WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 8 | 9 || 11 | 12 |   ...   | 13 |

«Scanned by Shtrumpel Н.П.ШАБАЛОВ НЕОНАТОЛОГИЯ В 2 томах Том I Рекомендуется Учебно-методическим объединением по медицинскому и фармацевтическому образованию вузов России в качестве учебного пособия для ...»

-- [ Страница 10 ] --

Тиазиды (гипотиазид и др.) применяют у новорожденных сравнительно мало, ибо не изучена их фармакокинетика в этом периоде. Разовая доза препарата при назначении внутрь — 2—5 мл/кг — может быть увеличена до 10 мл/кг, дается 2 ра за в день. Период полувыведения дихлортиазида (гипотиазида) у взрослых — 5—16 ч. Биодоступность препарата при даче внутрь 65—75%. Диуретический эф фект на первой неделе жизни начинается (после дачи внутрь) через 3—4 ч, мак симален — через 5 ч. У более старших детей эффект начинается раньше и длит ся дольше. Дихлортиазид тормозит обратное всасывание натрия и хлора в прок симальных канальцах. Усиливает выделение с мочой калия и магния. Может способствовать гипергликемии, противопоказан (также, как и фуросемид) у де тей с желтухами, при почечной недостаточности, у детей с тяжелыми пораже ниями печени. Дихлортиазид можно комбинировать с другими мочегонными.

Спиролактоны (альдактон, верошпирон) обладают стероидоподобной моле кулой и конкурируют с альдостероном за места связывания на эпителии корти кальных собирательных трубочек, что приводит к снижению экскреции калия и влияния альдостерона на синтез пермеаз, регулирующих реабсорбцию на трия. Альдактон — калийсберегающий диуретик, показанный для лечения оте ков у больных с гипокалиемиями. Увеличивает выделение с мочой натрия и во ды, но эффект развивается постепенно, с максимумом на 3-й день терапии. Пе риод полувыведения из крови 13—24 ч, поэтому дают 1 раз в день или дозу 3,3 мг/кг (60 мг/м2 поверхности тела) делят на два приема с интервалом 12 ч.

Особенно эффективен при отеках, обусловленных повышенной секрецией альдостерона, — тяжелые поражения печени, нефротический синдром, синд ром повышенной секреции антидиуретического гормона. У взрослых 90% на Метаболические нарушения. Расстройства водно-электролитного и кислотно-основного баланса значенного внутрь альдактона всасывается в кровь, в плазме на 90% связан с альбуминами.

Противопоказан при гиперкалиемиях, ануриях. Побочные эффекты — по мимо обезвоживания, гипонатриемии и гиперкалиемии, возможны тошнота, рвота, диарея, кожные сыпи, гинекомастия у мальчиков. Может быть дан соче танно с другими диуретиками, но не калийсберегающими.

Диакарб (диамокс, фонурит, ацетазомин) — временный ингибитор карбоан гидразы — фермента наиболее активно функционирующего в канальцах почек и эндотелиальных клетках, капиллярах сосудистого сплетения мозга, слизис той желудка, эритроцитах. Карбоангидраза катализирует взаимодействие СО2 с Н2О и образование Н2СОз, которая затем диссоциирует на НСО3~ и Н+.

В канальцах почек Н+ секретируется в просвет в обмен на реабсорбирующийся натрий, а НСОз" частично реабсорбируется и частично выводится с мочой.

Блокада карбоангидразы диакарбом повышает экскрецию почками натрия (до 3—5% профильтровавшегося), бикарбонатов, воды. Угнетение фермента в эн дотелии сосудистого сплетения и капиллярах мозга вызывает два эффекта:

снижение образования цереброспинальной жидкости секреции НСОз~. Диа карб обладает также противосудорожной активностью у больных эпилепсией, механизм которой не ясен.

Побочными эффектами лечения диакарбом являются гиперхлоремический ацидоз, гипонатриемия, обезвоживание. Кроме того, в связи с тем, что это про изводное сульфаниламидов, экскретирующееся канальцами почек и далее пас сивно реабсорбирующееся, возможны кристаллурия, гематурия, нефрокальци ноз, рвота, анорексия и гемолитическая анемия у детей с наследственными де фектами ферментов эритроцитов.

Диакарб хорошо и полно всасывается из желудочно-кишечного тракта с пиком концентрации в крови через 2 часа после приема. Равномерно распре деляется по всем тканям. Повышение секреции почками бикарбонатов и на трия начинается через 2—3 ч после внутривенного введения ацетазоламида. Пе риод полужизни препарата в крови 4—10 ч (у взрослых). Фармакокинетика у новорожденных не изучена. Диакарб мало или вообще неэффективен как мо чегонное у детей первых пяти дней жизни в связи с физиологическими особен ностями почек. Начальная доза диакарба новорожденным — 5 мг/кг внутрь каждые 6 ч. Далее разовая доза может быть повышена до 25 мг/кг, максималь ная суточная доза — 80 мг/кг. Фуросемид резко повышает тормозящее влияние диакарба на выработку цереброспинальной жидкости. Большинство неонато логов предпочитает давать диакарб новорожденным через день, а при необхо димости длительного назначения (например, при гипертензионно-гидроце фальном синдроме) его назначают 2 раза в неделю.

Вообще прерывистые курсы диуретиков с их чередованием более эффек тивны, чем повышение дозы одного препарата, ибо позволяют организму вос становить нарушенные запасы минералов, КОС.

ГИПЕРАММОНИЕМИЯ Наряду с транзиторной гипераммониемией недоношенных, развивающей ся в процессе адаптации к условиям внеутробной жизни (см. гл. IV), описыва 440 _ Глава IX ют и патологическую гипераммониемию у детей, перенесших тяжелую соче танную перинатальную гипоксию (внутриутробно и асфиксию в родах). Со гласно данным М.Смика, у здоровых новорожденных (и доношенных, и недо ношенных) уровень азота аммония в плазме крови не превышает 42 мкмоль/л.

Он выявил гипераммониемию у 9,8% доношенных детей, перенесших сочетай ную перинатальную гипоксию и у 34,3% недоношенных новорожденных.

Для транзиторной гипераммониемии, которая чаще протекала бессимптомно, было характерно нормальное отношение между уровнями мочевины и аммиа ка в плазме крови (в пределах 108—132:1), а для патологической гипераммоние мии — снижение этого показателя (80:1 и менее).

Клинически при патологической гипераммониемии отмечают прежде все го разной степени выраженности признаки угнетения деятельности мозга: от сутствие или резко ослабленная реакция ребенка на осмотр, а его зрачков — на свет, снижение или резкое ослабление спонтанной двигательной активности, атонию или резкое понижение мышечного тонуса, арефлексию или ослабле ние рефлексов новорожденных и сухожильных рефлексов, приступы апноэ, тремор, судороги. Наиболее типичным признаком патологической гипераммо ниемии является ступор, переходящий в кому. Практически у большинства но ворожденных, находящихся в коматозном состоянии, уровень азота аммония в ликворе вдвое выше, чем в плазме крови, хотя у 11 из 12 обследованных в на шей клинике он был выше 62 мкмоль/л.

Лечение патологических гипераммониемии на сегодняшний день — замен ные переливания крови, симптоматическая терапия. В то же время стоит отме тить, что раннее назначение глубоконедоношенным детям фенобарбитала про воцирует развитие гипераммониемии.

Длительные стойкие гипераммониемии характерны для наследственных аномалий обмена веществ: дефицитов орнитин-транскарбамилазы, карбамил фосфат-синтетазы, ацилкарнитин-транслоказы, ацетил-коэнзимА-дегидроге назы, а также метилмалоновой, протионовой, изовалериановой ацидемий, ци труллинемии и др.

ГЛАВАХ. РОДОВАЯ ТРАВМА Термин «родовая травма» объединяет нарушения целостности (и отсюда расстройство функции) тканей и органов ребенка, возникшие во время родов.

Перинатальная гипоксия и асфиксия в родах часто сопутствуют родовым трав мам, но могут быть и одним из патогенетических звеньев их возникновения.

Частота родовых травм не установлена, ибо она существенно зависит от диагностических подходов и возможностей обследования, а также от искусства и мастерства акушеров, частоты кесаревых сечений и т.д. Однако родовая трав ма как причина смерти в настоящее время чрезвычайно редка и, по данным M.E.Wegmag (1994), составляет 3,7 на 100 000 живорожденных.

Этиология. Родовая травма — гораздо более широкое понятие, чем акушер ская травма;

акушерские пособия в родах — одна из причин родовых травм (см.

рис. 10.1). Травматичность же акушерских пособий определяется не только на выками акушера, но и тем, каким плод вступает в роды. Продолжительная вну триутробная гипоксия, тяжелая интранатальная асфиксия увеличивают веро ятность родового травматизма даже при нормальном течении родового акта.

Предрасполагающими факторами к развитию родовой травмы являются:

• ягодичное и другие аномальные предлежания;

• макросомия, большие размеры головы плода;

• переношенность;

• затяжные и чрезмерно быстрые (стремительные) роды;

• глубокая недоношенность;

• олигогидроамнион;

• аномалии развития плода;

• уменьшение размеров (инфантилизм, последствия рахита и др.) и повы шенная ригидность родовых путей (пожилые первородящие, избыток ви тамина D во время беременности);

• акушерские пособия — повороты на ножку, наложение полостных или выходных акушерских щипцов, вакуумэкстрактора и др.

Примерами чисто акушерских травм являются переломы черепа, конечно стей, ключиц.

Клиническая картина. Травмы мягких тканей. Петехии и экхимозы, ссадины на различных участках тела — самое частое проявление родового травматизма.

Они могут быть на месте предлежащей части плода в родах, наложения щипцов или электродов при внутриутробном мониторинге, взятия крови из головы плода. Родовая травма может возникнуть в результате реанимационных меро приятий, захвата рукой акушера при внутриутробных пособиях. Небольшие ссадины и порезы требуют лишь местных антисептических мероприятий — об работка спиртовыми растворами анилиновых красителей, повязка и др. Пете Главах Рис. 10.1. Локализация повреждений при родовой травме по Х.Эссбаху:

а — родовая опухоль мягких тканей;

б— кефалогематома;

в — эпидуральная гематома;

г - кровоиз лияние в вещество мозга (л) с прорывом в желудочек;

д — лептоменингеальное кровоизлияние, кото рое может быть также и следствием асфиксии без травмы;

е — кровоизлияние в мозжечковый намет с его разрывом;

ж — кровоизлияние в грудино-ключично-сосцевидную мышцу;

з — перелом VI шейно го позвонка;

и — перелом ключицы;

к - эпифизиолиз;

м — субдуральное кровоизлияние;

н — подвывих I шейного позвонка хии и экхимозы рассасываются самостоятельно в течение нескольких дней — 1 недели жизни.

Адипонекроз возможен на месте сдавления рукой акушера или неонатолога.

Клиника и тактика — см. в гл. ХШ.

Повреждения и кровоизлияния в грудино-ключично-сосцевидную мышцу быва ют при наложении щипцов, ручных пособиях, особенно при родах в ягодичном предлежании. Разрыв мыши обычно возникает в нижней трети (стернальной части). В области повреждения и гематомы прощупывается небольшая, уме ренно плотная или тестоватой консистенции опухоль. Иногда впервые ее диа гностируют к середине — концу первой недели жизни, когда развивается кри вошея — голова ребенка наклонена в сторону поврежденной мышцы, а подбо родок повернут в противоположную сторону. Нередко кровоизлияние в мыш цу сочетается со спинальной травмой.

Дифференцировать гематому грудино-ключично-сосцевидной мышцы на до с врожденной мышечной кривошеей, патогенез которой не ясен. В некото Родовая травма рых случаях фиброзное перерождение мышцы до родов связано с аномалией положения плода, небольшим количеством околоплодных вод и давлением на мышцу костной части таза матери, а иногда является проявлением множест венного поражения костно-мышечной системы (позвоночник, кости черепа и др.), вероятно, наследственного генеза.

Диагноз ставят на основании обнаружения вышеописанного положения го ловы, асимметрии лица и укороченной плотной грудино-ключично-сосцевид ной мышцы, меньших размеров ушной раковины на стороне поражения.

