосудов, разрывами анев ризм. При исследовании глазного дна выявляются аневризмы артерий, периваскулирные ин филырсиы, тромбозы центральной артерии сетчатки и т. п. Наиболее частая симптоматика — гипертоническая ретинопатия. Поражение глаз может быть одним из ранних симптомов бо лезни.

Абдоминальный синдром наблюдается почти у половины больных. Характерны остро возникающие боли в животе, связанные с патологическим процессом в сосудах брюшной полости. При развитии ишемии или некрозов в сосудах брыжейки боли локализуются в об ласти пупка, сопровождаются тошнотой, рвотой, поносом, кровью в кале. При поражении сосудов различных органов наблюдаются гастрит, энтерит, колит с запорами, сменяющими ся поносами с тенезмами и кровью в кале. Может развиться картина аппендицита, острого холецистита, панкреатита. Перфорация того или иного отдела кишечника в связи с некрозом, инфарктом, кровоизлияниями приводит к клинике перитонита. Весьма своеобразен синдром «абдоминальной ангины», проявляющийся значительными болями в животе, заставляющими принимать вынужденное положение с подогнутыми к животу ногами, анорексией и катаст рофическим похуда нием. Боли возникают через 30 мин — 1 ч после еды, продолжаются различное время, из-за болей больные отказываются от приема пищи.

Поражение сердца наблюдается у 30—40 % больных и является третьей причиной смерти. Наиболее часто поражаются коронарные сосуды, что сопровождается приступами стенокардии, инфарктом миокарда. Однако чаще яркие клинические признаки не обнаружи ваются и ишемические явления выявляются случайно. Изредка развивается гемоперикард в результате разрыва аневризмы или экссудативный перикардит в связи с поражением мелких сосудов.

Из других клинических признаков отмечают повышение температуры, нередко стой кое (антибиотики почти у г/з больных неэффективны), артралгии, реже мигрирующие артри ты крупных суставов, миалгии, разнообразные поражения кожи (эритематозные, пятнисто папулезные, геморрагические, уртикарные, везикулез ные и некротические);

лишь у 5—10% больных удается обнаружить характерные для УП резко болезненные подкожные узелки размером до 1 см, пальпирующиеся по ходу пораженных сосудов и являющиеся аневризма ми сосудов или гранулемами. Следует особо подчеркнуть быстро развивающуюся бледность больных, что в сочетании с истощением создает своеобразную картину «хлоротического ма разма».

Особенностью УП является развитие синдрома бронхиальной астмы с высокой стой кой эозинофилией, которая может за много лет предшествовать развернутой картине УП [Тареев Е. М., 1965]. Из других клинико-рентгенологических проявлений описаны легочные васкулиты с кровохарканьем, тяжелой одышкой и инфильтратами в легких по типу грануле матозных васкулитов. Реже вовлекаются в патологический процесс сосуды яичек, сопро вождаясь болями, признаками воспаления, в том числе припухлостью.

Со стороны глазного дна наблюдается ретинопатия — отек, геморрагии, спазм сосу дов. Наибольшую диагностическую ценность представляет обнаружение по ходу сосудов глазного дна узелковых утолщений или аневризматических расширений, однако эти измене ния крайне редки. Из других глазных симптомов описаны эписклериты, конъюнктивиты.

При прогрессировании гипертонии — злокачественная ретинопатия со слепотой.

Общепризнанной классификации УП нет. Выделяют острое, подострое и хроническое течение болезни, различающееся по быстроте прогрессирования и развития полисиндромно сти. Так же условно выделяют отдельные формы — почечно-висцераль ную, почечно полиневритическую, астматическую, тромбангиити ческую и периферическую (без висцери тов), однако для выбора терапии и оценки прогноза болезни такое выделение форм болезни целесообразно.

Лабораторные данные. Возможен лейкоцитоз с нейтрофиль ным сдвигом, при тяже лом течении болезни —умеренная анемия и тромбоцитопения. СОЭ обычно увеличена. На блюдается стойкая гипергаммаглобулинемия и нередко гиперпротеинемия, выявляются поч ти у Уз больных циркулирующие иммунные комплексы, снижение содержания комплемента, особенно третьего компонента (Сз), т. е. лабораторные данные отражают активность УП, но не имеют диагностического значения.

Диагноз. Диагноз УП всегда труден в связи с отсутствием характерных признаков болезни. По данным Е. Н. Сименковой (1980), при распознавании УП следует учитывать наиболее часто наблюдающиеся синдромы: почечно-полиневритический, почечно абдоми нально-сердечный, легочно-сердечно-почечный, легочно полиневритический.

Мы также считаем оправданной такую диагностику. Целесообразно учитывать выде ленные Т. R. Cupps и A. S. Fauci (1981) клинические ситуации, которые могут наблюдаться при УП:

1) персистирующая лихорадка и похудание у больного с признаками системной пато логии;

2) необъяснимые ишемические поражения сердца и ЦНС;

3) клинические признаки острого живота;

4) «активный» мочевой осадок, или гипертензия, или сочетание этих при знаков;

5) миопатия или нейропатия;

6) кожные изменения, включая пурпуру, подкожные узелки.

При диагностике следует также обращать внимание на лейкоцитоз, нейтрофилез, по вышенное содержание ЦИК. В распознавании болезни помогает обнаружение признаков васкулита в биоптате мышцы голени, брюшной стенки, яичка. В последние годы обнадежи вающие результаты получены при ангиографиче ском исследовании брюшной аорты и отхо дящих сосудов — абдоминальных, почечных, которое подтверждает диагноз УП у 80 % больных, однако отрицательные результаты при ангиографии не исключают диагноза УП [Cupps Т. R., Fauci A. S., 1981].

Дифференциальный диагноз. УП необходимо распознавать при наличии заболева ний, с которыми он часто сочетается или при которых нередко развиваются признаки васку лита. Прежде всего это группа ДБСТ и системных васкулитов, а также гепатит В, стрепто кокковые инфекции, инфекционный эндокардит, лекарственная болезнь, опухоли.

Лечение. Применяют кортикостероиды," которые наиболее эффективны в ранних стадиях болезни. Преднизолон применяют в дозах от 60 до 100 мг (даже 300 мг!) в сутки в течение 3—4 дней;

при улучшении состояния дозы медленно снижают. Лечение проводят короткими курсами— 1,5—2 мес, длительное применение преднизолона не приводит к стабилизации гипертонии, прогресси рованию ретинопатии и почечной недостаточности. При остром те чении узелкового периартериита нередко наблюдается парадоксальный эффект кортикосте роидов, выражающийся в развитии множественных инфарктов. Кроме того, кортикостерои ды могут резко ухудшить течение злокачественной гипертонии и нефроти ческого синдрома;

в таких случаях гормональная терапия по существу противопоказана.

Методом выбора в лечении УП являются цитостатические препараты—азатиоприн или циклофосфамид из расчета 1— 3 мг/кг — по 150—200 мг в день в течение 2,5—3 мес, а затем по 100—50 мг в день в течение нескольких месяцев и даже лет при условии тщатель ного наблюдения за больными. По существу со четанная терапия средними дозами предни золона и циклофосфа мида является наиболее эффективной при остром прогрессирующем течении УП. По данным Т. R. Cupps и Fauci A. S. (1981), лечение УП целесообразно начи нать с циклофосфамида из расчета 2 мг/кг внутрь в сочетании с преднизолоном по 60 мг в день. Через 10—14 дней дозу преднизолона медленно снижают с переходом на альтернатив ный режим приема. Дозу циклофосфамида также медленно снижают под контролем анали зов крови. Для предотвращения геморрагического цистита рекомендуется прием 2 л жидко сти в день и более.

В комплексную терапию включают гепарин в суточной дозе 20000 ЕД (в 4 приема) течение 30—45 дней.

При переходе на поддерживающую терапию, как и при хроническом течении болезни, можно рекомендовать аминохинолино вые производные по 200—400 мг/сут, а также несте роидные противовоспалительные и сосудистые препараты.

При хроническом течении УП с мышечными атрофиями и полиневритами рекомен дуются гимнастика с учетом органной патологии, массаж и гидротерапия.

ГРАНУЛЕМАТОЗНЫЕ АРТЕРИИТЫ Гранулематозные артерииты — группа заболеваний, характеризующаяся развитием некротизирующих васкулитов с выраженными гранулематозными реакциями, свидетельст вующими о значительной роли в патогенезе этих заболеваний гиперчувствительно сти за медленного типа с эпителиоидной трансформацией активированных макрофагов и формиро ванием гранулем в стенке пораженного сосуда и периваскулярно. В отечественной класси фикации в эту группу включены гранулематоз Вегенера, эозинофильный гранулематозный васкулит, гигантоклеточный темпоральный артериит и аортоартериит.

Гранулематоз Вегенера Гранулематоз Вегенера (ГВ) — гигантоклеточный гранулематоз но-некротический системный васкулит с избирательным по началу болезни поражением верхних и нижних ды хательных путей и легких, а в последующем и почек. Болезнь описал наиболее полно и вы делил в отдельную нозологическую форму F. Wegener (1936).

Эпидемиология ГВ не изучена в связи с редкостью заболевания. Наиболее поражае мый возраст 40—50 лет, мужчины болеют в 2 раза чаще женщин.

Патоморфология. Характерным морфологическим признаком ГВ является некроти зирующий гранулематозный васкулит. Как и при других системных васкулитах, в поражен ном сосуде все стадии патологического процесса наблюдаются одновременно — от фибри ноидного некроза с лейкоцитарной инфильтрацией до фиброза. Особенностью гранулемы является присутствие большого количества гигантских клеток. Гранулема может быть связа на с близлежащим сосудом или отделена от него. Таким образом, для ГВ характерна ассо циация гигантоклеточной гранулемы, васкулита и некроза, процесс локализуется в любом органе, но чаще в верхних и нижних дыхательных путях и легких. Аналогичные изменения возникают и в почках, однако чаще наблюдается диффузный гломерулонефрит.

Этиология и патогенез. Большое значение как пусковой механизм имеют хрониче ская очаговая инфекция (носоглоточная), длительный прием лекарств, особенно антибиоти ков. Не исключена и роль вирусов в связи с высокой эффективностью циклофосфамида.

В патогенезе ГВ большое значение имеют нарушения иммунитета, в частности гипер реактивность гуморального звена, поскольку повышается содержание сывороточных и сек реторных IgA и обнаруживаются высокие титры антиглобулинов, включая РФ, а также цир кулирующих и фиксированных в очагах поражения иммунных комплексов (IgG и Сз). Н. П.

Шилкина (1982) отметила развитие ДВС-синдрома с удлинением I стадии гиперкоа гуляции и нарушением в системе микроциркуляции.

Клиника. У большинства больных ГВ развивается постепенно с острого или хрони ческого ринита с язвенно-некротическими изменениями на слизистой-оболочке придаточных пазух (синусит), гортани и (или) трахеита. Больные жалуются на заложенность носа: упор ный насморк с серозно-сукровичным, а позже гнойным отделяемым, били в области прида точных пазух (нансинусит), носовые кровотечения, осиплость голоса, а при поражении дыха тельных путей кашель, кровохарканье, обильную гнойно-сукровичную мокроту. Реже забо левание начинается с язвенного стоматита, поражения глаз, ушей (средний отит). В после дующем нарастает лихорадка, более отчетливыми становятся признаки язвенно некротического трахеобронхита, пневмонии со склонностью к распаду и образованию по лостей в легких. В этот период генерализации васкулита могут развиться язвенно-некротиче ское поражение кожных покровов, костно-хрящевого скелета лица, перфорация носовой пе регородки, артралгии и реже артриты, миалгии, полиморфная кожная сыпь, вовлекаются в патологический процесс различные внутренние органы.

Одним из наиболее постоянных признаков ГВ является поражение легких. Несмотря на то что субъективная и объективная симптоматика легочного процесса отмечается менее чем у половины больных (боли в грудной клетке, одышка, кашель с кровянистой мокротой или кровохарканье), при рентгенологическом исследовании грудной клетки патологические изменения обнаруживаются практически у всех больных. Характерным для ГВ являются множественные, двусторонние инфильтраты, временами с просветлением, указывающим на формирование полостей. Однако у половины больных поражение легких может проявляться единичными или множественными узелковыми изменениями. Инфильтраты могут локализо ваться как в верхних, так и в нижних отделах легких. Особенностью болезни является разви тие быстро прогрессирующего гломерулонефрита со значительной протеину рией, гематури ей, основу которого составляет гломерулит с характерными гигантоклеточными перигломе рулярными гранулемами, клинически распознаваемый при наличии гематурии и выраженной протеинурии. Отмечается быстрое прогрессирование почечной патологии с развитием оли гурии, а затем и почечной недостаточности.

Лабораторные данные. Как правило, значительно увеличена СОЭ, отмечается лей коцитоз, повышается содержание IgG и IgA. РФ обнаруживаются более чем у половины больных, нередко в высоких титрах. При быстро прогрессирующем течении ГВ могут быть выявлены циркулирующие иммунные комплексы. При поражении почек выраженные про теинурия и гематурия, реже ци линдрурия.