При двустороннем процессе голова наклонена вперед, усилен шейный лордоз, ограничена подвижность позвоночника в шейном отделе.

Лечение заключается в создании корригирующего положения головы (вали ки, способствующие ликвидации патологического наклона головы и поворота лица), применении сухого тепла, физиотерапии (электрофорез с йодистым ка лием), несколько позже — массажа. При неэффективности требуется хирурги ческая коррекция, которую проводят в первом полугодии жизни.

Родовая опухоль — припухлость мягких тканей головы при головном предле жании или на месте наложения вакуум-экстрактора;

она нередко синюшна, со множеством петехий или экхимозов, может быть причиной гипербилируби немии. Лечения не требует, самостоятельно проходит через 1—3 дня;

диффе ренцируют с кефалогематомой (см. ниже), кровоизлиянием под апоневроз.

Кровоизлияние под апоневроз проявляется тестоватой припухлостью, отеком теменной и затылочной части головы. В отличие от кефалогематомы припух лость не ограничена пределами одной кости, а от родовой опухоли — может увеличиваться по интенсивности после рождения. Факторами риска являются:

вакуум-экстрактор и другие акушерские пособия в родах. Нередко является причиной развития постгеморрагической анемии в первые дни жизни, ибо в ней может быть до 260 мл крови (Plauche W.C., 1980), а далее — гипербилиру бинемии. Возможно инфицирование. При больших размерах кровоизлияния необходимо исключить наследственные геморрагические болезни. Необходи ма рентгенограмма черепа для исключения переломов. Нередко сочетается с признаками внутричерепной родовой травмы. Согласно W.C.Plauche (1980), летальность достигает 25%. Кровоизлияние резорбируется через 2—3 недели.

Кефалогематома. Наружная кефалогематома — кровоизлияние под надко стницу какой-либо кости свода черепа;

может появиться четко лишь через не сколько часов после родов (чаще в области одной или обеих теменных и реже в области затылочной кости);

наблюдается у 0,4—2,5% новорожденных (Mangurten.., 2002). Опухоль вначале имеет упругую консистенцию, нико гда не переходит на соседнюю кость, не пульсирует, безболезненна, при осто рожной пальпации обнаруживается флюктуация и как бы валик по периферии.

Поверхность кожи над кефалогематомой не изменена, хотя иногда бывают пе техии. В первые дни жизни кефалогематома может увеличиваться, нередко на блюдается желтуха из-за повышенного внесосудистого образования билируби на. На 2—3-й неделе жизни размеры кефалогематомы уменьшаются, и полная резорбция наступает к 6—8-й неделе. В некоторых случаях возможно обызвест вление, редко — нагноение.

Причина поднадкостничного кровоизлияния — отслойка надкостницы при движениях головы в момент ее прорезывания, реже — трещины черепа (5—25%).

444 Главах Вследствие этого всем детям с большими кефалогематомами (диаметр более 6 см) необходимо делать рентгенограмму черепа для исключения трещины.

Очень редко кефалогематома — первое проявление наследственных коагу лопатий. У недоношенных кефалогематома может ассоциироваться с генера лизованным внутриутробным микоплазмом.

Дифференциальный диагноз проводят с родовой опухолью (переходит через швы, исчезает через 2—3 дня), кровоизлиянием под апоневроз (плоское, тесто ватой консистенции, проходит над швами, флюктуирует), мозговыми грыжами (выпячивание мозговых оболочек и вещества мозга через родничок и дефекты кости;

пульсируют, отражая дыхательные движения, расположены чаще в обла сти лба;

на рентгенограмме черепа виден дефект кости).

Лечение. Первые 3—4 дня жизни кормить сцеженным материнским моло ком из бутылочки, а далее при стабильном состоянии приложить ребенка к груди. Витамин К (если не введен при рождении) однократно внутримышеч но. Несмотря на то, что иногда кефалогематомы инфицируются, кальцифици руются, и после рассасывания больших (более 8 см в диаметре) кровоизлияний может резко истончаться подлежащая костная пластинка или образовываться костные кистеобразные наросты, неонатологи на протяжении многих лет от казывались от какого-либо хирургического вмешательства. В настоящее время тактика несколько меняется: принято пунктировать кефалогематомы более 6—8 см в диаметре в конце первой недели жизни. Линейные трещины черепа какого-либо специфического лечения не требуют.

Паралич лицевого нерва. Встречается при повреждении наложенными вы ходными акушерскими щипцами периферического участка нерва и его ветвей.

Характеризуется опущением и неподвижностью угла рта, его припухлостью, отсутствием носогубной складки, надбровного рефлекса, неплотным закрыти ем век на стороне поражения, асимметрией рта при крике, слезотечением (по дробности — см. гл. IV). Дифференцируют с синдромом Мебиуса (отсутствие ядра нерва), внутричерепными кровоизлияниями. Лечение проводят при кон сультации с невропатологом.

Родовые травмы костей, как и внутрибрюшинные, всегда требуют консуль тации с детским хирургом, а потому они изложены в главе ХХШ.

Родовая травма спинного мозга и плечевого сплетения. Существуют два под хода к трактовке «акушерских параличей плеча» и «врожденных параличей плеча», описанных впервые еще в XIX в. Эрбом и Дюшенном и носящих имя первоописателей: следствие травмы плечевого сплетения и следствие травмы спинного мозга. В России среди неонатологов более популярна точка зрения Александра Юрьевича Ратнера и его школы: в большинстве случаев паралич Дюшенна—Эрба обусловлен поражениями позвоночника и спинного мозга.

Зарубежные же специалисты и ряд неврологов России считают эту патологию следствием поражения плечевого сплетения.

Согласно данным А.Ю.Ратнера и его школы, спинальная травма развивает ся в 2—3 раза чаще, чем внутричерепная. У 40—85% умерших новорожденных при специальных исследованиях находят травму спинного мозга, но лишь в 20% случаев ее расценивают как причину смерти. При тщательном невроло гическом осмотре А.Ю.Ратнер и его сотрудники так называемые акушерские параличи рук диагностируют у 2—2,5% новорожденных. В то же время за рубе Родовая травма жом врожденные параличи рук диагностируются намного реже: например, в Англии и Ирландии — 0,42 на 1000 живорожденных (Evans-Jones G. et al., 2003), и ни в одной стране мира, по данным этих авторов, не превышает 2,0 на 1000. Связано ли это с более совершенной акушерской тактикой и более высо кой частотой кесаревых сечений за рубежом или с гипердиагностикой — у нас, не ясно. Нам кажется, что все же более справедлива точка зрения А.Ю.Ратне ра, и с этих позиций мы излагаем материал, хотя в части случаев, конечно, воз можно и поражение лишь плечевого сплетения.

Этиология. Причиной поражений спинного мозга является форсирован ное увеличение расстояния между плечиками и основанием черепа, что на блюдается при тяге за голову при фиксированных плечиках и тяге за плечики при фиксированной голове (при ягодичном предлежании), чрезмерной рота ции (при лицевом предлежании у 25%). В момент родов у таких детей нередко использовали наложение щипцов, вакуум-экстрактор, различные ручные по собия.

Патогенез. Могут иметь значение различные факторы:

1. Дефекты позвоночника: подвывих в суставах I и II шейных позвонков, блокировка атланто-аксиальных и межпозвоночных суставов ущемленной в них капсулой, смещение тел позвонков (дислокация I—II позвонков), пере лом шейных позвонков и их поперечного отростка, аномалии развития по звонков (незаращение дужек, недоразвитие дужки I шейного позвонка, отсут ствие ее в задней части).

2. Кровоизлияния в спинной мозг и его оболочки, эпидуральную клетчатку вследствие надрывов сосудов или повышения их проницаемости.

3. Ишемия в бассейне позвоночных артерий из-за стеноза, спазма или их ок клюзии, сдавление артерии Адамкевича, отек спинного мозга.

4. Повреждение межпозвоночных дисков.

В механизме травматического повреждения спинного мозга, по А.Ю.Ратне ру, ведущая роль принадлежит все же нарушению кровообращения в бассейне позвоночных артерий с развитием ишемии в области ствола мозга, мозжечка и шейного отдела спинного мозга. Сосудистые нарушения возникают при рез кой флексии, тракции или торсии шейного отдела позвоночника плода в родах.

При родах в тазовом предлежании наибольшая нагрузка падает не только на шейный, но и на грудной и поясничный отделы спинного мозга. Тракция за ту ловище новорожденного при фиксированной головке может привести к растя жению позвоночника до 4—5 см, а спинного мозга — до 0,5—0,6 см, поэтому травма позвоночника встречается реже, чем травма спинного мозга.

Н.Г.Паленова и А.Ю.Ратнер отмечают, что при тяжелой внутриутробной ги поксии имеется поражение мотонейронов передневнутреннеи группы клеток переднего рога, т.е. повреждения спинного мозга могут развиваться антена тально, приводя к асфиксии в родах.

Патогенез повреждения шейных корешков и плечевого сплетения до сих пор активно обсуждается. Наряду с механическими факторами (натяжение нервных стволов, давление ключицей или ротированным плечом) при акушер ских манипуляциях, выпадении ручек, указывают на возможную роль внутри утробных изменений плечевого сплетения, нарушений сегментарного кровоо бращения спинного мозга, в том числе и при травмах позвоночника.

446 Главах Клиническая картина зависит от локализации и вида повреждения. При на личии травмы шейного отдела позвоночника, как правило, имеется болевой симптом (перемены положения ребенка, взятие его на руки и особенно иссле дование симптома Робинсона вызывают резкий плач). Кроме того, могут быть фиксированная кривошея, укороченная или удлиненная шея, напряжение шейно-затылочных мышц, кровоподтеки и уплотнение мягких тканей шеи, от сутствие пота и сухая кожа над местом поражения.

При повреждении верхнешейных сегментов (Q—С[у) наблюдается картина спи нального шока: вялость, адинамия, диффузная мышечная гипотония, тенденция к гипотермии, артериальной гипотонии, гипо- или арефлексия;

сухожильные и болевые рефлексы резко снижены или отсутствуют;

полный паралич произ вольных движений дистальнее места травмы или спастический тетрапарез. С мо мента рождения отмечается синдром дыхательных расстройств (дыхание затруд нено, тахипноэ или аритмия дыхания, межреберные промежутки сглажены или западают, живот вздут). Типичным является усиление дыхательных расстройств при перемене положения больного, вплоть до апноэ (Кучеров А.П., 1993).

Характерна задержка мочеиспускания (нейрогенный мочевой пузырь) или периодическое недержание мочи. При осмотре ребенка можно обнаружить «позу лягушки». Нередко голова повернута в какую-либо сторону (часто на этой же стороне обнаруживается спастическая кривошея). Могут также выяв ляться очаговые симптомы поражения III, VI, VII, IX, X пар черепных нервов и вестибулярной порции VIII пары. Сочетание симптомов поражения ствола мозга, нарушения функции тазовых органов и двигательных расстройств по миотоническому типу свидетельствует об ишемии в вертебробазилярном бас сейне. Причиной смерти новорожденных являются дыхательные расстройства и приступы асфиксии после рождения, шок.

Парез диафрагмы (синдром Кофферата) развивается при травме плечевого сплетения (п. frenicus), спинного мозга на уровне Сщ—CIV. Может быть изоли рованным или у 75% детей сочетаться с верхним парезом или тотальным пара личом руки. Повреждение диафрагмального нерва чаще наблюдается при лево стороннем парезе Дюшенна—Эрба.