Диагноз. Диагноз ставят на основании клинической картины болезни и подтвержда ют патоморфологическими данными при биопсии пораженных тканей верхних дыхательных путей или почек, если развивается гломерулонефрит. Следовательно, диагноз ГВ клинико патоморфологический. Большое диагностическое значение имеет биопсия тканей верхних дыхательных путей (назо фарингеальная область): при исследовании биоптата отмечаются признаки хронического воспаления, гигантоклеточной гра нулематозной реакции и некроти зирующего васкулита. Биопсия почек важна не столько с целью диагностики ГВ, сколько для уточнения степени системности болезни и, в частности, раннего распознавания вовлечения в процесс почек.

Дифференциальный диагноз ГВ проводят с другими системными васкулитами (узел ковый периартериит, геморрагический васкулит, болезнь Гудпасчера и др.), диффузными болезнями соединительной ткани, гранулематозными процессами (саркоидоз, бериллиоз, эо зинофильная пневмония, синдром Леффлера), инфекционными гранулемами (туберкулез, сифилис, микозы), злокачественными опухолями.

Связь ГВ и гангренизирующей гранулемы лица (так называемая срединная грануле ма) еще не уточнена. Наиболее принята точка зрения, что последняя является самостоятель ным заболеванием, она не ассоциируется с некротическим васкулитом, а главное — наблю дается высокая эффективность рентгенотерапии зоны поражения.

Лечение. Применение циклофосфамида является терапией первого ряда. При остром прогрессирующем течении циклофос фамид назначают внутривенно в дозе 5—10 мг/кг в те чение 2— 3 дней, а при необходимости 7 дней с последующим переходом на прием внутрь по 1—2 мг/кг в течение 2—3 нед;

затем в поддерживающей дозе 50—25 мг в день назначают до 1 года и более [Fauci A. S., 1981]. При лечении циклофосфамидом необходимо следить за анализами крови и мочи;

для профилактики геморрагического цистита рекомендуется обильное питье — не менее 2,5—3 л жидкости в сутки. Самостоятельного лечебного эффекта ГКС не имеют. Для профилактики побочного действия циклофосфамида преднизолон назна чают в дозах 30—20 мг/сут, а при развитии поражения глаз, серозита, миокардита до мг/сут. В комплексное лечение целесообразно включать гепарин в дозах 20000— ЕД/сут в течение 1,5—2 мес [Шилкина Н. П„ 1982].

При развитии почечной недостаточности обычная терапия малоэффективна;

показаны спленэктомия и двусторонняя нефрэкто мия с пересадкой донорской почки.

При раннем распознавании ГВ до развития гломерулонефрита лечение циклофосфа мидом высокоэффективно, позволяет контролировать течение заболевания. При поздней ди агностике больные умирают при явлениях почечной или легочно-сердечной недостаточности в течение первого года от начала болезни.

Гигантоклеточныи темпоральный артериит (болезнь Хортона) Гигантоклеточный артериит (ГТА) — системное заболевание почти исключительно лиц пожилого и старческого возраста, характеризующееся гранулематозным гигантоклеточ ным воспалением средней оболочки аорты и отходящих от нее крупных артерий, преимуще ственно бассейна сонных артерий (височных, черепных и Др.), и нередким сочетанием с РП.

Заболевание впервые описано В. Т. Horton и соавт. (1932) и выделено позже в качестве са мостоятельного клинического синдрома [Horton В. Т., Ма gathT. В., 1937].

Эпидемиология. В США (штат Миннесота) ежегодная заболеваемость составляет в целом 2,9 на 100000 населения со значительными колебаниями этого показателя в зависимо сти от возраста: для людей в возрасте 50—59 лет он равен 1,7, а для 80-летних и старше 55,5.

То же относится и к распространенности:

24 на 100000 населения в целом, соответственно 133 среди популяции в возрасте лет [Huston К. A. et al., 1978] и 843 среди населения 80 лет и старше [Hanser W. А. et al., ]. Женщины болеют чаще мужчин.

Патоморфология. Для ГТА характерен сегментарный характер поражения аорты и крупных артерий с распространением процесса, в результате чего развивается утолщение средней оболочки с пролиферацией в ней лимфоидных клеток и образованием гранулем и многоядерных гигантских клеток. Как правило, отмечается локальное или диффузное утол щение внутренней оболочки с сужением просвета сосуда и пристеночным тромбозом. Наи более часто поражаются височные артерии.

Этиология и патогенез. Предполагается роль внешнесредовых и генетических фак торов. Описана связь с инфекцией гепатита В, другими вирусами, вызывающими респира торные инфекции. Болезнь преимущественно распространена на севере США и Европы, ха рактерны семейная агрегация, связь с носительством ряда антигенов гистосовместимости, в частности HLA В8, В14 и А10.

В патогенезе играют роль нарушения иммунитета, что подтверждается повышением уровня иммуноглобулинов, циркулирующих и иммунных комплексов, признаками клеточно опосредо ванных иммунных реакций, направленных против антигенов стенки артерий. При иммунофлюоресценции в активную фазу болезни в стенке пораженного сосуда могут быть обнаружены иммуноглобулины.

Клиника. Клиника ГА обусловлена поражением того или иного сосудистого бассей на, чаще височных артерий. Больных беспокоит пульсирующая головная боль, усиливаю щаяся при жевании и сопровождающаяся припухлостью в височной области, очаговым по краснением по ходу височной артерии, болезненностью при их пальпации, гиперестезией кожных покровов головы, лица;

в последующем височные артерии уплотняются, становятся извитыми. В связи с по ражением сосудов сетчатки ухудшается зрение и наступает слепота. Слепота может возник нуть в результате ишемических невритов, оптического ретробульбарного поражения глазо двигательных мышц. При поражении аорты развивается клиника синдрома дуги аорты — болезни Такаясу, поражения коронарных артерий с инфарктом миокарда и др. Обычно наря ду с локальными признаками характерны волнообразная лихорадка, общая слабость, утом ляемость, снижение аппетита, быстрое и ЗППЧИТСЛ Ь!ЕОС ПП^^ДЗПИС ^СПОСССИЯ.

При развитии признаков РП появляются боли при движении и скованность в мышцах преимущественно плечевого и тазового пояса, шеи.

Практически всегда отмечается значительное увеличение СОЭ, умеренные лейкоци тоз и нейтрофилез, повышение показателей острой фазы процесса, аг-глобулинов, серому коида, фибриногена. Нередко выявляются умеренная гипергаммаглобулинемия и повышение содержания иммуноглобулинов. Ряд авторов нередко наблюдали повышение содержания ферментов, щелочной фос фатазы.

Диагноз. Основывается на совокупности таких клинико-лабо раторных параметров болезни, как возраст старше 55 лет, клинически очевидная симптоматика височного арте риита или недостаточности кровобращения в какой-либо другой области, значительное уве личение СОЭ. Определенное диагностическое значение имеют данные биопсии височной артерии (сегментарный некротизирующий гигантоклеточный артериит). В связи с сегмен тарным характером поражения рекомендуется брать не менее 1 см биопсированной артерии для последующего исследования серии срезов. Определенное значение придается ангиогра фии височных артерий.

Дифференциальный дианоз. Проводят с различными системными васкулитами, прежде всего с неспецифическим аортоарте риитом (болезнь Такаясу), УП, ДБСТ, РА, про текающим с вас кулитом. В ранней стадии ГА необходимо дифференцировать с мигренью, внутричерепными патологическими процессами, включая опухоли, поскольку симптом го ловных болей является доминирующим. При этом следует учитывать те общие симптомы, которые характерны для ГТА, включая значительное увеличение СОЭ. Такой же принцип дифференциальной диагностики должен быть положен в основу при ведущем фациальном невралгическом синдроме, который может быть при тригемините, поражении ви сочно челюстного сустава, например, при РА, остеоартрозе. Если заболевание дебютирует общими симптомами (слабость, анорек сия, похудание и др.), то в первую очередь необходимо ис ключать паранеопластические синдромы, острые инфекции. Решающее значение в диффе ренциальной диагностике наряду с различием в клинических синдромах имеет биопсия ви сочной артерии с обнаружением типичных для гигантоклеточного артериита мор фологических признаков.

Лечение. Проводится терапия кортикостероидными препаратами (преднизолон по 40—80 мг/сут). Обычно назначают дробное лечение — по 15—20 мг 4 раза в день до появле ния клинико лабораторных показателей снижения активности процесса (заметное уменьше ние припухлости, болезненности в височной области, появление пульсации, улучшение зре ния). При остром течении ГТА, быстром нарастании глазных симптомов или тяжелых общих проявлениях болезни показана внутривенная пульсовая терапия большими дозами урбазона (6-метилпреднизолона) по 1 г/сут в течение 2—3 дней с последующим переводом больного на пероральный прием достаточно большой дозы преднизолона. Обычно требуется длитель ное (месяцами) применение ГКС в поддерживающей дозе, так как возможны обострения при несвоевременном снижении дозы или отмене препарата. В период поддерживающего лече ния применяются аминохинолиновые производные. При развитии стойких сосудистых изме нений в связи с облитерацией пораженных артерий рекомендуются продектин и другие пре параты, направленные на развитие коллатерального кровообращения.

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) Аортоартериит (панартериит множественный облитерирующий, болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты) — системное заболевание, характеризующееся воспалительны ми и деструктивными изменениями в стенке дуги аорты и ветвей, сопровождающимися их стенозированием и ишемией кровоснабжающих органов. Болеют преимущественно молодые женщины в возрасте 20 лет и моложе.

Эпидемиология. Аортоартериит относится к редким заболеваниям, но распространен повсеместно.

Патоморфология. Болезнь Такаясу характеризуется развитием панартериита с моно нуклеарной и гигантоклеточной инфильтрацией всех стенок пораженных сосудов, сопрово ждающейся пролиферацией клеток внутренней оболочки, фиброзом, надрывами эластиче ской мембраны и формированием различного размера аневризм. Чаще всего эти изменения происходят в дуге аорты и отходящих от нее ветвях, но могут вовлекаться в процесс грудная и брюшная части аорты с соответствующими ветвями. В результате развиваются ишемия, гипертензия, атеросклероз. При медленном течении отмечается выраженное развитие колла терального кровообращения.

Этиология и патогенез. Предполагается взаимосвязь болезни с перенесенными ту беркулезом, стрептококковыми инфекциями, однако чаще всего не удается выявить какой либо конкретный фактор. Возможно, имеет значение семейно-генетическое пред расположение к болезни. Так, было описано заболевание у моно зиготных близнецов. В пользу роли генетических факторов свидетельствует преимущественная заболеваемость мо лодых женщин. Имеются данные о повышении частоты выявления ряда антигенов гистосов местимости, например, HLA B5, HLA B5 и А10 [Naito S. et al., 1978;

Numano F. et. al., 1979].

Но эти данные не подтверждены другими авторами.

В патогенезе аортоартериита определенную роль играют ауто иммунные механизмы.

Как показала Н. П. Шилкина (1982), при аортоартериите отмечаются повышение содержания IgG и IgA, персистнрующая гппоко^лплсмсптсмня, фиксация иммуноглобули нов в стенке пораженных сосудов. Для этого заболевания также характерны изменение клеточного звена иммунитета и нарушения реологических свойств крови с развитием хронического ДВС-син дрома.

Клиника. В основе клинической симптоматики лежат нарушения кровоснабжения различных органов и систем, но особенно часто конечностей. Больные жалуются на уста лость в верхних и (или) нижних конечностях, быструю утомляемость и перемежающуюся хромоту при нагрузках (более чем у /з больных), боли по ходу артерий, изредка развитие синдрома Рейно. При обследовании отмечается отсутствие пульса, чаще всего в зоне ради альной, ульнарной и сонной артерий. Полезно проводить симметричное прощупывание пульса при поднятых над головой руках. Этот прием позволяет лучше определять возник шую асимметрию пульса. Характерна асимметрия давления. Часто в области проекции сте нозирующего сосуда выслушивается систолический шум, особенно над сонными артериями, в надключичной области, по ходу брюшной части аорты. Повышение артериального давле ния отмечено более чем у половины больных. Гипертензия может быть связана с поражени ем почечных и сонных артерий с развитием гиперренинемии. Нередко у больных развивают ся нарушения зрения, связанные как с поражением сосудов, кровоснабжающих глазное дно, так и с часто возникающей ретинопатией. Достаточно часто отмечаются признаки цереб ральной ишемии в виде обмороков, обусловленные поражением сонных артерий, а также симптомы поражения сердца, легочная гипертензия и др.

ГКС назначают при активном течении болезни, наличии «ост рофазовых» показателей воспалительной активности. Обычно назначают преднизолон в дозе 30—40 мг/сут в 3— приема в течение 1,5—2 мес с последующим переводом больного на поддерживающую дозу.

При хроническом течении болезни без ярких признаков активности процесса можно рекомендовать нестероидные противовоспалительные препараты в средних и больших дозах.

Широко используют сосудорасширяющие средства, улучшающие микроциркуляцию, — продектин, компламин, стугерон, анги отрофин, их назначают курсами по 2,5 мес — 2— раза в год.

При выраженной гиперренинемии рекомендуются антагонисты ренина, а также сим птоматическая гипотензивная терапия.

Гепарин показан при быстром нарастании окклюзии в том или ином сосудистом ре гионе в дозах 20000 ЕД/сут в течение 1—2 мес до развития признаков улучшения кровооб ращения. Кроме того, назначают антиагреганты (например, трентал) для улучшения микро циркуляции.

В последние годы проводится хирургическое лечение аортоар териита: резекция по раженного сегмента с протезированием, шун тирование, эндартерэктомия, а при реноваску лярной гипертензии нефрэктомия [Покровский А. В., 1979].

Прогноз. Наиболее частыми причинами смерти являются сердечная недостаточ ность при инфаркте миокарда, реже почечная недостаточность и внутричерепные кровоиз лияния.

Первичная профилактика не разработана, вторичная состоит в систематическом ком плексном лечении с целью предотвращения обострении.

Лабораторные признаки помогают оценить степень активности процесса. У большин ства больных наблюдают увеличение СОЭ, повышение содержания IgG и IgA, снижение комплемента.

Диагноз. Диагноз устанавливают на основании комплекса характерных клинических проявлений болезни: сосудистая недостаточность, проявляющаяся асимметрией или отсутст вием пульса, различием артериального давления, сосудистыми шумами, обморочными со стояниями и преходящими нарушениями зрения, перемежающейся хромотой, возникающей у молодых женщин.

Определенное диагностическое значение имеет рентгенологическое исследование ор ганов грудной клетки, позволяющее выявить расширение тени аорты, кальцификации, не четкость контуров нисходящей части аорты, признаки легочной гипертензии, нечеткость контуров ребер из-за развития коллатералей.

Наибольшее диагностическое значение имеет ангиография, с помощью которой уста навливают топическую диагностику артериальных окклюзий и коллатералей, аневризмати ческих выпячиваний. Наиболее часто при артериографии наблюдается поражение подклю чичных артерий, нисходящей части аорты, почечных и сонных артерий и др.

Дифференциальный диагноз. Болезнь дифференцируют от процессов в аорте, кото рые встречаются у молодых женщин. В первую очередь с аортитами, наблюдающимися при ревматизме, болезни Бехтерева, болезни Рейтера. Можно отметить, что потерял свое значе ние специфический аортит.

Лечение. Рекомендуется комплексное лечение болезни: применение ГК.С, нестеро идных противовоспалительных препаратов, способствующих улучшению магистрального и периферического кровообращения, реологических свойств крови, а при показаниях — про ведение реконструктивных операций на пораженных сосудах.

Эозинофильный гранулематозный васкулит Эозинофильный гранулематозный васкулит (ЭГВ)—системное воспалительное забо левание, характеризующееся преимущественным поражением легочных сосудов различного размера с формированием гранулем в их стенках и периваскулярно, эози нофильными ин фильтратами и эозинофилией, частым развитием бронхиальной астмы. ЭГВ занимает как бы промежуточное положение между некротизирующими васкулитами и гранулематоз-ными ангиитами. По-видимому, этим обстоятельством объясняется, что ряд авторов относят ЭГВ к варианту УП, а другие — к гранулематозным процессам, т. е. эта нозологическая форма яв ляется как бы перскрсст!!Ы.\1 синдромом в группе системных вас кулитов (overlap).

Эпидемиология ЭГВ окончательно не изучена. Заболевают лица среднего возраста, несколько чаще мужчины (соотношение 1,3:1) [CuppsT. S, FauciA. S., 1981].

Патоморфология характеризуется сегментарным поражением артерий мышечного типа (средних и мелких) с периваскулярны ми гранулемами, с эозинофилами в них и эози нофильными инфильтратами. Особенностью является поражение сосудов легких, эпикарда, реже почек и крайне редко (в отличие от УП) ЦНС.

Этиология и патогенез. Предполагается роль лекарственной аллергии и других фак торов, способствующих развитию истинной аллергии, повышению содержания IgE, эозино филии и увеличению количества тканевых эозинофильных инфильтратов. Особенностью па тогенеза, еще во многом неясного, является сочетание иммунокомплексных процессов и соб ственно аллергических (ато пических), создающих своеобразие клинико-патологического симптомокомплекса болезни.

Клиника. Заболевание развивается внезапно или исподволь, как правило. Наблюда ется поражение легких по типу астматического бронхита с характерным свистящим дыхани ем, обилием сухих хрипов при аускультации, эозинофильными, летучими инфильтратами в легких. В последующем, через различные периоды, развиваются признаки системности с по ражением кожи по типу пурпуры, узелков, мононевритами. Не так редко в процесс вовлека ется сердце: перикардит с эозинофильными гранулемами в перикарде, эндотелиальный фиб роз, повышение артериального давления (почти у половины больных). Поражения почек и ЦНС наблюдаются редко.

Лабораторные данные. У большинства больных отмечают лейкоцитоз, эозинофи лию, увеличение СОЭ, повышение содержания IgE. В соответствии с выраженностью воспа лительной активности увеличивается показатель белков острой фазы болезни.

Диагноз устанавливают по общему комплексу клинико-рент генологических и лабо раторных данных. Важно проводить динамическое рентгенологическое обследование орга нов грудной клетки для установления летучих (эозинофильных) инфильтратов в течение не скольких недель, месяцев. Безусловна диагностическая значимость гиперэозинофилии, по вышения содержания IgE, наличия признаков системности.

Дифференциальный диагноз. Болезнь дифференцируют от бронхиальной астмы, от личающейся более тяжелым течением астматических приступов, большей устойчивостью к обычной терапии, увеличением СОЭ, длительностью рентгенологических проявлений и на личием признаков системности. От гранулематоза Вегенера ЭКВ отличается выраженностью астматического компонента, отсутствием изменений со стороны верхних дыхательных пу тей. ЭГВ необходимо дифференцировать с синдромом Леффле ря, саркоидозом и другими легочными заболеваниями.

Лечение. Рекомендуется комплексная терапия ГКС в средних дозах (30—40 мг/сут) и цитостатиками — азатиоприном, цикло фосфамидом (как и при УП), бронхолитиками и др.

Прогноз тяжелый, поскольку пока неизвестны причины болезни, диагностика доста точно поздняя, когда уже развиваются признаки системности. Т. S. Coops и A. S. Fauci (1981) считают, что прогноз зависит от продолжительности периода между началом бронхоспазма и развитием признаков системности: чем он короче, тем прогноз тяжелее.

ГИПЕРЕРГИЧЕСКИЕ АНГИИТЫ Гиперергические васкулиты наиболее часто встречаются среди системных васкули тов. Особенностью гиперергических (гиперчув ствительных) васкулитов являются воспали тельные процессы мелких сосудов и капилляров и достаточно четкая связь с перенесенными аллергическими реакциями на лекарства, продукты питания, экзогенные инфекции, охлаж дение или инсоляцию и др. Синонимом гиперергических васкулитов является васкулит, обу словленный преимущественной периваскулярной инфильтрацией полиморфно-ядерными лейкоцитами и выходом (включая per dia pedesum) эритроцитов во внесосудистое простран ство (лейкоци токластический). К этой подгруппе системных васкулитов относят геморраги ческий васкулит, собственно гиперчувствительный васкулит с известной этиологией (лекар ственный, пищевой, постинфекционный), смешанную криоглобулинемию, синдром Гудпас че ра. Гиперчувствительные васкулиты нередко носят вторичный характер, составляя часть сложной клинико-патологической симптоматики ДБСТ, опухолей и других заболеваний.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха) Геморрагический васкулит (ГВ) —системное воспалительное заболевание преимуще ственно капилляров, артериол и венул, главным образом кожи, суставов, брюшной полости и почек.

Эпидемиология. ГВ встречается нередко. У детей моложе 14 лет распространенность ГВ достигает 23—25 на 10000 населения [Папаян А. В., 1982]. Заболевают чаще мальчики, однако ТВ встречается во всех возрастных группах. Пик ежегодной заболеваемости отмеча ется весной.

Патоморфология. Характерно системное поражение мелких сосудов, сопровождаю щееся кровоизлияниями в кожу, подсли зистую оболочку и субсерозные области с изъязвле ниями и прободением стенки кишки. В почках наблюдаются признаки очагового или диф фузного гломерулонефрита.

Этиология и патогенез. В качестве этиологических (пусковых) при ГВ имеют значе ние многие факторы внешней среды. Почти у ^з больных, особенно детей, имеется связь с перенесенными респираторными заболеваниями, стрептококковыми ннсЬекциями (ангина, скарлатина), с повышением титров противострептокок ковых антител. У ряда больных забо левание во времени связано с пищевой и лекарственной аллергией. Описано развитие ГВ по сле вакцинации, охлаждения, укусов насекомых. Обилие факторов внешней среды позволяет придавать им роль провоцирующих заболевание воздействий.

Патогенез ГВ связывают с иммунными нарушениями. Так, у больных в активной фазе болезни обнаруживают повышение в сыворотке крови IgA и ЦИК, содержащих IgA, а в стенке кровеносных сосудов пораженной и даже непораженной кожи, в почках также IgA и СЗ-компонент комплемента, что позволило Т. S. Coops и А. S. Fauci (1981) считать ГВ IgA иммунокомплек сным заболеванием. IgA-иммунные комплексы, связываясь с со ответствующими рецепторами на нейтрофилах, активируют альтернативный путь компле ментарного каскада. По-видимому, именно с отложением IgA иммунных комплексов связа ны воспаление сосудов, повышение их проницаемости, отек и развитие пурпуры различной локализации. Эти изменения микроциркуля торного русла, по данным Н. П. Шилкиной (1982), при ГВ сопровождаются изменением агрегации крови, ДВС-синдромом у ряда боль ных при остром течении болезни.

Клиника. Заболевание проявляется, как правило, триадой признаков: геморрагиче скими высыпаниями на коже (пурпура), артралгиями и (или) артритом (преимущественно крупных суставов) и абдоминальным синдромом, который отмечается почти у 2/з больных.

При наличии последних двух признаков обычно наблюдается повышение температуры тела.

Начальные высыпания на коже представляют собой эритема тозные, иногда зудящие папулы, располагающиеся на разгиба тельных поверхностях конечностей, чаще на ногах, ягодицах, редко туловище. В последующем папулы превращаются в типичную пурпуру, проходящую все стадии развития вплоть до гипер пигментации, которая сохраняется дли тельное время. В тяжелых случаях развиваются участки некрозов, покрывающихся короч ками.

Поражение суставов наблюдается более чем у 2/.3 больных. Обычно в процесс вовле каются крупные суставы. Больных могут беспокоить только артралгии различной интенсив ности — от ломоты до острейших болей, приводящих к обездвиженности, либо полиартрит, обусловленный периартритом и синовитом. Характерны летучесть и симметричность пора жения.

Абдоминальный синдром (брюшная пурпура) обычно развивается у детей, он харак теризуется болями по типу кишечной колики, локализующимися вокруг пупка, но нередко и в других отделах живота — в правой подвздошной области, правом подреберье, эпигастрии, симулирующими аппендицит, холецистит, панкреатит. Одновременное больных наблюдает ся типичная картина абдоминального синдрома — бледность кожи, запавшие глаза, заост ренные черты лица, сухой язык, симптомы раздражения брюшины. Больные обычно лежат на боку, скорчившись, прижав ноги к животу, либо мечутся в постели. Боли в животе могут быть нерезкими, без определенной локализации, и больные вспоминают о них лишь при рас спросе. Одновременно с коликой появляются кровавая рвота, жидкий стул, нередко с про жилками крови. Пальпация живота всегда усиливает боли, выявляя признаки поражения брюшины. Все разнообразие брюшной пурпуры можно уложить в следующие варианты: 1) типичная кишечная колика;

2) абдоминальный синдром, симулирующий аппендицит или прободение кишки;

3) абдоминальный синдром с развитием инвагинации кишки. Больные с абдоминальным синдромом должны наблюдаться терапевтом и хирургом, чтобы в случае необходимости своевременно решить вопрос об операции.

Не так редко (обычно у больных с абдоминальным синдромом) в патологический процесс вовлекаются почки, развивается гематурический гломерулонефрит вследствие по ражения капилляров клубочков. По выраженности патологического процесса гломерулонеф рит может протекать разнообразно — от изолированного мочевого синдрома до диффузного гломерулонефрита гипертонического или смешанного типа, редко с нефротическим синдро мом. Обычно наблюдается благоприятное течение гломерулонефрита, возможны исходы в хронический прогрессирующий нефрит с почечной недостаточностью.

Клинические признаки поражения ЦНС, геморрагические пневмонии, миокардиты и серозиты наблюдаются редко и распознаются при специальных методах исследования.

•Лабораторные данные. Обычно наблюдаются лейкоцитоз, наиболее выраженный при абдоминальном синдроме со сдвигом в формуле до метамиелоцитов, умеренная нестой кая эозинофи лия. СОЭ увеличена, особенно при абдоминальном синдроме и полиартрите.

Более чем у половины больных отмечается повышение содержания иммуноглобулинов, в первую очередь IgA. При поражении почек в моче обнаруживают микро- и макрогематурию (реже) и протеинурию.