Ведущим симптомом в клинике пареза диафрагмы является синдром дыха тельных расстройств: одышка, усиливающаяся при перемене положения, арит мичное дыхание, приступы цианоза. При осмотре новорожденного выявляется асимметрия грудной клетки, отставание в акте дыхания пораженной полови ны, парадоксальное дыхание (западение брюшной стенки на вдохе и ее выпя чивание на выдохе);

при аускультации на стороне пареза выслушиваются ослабленное дыхание и нередко крепитирующие хрипы. У больных с парезом диафрагмы вследствие снижения давления в плевральной полости и недоста точной вентиляции может развиться пневмония, особенностью которой явля ется крайне тяжелое и затяжное течение. Возможна припухлость в области шеи на стороне пареза (затруднен венозный отток). Характерной является рентге нологическая картина: на стороне поражения купол диафрагмы стоит высоко, глубокие реберно-диафрагмальные синусы, а на здоровой стороне купол диаф рагмы несколько уплощен за счет компенсаторной эмфиземы. Может наблю даться смещение органов средостения в противоположную сторону, что неред ко сопровождается признаками сердечной недостаточности (тахикардия, глу Родовая травма хость сердечных тонов, систолический шум, увеличение печени). Иногда парез диафрагмы не дает четкой клинической картины, а выявляется лишь рентгено логически и, наоборот, легкие формы пареза диафрагмы могут быть рентгено негативными. Синдром Кофферата обнаруживается сразу же после рождения ребенка или при ухудшении его состояния. При легких формах пареза диаф рагмы возможно самопроизвольное восстановление. При тяжелых парезах в большинстве случаев функция диафрагмы полностью или частично восста навливается в течение 6—8 недель. Прогноз ухудшается при сочетании парали ча диафрагмы с тотальным параличом верхней конечности.

Парезы и параличи Дюшенна—Эрба развиваются при поражении спинного мозга на уровне G^Cyi или плечевого сплетения. Клиническая картина пара лича Дюшенна—Эрба довольно типична: пораженная конечность приведена к туловищу, разогнута в локтевом суставе, повернута внутрь, ротирована в пле чевом суставе, пронирована в предплечье, кисть в ладонном сгибании и повер нута назад и кнаружи. Голова чаще наклонена и повернута. Шея кажется корот кой с большим количеством поперечных складок, иногда с упорным мокнути ем. Поворот головы обусловлен наличием спастической или травматической кривошеи. Мышечный тонус снижен в проксимальных отделах, вследствие че го затруднено отведение плеча, поворот его кнаружи, подъем до горизонталь ного уровня, сгибание в локтевом суставе и супинация предплечья.

При положении ребенка на ладони лицом вниз паретичная конечность сви сает, а здоровая рука отделяется от туловища глубокой продольной складкой (симптом «кукольной ручки» Новика), в подмышечной впадине иногда отме чается обилие складок в виде островка («подмышечный островок») и кожная перетяжка в проксимальном отделе паретичного плеча (при наличии ее необ ходимо исключить перелом плеча). Пассивные движения в паретичной конеч ности безболезненны (!), снижены рефлексы Моро, Бабкина и хватательный, отсутствует сухожильный рефлекс двуглавой мышцы. При пассивных движе ниях паретичной руки в плечевом суставе может быть обнаружен симптом «щелканья» (симптом Финка), возможен подвывих или вывих головки плече вой кости вследствие снижения тонуса мышц, фиксирующих плечевой сустав (подтверждается рентгенологически). Патологическая установка плеча и пред плечья приводит к формированию внутриротаторной контрактуры плеча и пронаторной контрактуры предплечья (контрактура Фолькмана). При тяже лом поражении C и Cvi в процесс могут вовлекаться пирамидные пути, что обусловливает появление симптома пирамидной недостаточности в ноге на стороне поражения (усиление коленного и ахиллова рефлекса, реже повыше ние мышечного тонуса в приводящих мышцах бедра). Проксимальный пара лич Дюшенна—Эрба чаще возникает справа, может быть и двусторонним, со четаться с повреждением диафрагмального нерва и церебральной симптомати кой. Нередко положителен симптом натяжения нервных стволов.

Нижний дистальный паралич Дежерин—Клюмпке возникает при травме спинного мозга на уровне Суц—Т| или среднего и нижних пучков плечевого сплетения. Отмечается грубое нарушение функции руки в дистальном отделе:

резко снижена или отсутствует функция сгибателей кисти и пальцев, межкост ных и червеобразных мышц кисти, мышц тенара и гипотенара. Мышечный то нус в дистальных отделах руки снижен, отсутствуют движения в локтевом сус 448 Главах таве, кисть имеет форму «тюленьей лапки» (если преобладает поражение луче вого нерва) или «когтистой лапки» (при преимущественном поражении локте вого нерва). При осмотре кисть бледна, с цианотичным оттенком (симптом «ишемической перчатки»), холодна на ощупь, мышцы атрофируются, кисть уплощается. Движения в плечевом суставе сохранены, рефлекс Моро снижен, рефлексы Бабкина и хватательный отсутствуют. Повреждение шейных симпа тических волокон характеризуется появлением синдрома Бернара—Горнера (птоз, миоз, энофтальм) на пораженной стороне.

Тотальный паралич верхней конечности (паралич Керера) наблюдается при повреждении C—Т| сегментов спинного мозга или плечевого сплетения, чаще бывает односторонним. Клинически характеризуется отсутствием активных движений, резкой мышечной гипотонией (может быть симптом «шарфа»), от сутствием врожденных и сухожильных рефлексов, трофическими расстрой ствами. Как правило, отмечается синдром Бернара—Горнера.

Паралич Дюшенна—Эрба и паралич Керера, если они сочетаются с наруше нием целостности позвоночника (дислокация, перелом и др.), могут ослож ниться синдромом Унтерхарншейдта: при резком повороте головы возникает спазм позвоночной артерии, развивается ишемия ретикулярной формации, возникает клиника спинального шока, что может явиться причиной летально го исхода;

в более легких случаях наблюдается диффузная мышечная гипото ния, акроцианоз, похолодание кистей, стоп, парезы верхних конечностей, бульбарные нарушения. При улучшении состояния неврологическая симпто матика регрессирует.

Повреждение грудного отдела спинного мозга (Tj—) клинически прояв ляется дыхательными расстройствами в результате нарушения функции дыха тельных мышц грудной клетки: межреберные промежутки западают в тот мо мент, когда диафрагма осуществляет вдох. Вовлечение в процесс сегментов спинного мозга на уровне Тщ—TVi клинически проявляется спастическим нижним парапарезом.

Травма нижнегрудных сегментов спинного мозга проявляется симптомом «распластанного живота» вследствие слабости мышц брюшной стенки. Крик у таких детей слабый, но при давлении на брюшную стенку становится более громким.

Травма спинного мозга в пояснично-крестцовой области проявляется нижним вялым парапарезом при сохранении нормальной двигательной активности верхних конечностей. Мышечный тонус нижних конечностей снижен, актив ные движения резко ограничены или отсутствуют. При осмотре: нижние ко нечности находятся в «позе лягушки», при придании ребенку вертикального положения ноги его свисают, как плети, отсутствуют рефлексы опоры, автома тической походки и Бауэра, угнетены коленные и ахилловы рефлексы, наблю дается симптом «кукольной ножки». В результате нарушения синергизма от дельных мышечных групп у детей возникает паралитическая косолапость, при которой, в отличие от врожденной, можно пассивно выводить стопу в пра вильное положение. Нередко вторично формируются подвывихи и вывихи бе дер. При вовлечении в процесс крестцовых сегментов исчезает анальный реф лекс, может наблюдаться зияние ануса, недержание мочи (выделение мочи ча стыми каплями вне акта мочеиспускания) и кала. В последующем прогресси Родовая травма руют трофические расстройства: гипотрофия ягодичных мышц (симптом «про колотого мяча»), сглаженность складок на бедрах, атрофия мышц нижних ко нечностей, развитие контрактур в области голеностопных суставов.

Местные симптомы при травмах грудного и поясничного отдела позвоноч ного столба: напряжение паравертебральных мышечных валиков, деформации по типу кифоза или кифосколиоза, выстояние «остистого отростка» повреж денного позвонка, экхимозы над местом поражения.

Наиболее тяжелым видом натального повреждения спинного мозга являет ся частичный или полный разрыв спинного мозга (преимущественно в шейном и верхнегрудном отделах). Характерными признаками являются вялые парезы (параличи) на уровне поражения и спастические параличи ниже уровня по вреждения, нарушение функции тазовых органов (непроизвольное мочеиспус кание и дефекация или запоры) с присоединением инфекции мочевых путей.

При травме с разрывом спинного мозга в первые часы и дни жизни неврологи ческая симптоматика может быть такой же, как при кровоизлияниях, отеке мозга, шоке, и ребенок может умереть в течение нескольких часов еще до по явления «спинальной» неврологической симптоматики.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз натального повреждения спинного мозга устанавливается на основании тщательного изучения анамне за и типичной клинической картины. Для подтверждения диагноза необходи ма рентгенография позвоночника (выявление пороков развития и травматиче ских повреждений), рентгенография грудной клетки (для диагностики парали ча диафрагмы).

Рентгенограмму позвоночника осуществляют в двух проекциях. Для выяв ления подвывиха атланта делают прямой снимок со слегка запрокинутой голо вой ребенка (на 20—25°), а рентгеновский луч центрируют на область верхней губы.

Краниография и осмотр окулиста показаны при подозрении на сочетанную травму головного и спинного мозга, особенно при повреждении верхних шей ных сегментов.

Электромиография позволяет выявить преганглионарные (наличие денер вационных потенциалов) и постганглионарные (электромиограмма без пато логии) нарушения при параличах.

Следует помнить, что при вялых парезах спинального происхождения, в от личие от центральных параличей, отсутствуют сухожильные рефлексы и име ются трофические расстройства.

Дифференциальную диагностику параличей верхних конечностей следует проводить с:

• переломом ключицы;

• эпифизиолизом;

• остеомиелитом плеча (при этом наблюдается припухлость и гиперемия сустава, крепитация, болезненность при пассивных движениях в области плечевого сустава;

необходимо рентгенологическое исследование, при котором к 7—10-му дню жизни обнаруживается расширение сустав ной щели, а в последующем — костные изменения;

кроме того, имеются симптомы интоксикации, в крови — нейтрофильный лейкоцитоз со сдви гом влево;

иногда с диагностической целью проводится пункция сустава);

450 Главах • врожденной гемигипоплазией (имеется черепно-лицевая асимметрия с недоразвитием половины туловища и одноименных конечностей).

Кроме того, травматические повреждения спинного мозга необходимо дифференцировать с пороками развития спинного мозга (отсутствие положи тельной динамики на фоне комплексного лечения);

синдромом Маринес ку—Сегрена (показаны нейросонография или компьютерная томография для выявления атрофии мозжечка и осмотр окулиста в динамике для выявления катаракты);

с врожденными миопатиями (минимальная положительная дина мика на фоне лечения, решающими в диагнозе являются электромиография и гистологическое исследование биопсированных мышц);

артрогрипозом, ин фантильным миофиброматозом.

Лечение. При подозрении на родовую травму позвоночного столба и спин ного мозга первым мероприятием является иммобилизация головы и шеи. Это можно сделать ватно-марлевым воротником типа Шанца, а при объективном выявлении переломов шейных позвонков, подвывихов и вывихов — вытяжени ем при помощи маски с грузом 150—330 г до исчезновения болевого синдрома (рис. 10.2). Особую популярность приобрел простой и эффективный способ иммобилизации, предложенный О.М.Юхновой и соавт. (1988), при помощи кольцевидной ватно-марлевой повязки по типу пелота: измеряют окружность головы ребенка сантиметровой лентой, изготовляют кольцевидную ватно-мар левую повязку (рис. 10.3) с таким расчетом, чтобы ее внутренний диаметр был на 2—3 см меньше окружности головы ребенка. Голову ребенка помещают в эту повязку, шее придают функционально выгодное положение и пеленают ребен ка вместе с повязкой. Эту процедуру оптимально сделать уже в родильном за ле. Срок иммобилизации 10—14 дней. Возможна иммобилизация и при помо щи вакуумного матраца.

С целью снятия болевого синдрома назначают седуксен, реланиум по 0,1 мг/кг 2—3 раза в сутки, а при сильных болях — фентанил 2—10 мкг/кг каж дые 2—3 ч, морфин или промедол в той же дозе, что и седуксен (0,1 мг/кг, хотя ее можно повышать до 0,2 мг/кг).