Для своевременного распознавания ДВС-синдрома необходимо определение продук тов деградации фибрина, фибрин-мономерных комплексов, содержания в плазме свободных пластиночных факторов 4 и 3, спонтанной агрегации тромбоцитов и фрагментации потреб ления тромбина III и др. [Баркаган 3. С., 1985]. Важное значение имеет также определение содержания фактора Виллебранда в плазме, отражающего тяжесть течения болезни.

По течению обычно выделяют острые и рецидивирующие хронические формы забо левания. Острые формы характеризуются внезапным началом после инфекции, многосим птомными проявлениями, часто осложняются гломерулонефритом. При хроническом тече нии болезни у 5—10% больных наблюдается рециди вирующий кожно-суставной синдром (ортостатическая пурпура пожилых).

Диагноз. Диагноз поставить легко при наличии характерной триады симптомов или только геморрагических высыпаний на коже. При этом необходимо учитывать некоторые особенности ГВ, развивающегося у детей и взрослых. У детей заболевание течет значитель но острее — почти у ^з детей повышается температура тела, наблюдается абдоминальный синдром с меленой (почти у половины больных), поражение почек с микрогематурией и не большой протеинурией. У взрослых абдоминальный синдром наблюдается реже и протекает более стерто из-за меньшей интенсивности болей, изредка с тошнотой и рвотой, крайне ред ко — с меленой, но несколько чаще, чем у детей, в патологический процесс у взрослых во влекаются почки с развитием хронического диффузного гломерулонефрита.

Дифференциальный диагноз. Заболевание необходимо дифференцировать от забо леваний, при которых развивается, во-первых, пурпура и, во-вторых, абдоминальный син дром с полиар тралгиями или полиартритом. Синдром геморрагического васку лита может наблюдаться при инфекционном эндокардите, систем ных васкулитах, ДБСТ, менингококке мии и др. У пожилых людей необходимо исключить макроглобулинемическую пурпуру Вальденстрема. Абдоминальный синдром может быть при иерси ниозе, колитах, в частности язвенном колите, болезни Крона и других заболеваниях, протекающих с клинической карти ной острого живота.

Лечение. В остром периоде болезни необходим постельный режим, рекомендуется избегать охлаждении. Диета с исключением сенсибилизирующих продуктов (кофе, шоколад, цитрусовые, какао, земляника, клубника). Избегать назначения антибиотиков, сульфанила мидов, витаминов, в том числе аскорбиновой кислоты и рутина, антигистаминных препара тов.

При абдоминальном синдроме назначают кортикостероиды внутривенно в виде 6 метилпреднизолона по 80—100 мг/сут и более капельно или преднизолон по 150—300 мг/сут и более также капельно.

При развитии гломерулонефрита рекомендуется сочетанная терапия преднизолоном в средних дозах (до 30 мг) и цитостати ками в общепринятых дозах — по 1 —2 мг/кг до дос тижения клинического эффекта. В этих случаях рекомендуются инъекции ге парина и дезаг реганты (трентал, курантил).

Применение при ГВ гепаринотерапии обосновано нарушениями коагуляции, особен но при остром течении болезни. Однако эффективность гепаринотерапии тесно связана с ин дивидуальным подбором дозы препарата, равномерностью его действия в течение всех суток лечения, правильным лабораторным контролем за гипокоагуляционным эффектом и при не обходимости с дополнительным введением антитромбина III [Баркаган 3 С и др 1979].

Гепарин назначают в начальной дозе 300—400 ЕД/(кг- сут). Для равномерности дей ствия лучше вводить его в равных дозах через каждые 6 ч под кожу живота, проверяя свер тываемость крови перед каждым очередным введением препарата. Если начальная доза ге парина недостаточна, то ее увеличивают по 100 ЕД/(кг- сут), достигая в отдельных случаях суточной дозы 800 ЕД/(кг. сут), т. е. 40000 ЕД/сут. При неэффективности комплексной тера пии, включая гепаринотерапию, как и вообще при ДВС-синдроме, ежедневно в течение 3— дней струйно вливают свежезамороженную плазму по 300—400 мл. Полезно также од новременно с гепарином вводить внутривенно капельно никотиновую кислоту в максималь но переносимых дозах, которая способствует деблокированию микроциркуляции путем ак тивации фиб ринолиза [Баркаган 3. С., 1985].

При хроническом течении ГВ по типу ортостатической пурпуры показаны аминохи нолиновые препараты (делагил, плаквенил). У ряда этих больных, а также у больных гломе рулонефритом можно рекомендовать климатотерапию в сухом, нежарком климате (юг Ук раины, Северный Кавказ, Южный берег Крыма).

Профилактика состоит в лечении очагов инфекции, предупреждении влияния лекар ственных и вакцинальных реакций и других сенсибилизирующих факторов.

Синдром Гудпасчера Синдром Гудпасчера — системный васкулит (капиллярит) с преимущественным по ражением легких и почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита. Чаще заболевают мужчины в возрасте 20—30 лет. Заболевание впервые описано Е. W. Goodpasture в 1919 г. вовремя пандемии гриппа.

Эпидемиология не изучена. Отмечается связь с гриппозными пандемиями.

Патоморфология. Морфологические изменения в легких носят характер некротизи рующего альвеолита с кровоизлияниями в ба зальную мембрану альвеол. Наблюдается про лиферативный или некротический гломерулонефрит. При электронно-микроскопическом исследовании выявляют изменение базальных мембран альвеолярных перегородок, легоч ных и почечных капилляров, связанные с фиксацией антимембранозных антител.

Этиология и патогенез неизвестны. Обсуждается связь с вирусной (грипп А2) и бактериальной инфекциями, переохлаждением, лекарственной непереносимостью (D пеницилламина). Заболевание имеет аутоиммунный генез, поскольку нередко обнару живаются циркулирующие и фиксированные в тканях антитела к базальным мембранам по чек, перекрестно реагирующие с антигенами базальных мембран легких. Нельзя исключить генетической предрасположенности, в частности связи с HLA DR2.

Клиника. Болезнь начинается остро с высокой температуры, кровохарканья или ле гочного кровотечения, одышки. При аус культации определяют укорочение перкуторного звука, бронхиальное дыхание, обилие звонких влажных хрипов в средних и нижних отделах легких;

при рентгенографии видны множественные очаговые или сливные участки затемне ния в обоих легких. Одновременно или позднее выявляется быстро прогрессирующий гло мерулонефрит с быстрым развитием почечной недостаточности. Гипертензия наблюдается редко. Повторные кровохарканья и гематурия ведут, как правило, к развитию анемии, усу губляющейся при почечной недостаточности.

При лабораторном исследовании обнаруживают железодефи цитную анемию, лейко цитоз и увеличение СОЭ. Характерный диагностический признак — выявление в сыворотке антител к базальным мембранам почки.

. Диагноз труден. О синдроме Гудпасчера следует думать при наличии пневмонии с кровохарканьем в сочетании с гематуриче ским гломерулонефритом у молодых мужчин, особенно во время эпидемий (пандемий) гриппа. Диагноз подтверждается обнаружением циркулирующих антител к базальным мембранам почки.

Дифференциальный диагноз. Синдром Гудпасчера дифференцируют от других сис темных васкулитов, СКВ с поражением легких по типу васкулита, а также от бактериальных и вирусных пневмоний и других заболеваний, сопровождающихся кровохарканьем. Синдром Гудпасчера приходится отграничивать от изолированного легочного гемосидероза, особенно у детей и подростков.

Лечение. Рекомендуются ГКС в больших дозах — преднизо лон до 100 мг/сут в соче тании с цитостатическими препаратами, обладающими иммунодепрессивными свойствами (азатиоприн или циклофосфамид по 150—200 мг/сут), при условии рано начатого лечения могут замедлить прогрессирование болезни. При почечной недостаточности показаны гемо диализ и трансплантация почки, приводящие к ремиссии болезни. В последние годы с успе хом применяется эффективный плазмаферез в сочетании с имму нодепрессивной терапией и метилпреднизолоном внутривенно (1 г в течение 3 дней). Но в целом прогноз неблагоприя тен— смерть наступает в ближайшие 6 мес — 1 год от начала болезни при явлениях легочно сердечной или почечной недостаточности.

Смешанная криоглобулинемия (криоглобулинемическая пурпура) Смешанная криоглобулинемия чаще проявляется как первичное заболевание. Это по сути гиперчувствительный (гиперергический) васкулит, сочетающийся со смешанной криог лобулинемией, преимущественно класса IgM, IgG.

Эпидемиология неизвестна. Болеют преимущественно женщины старше 50 лет.

Патоморфология. В биоптате кожи из зоны пурпуры обнаруживают признаки васку лита в мелких сосудах, а в почках — диффузный гломерулонефрит с фибриноидным некро зом мелких сосудов и сосудов среднего калибра с фиксацией IgM и IgG на базальной мем бране клубочка почки.

Этиология и патогенез. В патогенезе васкулита большую роль играют иммуноком плексные процессы, в частности отложение иммунных комплексов в сосудах кожи и почек.

Как правило, в составе иммунных комплексов при этом виде васкулита обнаруживаются по ликлональные IgG и моноклональный IgM с активностью РФ (анти-Рс-активностью), реже другие компоненты.

Клиника. Клиническая картина характеризуется появлением пурпуры на коже голе ней и стоп, сопровождающейся жжением или зудом. Высыпаний на коже может быть больше при воздействии на организм холода, длительном стоянии, сдавлении участков кожи. Высы пания на коже держатся 1—2 нед, затем исчезают, а при обострении выявляются вновь. По явление пурпуры сопровождается артралгиями и особенно миалгиями разной интен сивности. Нередко ведущей жалобой больных является выраженная мышечная слабость. При обследовании больных могут быть обнаружены гепатолиенальный синдром, язвы на голени, синдром Рейно, периферическая полинейропатия. В последнее время обращают внимание на нередкое развитие гломерулонефрита, легочного васкулита с кровохарканьем и одышкой.

Рентгенологическая симптоматика характерна для интерстициального процесса с диффуз ными нарушениями при функциональных методах исследования. Изредка наблюдаются из менения ЦНС по типу энцефа лопатии, миелита и др.

Лабораторные данные. В периферической крови обнаруживают лейкоцитоз, эози нофилию, увеличение СОЭ. Для диагноза важно обнаружение смешанной криоглобулине мии и уточнение состава иммуноглобулинов.

Диагноз смешанной криоглобулинемии ставят на основании комплекса клинических (пурпура, артралгии, миалгии, нефрит, нейропатия), лабораторных (обнаружение смешанной криоглобулинемии) и морфологических (васкулит в мелких сосудах кожи) данных.

Дифференциальный диагноз. Криоглобулинемическую пурпуру дифференцируют от заболеваний, при которых смешанная криоглобулинемическая пурпура выявляется как синдром;

он встречается как в группе лимфопролиферативных процессов (В-клеточ ные опухоли), так и при аутоиммунных процессах (множественная миелома, макроглобулинемия Вальденстрема, РА, синдром Шегре на и СКВ, хронический активный аутоиммунный гемо лиз, гепатит).

Лечение преимущественно симптоматическое, однако при различных системных проявлениях, в первую очередь гломерулонеф рите, применяются кортикостероиды и имму нодепрессанты, включая пульс-терапию метилпреднизолоном и циклофосфамидом (внутри венно до 1 г, однократно), с последующим переходом на прием внутрь циклофосфамида или азатиоприна в дозах 100— 150 мг/сут и преднизолона — 20—30 мг/сут. В последние годы широкое распространение получили экстракорпоральные методы лечения. Наиболее эффек тивна кркосорбция, во время которой кровь больных пропускается через систему (гемосор бент, двойная фильтрация), охлаждающуюся до -|-4°С.

ОБЛ ИТЕРИРУЮЩИЙ ТРОМБАНГИИТ (БОЛЕЗНЬ БЮРГЕРА) Облитерирующий тромбангиит (ОТ) — системное воспалительное заболевание сосу дов среднего калибра (артерий и вен) с преимущественным поражением сосудов конечно стей.

Эпидемиология ОТ не изучена. Болеют главным образом мужчины среднего возрас та.

Патоморфология. Характерно/ сегментарное поражение сосудов. Одновременно на блюдаются разные стадии развития патологического процесса: от воспалительной поли морфно-клеточной инфильтрации стенки сосуда с тромбообразованием до фиброза сосуда.

Этиология и патогенез. Среди причин развития ОТ выделяют злоупотребление ку рением и генетические факторы. В патогенезе ОТ имеют значение различные иммунные и микроциркуляторные нарушения, способствующие развитию тромбоваскулита.

Клиника. Наиболее частыми начальными признаками болезни являются переме жающаяся хромота при ходьбе, мигрирующие тромбофлебиты и, реже, признаки ишемии в пальцах стоп. В дальнейшем симптоматика артериальной недостаточности нарастает, у по ловины больных развиваются синдром Рейно и признаки сосудистой недостаточности в верхних конечностях. У ряда больных в патологический процесс вовлекаются коронарные и церебральные сосуды.

Лабораторные данные неспецифичны. Показатели воспалительной и иммунной ак тивности не определяются.

Диагноз. Отсутствие характерных клинических и лабораторных признаков затрудня ет диагноз. Однако при появлении жалоб на перемежающуюся хромоту у мужчин 40— лет, злостных курильщиков можно думать об ОТ. При ангиографии определяется сегментар ное симметричное сужение сосудов, что отличает эти изменения от атеросклеротического процесса, для которого характерны асимметрия и диффузное поражение на протяжении со суда.

Дифференциальный диагноз. Болезнь дифференцируют от облитерирующего атеро склероза, который обычно начинается в более позднем возрасте, поражение сосудов харак теризуется асимметричным, медленным нарастанием симптоматики ишемии и наличием атеросклеротического процесса в других сосудах. При наличии синдрома Реино ОТ необхо димо отличать от других васкулитов и ДБСТ.

Лечение. Рекомендуется комплексное лечение ОТ сосудорасширяющими и анти тромботическими препаратами, назначаемыми длительно, курсами. Среди препаратов выбо ра можно назвать продектин, компламнч, стугсрон, андскзлнн, производные никотиновой кислоты. При нарушениях липидного обмена показаны препараты, нормализующие жировой обмен.

В связи с наличием иммунных проявлений показан длительный прием аминохиноли новых производных. При необходимости проводится реконструктивная терапия — протези рование наиболее пораженных отделов сосудов.

При наличии системных проявлений обязательно назначают гепарин и дезагреганты.

Синдром Бехчета Своеобразная клиническая триада — рецидивирующий афтозный стоматит, некроти чески-язвенные изменения в слизистой оболочке половых органов, воспалительное пораже ние глаз — была описана в 1937 г. турецким врачом Бехчетом (H.Behcet). В последующем триада была дополнена и другими клиническими признаками.

Особенностью синдрома Бехчета является преимущественное распространение в странах Восточной части Средиземноморья и в Японии. По данным Oshima и соавт. (1963), в Японии распространенность болезни в год достигает 1 на 1000, а в США 1 на 500000 [ODuf fyJ. D„ 1981].

Этиология и патогенез изучены недостаточно. Еще Бехчет привлек внимание иссле дователей к вирусной этиологии болезни, описав вирусоподобные включения в клетках яз венного экссудата из глаз и полости рта больных. Однако выделить какой-либо вирус нико му не удалось. Не исключена роль генетических факторов в развитии болезни. В патогенезе наибольшее значение придается нарушениям гуморального и клеточного иммунитета. Эта гипотеза подтверждается обнаружением у больных циркулирующих антител к клеткам сли зистой оболочки желудка человека, повышением содержания всех классов иммуноглобули нов и Сд компонента комплемента, повышением хемотаксической активности нейтрофилов и др. Однако наиболее интересна связь синдрома Бехчета с HLA B5, обнаруженная преиму щественно у больных в Турции и Японии.

Патологическая анатомия. Микроскопические исследования биоптатов из области язвы полости рта показывают картину хронического воспаления с лимфомоноцитарной ин фильтрацией, наблюдаемую при афтозном стоматите любого другого происхождения. В биоптатах кожи, слизистой оболочки влагалища и наружных половых органов обнаружива ются васкулиты с выраженным некрозом сосудистой стенки и периваскулярными лимфомо ноцитарными инфильтратами.

Клиника. Первым и наиболее частым признаком синдрома является рецидивирую щий афтозный стоматит. Крайне болезненные, обычно множественные афты локализуются на слизистой оболочке губ, щек, языка, глотки. Как и вообще при афтозном стоматите, кото рый ряд авторов считают вариантом синл.пома Бехчета, язва заживает в течение нескольких дней или недель без грубых рубцовых изменений.

Второй по частоте признак болезни — язвенно-некротические изменения на половых органах — мошонке и половом члене у мужчин, влагалище и наружных половых органах у женщин, напоминающие афтозную язву полости рта. По данным J.D.ODuffy (1981), подоб ный язвенный процесс встречается у 80 % больных, при влагалищной локализации он неред ко протекает скрыто, при других локализациях отмечается болезненность. Язвы могут быть единичные или множественные, рецидивируют одновременно с афтозным стоматитом либо приобретают самостоятельное течение, могут быть стойкими со склонностью к рубцеванию;

они являются причиной психологической травмы, невозможности половой жизни.

Увеиты обычно двусторонние, развиваются у Уз больных на фоне афтозно-язвенного стоматита и (или) язвенного процесса в области половых органов через несколько лет от на чала болезни. Увеиты могут осложниться слепотой, часто описываемой японскими офталь мологами, вследствие гипопиона (скопление гноя в передней камере глаза) или васкулита сетчатой оболочки глаза.

Наряду с классической триадой в последние годы клиническая картина синдрома Бехчета дополнена описанием синовита, кожного васкулита, менингоэнцефалита, поражения крупных артериальных и венозных стволов, кишечника, включая болезнь Крона и др.

Кожная симптоматика наблюдается также почти у 2/з больных в виде разнообразных изменений вплоть до узловатой эритемы, в основе которых лежат воспалительные изменения в стенке мелких артерий и вен. Рядом авторов описана повышенная чувствительность кожи больных к малейшей травме с развитием пустулезных изменений. Так, Barnes и соавт. (1983) предложили использовать пробу с кожной гиперчувствительностью на укол иглой, особенно выраженную у носителей HLA B5, в качестве диагностического теста синдрома Бехчета.

Более чем у половины больных развиваются легкие синовиты коленных, голеностоп ных, лучезапястных суставов. Несмотря на рецидивирующий характер артрита (обычно мо но- или олигоарт рита), деформаций или эрозивно-деструктивных изменений не развивается.

Изучение суставного синдрома у 47 больных синдром Бехчета показало, что у 82 % больных продолжительность артрита не превышает 2 мес, а у остальных 3—4 мес. При биопсии сино виальной оболочки, проведенной у 12 больных, выявлены поверхностные изъязвления, уме ренная плазмоклеточ ная пролиферация и редкое образование лимфоидных фолликулов. У носителей HLA B27 наблюдаются нерезко выраженные сакроилеиты.

Серьезный признак болезни — менингоэнцефалит, который возникает в период одно го из обострении афтозного стоматита (через 1,3 года от начала болезни примерно у 20% больных) [ODuffyJ. D., 1981 ]. У таких больных появляются резкая головная боль, лихорадка, менингеальные симптомы с соответствующими изменениями цереброспинальной жидкости, а при развитии признаков энцефалита — соответствующие локальные изменения:

гемипарез, мозжечковые нарушения, психические расстройства. В цереброспиналь ной жидкости выявляется лимфоцитоз.

Как и другие клинические проявления синдрома Бехчета, менингоэнцефалит нередко рецидивирует. Поражение нервной системы — одно из наиболее тяжелых смертельных про явлений болезни (почти у половины больных). Т. Hajashi и М. Fukuda (1983) предложили термин «нейро-Бехчет» для обозначения поражения ЦНС при этой болезни. При морфологи ческом изучении мозга 9 погибших больных описан неспецифический диссеминиро ванный менингоэнцефалит с преимущественной локализацией процесса в стволе мозга. При микро скопическом исследовании выявлены периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты, демиелинизация, размягчение мозга с образованием ретикулярных волокон и пролиферация астроцитов и микроглии. По мнению авторов, важной особенностью поражения мозга явля ется первичное повреждение его мезенхимы.

•Лабораторные данные неспецифичны. Наиболее часто выявляют увеличение СОЭ, легкую анемию, гипергаммаглобулинемию и повышение содержания белков острой фазы.

Течение синдрома Бехчета хроническое, рецидивирующее, острота и тяжесть обост рении связаны с выраженностью системности процесса. Течение болезни осложняется при вовлечении в патологический процесс глаз и ЦНС.

Диагноз синдрома Бехчета клинический. Правильно распознать болезнь помогают предложенные J. D. ODuffy и N. F. Go Idstein (1976) критерии: 1) рецидивирующий афтозный стоматит;

2) афтозные язвы в области половых органов;

3) увеит;

4) синовит;

5) кожный васкулит;

6) менингоэнцефалит.

Среди этих диагностических признаков рецидивирующий афтозный стоматит являет ся обязательным.

Наряду с классическими признаками данного синдрома («полный» синдром Бехчета) все чаще описываются «неполные» и даже «возможные», например при изолированном ре цидиви рующем афтозном стоматите.

Поскольку строго специфических клинических признаков синдрома Бехчета нет, то диагноз устанавливают методом исключения ряда болезней. Так, болезнь Крона исключают с помощью проктоскопии и ирригоскопии, герпетическую инфекцию с возвратным асепти ческим менингитом — путем вирусологических методов исследования. Выявление других основных клинических признаков требует исключения болезней, протекающих с узловатой эритемой, асептическими менингитами и др.

Лечение синдрома Бехчета еще не вышло за пределы симптоматической эмпириче ской терапии. Не оправдало себя назначение во всех случаях ГКС. хотя высокие дозы пред низолона (до 60 мг/сут) подавляют полиартикулярный и кожный (васкулит ный) синдромы, лихорадку.

Отмечена эффективность левамизола при афтозном стоматите, в меньшей мере — при язвенном процессе в половых органах. По нашему опыту, включение в комплексную тера пию левамизола способствует более быстрому заживлению язвенно-некротических пораже ний. По данным F. Davatchi и соавт. (1983), под влиянием левамизола у Уз больных умень шается выраженность афтозного стоматита и несколько реже — язвенно-некротических про цессов на половых органах. Левамизол был малоэффективен при поражении глаз.

Поскольку синдром Бехчета характеризуется повышением хе мотаксической активно сти нейтрофилов, показано назначение колхицина [Mizushima М., Mizushima Т., 1975;

Ma tsumura et al„ 1977], однако окончательной оценки его эффективности еще нет.

Однако перечисленные методы лечения либо неэффективны, либо малоэффективны при увеитах и менингоэнцефалите, поэтому при этой патологии назначают цитостатики. По данным Р. Tricoulis (1973), применение хлорбутина способствует улучшению зрения и ста билизации процесса на слизистой оболочке глаз в течение 2 лет, однако при снижении дозы вновь наступает обостроение увеита. Лечение хлорбутином было эффективно и при энцефа лите. J. Bayega и соавт. (1983) показали, что цикло фосфамид также оказался достаточно эф фективным средством при афтозном стоматите, кожных и суставных поражениях;

только у % больных не отмечено улучшения глазной патологии.

Таким образом, при лечении больных синдромом Бехчета необходимо проводить комплексную терапию, при этом средством выбора в лечении афтозного стоматита может быть левамизол, а увеита и менингоэнцефалита — цитостатики (циклофосфамид и хлорбу тин).

Прогноз синдрома Бехчета удовлетворительный при «неполных» формах и сущест венно отягощается при вовлечении в патологический процесс глаз и ЦНС.

Болезнь Кавасаки (слизисто-кожно-железистыи синдром) Болезнь Кавасаки (БК) — системное острое заболевание преимущественно новорож денных и детей младшего возраста, характеризующееся стойкой лихорадкой, двусторонним конъюнктивитом, поражением слизистых оболочек полости рта и губ, кожных покровов ко нечностей, экзантемой на туловище и острым негнойным лимфаденитом. Описано впервые Т. Kawasaki и соавт. в 1974 г. в качестве новой детской болезни—лихорадочного сли зисто кожно-лимфожелезистого синдрома.

Эпидемиология. БК распространена преимущественно в Японии, где зарегистриро вано несколько тысяч случаев, и в меньшей мере в США [Meade К. Н. et al., 1980J. В Японии средний возраст больных составляет 1 год, в США — 3,8 лет. Мальчики заболевают не сколько чаще девочек.

Патоморфология характеризуется симптоматикой панангиита коронарных артерий с лимфогистиоцитарной инфильтрацией, разрывами эластической мембраны, зонами некроза и формированием аневризм. Выраженный панангиит обнаруживается также в подвздошных артериях, реже в других крупных сосудах. Одновременно можно выявить эндокардит, мио кардит, лимфаденит с некрозами.

Этиология и патогенез. Предполагается связь БК с инфекционными факторами (риккетсиями, вирусом Эпштейна — Барра, стрептококками). Патогенез изучен недостаточ но, однако очевиден преимущественно иммунный генез, что подтверждается, в частности, выявлением отложений иммунных комплексов в пораженных тканях.

Клиника. БК, как и детские инфекции, протекает весьма динамично. В первую неде лю болезни появляются лихорадка, покраснение ладоней и подошв, плотные отеки на ногах, папулез ные высыпания, исчезающие к концу 1-й недели болезни. В это же время развива ются конъюнктивит, эритематозное покраснение губ и слизистой оболочки полости рта, шейный лимфаденит. На 2-й неделе все клинические признаки болезни исчезают, нор мализуется температура тела. Однако у ряда больных лихорадка может продолжаться не сколько недель. Особенностью лихорадки является устойчивость к антибиотикам.

Уже в острой фазе болезни может развиться панкардит с поражением митрального и, реже, аортального клапанов. При тяжелом течении болезни наблюдаются сердечная недоста точность, аневризмы коронарных артерий, инфаркт миокарда. Из других клинических про явлений системного заболевания — диарея, суставной синдром, поражение ЦНС (асептиче ский менингит, энцефалопатия) и др.