Внутримышечно вводят викасол (если витамин К не вводили при рожде нии).

Важен щадящий уход, осторожное пеленание с обязательным поддержива нием головы и шеи ребенка матерью или медицинской сестрой;

кормление — из бутылочки или через зонд до снятия болевого синдрома и стабилизации со стояния ребенка.

В подостром периоде назначают лечение, направленное на нормализацию функции ЦНС (ноотропил, пантогам), улучшение трофических процессов в мышечной ткани (АТФ, витамины В B^ и с конца 2-й недели — вита ь мин B[2 в возрастной дозировке внутримышечно, до 15—20 инъекций). Восста новление нервно-мышечной проводимости добиваются при помощи препара тов: дибазол, галантамин, прозерин, оксазил, сангвиритрин. С 3—4-й недели используют препараты рассасывающего действия (коллагеназа, лидаза) и улуч шающие миелинизацию (глиатилин, церебролизин в сочетании с АТФ и вита мином В12 внутримышечно, до 15—20 инъекций). Одновременно с 8—10-го дня показана физиотерапия: в первую очередь электрофорез на шейный отдел по звоночника с препаратами, улучшающими мозговое кровообращение и сни Родовая травма Рис. 10.2. Иммобилизация шейного отдела позвоночника:

А — повязка из пеленки типа воротника Шанца;

Б — «масочное вытяжение»: а — мар левая маска с вырезанным отверстием для шеи ребенка;

б — ребенок с иммобилизованной шеей при помощи масочного вытяжения (груз 150-300 г).

А а а б Б Рис. 10.3. Иммобилизация шеи по способу О.М.Юхновой - при помощи «бублика» 452 Главах мающими болевую реакцию;

в дальнейшем — тепловые процедуры (парафин, озокерит), диадинамические токи, электростимуляция, позднее — иглорефлек сотерапия.

При травме шейного отдела используют электрофорез 0,5—1,0% раствора эуфиллина с одного полюса и 0,1—1,0% раствора никотиновой кислоты — с другого. Согласно А.Ю.Ратнеру, один из электродов располагают в шейно-за тылочной области на уровне верхних позвонков, а другой укладывают на ру коятку грудины;

сила тока не должна превышать 1 мА, длительность процеду ры — 6—7 мин. На курс 10—12 процедур. При стихании острых явлений показан массаж, сначала общеукрепляющий, а при улучшении состояния — тонизиру ющий с элементами точечного массажа, целесообразно применение гидроки незотерапии с 3—4-й недели жизни (температура воды 37—36,5°С, продолжи тельность ванны — до 10 мин, в воду добавляют морскую соль, хвойный экс тракт, всего 10—15 процедур). Для получения стойкого терапевтического эф фекта при тяжелых травмах спинного мозга курс лечения проводится не менее 2-3 раз на 1-м году жизни. С целью улучшения анаболических процессов с 3-й недели жизни можно использовать адаптогены (элеутерококк, женьшень).

За рубежом не принято назначать такую — либо медикаментозную или фи зиотерапию в нашем понимании детям с параличами плечевого сплетения, там ограничиваются укладками, фиксирующими поврежденную конечность в фи зиологическом положении, массажем, специальными упражнениями с конца первой недели жизни, а в странах Азии добавляют иглотерапию.

Прогноз натальной травмы спинного мозга зависит от степени тяжести и уровня поражения.

При легкой травме, часто характеризующейся преходящей ишемией, может наступить спонтанное выздоровление в течение 3—4 мес. Иногда мышечная слабость в паретичной конечности может сохраняться более длительное время;

паретичная рука менее активна, отмечается ее отставание при попытке взять игрушку.

При среднетяжелом и тяжелом поражении спинного мозга, когда имеются органические изменения, восстановление нарушенных функций идет медлен но, требуется длительное восстановительное лечение.

При грубых органических нарушениях происходит дегенерация нервных волокон, развиваются атрофии мышц, контрактуры, сколиоз, шейный остео хондроз, вывих бедра, косолапость, в дальнейшем требующие ортопедическо го лечения.

По А.Ю.Ратнеру, отдаленными последствиями родовой спинальной травмы могут быть периферическая цервикальная недостаточность (гипотрофия мышц плечевого пояса, выступающие лопатки, общий миопатический синд ром с гипергибкостью ребенка), острые нарушения мозгового и спинального кровообращения, близорукость, нарушения слуха, ночной энурез, судорожные состояния, синдром внезапной смерти, гипертоническая болезнь, атероскле роз и даже импотенция. На первом году жизни у детей может быть синдром рвоты и срыгиваний.

По данным G.Evans-Jones и соавт. (2003), из 276 детей с врожденными па раличами плеча (Англия и Ирландия) у 52% детей к 6 месяцам наступило пол ное выздоровление, а у 12% оно не наблюдалось и к 1—1,5 годам. Именно у та Родовая травма ких детей может идти речь, по мнению авторов, о микрохирургических опера циях на плечевом сплетении.

Профилактика. Очень важны принципы антенатальной охраны плода и мо ниторинг его состояния в родах, совершенствование акушерской тактики. Су ществует старый афоризм «вся наша жизнь — компромисс с акушером».

Н.М.Максимович-Амбодик в 1785 году писал: «Поистине счастливы жены, кои с пособием природы рожают детей благополучно сами, не имея нужды в помощи чужой», а А.Ю.Ратнер (1991) говорил еще более резко: «Счастлив ре бенок, к которому не прикоснулась рука акушера».

В настоящее время считается, что избыточная активность акушерки вредна:

женщина должна рожать по возможности самостоятельно, а акушерка — не из влекать плод, а лишь поддерживать его, чтобы он не провисал во время рожде ния, не стремясь «защитить промежность», изменить естественный ход собы тий. Целостность промежности нередко сохраняется ценой травмы ребенка (особенно часто позвоночника). Не следует разгибать, поворачивать голову ре бенка, тянуть за нее, нужно чаще проводить оперативное расширение вульвар ного кольца, аккуратнее извлекать ребенка при кесаревом сечении, не тянуть время с принятием решения о нем.

Родовая травма головного мозга — см. главу XI.

ГЛАВАXI. ПЕРИНАТАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ По данным Комитета экспертов ВОЗ, у 10% детей можно диагностировать нервно-психические заболевания, 70—80% которых, по мнению детских нев ропатологов, связаны с перинатальными поражениями мозга (Якунин Ю.А., 1984). По данным президента Союза педиатров России А.А.Баранова, распро страненность перинатальных форм поражения ЦНС в 90-е годы прошлого ве ка у нас в стране возросла на 35%. Более того, согласно А.Ю.Ратнеру (1996), грубые поражения ЦНС можно при тщательном неврологическом обследова нии выявить у 10% новорожденных, менее грубые, постепенно исчезающие в течение года, — у 23—27%. Мы уверены, что такая высокая частота диагнос тики неврологической патологии у новорожденных — следствие гипердиагно стики.

Истинную частоту перинатальных поражений мозга нельзя считать уста новленной, что обусловлено нечеткостью критериев, позволяющих отдиффе ренцировать неврологическую патологию у новорожденных от нормы, пере ходные состояния от нормы к патологии (девиантные состояния). Для реше ния вопроса о неврологической норме у взрослых и подростков активно ис пользуются функциональные, нагрузочные тесты, динамическое наблюдение, то же самое необходимо и для оценки неврологического статуса новорожден ных. Катамнестические последствия тех или иных событий перинатального пе риода пока не всегда ясны, особенно при негрубых отклонениях от нормы у но ворожденного. Практические врачи нередко видят тяжелые неврологические дефекты в катамнезе у детей с негрубой неврологической симптоматикой и, наоборот, нормальное нервно-психическое развитие детей с клинически очень тяжелыми расстройствами нервной системы сразу после рождения. Безуслов но, репаративные возможности детского мозга, как и всего организма ребенка, очень велики. С другой стороны, именно в перинатальном периоде мозг наиболее чувствителен к повреждающим факторам. Расширение технических возможностей оценки состояния мозга в период новорожденное™ (нейросо нография, электрофизиологические методы обследования, компьютерная то мография и ядерный парамагнитный резонанс мозга, оценка уровня нейроспе цифических белков в крови и др.) неизбежно повлекло за собой увеличение ча стоты выявления неонатальных поражений мозга. Вместе с тем не следует не дооценивать и значимость тщательного клинического обследования новорож денных. В качестве скринингового клинического обследования удобна схема «Профиль угнетения-раздражения», предложенная нашим сотрудником — проф. А.Б.Пальчиком (Приложение II).

В настоящее время принято выделять следующие виды неонатальных пора жений мозга: 1) травматические;

2) гипоксически-ишемическая энцефалопа Перинатальная патология нервной системы тия;

3) инфекционные поражения мозга и/или его оболочек;

4) врожденные аномалии развития мозга;

5) дисметаболические энцефалопатии. Согласно данным кафедры неврологии Санкт-Петербургской государственной педиат рической медицинской академии (Гузева В.И., 1998), причины перинатальных повреждений мозга распределены следующим образом: гипоксия-ишемия мозга — 47%, аномалии и дисплазии мозга — 28%, TORCH-инфекции — 19%, родовая травма — 4%, наследственные болезни обмена — 2%. В таблице 11. приведена разработанная Российской ассоциацией специалистов перинаталь ной медицины и утвержденная на VI Конгрессе педиатров России классифика ция перинатальных поражений нервной системы у новорожденных (2000).

Врожденные аномалии мозга достаточно обстоятельно изложены в учебни ке Л.О.Бадаляна «Детская неврология», а потому нами не рассмотрены.

Таблица 11. Классификация перинатальных поражений нервной системы у новорожденных Патогенетическая Основные клинические симптомы Нозологическая форма характеристика и синдромы I. Гипоксические поражения ЦНС. ) 91.0 Церебральная ишемия Возбуждение и/или угнетение Церебральная ишемия I степени (легкая) ЦНС (не более 5-7 сут.) Церебральная ишемия • Угнетение ЦНС и/или возбуж 11 степени (средней дение (более 7 сут.) тяжести) • Судороги • Внутричерепная гипертензия • Вегетативно-висцеральные на рушения Церебральная ишемия • Прогрессирующая потеря це III степени (тяжелая) ребральной активности более 10 дней Угнетение—жома Угнетение-»возбуждение—судо роги Угнетение-»судороги->ксма • Судороги (возможен эписта тус) • Дисфункция стволовых отде лов мозга • Декортикация • Децеребрация • Вегетативно-висцеральные на рушения • Прогрессирующая внутриче репная гипертензия I. Б) 52 1. Внутрижелудочковое Отсутствие специфических нев Внутричерепные кро- кровоизлияние первой сте- рологических симптомов воизлияния гипоксиче- пени (субэпендимальное).

ского генеза Характерны для недоно шенных ГлаваХ!