Лабораторные данные. В острой фазе болезни отмечается лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ, повышение содер жания1@Е.

Диагноз. Заболевание главным образом диагностируют характерным признакам, из меняющимся в динамике. В распознавании характера кардиальной патологии большое зна чение имеют данные ЭКГ, коронарной ангиографии и эхокардиографии.

Дифференциальный диагноз. БК дифференцируют от детских инфекций (скарлати на и менингококкцемия, вирусные инфекции), а также от васкулитов, ДБСТ, ЮРА, синдрома Стивенса — Джонсона и др. Как справедливо указывают Т. R. Cupps и A. S. Fauci (1981), дифференциальный диагноз БК может быть труден при развитии сердечной патологии, по скольку она проявляется в период стихания острых симптомов болезни.

Лечение. В большинстве случаев в остром периоде болезни назначают симптомати ческую терапию, включая нестероидную противовоспалительную. Антибиотики неэффек тивны. Вопрос о целесообразности лечения ГКС еще не решен.

Прогноз, как правило, благоприятен у 98—99 % заболевших, лишь 1—2% умирают при явлениях острой сердечной недостаточности при развитии инфаркта миокарда или раз рыве аневризмы коронарной артерии.

Глава РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ Ревматоидный артрит (РА) — хроническое системное соедини тельнотканное заболе вание с прогрессирующим поражением преимущественно периферических (синовиальных) суставов по типу эрозивно-деструктивного полиартрита.

Эпидемиология. РА регистрируется во всех странах мира и во всех климато географических зонах с частотой от 0,6 до 1,3%. При этом повсеместно чаще болеют жен щины, чем мужчины (3-4:1).

При обследовании 100000 человек в 16 городах нашей страны в течение 1962— гг. выявлено, что частота развития РА составила 0,8 %, в том числе определенный РА 0,57 % [Астапенко М. Г. и др., 1966]. В 1976—1980 гг. Л. И. Беневоленская, используя строгие ди агностические критерии при обследовании 50000 населения, установила, что среди лиц старше 15 лет распространение РА составило в среднем 0,38 %, а среди женщин в возрасте 55 лет и старше—1,4% [Беневоленская Л. И., 1983]. Но особенно высокая частота РА уста новлена среди род ственников первой степени родства (3,5 %). Отмечен наибольший про цент РА у женщин-родственников I степени родства (5,1 %). В семьях больных РА чаще, чем в общей популяции, выявляются ревматизм, различные аллергические заболевания. Следо вательно, при РА наблюдается семейная агрегация, которая может быть обусловлена как на следственными факторами, так и влиянием факторов внешней среды: перенесенными ин фекциями, психическими травмами, переохлаждением и др.

Этиология и патогенез. По современным представлениям, поражение соединитель ной ткани (преимущественно суставов) при РА является следствием развивающихся имму нопатологических нарушений (аутоагрессии). Об аутоиммунной природе РА сви детельствует ряд признаков: выявление ревматоидного фактора (РФ), различных аутоанти тел, иммунных комплексов, сенсибилизированных к компонентам соединительной ткани лимфоцитов, сходство очаговых патогистологических изменений с проявлениями иммунного воспаления, невозможность обнаружения инфекционного агента, безрезультатность проти воинфекционной терапии и эффективность иммуномодулирующих средств. К настоящему времени не получено убедительных данных в пользу инфекционной природы РА, однако этот вопрос продолжает дискутироваться. В послелнре время обращается внимание на роль вирусной инфекции и особенно на вирус Эпштейна — Барр, локализующийся в В лимфоцитах и обладающий способностью нарушать синтез иммуноглобулинов.

Отмечены роль генетических факторов в происхождении РА, о чем свидетельствует повышение частоты заболевания РА у родственников больных и у монозиготных близнецов, а также более частое, чем в популяции, обнаружение у больных РА антигенов гистосовме стимости локусов D и DR.

Основой патогенеза РА в настоящее время считается развитие иммунопатологических реакций — синдрома иммунокомп лексной болезни. Предполагается, что причиной этого яв ляется нарушение регуляции иммунного ответа, наступающее вследствие дисбаланса функ ции Т- и В-лимфоцитов, а именно иммунодефицит системы Т-лимфоцитов, что приводит к неконтролируемому синтезу В-лимфоцитами антител, в частности IgG. В результате этого при повреждении этиологическим фактором синовиальной оболочки сустава возникает ме стная иммунная реакция с образованием агрегированных (измененных) IgG, обладающих аутореактивностью, способностью вступать в реакцию по типу антиген — антитело.

Воспринимая измененный IgG как чужеродный антиген, плазматические клетки си новиальной оболочки и лимфоциты вырабатывают к Рс-фрагменту Ig антитела — ревмато идные факторы (РФ) классов IgG и IgM. При взаимодействии РФ и Ig образуются иммунные комплексы, что в свою очередь вызывает ряд цепных реакций — активацию системы свер тывания, выделение из лимфоцитов лимфокинов, активацию компонентов комплемента, об ладающих способностью вызывать хемотаксис (приток в полость сустава нейтрофилов) и повреждение клеток. Фагоцитоз ИК ней трофилами и их разрушение способствуют высво бождению ряда противовоспалительных веществ — медиаторов воспаления: про теолитиче ских лизосомальных ферментов, простагландинов, кини нов, гистамина и других, что и ведет к развитию воспаления, а затем деструкции в тканях сустава, сосудах и внутренних органах.

Клинико-иммунологические сопоставления показали, что чем сложнее иммунные комплексы, тем тяжелее протекают васкулит и внесуставные процессы.

Показано также, что накопление в тканях аутоантител и сенсибилизированных лим фоцитов может вызвать непосредственное повреждение ими тканей сустава и хронизацию патологического процесса (схема 6).

Рис. 21. Наи более характерные морфологические признаки сино вита при ревматоидном Рис. 21. Про артрите. а — должение.

пролиферация сосу дов. Окраска гема г — форми токси-лин-эозином.X рование лим фоид 100;

б ных фолликулов. Х X 200;

д — плаз [пролифера мокле точная мак ция палисадо образ рофагальная реак но расположенных ция. X 400;

е — фиб синовиоцитов.X 400;

роз. X 200. Окраска в— фибробластиче ге матоксилин ская про | лифера эозином.

ция.X 200;

Патоморфология. Патологический процесс при РА преимущественно развивается в суставах и околосуставных тканях. Воспалительный процесс в синовиальной оболочке сус тавов приобретает хронический характер и сопровождается разрушением хряща с после дующим развитием фиброзного и костного анкилоза.

Ранняя стадия воспаления характеризуется повышением сосудисто-тканевой прони цаемости, отеком, полнокровием ткани синовиальной оболочки, мукоидньш набуханием, выпотеванием фибрина и развитием очагов фибриноида. В сосудах отмечается картина про дуктивных васкулитов, тромбоваскулитов с преиму щественным поражением венул. Отмечается гиперплазия ворсин, свисающих в про свет суставной полости. Поверхность ворсин и свободные от них участки выстланы проли ферирующими синови оцитами, которые иногда занимают палисадообразное расположение по отношению к наложениям на поверхности фибрина (рис. 21). Последующая стадия харак теризуется разрастанием грануляционной ткани в субинтимальном слое, богатом сосудами, лимфоидными и плазматическими клетками. Отмечается тенденция к очаговому, чаще пери васкулярному, расположению лимфоцитов, формирующих иногда лимфоидные фолликулы со светлыми центрами и плазмоклеточной реакцией по периферии. Грануляционная ткань, растущая со стороны краев синовиальной оболочки, наползает на хрящ в виде паннуса.

Хрящ разрушается с образованием узур, трещин и секвестров, погружающихся в субхонд ральную кость. С помощью иммуногистохимических методов исследования показано, что в суставном хряще выявляются иммуноглобулины различных классов и Сз-компонент [Руса кова М. С., Грицман Н. Н. и др., 1977]. На ранних стадиях в матриксе определяются обычно IgG, на более поздних, при углублении деструктивных процессов, — IgM. Разрушение хряща происходит также за счет грануляционной ткани, растущей со стороны субхондральной кос ти. Макроскопически отмечается сухость, зернистость хрящевой поверхности, желтизна, иногда полное разрушение суставных поверхностей. Созревание грануляционной ткани при водит к тому, что поврежденные суставные поверхности покрываются фиброзной тканью, сближаются, суставная щель суживается, образуются фиброзные спайки. Одновременное разрастание костных балок с переходом их с одного конца сустава на другой приводит к об разованию фиброзно костного анкилоза, что характеризует конечную стадию суставных из менений при РА.

Изменения в костях особенно выражены в субхондральной пластинке, которая также подвергается резорбции грануляционной тканью. В эпифизах костей могут образовываться рев матоидные гранулемы.

Исследование пункционных биоптатов синовиальной оболочки при РА показало, что ревматоидный синовит характеризуют признаки, отражающие пролиферативные процессы (пролиферация сосудов, синовиоцитов, фибробластов), иммуноморфологиче ские реакции (лимфоцитарная, плазмоклеточная, макрофагаль ная), а также фиброз. Ревматоидные узелки или палисадообраз но расположенные синовиоциты, а также отложения амилоидных масс встречаются редко, однако обнаружение этих признаков делает диагноз ревматоидного си новита правомочным [Грицман Н. Н., Ласкавый И. С., 1975;

Копьева Т. Н., 1980].

Воспалительные изменения наблюдаются также в капсуле сустава. В исходе воспале ния эти ткани уплотняются, склерозиру ются, что приводит к деформации сустава, образова нию подвывихов и контрактур.

Внесуставные поражения. Характерные для РА ревматоидные узелки представляют собой ограниченные или сливающиеся между собой очаги фибриноидного некроза, окружен ные крупными гистиоцитами (рис. 22) с пиронинофильной цитоплазмой;

иногда наблюдает ся примесь многоядерных гигантских клеток. Далее к периферии узелка располагаются лим фоидные и плазматические клетки, фибробласты, нейтрофилы. Вокруг узелка формируется фиброзная капсула, в которой видны новообразованные сосуды. В свежих узелках в зоне некроза выявляются плазменные белки, в частности фибрин, клеточный детрит.

Рис. 22. Подкожный ревматоидный узелок. Очаг фибриноидного некроза, окружен ный зоной палисадообразно расположенных крупных гистиоцитов. Окраска гема токсилин эозином. X 200.

Формированием узелка заканчивается склероз, часто сопровождающийся отложением извести. При электронно-микроскопическом исследовании в некротическом центре ревмато идного узелка среди волокон фибрина обнаруживаются фрагменты клеток, обломки ядер, небольшие обрывки коллагеновых волокон. Иммуно гистохимически в очаге некроза выяв ляются IgG, IgM и иммунные комплексы. О происхождении ревматоидного узелка до сих пор нет единого мнения. Предполагается, что в основе может лежать либо сосудистый, либо иммунокомплексный механизм. Отмечается связь образования ревматоидного узелка с РФ: у больных с ревматоидными узелками этот фактор выявляется чаще.

Поражение сосудов при РА, так же как и при других РБ, носит генерализованный ха рактер и очень полиморфно: от умеренной пролиферации эндотелия и инфильтрации наруж ной оболочки до некроза средней оболочки стенки сосуда. Поражаются сосуды всех калиб ров, но преобладает поражение сосудов мелкого калибра кожи, скелетной мускулатуры, внутренних органов. Наиболее часто наблюдаются продуктивные, васкулиты и тромбо вас кулиты, реже панваскулит типа узелкового периартериита.

Патогномоничным для РА, хотя и нечасто встречающимся признаком является очаго вый или тотальный некроз средней оболочки. При этом окружающие сосуд клетки часто принимают палисадообразное расположение по отношению к некротизиро ваннои стенке, поэтому все образование рассматривается как эквивалент ревматоидного узелка [Fassbender H. G., 1975]. Изменения, происходящие в сосудах крупного и среднего калибра, могут быть связаны с поражением vasa vasorum и обусловлены развивающейся в связи с этим ишемией сосудистой стенки. В аорте иногда наблюдается картина аортита с последующим склерозом и расширением устья аорты.

Генерализованное поражение сосудистого русла при РА приводит к тому, что в про цесс вовлекаются кожа, скелетная мускулатура, серозные оболочки, внутренние органы. В основе поражения многих органов и систем лежат васкулиты, носящие иммунокомплексный характер.

При гистологическом исследовании в сосудах кожи, мышц, серозных оболочек, серд ца, нервных стволов и других органов наблюдаются продуктивные капилляриты и васкули ты, пери васкулярные лимфоидно-гистиоцитарные инфильтраты, в стенках сосудов обнару живаются иммуноглобулины и комплемент [Копь ева Т. H., 1980;

Насонова В. А. и др., ].

О поражении мышц при РА известно-давно. Оно касается как самих мышечных воло кон (атрофия, дистрофия), так и наружной оболочки сосудов. Сочетание этих процессов соз дает картину очагового, реже диффузного миозита. Наиболее выраженные изменения выяв ляются в мышцах, прилегающих к пораженным суставам.

При иммунологических исследованиях в сарколемме мышечных волокон иногда об наруживаются отложения иммуноглобули нов [Грицман H. H. и др., 1980]. Это позволяет предположить, что в основе поражения скелетной мускулатуры лежат не только сосудистый (васкулиты) и механический (отсутствие мышечной активности) факторы, но и иммунные механизмы.

К настоящему времени установлено, что при РА может иметь место поражение серд ца (ревматоидный кардит) с развитием в соединительнотканной строме сердца фибриноид ных наложений, неспецифических экссудативно-пролиферативных реакций, характерных ревматоидных узелков, поражения мышечных волокон, главным образом дистрофического характера, изменений сосудов и, наконец, склероза как возможного исхода всех процессов.

По частоте поражения отдельных оболочек на первом месте стоит перикард, затем миокард и, наконец, эндокард. Отличительной особенностью перикардита при РА является участие в воспалении крупных базофильных гистиоцитов, которые располагаются непосред ственно под зоной фибриноидных наложений, ниже образуется зона грануляционной ткани, содержащая лимфоциты и плазматические клетки. Встречается также настоящий гранулема тозный перикардит с ревматоидными узелками [Копь ева Т. H., 1980]. Наиболее патогномо ничным признаком ревматоидного поражения сердца являются ревматоидные узелки разме ром не более просяного зерна, располагающиеся в миокарде, перикарде, клапанах сердца, преимущественно в основании митрального и аортального клапанов, и в области фиброзных колец. Склероз, развивающийся в исходе узелка, может способствовать формированию по рока сердца, приобретающего вследствие локализации узелков характер недостаточности клапанов [Грицман H. H., 1971, 1982].

Дистрофические изменения мышечных волокон (миокардио дистрофия), как правило, встречается "во всех случаях РА с наличием висцеритов. В некоторых случаях они связаны с отложением в сарколемму амилоидных масс, нарушающих питание и функцию мышечного волокна.

Поражение легких и плевры проявляется чаще всего сухим или неэкссудативным плевритом с незначительным фибринозным выпотом, который редко определяется клиниче ски. Организация фибрина ведет к образованию спаек, которые часто обнаруживаются при вскрытии [Fassbender H. G., 1975]. В легочной ткани процесс развивается по типу хрониче ской межуточной пневмонии, очагового или диффузного пневмоскле роза или, наконец, со провождается развитием в легочной ткани характерных для этого заболевания узелков [Копьева Т. H., 1980]. Наличие у больных РФ, а также выявление в биоптатах легких отло жений иммуноглобулинов и Сз в перибронхиальной ткани и межальвеолярных перегородках позволяет предположить иммунокомплексный характер поражения легких [Daniel G., 1980].

Отмечена корреляция морфологических изменений с формой и характером течения основно го заболевания.

Почки при РА поражаются примерно в 60 % случаев. Поражения почек могут быть разнообразными: амилоидоз, гло мерулонефрит (мембранозный или мембранозно пролифератив ный), нефроангиосклероз, хронический интерстициальный нефрит, острый и подострый пиелит, ангиит. Наиболее частым проявлением ревматоидной нефропатии явля ется амилоидоз, развитие которого, по данным В. В. Серова и И. Г. Шамова (1977), обуслов лено появлением клона амилоидообразующих клеток (амилоидобластов) под действием дли тельной антигенной стимуляции в условиях угнетения клеточного иммунитета. В зависимо сти от клинической стадии амилоидоза почек (латентная, про теинурическая, нефротическая) картина поражения будет различной. В латентной стадии амилоид обнаруживается пери вас кулярно в ткани пирамид и в некоторых артериолах клубочков;

в эпителии канальцев выяв ляются умеренно выраженные дистрофические изменения. В протеинурической стадии в не большой части клубочков, в пирамидах, стенке сосудов определяются умеренные отложения амилоида, в эпителии канальцев — гиа линово-капельная и жировая дистрофия, в строме — небольшие лимфоидно-плазмоцитарные инфильтраты, участки склероза. При нефротической стадии в большинстве клубочков, а также в стенках сосудов и пирамидах определяются мас сивные отложения амилоида. Более редкими поражениями при РА являются гло мерулонеф рит, хронический интерстициальный нефрит, пиело нефрит.

При общем амилоидозе отложения амилоида наблюдаются в ретикулярной строме долек печени по ходу внутридоль ковых капилляров и в станке сосудов, а также замещают иногда большую часть паренхимы. Кроме того, отмечаются воспалительные изменения в портальной соединительной ткани с продуктивными васкулитами и лимфоидно гистиоцитарной или лимфоидно плазмоцитарной инфильтрацией, склеротические измене ния. Наблюдаются также дистрофия, преимущественно жировой ткани, и некроз гепатоци тов.

Наиболее тяжелые поражения желудочн о-к ишечного тракта проявляются в виде амилоидоза и сочетаются с ами лоидозом других внутренних органов. Амилоидные массы откладываются в ретикулярной системе слизистой оболочки, в стенках артериол, отложения амилоида сочетаются с лимфоидно-плазмо цитарными инфильтратами. Отмечаются атрофия слизистого и подслизистого слоя. Массивные отложения амилоида могут привести к изъязв лениям. Кроме амилоидоза, могут наблюдаться умеренно выраженные явления гастрита, эн терита, колита, которые, однако, не всегда можно связать с основным патологическим про цессом.

В 30—70 % наблюдений при РА выявляется значительная лимфаденопатия. При этом отмечается не только гиперплазия лимфатических узлов и селезенки, но и плазмоклеточная метаплазия лимфоидной ткани, пролиферация эндотелия синусов, отложение белковых пре ципитатов [Струков А. И., Бегла рян А. Г., 1963;

Копьева Т. Н., 1980].

При РА поражаются различные отделы нервной системы и различные ее элементы (сосуды, соединительная ткань) собственно нервная система. Постоянно вовлекается в про цесс периферическая нервная система, главным образом за счет поражения сосудов, в кото рых, кроме выявленных при световой микроскопии васкулитов и тромбоваскулитов, отмеча ется им муногистохимическое отложение иммуноглобулинов и комплемента. Поражение со судов, особенно микроциркуляторного русла, наблюдается и в других отделах нервной сис темы, в частности в головном мозге, преимущественно при высокой активности основного процесса. В соединительной ткани нервной системы отмечаются обычные для этого заболе вания фибриноидные изменения, лимфоидные и плазмоклеточные инфильтраты, изредка от ложения амилоида и микронекрозы.

Клиника. Ревматоидный процесс локализуется преимущественно в периферических суставах, поэтому основное значение в клинической картине болезни приобретает артрит суставов конечностей. Провоцирующими факторами могут быть инфекция (острая или обо стрение хронической), охлаждение, травма, физическое или нервное перенапряжение. У % больных, по нашим данным, развитие заболевания предшествуют грипп, ангина, обостре ние хронического тонзиллита, гайморита, отита, холецистита и других очагов хронической инфекции. Обычно через 1—2 нед после этого появляются первые признаки артрита. Отме чается также связь между возникновением болезни и метеорологическими факторами (час тое развитие заболевания весной и осенью), а также с периодами физиологической аллерги зации организма (периоды полового созревания, послеродовой и климактерический). Про дромальные явления могут появиться за несколько недель или месяцев до развития болезни.

Наиболее ранним и важным из них является чувство утренней скованности во всем теле, особенно в суставах конечностей (чаще кистей). Это ощущение быстро исчезает после ак тивных движений. Происхождение этого синдрома связывают с нарушением нормального ритма выработки надпочечниками эндогенного гидрокортизона. Пик максимальной выра ботки этого гормона у больных РА смещается с 7—8 ч утра на более поздний период суток.

По нашим данным, в продромальном периоде утренняя скованность отмечается у % больных. Продромальный синдром болезни может проявляться также небольшими перио дическими болями в суставах, часто связанными с изменением погоды, снижением аппетита, похуданием, сердцебиением, потливостью, анемией, иногда субфебрильной температурой, небольшим повышением СОЭ.

Начало заболевания чаще всего подострое. Постепенно появляется стойкая полиарт ралгия (у /з больных) или артрит (у 2/з больных) чаще всего мелких суставов кистей и стоп, сопровождающиеся в ряде случаев субфебрильной температурой и ускорением СОЭ. Боли в суставах постепенно усиливаются при движении. Характерен «воспалительный ритм» болей — наибольшая интенсивность их наблюдается во второй половине ночи и утром. В течение дня боли становятся слабее, к вечеру они незначительны. Боли сопровождаются ощущением общей или местной скованности (по нашим данным, у 93 % больных), имеющей тот же ритм.

Возникает симптом «тугих перчаток» или симптом «корсета», что часто затрудняет само стоятельное вставание с постели, одевание, причесывание и т. д. Интенсивность и длитель ность утренней скованности соответствуют активности болезни. При небольшой активности болезни ощущение утренней скованности обычно исчезает через 30—60 мин после встава ния с постели, при более выраженной активности процесса оно может исчезнуть лишь к по лудню или только вечером. Боли и утренняя скованность ведут к более или менее выражен ному ограничению подвижности сустава.

Реже болезнь начинается остро с резких болей и выраженной припухлости в суставах, утренней скованности, продолжающейся в течение всего дня, сопровождающейся высокой лихорадкой и полной обездвиженностью больного.

Еще реже болезнь начинается незаметно с очень медленным нарастанием симптомов артрита при нормальной температуре и СОЭ и без заметного ограничения движении. В даль нейшем процесс обычно приобретает хроническое прогрессирующее течение.

В раннем периоде болезни все описанные выше симптомы обычно нестойки и могут исчезать на несколько месяцев и даже лет, в течение которых больной не обращается к вра чу. Чаще артрит становится стойким и воспалительный процесс прогрессирует. У ТО % больных, по нашим данным, с самого начала болезни имеет место полиартрит. У остальных больных, главным образом у мужчин и подростков, чаболевание начинается и протекает по типу моно-олигоартрита.

Характерной для данного заболевания ранней локализацией артрита являются II и III пястно-фаланговые и проксимальные межфаланговые суставы, несколько реже — плюсно фаланговые. На втором месте по частоте поражения в этот ранний период стоят коленные и лучезапястные суставы, реже -- локтевые и голеностопные. Остальные суставы в дебюте бо лезни поражаются крайне редко. Некоторые суставы практически всегда остаются незатро нутыми. Это так называемые суставы исключения. К ним относятся дистальные межфалан говые суставы, первый пястно фаланговый сустав (большого пальца кисти), проксимальный межфаланговый сустав мизинца. Поражение этих суставов в ранней фазе болезни в боль шинстве случаев исключает диагноз РА. В 70 % случаев поражение суставов является сим метричным. В ранней фазе болезни в пораженных суставах преобладают экссудативные яв ления: воспалительный отек (опухание) периартикулярных тканей, при пальпации, которая обычно резко болезненна, может определяться симптом флюктуации, указывающий на нали чие внутрисуставного выпота. Суставы горячи на ощупь, иногда в мелких суставах кистей наблюдается небольшая гиперемия кожи. При поражении крупных суставов гиперемия ко жи, как правило, не наблюдается. Движения в пораженных суставах болезненны и ограниче ны вследствие отечности суставных тканей и рефлекторного спазма близлежащих мышц.

Болевое ограничение движений и ощущение скованности отмечаются главным образом по утрам. Артрит может сопровождаться теносиновитом — воспалительным процессом вла галищ сухожилий разгибателей и реже сгибателей кисти и стопы.

При поражении одного коленного сустава в анамнезе больные отмечают травму этого сустава. Ранний (экссудативный) период болезни продолжается в среднем около года. В те чение этого периода у части больных может наблюдаться уменьшение симптомов артрита или даже наступить полная ремиссия болезни (у 15—20 % больных).

Чаще болезнь постепенно прогрессирует и вступает в следующую, экссудативно пролиферативную фазу.

В период развернутой картины болезни у больных появляются общая слабость, астения, похудание, ухудшение сна и аппетита, субфебрильная температура и развивается стойкое, типичное для РА поражение суставов. Вследствие развития пролиферативных про цессов в суставных тканях последние утолщаются, появляется стойкая, плотная, пружиня щая припухлость периартикулярных тканей, обусловливающая дефигурацию пораженных суставов, в первую очередь мелких суставов кистей и стоп, затем суставов запястья, лучеза пястных коленных, локтевых. Плечевые и тазобедренные суставы, а также суставы позво ночника поражаются значительно реже, главным образом в поздней стадии. Развитие фиб розных изменений в суставных тканях приводит к постепенному сморщиванию капсулы, связок, сухожилий, разрушению суставных поверхностей, появлению выраженных деформа ций суставов, подвывихов и мышечных контрактур, особенно пальцев кистей, локтевых и коленных суставов. Одновременно развиваются атрофия близлежащих мышц (обычно выше пораженного сустава) и трофические изменения кожи, которая на тыле кисти становится су хой и истонченной, а на ладонях приобретает ярко-розовый с циано тичным оттенком цвет («ревматоидная ладонь»).