Таблица 11.1 (продолжение) Патогенетическая Основные клинические симптомы Нозологическая форма характеристика и синдромы 2. Внутрижелудочковое • Шок кровоизлияние второй сте- • Апноэ пени (субэпендимальное • Угнетение-»кома + интравентрикулярное). • Судороги Характерны для недоно- • Внутричерепная гипертензия шенных (быстро или медленно про грессирующая) 3. Внутрижелудочковое • Шок кровоизлияние третьей сте- • Апноэ пени (субэпендимальное + • Глубокое угнетение>кома интравентрикулярное + пе- • Судороги (чаще тонические) ривентрикулярное). Харак- • Внутричерепная гипертензия терны для недоношенных (быстро или медленно про грессирующая с дисфункцией каудальных отделов ствола) 4. Первичное субарахнои- • Гипервозбудимость ЦНС дальное кровоизлияние. • Гиперестезия Чаще у недоношенных • Парциальные (фокальные) клонические судороги • Внутричерепная гипертензия (острая гидроцефалия) 5. Кровоизлияние в вещес- Клиническая картина зависит от тво головного мозга (па- локализации и объема кровоиз ренхиматозное). Чаще у не- лияния:

доношенных • Возможно бессимптомное те чение • Гипервозбудимость-»судороги • Глубокое угнетение-»судороги • Парциальные (фокальные) су дороги • Внутричерепная гипертензия 2. В) Сочетанные ише- Клиническая картина и тяжесть мические и геморраги- состояния определяются веду ческие поражения ЦНС щим типом поражения и локали (нетравматические) зацией II. Травматические повреждения нервной системы II. А) Р10 1) Эпидуральное кровоиз- • Ранняя внутричерепная гипер Внутричерепная родо- лияние тензия вая травма • Гипервозбудимость • Судороги • Иногда расширение зрачка на стороне кровоизлияния 2) Субдуральное кровоиз- • Бессимптомное течение лияние • Гемипарез • Супратенториальное • Парциальные судороги • Расширение зрачка на стороне очага (непостоянно!) • Субтенториальное (ин- • Внутричерепная гипертензия фратенториальное) (прогрессирующая) Перинатальная патология нервной системы Таблица 11.1 (продолжение) Патогенетическая Основные клинические симптомы Нозологическая форма и синдромы характеристика • Острая внутричерепная гипер тензия • Тонические судороги • Бульбарные нарушения • Угнетение-»кома • Прогрессирующие нарушения дыхания и сердечной деятель ности 3) Внутрижелудочковое • Гипервозбудимость->угнете кровоизлияние ние • Судороги (фокальные, мульти фокальные) • Прогрессирующая внутриче репная гипертензия-»гидроце фалия • Нарушения дыхания и сердеч ной деятельности 4) Паренхиматозное крово- • Гипервозбудимость излияние (геморрагичес- • Угнетение-»кома кий инфаркт) • Судороги • Прогрессирующая внутриче репная гипертензия • Очаговые нарушения (зависят от локализации и объема гема томы) • Возможно бессимптомное те чение 5) Субарахноидальное кро- • Гипервозбудимость воизлияние • Гиперестезия • Острая наружная гидроцефа лия • Судороги • Угнетение-»«бодрствующая» кома • Спинальный шок И. Б) 3.11.5 Кровоизлияние в спинной Родовая травма спин- мозг (растяжение, разрыв, • Дыхательные нарушения ного мозга надрыв) с травмой или без • Двигательные и чувствитель травмы позвоночника ные нарушения • Нарушения функции сфинкте ров • Синдром Клода Бернара-Гор нера II. В) 14 Травматическое поврежде- • Вялый парез проксимального Родовая травма пери- ние плечевого сплетения отдела руки (рук) ферической нервной Проксимальный тин Дю системы шенна—Эрба (CV-Cvi) ГлаваХ!

Таблица 11.1 (продолжение) Патогенетическая Основные клинические симптомы Нозологическая форма характеристика и синдромы Дистальный тип Дежери- • Вялый парез дистального отде на-Клюмпке (Суц-ТО ла руки (рук) • Синдром Клода Бернара-Гор нера Тотальный паралич (Cy-Tj) • Вялый тотальный парез руки (рук) • Синдром Клода Бернара-Гор нера • Дыхательные нарушения Повреждение диафраг- • Дыхательные нарушения («па мального нерва радоксальное» дыхание, тахип ноэ) • Возможно бессимптомное те чение Травматическое поврежде- На стороне поражения:

ние лицевого нерва • Лагофтальм • Сглаженность носогубной складки • При крике рот перетягивается в здоровую сторону Травматические поврежде- Клиника зависит от локализации ния других периферичес- и характера нерва ких нервов III. Дисметаболические и токсикометаболические нарушения функции ЦНС III. А) Р 70 - 71 1) Ядерная желтуха (били- • Угнетение Преходящие наруше- рубиновая энцефалопатия) • Апноэ ния обмена веществ • Судороги • Опистотонус • Повторные дистонические ата ки • Симптом «заходящего солнца» 2) Гипогликемия • Бессимптомное • Угнетение — возбуждение • Судороги 3) Гипомагниемия • Возбуждение • Судороги 4) Гипермагниемия • Угнетение>кома • Апноэ 5) Гипокальциемия • Гипервозбудимость • Судороги • Тетанические мышечные спаз мы • Артериальная гипотензия • Тахикардия Перинатальная патология нервной системы Таблица 11.1 (продолжение) Патогенетическая Основные клинические симптомы Нозологическая форма характеристика и синдромы 6) Гипонатриемия • Бессимптомно • Угнетение • Артериальная гипотензия • Судороги • Кома 7) Гипернатриемия • Гипервозбудимость • Артериальная гипертензия • Тахикардия III. Б) 04 • Состояния, обусловлен- • Гипервозбудимость Токсикометаболичес- ные приемом во время • Судороги кие нарушения функ- беременности алкоголя, • Гиперакузия ции ЦНС табакокурением, упот- • Угнетение реблением наркотиков • Кома и медикаментов, вызыва ющих зависимость • Состояния, обусловлен ные действием на ЦНС токсинов (вирусных бак териальных) • Состояния, обусловлен ные действием на ЦНС лекарственных препара тов (или их сочетания), введенных плоду или но ворожденному IV. Поражения ЦНС при инфекционных заболеваниях перинатального периода IV. А) Р 35 - 37 Цитомегаловирусная ин Поражение ЦНС при фекция внутриутробных ин- Герпетическая инфекция фекциях (TORCH- Токсоплазмоз синдром) Врожденная краснуха Энцефалит ЕСНО-вирусы и др.

Менингит Сифилис Менингоэнцефалит IV. Б) Стрептококковая инфек- • Менингеальный Поражение ЦНС при ция • Внутричерепная гипертензия неонатальном сепсисе Стафилококковая инфек- • Судороги Менингит ция • Кома Менингоэнцефалит Коли-бактериальная ин- • Гидроцефалия Вентрикулит фекция • Очаговые нарушения Энцефалит Клебсиеллезная инфекция Синегнойная инфекция Листериоз Кандидоз 460 ГлаваХ!

ВНУТРИЧЕРЕПНЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ Различают следующие варианты внутричерепных кровоизлияний (ВЧК):

субдуральные, эпидуральные, субарахноидальные, пери- и интравентрикуляр ные, паренхиматозные и мозжечковые. Кроме того, выделяют геморрагичес кие инфаркты мозга, когда в глубоких слоях белого вещества мозга после ише мического (следствие тромбоза или эмболии) размягчения мозга возникает кровоизлияние.

Частота внутричерепных кровоизлияний не установлена. Ее трудно устано вить по разным причинам: частая неспецифичность клиники или даже вообще клиническая малосимптомность, бессимптомность, особенно у недоношен ных детей;

различный уровень клинического опыта и мастерства акушеров, неонатологов в разных стационарах, а отсюда и различие тактики ведения ро дов, в частности частоты кесаревых сечений, перинеотомий, медикаментозно го лечения матери и новорожденного, неоднозначность трактовки одной и той же клинической ситуации, лабораторных и других параклинических данных (например, ультразвуковых находок).

Внутрижелудочковые (ВЖК) и паравентрикулярные кровоизлияния (ПВК) типичны для недоношенных детей с массой тела менее 1500 г (или родивших ся до 35-й недели гестации), у которых частота их диагностики доходила в 70-е и ранние 80-е годы прошлого века до 50% (у детей с массой тела при рождении менее 1000 г ВЖК диагностировали в 65-75% случаев), тогда как среди доно шенных - 1:1000 (Papile L.-A., 2002). Согласно L.-A.Papile (2002), в настоящее время при нейросонографическом скрининге у больных недоношенных с мас сой тела менее 1500 г, находящихся в отделениях патологии новорожденных 3-го уровня, частота ВЖК — 25—30%. Частота других видов ВЧК очень сильно варьирует, согласно данным разных авторов, но не менее чем у одной трети половины умерших новорожденных на секции выявляют ВЧК, они являются ведущей причиной неонатальной смертности (Papile L.-A., 2002). В то же вре мя, по M.Heibel и соавт. (1993), современная нейросонография позволяет вы явить ВЖК 1 степени у 2—3% внешне здоровых доношенных детей.

Этиология. Несомненна гетерогенность этиологии и патогенеза ВЧК у раз ных детей. Основными причинными факторами ВЧК могут быть:

• родовой травматизм (не всегда акушерский!);

• перинатальная гипоксия и обусловленные ее тяжелыми формами гемоди намические (особенно выраженная артериальная гипотензия) и метабо лические нарушения (патологический ацидоз, чрезмерная активация пе рекисного окисления липидов на фоне реоксигенации и др.);

• перинатальные нарушения коагуляционного (в частности, дефицит вита мин К-зависимых факторов коагуляционного гемостаза) и тромбоцитар ного гемостаза (наиболее часто наследственные и приобретенные тром боцитопатии);

• отсутствие способности к ауторегуляции мозгового кровотока у детей с малым гестационным возрастом, особенно перенесших сочетанную ги поксию и асфиксию;

• внутриутробные вирусные и микоплазменные инфекции, вызывающие как поражение стенки сосудов, так и печени, мозга;

Перинатальная патология нервной системы • нерациональные уход и иатрогенные вмешательства (ИВЛ с жесткими параметрами, быстрые внутривенные вливания, особенно гиперосмоляр ных растворов, например, натрия гидрокарбоната, неконтролируемая чрезмерная кислородотерапия, отсутствие обезболивания при проведе нии болезненных процедур, небрежные уход и выполнение травмирую щих ребенка манипуляций, лекарственная полипрагмазия с использова нием многих тромбоцитарных ингибиторов).

Непосредственной причиной возникновения родовой травмы головного мозга является несоответствие размеров костного таза матери и головы плода (различные аномалии костного таза, крупный плод), стремительные (менее 2 часов) или затяжные (более 12 часов) роды;

неправильно выполняемые аку шерские пособия при наложении щипцов, ягодичном предлежании и поворо тах плода, кесаревом сечении, извлечение плода за тазовый конец, тракции за голову;

вакуум-экстрактор;

чрезмерное внимание к «защите промежности» с игнорированием интересов плода. Однако для ребенка, перенесшего хрони ческую внутриутробную гипоксию или имеющего другую антенатальную пато логию, и биомеханизм нормальных родов в головном предлежании может ока заться травматичным, а потому в таких случаях прибегают к родоразрешению путем кесарева сечения.

Родовая травма головного мозга и гипоксия патогенетически связаны друг с другом и, как правило, сочетаются, причем в одних случаях повреждение тка ней головного мозга и ВЧК являются следствием тяжелой гипоксии, в других ее причиной. Большинство неонатологов считает, что соотношение травмати ческих и нетравматических кровоизлияний в мозг и его мягкие оболочки со ставляют примерно 1:10.

Патогенез. Субдуральные и эпидуральные кровоизлияния в вещество моз га, мозжечок имеют, как правило, травматический генез. Травматический генез любых внутричерепных кровоизлияний очень вероятен, если одновременно имеются другие проявления родовой травмы — кефалогематома, кровоизлия ние под апоневроз, следы наложения акушерских щипцов, переломы ключицы и др.

ВЖК, ПВК, мелкоточечные кровоизлияния в вещество мозга обычно свя заны с гипоксией. Субарахноидальные кровоизлияния могут иметь как гипо ксический, так и травматический генез.

Существуют 4 группы факторов, непосредственно ведущих к ВЖК:

1) артериальная гипертензия и увеличенный мозговой кровоток — разрыв капилляров;

2) артериальная гипотензия и сниженный мозговой кровоток — ишемичес кие повреждения капилляров;

3) повышенное церебральное венозное давление — венозный стаз, тромбо зы;

4) изменения системы гемостаза.

Хотя однотипных изменений системы гемостаза у детей с ВЧК не находят, несомненно, у части детей, особенно недоношенных, дефицит прокоагулян тов, в частности витамин К-зависимых факторов свертывания крови, имеет па тогенетическое значение при ВЧК, их усилении на 2—4-й дни жизни. Поэтому так важно профилактическое или лечебное назначение витамина К в первые 462 Глава XI дни жизни. У детей с очень малой массой тела при рождении может отмечать ся более глубокий и широкий по спектру дефицит различных факторов сверты вающей, антисвертывающей и фибринолитической систем, что предраспола гает не только к ВЧК, но и к ишемически-тромботическим поражениям моз га — перивентрикулярной лейкомаляции с возможным последующим ВЖК.