Суставной процесс носит рецидивирующий и прогрессирующий характер. С каждым последующим обострением в процесс вовлекаются новые суставы, вследствие чего одни сус тавы находятся в более ранней, другие в более поздней стадии процесса. Движения в суста вах становятся все более ограниченными и в терминальной стадии болезни вследствие обра зования анкилозов наступает полная неподвижность одного или нескольких суставов. Кли нические проявления ревматоидного процесса в зависимости от его локализации имеют не которые особенности.

Суставы кисти поражаются в первую очередь. Характерны припухание, болезнен ность, а затем деформация и ограничение движений и в пястно-фаланговых, и в проксималь ных межфаланговых суставах. Вследствие утолщения последних и интактности дистальных межфаланговых суставов пальцы приобретают веретенообразную форму. При поражении пястно-фаланговых суставов припухлость располагается между головками пястных костей.

Ниже суставов межпястные пространства западают вследствие атрофии межкостных мышц (рис. 23). При дальнейшем течении процесса образуются подвывихи и контрактуры суставов пальцев различных типов: наиболее часто происходит «ульнарная девиация» кисти — от клонение пальцев в сторону локтевой кости, обусловленная подвывихами в пястно фаланговых суставах. При этом кисть приобретает форму «плавника моржа».

Генез возникновения этой деформации сложен. Помимо разрушения головок пястных костей, по-видимому, имеет важное значение слабость мышц, которая приводит к механиче скому нарушению равновесия в пястно-фаланговых суставах.

Весьма характерна деформация пальцев в виде «шеи лебе Рис. 23. Поражения суставов кисти в ранней стадии ревматоидного артрита:

припухлость лучезапястного, пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов, атрофия межостных мышц.

дя» — сгибательная контрактура в пястно-фаланговых суставах, сочетающаяся с пе реразгибанием в проксимальных межфаланговых суставах и сгибанием ногтевых фаланг. В некоторых случаях развивается деформация в виде «бутоньерки» — значительное сгибание в пястно-фаланговых суставах и переразгибание дистальных межфаланговых суставов. Де формация кисти в виде «шеи лебедя» и «бутоньерки» резко ограничивает функцию кисти.

Больной обычно не может сжать кисть в кулак, крепко удержать предмет, совершать обыч ный утренний туалет и т. д. Может быть поражен пястно-трапециевидный сустав большого пальца, что может привести к его сгибательной контрактуре (рис. 24).

При п сражении лучезапястного сустава обычно в процесс вовлекаются и суставы запястья. Артрит запястья приводит к деструкции суставной поверхности мелких костей и их слиянию в «костный блок». При этом происходит анкилозирование как мелких костей запя стья, так и пястно-за пястных суставов. Анкилоз самого лучезапястного сустава развивается реже.

Клинически воспалительный процесс в этих суставах проявляется болезненной при пухлостью в области лучезапястного сустава и на тыле кисти вблизи этого сустава. Все дви жения в пальцах и кисти болезненны и ограничены. При лучелоктевом Рис. 24. Схематическое изображение типов деформации кисти при ревматоидном артрите. а — ульнарная девиация;

б — «бутоньерка»;

в — «шея лебедя».

артрите болезненны пронация и супинация. Иногда это сопровождается задним под вывихом головки локтевой кости, которая делается подвижной. В редких случаях развивает ся тяжелый околосуставной остеолиз кисти и пальцев с их выраженной сгибательной кон трактурой (кисть в виде «лорнетки»). Изменениям суставных тканей часто сопутствует вос паление синовиальной оболочки сухожилий — теносиновит. При теносиновите общего раз гибателя на тыле кисти вблизи лучезапястного сустава наблюдается ограниченное припуха ние тестоватой консистенции, которое часто принимают за бурсит. Теносиновит длинного разгибателя большого пальца, общего сгибателя и разгибателя пальцев проявляется локаль ной припухлостью и утолщением сухожилия и в некоторых случаях заканчивается разрывом сухожилия, что значительно затрудняет подвижность пальцев и кисти.

При теносиновитах кисти и пальцев может развиться синдром «карпального канала» и феномен «пружинящих пальцев».

Поражение локтевого сустава редко наблюдается в дебюте болезни, чаще при ее дальнейшем развитии. При этом ограничивается сгибание и разгибание в локте. Часто обра зуются сгибательные контрактуры: локоть фиксируется в положении полусгибания и полу пронации. Иногда развиваются симптомы сдавления локтевого нерва. При значительном ог раничении движения в локте больной не может поднести руку ко рту.

При артрите плечевого сустава, который может развиться в процессе эволюции бо лезни, выявляют диффузную припухлость и болезненность при пальпации как с наружной поверхности, так и со стороны подмышечной впадины. Эти симптомы отличают артрит пле чевого сустава от часто встречающегося плечелопаточного периартрита, при котором на блюдается лишь локальная болезненность в переднебоковом отделе плеча, которое принимает положение приведения и внутренней ротации. Болезненное огра ничение движения в плечевом суставе значительно затрудняет ежедневный туалет больного.

Суставы стопы часто поражаются с самого начала болезни. Страдают главным обра зом плюснефаланговые суставы. При этом у основания II—IV пальцев появляется болезнен ная припухлость. Артрит суставов большого пальца стопы развивается редко. Постепенно появляется деформация стопы: передний свод опускается, образуется halux valgus и молот кообразная деформация остальных пальцев с подвывихами в плюснефалан говых суставах.

Головки плюсневых костей выступают под кожей с подошвенной стороны стопы, Рис. 25. Де что делает ходьбу весьма болезненной. Могут быть также поражены мелкие сус фигурация колен ных суставов при тавы и поперечный сустав предплюсны. В этом случае на тыле стопы появляется болезненная припухлость. Движения в стопе и особенно ходьба и стояние на ногах ревматоидном арт становятся затруднительными. Иногда (особенно у мужчин) появляется тендобур рите:

сит ахиллова сухожилия).

выпот в по Коленный сустав поражается часто и уже в дебюте болезни. Наступает де лости суставов, фигурация, которая объясняется как воспалительным отеком периартикулярных сгибательные кон тканей, так и выпотом в полости сустава и в ее заворотах. В некоторых случаях в трактуры, гипот рофия мышц бедра подколенной ямке появляется округлая опухоль (киста Бей кера).

Коленный сустав обычно находится в положении сгибания, что уменьшает и голени.

натяжение связок и сухожилий и облегчает боли. Если больной не меняет положе ния коленного сустава, то сустав быстро фиксируется в этом положении, образуется сгиба тельная контрактура вследствие сокращения сухожилий и капсулы (рис. 25).

Иногда происходит ослабление капсульно-связочного аппарата и развивается лате ральная гиперподвижность сустава и симптом «выдвижного ящика». При подобной неста бильности сустава в поздней стадии может образоваться genu varum или genu valgum, а так же вторичный гонартроз. Наблюдается более или менее выраженная атрофия четырехглавой мышцы.

Голеностопный сустав поражается реже других. Обычно наблюдаются его стойкая припухлость, утолщение и тугоподвижность.

Артрит тазобедренного сустава — редкое и позднее поражение. Воспалительный процесс в этом суставе проявляется болями, часто локализующимися в паховой области, значительным ограничением всех движений и ходьбы, особенно при развитии протрузии подвздошной впадины. Бедро обычно фиксируется в положении небольшого сгибания. Раз вивается выраженная атрофия мышц бедра и ягодичных мышц.

Суставы позвоночника поражаются у взрослых в поздней стадии болезни. Страдает преимущественно шейный отдел, где может развиться (главным образом у детей и юношей) артрит атлантоокципитального сочленения с болезненностью и тугоподвижностью шеи, изредка с симптомами сдавления спинного мозга. Иногда в процесс вовлекаются меж позвонковые суставы, что может привести в некоторых случаях к спондило листезу III—IV или V шейных позвонков. Очень редко в поздней стадии болезни развивается сакроилеит (чаще односторонний). Грудной и поясничный отделы позвоночника обычно остаются ин тактными.

Челюстно-височный и грудиноключичные сочленения поражаются очень редко.

При ревматоидном полиартрите могут наблюдаться и. вне-суставные проявления ревматоидного процесса — прежде всего в мышцах, коже и лимфатических узлах.

Уже в ранней стадии болезни при наличии активного артрита начинается амиотрофия мышц. Интенсивность и быстрота развития амиотрофии обнаруживают прямую корреляцию с активностью и тяжестью ревматоидного процесса. В первую очередь развивается амиотро фия мышц кистей: межостных мышц, тенара и гипотенара. Сочетание атрофии этих мышц с припухлостью пястно-фаланговых, проксимальных и межфаланговых суставов, запястья и лучезапястного суставов создает картину типичной «ревматоидной кисти».

Амиотрофия локализуется чаще всего выше пораженного Рис. 26. Рев матоидный диги тальныи артериит.

Подкожные очаги некроза вблизи ног тевого ложа.

Рис. 27. Рев матоидный узелок вблизи локтевого сустава.

сустава. Так, при поражении лучезапястного сустава наблюдается амиотрофия мышц нижней трети предплечья, при артрите коленного сустава — нижней трети бедра и т. д.

Амиотрофия мышц является наиболее ранним внесуставным поражением. Так, мы наблюда ли развитие амиотрофии при остром РА уже через 1—2 нед от начала болезни.

При тяжелых формах РА амиотрофия может быть очень резкой и диффузной, т. е.

развиваться и вдали от пораженного сустава. Чаще всего наблюдается атрофия разгибателей, например, разгибателя предплечья, прямой мышцы бедра, ягодичных мышц и т. д. Изменя ется также мышечный тонус (чаще его ослабление). Наряду с этим при активном артрите обычно бывает гииертонус близлежащих мышц, что сопровождается резкими болями в этих мышцах. Очень характерен, например, ги пертонус приводящих мышц бедра при поражении тазобедренного сустава.

В генезе амиотрофии при РА принимают участие несколько факторов. Помимо ней рорефлекторного механизма (на который указывали еще старые авторы), в мышечной ткани развивается и ревматоидный воспалительный процесс (ревматоидный миозит).

По наблюдениям М. G. Serratris (1976), ревматоидный миозит характерен для ранней стадии болезни (продолжительностью не более 6 лет), а дегенеративные изменения наступа ют у лиц пожилого возраста при давности болезни в среднем 11 лет. Кроме того, могут на блюдаться ревматоидные тендиниты, что проявляется болями и припухлостью в области по раженного сухожилия. Выраженные дегенеративные процессы в некоторых случаях закан чиваются разрывом сухожилия.

Изменения кожи отмечаются у многих больных, особенно при длительном течении болезни. Обычно наблюдается бледность кожных покровов вследствие анемии, нарушения васкуляризации кожи, обусловленного изменением тонуса капилляров и капиллярного кро вообращения. Трофические изменения кожных капилляров обусловливает также появление ярко-розовой, иногда с цианотичным оттенком, окраски ладони и кончиков пальцев. Иногда на коже пальцев рук, особенно вблизи ногтевого ложа (рис. 26), появляются мелкие корич невые очажки (некроз мягких тканей в результате ревматоидного васкули та). Изменяется также кожа, покрывающая пораженные суставы. Она сухая, бледная, истонченная, особенно на кистях рук. Здесь же иногда появляются пятна усиленной пигментации и гиперкератоз.

Отмечаются также трофические изменения ногтей — истончение, ломкость, продольная ис черченность.

Подкожные ревматоидные узелки — одно из характернейших внесуставных проявле ний РА. Они настолько специфичны для этого заболевания, что считаются одним из диагно стических критериев РА. Ревматоидные узелки возникают, по нашим данным, у 23 % боль ных и представляют собой плот ные округлые соединительнотканные образования величиной от чечевичного зерна до ореха. Узелки при пальпации безболезненны и подвижны, но иногда они спаяны с апоневро зом или подлежащей костью и в этих случаях становятся неподвижными (рис. 27). Узелки появляются внезапно, главным образом во время обострения. Чаще всего они локализуются вблизи локтя, на разгибательной стороне предплечья. Иногда они наблюдаются на тыльной поверхности межфаланговых и пястно-фаланговых суставов, на наружной поверхности ко ленного сустава, в толще пяточного сухожилия. В редких случаях их можно обнаружить в области грудины, лопаток, на голове. Узелки обычно расположены симметрично, но иногда могут быть и односторонними. Они никогда не воспаляются и не нагнаиваются. Чаще всего обнаруживаются 2—3 узелка, в редких случаях они могут быть множественными. Количест во и размер узелков могут уменьшаться под влиянием лечения (особенно кортикостероида ми). В период ремиссии узелк" могут исчезнуть полностью.

Раннее появление узелков считается неблагоприятным прогностическим признаком, так как всегда указывает на большую активность болезни. Узелки чаще появляются при се роположи тельном РА (с наличием РФ в сыворотке крови). Ревматоидные узелки следует от личать от подагрических тофусов, которые также могут локализоваться вблизи локтя или на кистях, но имеют желтоватую окраску, образуют свищи с. кашицеобразным отделяемым и чаще локализуются на ушных раковинах.

Лимфатические узлы. Лимфаденопатия — одно из частых внесуставных проявлений РА. Она встречается у 25— 30 % больных.

Pages:     | 1 |   ...   | 3 | 4 || 6 | 7 |   ...   | 12 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.