Роль особенностей состояния тромбоцитарного звена гемостаза в генезе ВЖК не вполне ясна. Все исследователи, изучавшие функциональное состоя ние тромбоцитов у новорожденных с ВЧК, в том числе Г.Н.Чумакова, И.Н.Ве бер, Э.В.Дюков, Д.О.Иванов, доказали, что агрегационная активность тромбо цитов под влиянием таких агентов, как коллаген, разные дозы АДФ у таких де тей достоверно снижена по сравнению не только со здоровыми новорожден ными того же срока гестации, но даже имеющими аналогичную патологию, но неосложнившуюся ВЖК. С учетом этого предприняты успешные попытки уменьшить частоту ВЖК профилактическим назначением препаратов, улуч шающих адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов, в частности дици нона (этамзилат натрия), милдроната, рибоксина. Однако необходимо по мнить: 1) в первые часы жизни, а также при гипервязкости крови, полиците мии низкая адгезивно-агрегационная активность тромбоцитов — фактор защи ты от тромбозов, а потому повышать ее нецелесообразно;

2) особенности тром боцитарного гемостаза прежде всего наследственные, и приобретенные тромбо цитопатии являются условием, необходимым, но не достаточным для возникнове ния ВЖК.

Однако у существенной части детей с ВЖК тромбоцитопатия наследствен ная: дефект реакций высвобождения или болезнь Виллебранда I типа (Чумако ва Г.Н., 1999;

Житомирская М.Л., 2001). Учитывая аутосомно-доминантный ха рактер наследования большинства наследственных тромбоцитопатий очень важно собирать гемостазиологический анамнез у женщины при поступлении в акушерский стационар, и при выявлении у матери кровоточивости по сосу дисто-тромбоцитарному типу по возможности избегать как ей в родах, так и новорожденному сочетанного назначения лекарств, угнетающих адгезив но-агрегационную функцию тромбоцитов.

В таблице 11.2 приведены факторы, увеличивающие риск ВЖК и ПВК у не доношенных.

ПВК и ВЖК локализуются в субэпендимальной и паравентрикулярной за родышевой ткани между головкой (у детей со сроком гестации более 28 нед.), телом хвостатого ядра (при сроке гестации менее 28 нед.) и таламусом на уров не межжелудочкового отверстия Монро.

Зародышевая ткань содержит полипотентные клетки, которые, мигрируя, образуют 6 слоев нейронов коры больших полушарий и лежащие глубже ядер ные структуры. К 35-й неделе внутриутробной жизни зародышевый слой рас сасывается. К зародышевому слою тесно примыкают базальные ганглии. Кро воток этих участков мозга имеет ряд особенностей, сводящихся вкратце к сле дующему: обильное кровоснабжение хаотично расположенными капиллярами с недостаточно сформированной базальной мембраной (дефицит коллагена), не имеющими тканевой поддержки, затрудненный венозный отток при чрез мерной артериальной циркуляции. В результате временное повышение артери ального давления приводит к переполнению микроциркуляторного зародыше Перинатальная патология нервной системы Таблица 11. Патологические состояния, повышающие риск перивентрикулярных (ПВК) и внутрижелудочковых кровоизлияний (ВЖК) ПВК ПВК Большое количество предшествовавших Гипотензия или гипертензия у ребенка беременностей Тяжелые и длительные гипоксемия и ги Наркомания, алкоголизм и курение мате- перкапния ри ИВЛ с жесткими параметрами (высокое Роды вне медицинского учреждения пиковое давление на вдохе, длительный Урогенитальные инфекции у матери вдох, высокое давление на выдохе) Задержка внутриутробного развития СДР, синдромы «утечки воздуха» (пневмо Транспортировка в первые часы жизни торакс и др.) ребенка Гипернатриемия Очень малая масса при рождении Гипогликемия Окситоцин в родах и непрямые антикоа- Перегрузка объемом при быстрых внутри гулянты, ацетилсалициловая кислота, венных вливаниях, особенно гиперосмо принимаемые матерью незадолго до родов лярных растворов Стремительные роды Сердечная недостаточность Рождение в асфиксии, особенно потребо- Патологический ацидоз вавшей введения натрия гидрокарбоната Синдром открытого артериального прото Обширные гематомы при рождении ка или персистирующей фетальной цир Мужской пол куляции (т.е. легочная гипертензия) Заместительная терапия сурфактантом (?) Гипотермия Полифармакотерапия вого слоя, вызывая субэпендимальное кровоизлияние (СЭК), а затем при раз рыве сосудов — ПВК, ВЖК.

С другой стороны, артериальная гипотензия, которая может развиться при выраженной гипоксемии, вызывает ишемическое повреждение перивентрику лярной циркуляции, а последующее восстановление кровоснабжения (особен но быстрое) при нормальном или повышенном артериальном давлении приво дит к кровоизлиянию. Стойкая и длительная гипоперфузия в области зароды шевого матрикса приводит к перивентрикулярной лейкомаляции (ПВЛ).

В.Шимонович (1991) указывает, что пока не ясно, какой из двух механиз мов наиболее частый, но основная проблема заключается в плохо обеспечен ном регулировании мозгового кровотока у больного недоношенного ребенка.

Зародышевый слой полностью лишен способности к ауторегуляции мозгового кровотока при изменениях в системном кровотоке, и любые резкие колебания последнего приводят к существенному ухудшению микроциркуляции и высо кому риску кровоизлияний.

Об особенностях регуляции мозгового кровотока, способствующих ВЧК у доношенных детей и родившихся в асфиксии, будет сказано ниже, в разделе, посвященном гипоксически-ишемической энцефалопатии.

Своеобразным осложнением ВЖК III и IV степени могут быть венозные геморрагические инфаркты. Они обычно односторонние и возникают из-за массивного сдавления окружающих вены тканей. Исходом венозных геморра гических инфарктов и тромбоэмболических поражений артериальных сосудов является порэнцефалия. Одним из наиболее закономерных исходов ВЖК яв 464 ГлаваХ!

ляется расширение желудочков, отмечающееся, по J.J.Volpe (1995), у 50% больных.

Клиническая картина. Наиболее типичными проявлениями любых ВЧК у новорожденных являются: 1) внезапное ухудшение общего состояния ребен ка с развитием различных вариантов синдрома угнетения, приступов апноэ, иногда с периодически возникающими признаками гипервозбудимости;

2) из менения характера крика и потеря коммуникабельности (при осмотре);

3) вы бухание большого родничка или его напряжение;

4) аномальные движения глазных яблок;

5) нарушение терморегуляции (гипо- или гипертермия);

6) ве гетовисцеральные расстройства (срыгивания, патологическая убыль массы те ла, метеоризм, неустойчивый стул, тахипноэ, тахикардия, расстройство пери ферического кровообращения);

7) псевдобульбарные и двигательные рас стройства;

8) судороги;

9) расстройства мышечного тонуса;

10) прогрессирую щая постгеморрагическая анемия;

11) метаболические нарушения (ацидоз, ги погликемия, гипербилирубинемия);

12) присоединение соматических заболе ваний, ухудшающих течение и прогноз родовой травмы головного мозга (пнев мония, сердечно-сосудистая недостаточность, менингит, сепсис, надпочечни ковая недостаточность и др.).

Сочетание упомянутых симптомов и синдромов у разных детей с ВЧК очень широко варьирует и зависит от гестационного возраста ребенка, премор бидного фона и сопутствующих состояний и локализации, массивности ВЧК.

Эпидуральные кровоизлияния локализуются между внутренней поверхностью костей черепа и твердой мозговой оболочкой и не распространяются за преде лы черепных швов вследствие плотного сращения в этих местах твердой мозго вой оболочки. Эпидуральные гематомы образуются при трещинах и переломах костей свода черепа с разрывом сосудов эпидурального пространства, часто со четаются с обширными наружными кефалогематомами. В клинической карти не характерна последовательность развития симптомов. После непродолжи тельного «светлого» промежутка (от 3 до 6 ч) развивается «синдром сдавления мозга», который вначале, через 6—12 ч после травмы, проявляется резким бес покойством, а далее прогрессивным ухудшением состояния с угнетением ре бенка вплоть до развития комы через 24—36 ч. Типичные симптомы: расшире ние зрачка (в 3—4 раза) на пораженной стороне, фокальные или диффузные клонико-тонические судороги, гемипарез на стороне, противоположной лока лизации гематомы, приступы асфиксии, брадикардия, снижение артериально го давления. Быстро развиваются застойные диски зрительных нервов. Пока зано нейрохирургическое лечение.

Субдуральные кровоизлияния возникают при деформации черепа со смеще нием его пластин. В настоящее время встречаются намного реже, чем 20—30 лет назад, когда чаще применяли акушерские щипцы. Дети в основном рождаются очень крупными. Излюбленная локализация — задняя черепная ямка, реже — теменная область. Источником кровоизлияний служат вены, впадающие в верхний сагиттальный и поперечный синусы, сосуды мозжечкового намета.

Субдуральные кровоизлияния чаше наблюдаются при тазовом предлежании.

Как правило, сочетаются с субарахноидальным кровоизлиянием. Возможно формирование подострой (клинические симптомы появляются через 4—14 дней после травмы) или хронической субдуральной гематомы, симптомы Перинатальная патология нервной системы которой возникают через 3 нед. или спустя месяц после нее. Тяжесть состояния ребенка определяется локализацией, темпом нарастания и обширностью кро воизлияния.

При супратенториальной субдуральной гематоме в течение 2—4 дней может наблюдаться период «мнимого благополучия», хотя могут быть желтуха, ане мия, умеренно выраженные признаки повышенного внутричерепного давле ния. Затем (иногда даже в 4—6-недельном возрасте) резко нарастают гипертен j зионно-гидроцефальный и дислокационный синдромы: беспокойство, острое увеличение окружности головы, напряжение и выбухание родничков, запроки дывание головы, ригидность мышц затылка, расхождение черепных швов, симптомы Грефе, расширение зрачка на стороне гематомы, поворот глазных яблок в сторону кровоизлияния с контралатеральным гемипарезом, возможны судорожные припадки. По мере нарастания гематомы прогрессируют присту пы апноэ, брадикардия, вазомоторные нарушения и изменение терморегуля ции, судорожные припадки, ступор или кома. Диагноз устанавливают при ней росонографии, компьютерной томографии. Показано нейрохирургическое ле чение.

При нераспознанной субдуральной гематоме происходит ее инкапсуляция, которая вызывает атрофию мозговой ткани вследствие сдавления и ишемии, что и определяет прогноз.

При субтенториальной локализации гематомы (разрыв намета мозжечка и кровоизлияние в заднюю черепную ямку) состояние новорожденного с мо мента рождения тяжелое, нарастают симптомы сдавления ствола мозга: ригид ность мышц затылка, нарушение сосания и глотания, анизокория, отведение глаз в сторону, не исчезающее при повороте головы;

грубый вертикальный или ротаторный нистагм, «плавающие» глазные яблоки. Могут быть приступы то нических судорог и симптом «закрытых век» (веки не удается раскрыть для осмотра глаз вследствие раздражения рецепторов V пары черепных нервов, за ложенных в намете мозжечка). В динамике нарастают вялость, бледность, рас стройство дыхания, брадикардия, мышечная гипотония часто сменяется повы шением мышечного тонуса, появляются гипо- и арефлексия.

Течение зависит от своевременности диагностики и лечения. При раннем удалении супратенториальной гематомы у 50—80% детей прогноз благоприят ный, у остальных — неврологические расстройства различной степени тяжести (гемисиндром, гидроцефалия, минимальная церебральная дисфункция и др.).

Новррожденные с разрывом намета мозжечка погибают в раннем неонаталь ном периоде. У новорожденных с субтенториальной субдуральной гематомой без повреждения намета мозжечка возможен благоприятный исход, но с после дующим развитием гидроцефалии в результате обструкции ликворных путей.

Субарахноидальные кровоизлияния возникают в результате нарушения цело стности менингеальных сосудов. Локализация кровоизлияний вариабельна, чаще в теменно-височной области полушарий большого мозга и мозжечка.

При субарахноидальном кровоизлиянии кровь оседает на оболочках мозга, вы зывая их асептическое воспаление, что в дальнейшем приводит к рубцово атрофическим изменениям в мозге и его оболочках, нарушению ликвородина мики. Продукты распада крови, особенно билирубин, обладают выраженным токсическим действием.

466 ГлаваХ!

Клинические проявления субарахноидальных кровоизлияний складывают ся из менингеального, гипертензионно-гидроцефального синдромов, а также симптомов «выпадения» в зависимости от локализации кровоизлияния. Кли ническая картина развивается либо сразу после рождения, либо через несколь ко дней. Считается, что умеренные субарахноидальные кровоизлияния у боль шинства доношенных новорожденных протекают бессимптомно или выявля ются на 2—3-й день жизни: появляются признаки общего возбуждения (беспо койство, «мозговой» крик, судороги, инверсия сна, дети подолгу лежат с широ ко раскрытыми глазами, выражение лица внимательное, настороженное или тревожное). Наблюдается повышение двигательной активности при малейшем раздражении вследствие гиперестезии, усиление врожденных рефлексов, по вышение мышечного тонуса.

Гипертензионно-гидроцефальный синдром проявляется запрокидыванием го ловы, судорожной готовностью, локальными и полиморфными судорогами, выпадением функции черепных нервов: косоглазие, сглаженность носогубных складок, симптом Грефе, псевдобульбарные нарушения и др., а также выбуха нием родничков, расхождением черепных швов, постепенным увеличением окружности головы. Ригидность мышц затылка наблюдается у 1/3 новорож денных и варьирует в довольно значительных пределах: от едва уловимой до выраженной (при попытке нагнуть голову появляется крик, активное сопро тивление, иногда судорожный припадок). Ригидность мышц затылка появля ется либо через несколько часов, либо на 2—3-й день жизни. Соматический статус — нередко наблюдаются желтуха, гипо- и чаще гипертермия на 3—4-й день жизни, анемия, значительная потеря массы тела.

Поскольку клинические проявления субарахноидального кровоизлияния часто неспецифичны, и единственным его проявлением могут быть судороги (если рецидивирующие, то в промежутках между ними ребенок иногда выгля дит здоровым), впервые натолкнуть неонатолога на мысль об этом виде ВЧК могут результаты люмбальной пункции. Характерными изменениями для суба рахноидального кровоизлияния является обнаружение большого количества эритроцитов в ликворе, а в дальнейшем — ксантохромия его, повышение уров ня белка (протеиноррахия), лимфоцитарный или макрофагальный цитоз.

Ксантохромия ликвора, равномерное розовое или красное окрашивание и оди наковое количество эритроцитов в первой и последующих его порциях (берут в 3—4 пробирки) — аргумент против «путевой» крови (травма иглой при пунк ции) и свидетельство в пользу субарахноидального кровоизлияния.

Прогноз при изолированных субарахноидальных кровоизлияниях обычно благоприятный, неврологические последствия, как правило, редки.

Внутрижелудочковые кровоизлияния (ВЖК) могут быть одно- и двусторон ними. Частота ВЖК у детей со сроком гестации менее 28 недель по крайней ме ре втрое (а тяжелых ВЖК — вдвое) выше, чем у детей, родившихся при сроке ге стации 28—31 нед. Подавляющее большинство ВЖК происходит в течение пер вых двух дней жизни.

По данным ультразвукового исследования, различают, по L.-A.Papile, четы ре степени ВЖК:

первая степень — кровоизлияние в терминальный матрикс (с минимальным или полностью отсутствующим внутрижелудочковым);

Перинатальная патология нервной системы вторая степень — ВЖК с нормальными размерами желудочков;

третья степень — ВЖК с острой дилатацией хотя бы одного желудочка;

четвертая степень — ВЖК с наличием паренхиматозного (в белое вещество) кровоизлияния.

В зависимости от выраженности ВЖК клиническая картина может быть разной. Установлено, что у 60—70% больных ВЖК являются «клинически не мыми» и могут быть обнаружены лишь при помощи дополнительных методов обследования (нейросонография, компьютерная томография). У не менее 12% внешне здоровых недоношенных при нейросонографии выявляют ВЖК (Papi le L.-A., 2002).

В типичном случае более или менее массивное острое ВЖК проявляется:

1) снижением гематокрита без видимой причины и развитием анемии;

2) выбу ханием большого родничка;

3) изменением двигательной активности ребенка;

4) падением мышечного тонуса и исчезновением сосательного и глотательного рефлексов (если они были, конечно);

5) появлением приступов апноэ;

6) глаз ной симптоматикой (неподвижность взора, постоянный горизонтальный или вертикальный ротаторный нистагм, нарушение окулоцефалических рефлек сов, отсутствие реакции зрачка на свет);

7) снижением артериального давления и тахикардией. Другие симптомы более редки — судороги, брадикардия, гипер термия, запрокидывание головы назад, тонические позы и др. Судороги у детей с ВЖК могут быть обусловлены и метаболическими нарушениями — гипогли кемией, гипокальциемией, гипомагниемией, гипернатриемией. По данным регулярно проводимых ультразвуковых исследований, у 60—75% детей с ВЖК они развиваются в первые 30 ч жизни. Развитие ВЖК после 3 сут. жизни ред кое — не более 10%.

Иосиф Вольпе (J.J.Xblpe;

крупнейший американский специалист по невро логии новорожденных) обратил внимание на «волнообразную», «скачкообраз ную» клиническую картину у ряда больных, когда за внезапным ухудшением следует улучшение или стабилизация состояния, что типично для подострого течения ВЖК. Подострое течение заболевания характеризуется периодами по вышенной нервно-рефлекторной возбудимости, которые сменяются апатией.

Наблюдаются повторные приступы, апноэ, выбухание и напряжение роднич ков, мышечная гипер- или, чаще, гипотония, гипорефлексия и очаговые симп томы (девиация глазных яблок, нистагм, псевдобульбарные расстройства, ко соглазие и др.), симптом Грефе или «заходящего солнца». Судорожный синд ром бывает реже, чем при остром течении. Отмечаются метаболические нару шения: ацидоз, гипернатриемия, гипоксия, гиперкапния, гипогликемия. Ти пично избыточное кровенаполнение мозга с увеличением венозного давления, поэтому в первые дни жизни недоношенным целесообразно резко ограничи вать струйное внутривенное введение жидкости и особенно гиперосмолярных растворов натрия гидрокарбоната.

Течение и прогноз ВЖК во многом зависят от гестационного возраста ре бенка и сопутствующих заболеваний, патологических состояний. Считает ся, что ПВК и СЭК (т.е. ВЖК I и II степени) не определяют осложненный прогноз и рассасываются у большинства детей, вероятно, бесследно (хотя на определенном этапе могут быть отмечены субэпендимальные кисты).

ВЖК III и IV степени имеют гораздо худший прогноз — выживаемость детей 468 ГлаваХ!

составляет соответственно около 50—70% и 20—40%, велик процент (до 50%) расширения желудочков и постгеморрагической гидроцефалии у выжив ших, а в дальнейшем спастических диплегий нижних конечностей, других видов церебральной недостаточности. Согласно L.-A.Papile (2002), пример но у 10% детей с ВЖК первой-второй степени в дальнейшем имеются мо торные нарушения (в основном, спастическая диплегия), у 40% детей с ВЖК третьей степени и 80% четвертой — нейропсихологические пробле мы различной выраженности как в раннем, так и в школьном возрасте.

Большинство неонатологов отмечают, что расширение желудочков после ВЖК у 1/2—2/3 новорожденных к концу первого месяца жизни не только приостанавливается, но и начинает претерпевать обратное развитие. Если внутричерепная гипертензия и расширение желудочков прогрессируют у детей в возрасте старше месяца, решают вопрос о целесообразности ней рохирургической помощи (например, наложения шунта между желудочка ми мозга и брюшной полостью).

Тактика ведения детей с тяжелыми ВЖК. Всем детям, поступающим из роддомов в отделение патологии новорожденных в первые сутки, проводят ультрасонографию головного мозга (нейросонография — НСГ). В дальнейшем НСГ повторяют по клиническим показаниям (возникающие нарушения гемо динамики, КОС, приступы апноэ/дыхательных расстройств, анемизация, ут рата коммуникабельности, судороги и др.). При диагностике ВЖК III—IV сте пени в НСГ-мониторинг включают вентрикулометрию боковых и III желудоч ка, оценку проходимости ликворных путей и наличие жидкости в межполу шарной щели. В случае наличия НСГ-признаков окклюзии и субокклюзии на различных уровнях (расширение IV более чем на 5 мм в первый месяц жизни, увеличение боковых желудочков более чем в 2 раза в течение нескольких дней, формирование изолированного IV желудочка и др.) необходимо допплеров ское обследование головного мозга для выявления признаков гипоперфузии стволовых структур: повышение индекса периферического сопротивления по базилярной артерии более 0,75, замедление оттока крови по верхнему сагит тальному синусу до 1,6±0,28 (Скоромец А.П., 2003). У детей с очень низкой массой тела при рождении при окклюзии и субокклюзии происходит наруше ние кровоснабжения ствола мозга, вследствие ухудшения венозного оттока из задней черепной ямки, что можно рано выявлять при допплерографическом обследовании кровотока мозга. Ранние клинические признаки при окклюзии и субокклюзии связаны с дисфункцией ствола мозга и выглядят как «внезап но» развившиеся вялость, мышечная гипотония, гипорефлексия, апноэ, реже генерализованные клонические и тонические судороги. Классические признаки окклюзионной гидроцефалии (выбухание большого родничка, расширение швов, увеличение окружности головы, симптом Грефе и др.) могут появляться спустя несколько недель. Это связано с низким тургором ткани головного моз га и возможностью его сжатия при нарастающей вентрикулодилатации. Обна ружение признаков окклюзии или субокклюзии — показание для консульта ции нейрохирурга. По данным А.С.Иовы и соавт. (2003), при окклюзии и су бокклюзии в первые недели после тяжелых ВЖК оптимальным является вен трикуло-субгалеальное дренирование (ВСД). При отказе родителей от нейро хирургического лечения возможно проведение вентрикулярных и/или люм Перинатальная патология нервной системы бальных пункций (при восстановлении проходимости ликворных путей), под бор доз диакарба.

На 2—4-й неделе после возникновения тяжелых ВЖК возникают токсико ишемические изменения, связанные с лизисом и деструкцией интравентрику лярных гематом, что приводит к ПВЛ с очагами деструкции (псевдокисты).

По данным А.С.Иовы и соавт. (2003), раннее ВСД способствует более быстро му лизису сгустков крови и эвакуации токсических веществ, а при замедлении рассасывания крупных сгустков положительный эффект оказывает интравент рикулярное введение активатора плазминогена. Такая тактика способствовала тому, что летальность среди детей с тяжелыми ВЖК в Городском центре пато логии новорожденных Санкт-Петербурга снизилась с 50% в 1995 г. до 24% — в 2002 г.

В первые сутки после установки ВСД и исчезновения окклюзии возникают симптомы гипервозбудимости (гиперестезия, гиперкинезы, гипермоторность, беспокойное поведение, судороги), что, очевидно, связано с гиперперфузией мозга после ишемии. Положительный клинический эффект в этот момент ока зывает назначение сернокислой магнезии, глицина, витамина В6, финлепсина.

Конечно, необходим постоянный НСГ-мониторинг и периодическое лабо раторное исследование ликвора. Увеличение протеиноррахии до 2 г/л и более свидетельствует либо о повторном кровоизлиянии, либо о развитии инфекции (как внутриутробной, так и приобретенной) и требует соответствующих обсле дований. По данным А.П.Скоромца (2001), из внутриутробных инфекций у де тей с тяжелыми ВЖК наиболее часта герпетическая.

Очень важен рациональный уход за кожей и шунтом, ибо возможны трофи ческие расстройства, инфицирование, ликворея. Через 3 недели после успеш ной постановки ВСД и отсутствии противопоказаний ребенок может быть вы писан из стационара под диспансерное наблюдение невролога и нейрохирурга.

Удаление временного шунта (ВСД) производят после рассасывания сгустков крови и санации ликвора (белок — менее 1 г/л, цитоз менее 50/3 лимфоцитар но-макрофагального характера) и восстановления проходимости ликворных путей. В дальнейшем у детей возможно развитие постгеморрагической гидро цефалии, требующей постановки вентрикуло-перитонеального шунта.

Внутримозговые кровоизлияния возникают чаще при повреждении концевых (терминальных) ветвей передних и задних мозговых артерий. Артерии крупно го и среднего калибра повреждаются редко. При мелкоточечных геморрагиях клиническая картина бывает маловыраженной и нетипичной: отмечаются вя лость, срыгивания, нарушения мышечного тонуса и физиологических рефлек сов, нестойкие очаговые симптомы, нистагм, анизокория, страбизм, фокаль ные кратковременные судороги, симптом Грефе.

При образовании гематом клиническая картина более типична и зависит от локализации и обширности гематомы. Состояние новорожденных тяжелое, взгляд «безучастный», нередко наблюдается симптом «открытых глаз», харак терна диффузная мышечная гипотония, гипо- или арефлексия. Обычно выяв ляют очаговые симптомы: зрачки расширены (иногда шире на стороне гемато мы), косоглазие, горизонтальный или вертикальный нистагм, «плавающие» движения глазных яблок, нарушение сосания и глотания. Сухожильные реф лексы снижены, но вскоре могут повышаться на стороне, противоположной 470 ГлаваХ!

кровоизлиянию. Типичны очаговые двигательные расстройства, судороги в ви де периодически возникающих кратковременных монотонных сокращений определенных мышечных групп, чаще односторонних, в области лица или ко нечностей (преимущественно верхних);

крупноразмашистый тремор. Ухудше ние состояния детей обусловлено нарастанием отека мозга.

Клиническая картина глубокого отека мозга характеризуется диффузной мы шечной гипотонией, отсутствием сосания и глотания. Периодически отмечает ся усиливающийся или ослабевающий стон. Из врожденных рефлексов иногда сохранен только хватательный рефлекс, который может оказаться симметрич ным или асимметричным. Лишь на болевые раздражители отмечается слабая реакция в виде тихого, почти беззвучного плача. На этом фоне появляется го ризонтальный нистагм, косоглазие, анизокория, повторные судороги, преиму щественно клонические. Позже могут присоединиться тонические судороги с переходом в брадикардию. Появляются сосудистые пятна на коже лица и гру ди, дыхательная аритмия, приступы апноэ. На глазном дне могут обнаружи ваться мелкоточечные кровоизлияния, отек сетчатки. В цереброспинальной жидкости патологических изменений, как правило, нет, но давление ее повы шено.

Петехиальные геморрагии редко приводят к смерти новорожденных;

они могут рассасываться без последствий, но у некоторых детей в дальнейшем об наруживаются признаки органического поражения ЦНС.

Течение. В течении родовой травмы головного мозга выделяют следующие периоды: острый (7—10 дней), подострый (ранний восстановительный — до 3—4, иногда до 6 мес), поздний восстановительный (от 4—6 мес. до 1—2 лет).

Как показали исследования, проведенные в Санкт-Петербургском город ском центре реанимации и патологии новорожденных, в течении острого пе риода тяжелой родовой травмы головного мозга у доношенных детей можно выделить 4 фазы. Для первой фазы характерно возбуждение ЦНС, толерант ность к седативной терапии, централизация кровообращения, гипервентиля ционный синдром, олигурия, гипоксемия, метаболический ацидоз. Переход ко второй фазе проявляется угнетением ЦНС, клиникой острой сердечно-сосуди стой недостаточности с отечно-геморрагическим синдромом и персистирую щим артериальным протоком;

появляются периферические отеки и склерема.

В третьей фазе на первый план выступают признаки поражения органов дыха ния (интерстициальный отек, бронхообструктивный синдром), сохраняется сердечная недостаточность, развивается кома. В восстановительной (четвертой фазе) исчезает мышечная гипотония, появляются физиологические рефлексы новорожденных, эмоциональная реакция на раздражение. Постепенно ликви дируются дыхательные расстройства, сердечная недостаточность и водно электролитные нарушения. В остром периоде родовой травмы головного мозга нередко развиваются инфекционные заболевания.

У недоношенных детей острый период ВЧК, родовой травмы головного мозга может протекать по следующим вариантам: 1) бессимптомно или с бед ной нетипичной клинической картиной;

2) с доминированием признаков ды хательных расстройств (вплоть до клиники СДР), приступов апноэ;

3) с пре валированием в клинике общего угнетения (мышечная гипотония, адинамия, гипорефлексия, неэмоциональный крик или отсутствие крика, длительное Перинатальная патология нервной системы отсутствие сосательного и глотательного рефлексов, склонность к гипотер мии, срыгивания, рвота, приступы апноэ и брадикардии и др.);

4) с преобла данием синдрома повышенной возбудимости (общая гипервозбудимость, мышечная гипертония или дистония, гиперрефлексия, крупноразмашистый тремор, грубый атетоз, судороги) без или в сочетании с упомянутыми призна ками угнетения, очаговой симптоматикой (симптом Грефе, спонтанный вер тикальный нистагм, грубое и постоянно сходящееся косоглазие, симптом «заходящего солнца», фокальные судороги и др.), частичным или полным вы падением рефлексов врожденного автоматизма, гипертензионно-гидроце фальным синдромом.

Трудности диагностики внутричерепных кровоизлияний у недоношенных обусловлены и нередкой у них незрелостью нервной системы, антенатальным поражением мозга, частым развитием общих симптомов, в том числе пораже ния мозга при самых разнообразных заболеваниях — СДР, внутриутробные ин фекции, метаболические нарушения (гипогликемия, гипокальциемия, гипо магниемия, гипербилирубинемия и др.). Вследствие этого в клинически неред ко очерченных случаях необходимы дополнительные обследования (нейросо нография, компьютерная томография и др.).

Лечение. Новорожденным с ВЧК необходимы охранительный режим, во многом напоминающий назначаемый взрослым при инсультах: уменьшение интенсивности звуковых и световых раздражителей, максимально щадящие осмотры, пеленания и выполнения различных процедур, сведение до миниму ма болезненных назначений, «температурная защита», предупреждающая как охлаждение, так и перегревание, участие матери в уходе за ребенком. Ребенок не должен голодать. Кормят детей в зависимости от состояния — либо паренте рально, либо через постоянный транспилорический или разовый зонд. Причем в первые дни ВЧК не только высасывание из груди, но и кормление из буты лочки — чрезмерная нагрузка для ребенка. При парентеральном питании очень важен ритм, предотвращающий перегрузку объемом и гипертензию, но, с дру гой стороны, не допускающий и гиповолемию, гипотензию, обезвоживание, гипервязкость.

Необходимо мониторирование основных параметров жизнедеятельности:

артериального давления и пульса, числа дыханий и температуры тела, диуре за, массы тела и количества введенной жидкости, чрескожной оценки, окси генации гемоглобина и напряжения углекислого газа в крови (Рсог), ряда биохимических параметров крови — КОС, гликемии, натриемии и калиемии, азотемии кальциемии. Важно не допускать артериальной гипертензии и ги потензии, гипоксемии и гиперкапнии (Рсо2 крови не должно быть выше 55 мм рт.ст.), гипогликемии (судороги могут усилить ВЧК) и гипергликемии (за счет влияния на гематоэнцефалический барьер может усилить ВЧК), ги пернатриемии и гипонатриемии, гипокальциемии. При парентеральном пи тании не следует для профилактики тромбирования катетеров использовать гепарин, ибо даже малые его дозы (1-2 ЕД/кг массы тела в час) увеличивают риск ВЧК. Учитывая, что для регулярного (1 раз в 3—6 ч) биохимического мо ниторинга в вышеуказанном объеме необходимы частые заборы крови, целе сообразна постановка сосудистого катетера, что позволит осуществлять па рентеральное питание и лабораторный контроль. Во многих зарубежных кли 472 ГлаваХ!

никах считают необходимым устанавливать новорожденным с ВЧК два кате тера — один для парентерального питания, другой (артериальный) — для взя тия крови для лабораторных анализов и инструментального контроля состоя ния гемодинамики. Таким образом, основа лечения детей с ВЧК — поддержи вающее симптоматическое лечение. Медикаментозная и другая терапия зави сит от характера сопутствующей патологии, тяжести и локализации кровоте чения.

Хирургическое лечение необходимо детям с быстро прогрессирующими субдуральными гематомами, кровоизлияниями в заднечерепную ямку. Чаще при соответствующем контроле (нейросонография) проводят отсасывание су бдуральной гематомы, реже другие хирургические операции. Если у ребенка с ВЧК имеются признаки геморрагической болезни новорожденных или коа гулопатии потребления переливают свежезамороженную плазму. Рутинное пе реливание плазмы всем детям с ВЧК не рекомендуется. Медикаментозной те рапии по поводу лишь ВЧК не проводят.

В литературе нет единого мнения о пользе назначения новорожденным с ВЧК дицинона, милдроната, рибоксина, витамина Е, фенобарбитала, миоре лаксантов, ноотропов, супероксиддисмутазы. Есть публикации, в которых по ложительно оценивается назначение каждого из этих препаратов, но есть и указания на отсутствие эффекта или даже ухудшение состояния ребенка. Все, правда, согласны с тем, что если ребенок не получил профилактически при рождении витамин К, то следует его ввести.

Особенно сложно проведение ИВЛ у детей с ВЧК. Очень важно, не допус кая гипоксемии или гиперкапнии, избегать жестких параметров вентиляции (высокого пикового давления на вдохе и др.), внимательно следить за ребен ком, приспосабливая параметры ИВЛ под ритм его самостоятельного дыхания (если оно есть, но является неэффективным), не допуская «борьбы ребенка с аппаратом». Использование миорелаксантов или ганглиоблокаторов для от ключения самостоятельного дыхания ребенка — опасно, ибо снижает интен сивность и скорость мозгового кровотока.

Профилактика прежде всего состоит в предотвращении преждевременного рождения ребенка и, по возможности, в предупреждении, раннем выявлении и активном лечении всех тех состояний, которые являются факторами высоко го риска ВЧК.

В литературе имеются данные, что профилактическое назначение матери перед родами (если имеются явные факторы риска асфиксии плода и новорож денного) дексаметазона, фенобарбитала, витамина К, пирацетама, а также ди цинона, индометацина ребенку в первые сутки жизни несколько уменьшает частоту и тяжесть ВЧК. Что касается дексаметазона, назначаемого матери при угрозе преждевременных родов, то, снижая частоту СДР, он, понятное дело, уменьшает и вероятность ВЖК. Кроме того, дексаметазон стабилизирует эндо телий сосудов, в том числе и терминального матрикса. Рандомизированные ис следования по плановому использованию вышеперечисленных медикаментов ребенку после рождения в целях профилактики ВЖК не дали однозначных ре зультатов, и в настоящее время нет оснований для рутинного профилактичес кого их назначения детям с высоким риском развития ВЖК, т.е. детям с очень низким весом при рождении (Papile L.-A., 2002).

Перинатальная патология нервной системы ГИПОКСИЧЕСКО-ИШЕМИЧЕСКАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ Гипоксическо-ишемическая энцефалопатия (ГИЭ) — повреждения голов ного мозга, обусловленные гипоксией. Они приводят к двигательным наруше ниям, судорогам, расстройствам психического развития и другим видам цере бральной недостаточности.

Условность термина «гипоксическо-ишемическая энцефалопатия» очевид на, но современное развитие медицины не позволяет провести более точную дифференцировку этиологии (каков вклад гипоксии и артериальной гипотен зии, уменьшения мозгового кровотока, т.е. ишемии, в повреждение мозга) и топики поражения коры мозга у новорожденных.

Частота ГИЭ не установлена. В США и других индустриально развитых странах частота детского церебрального паралича — 1—2 случая на 1000 доно шенных, но на сегодняшний день существует мнение, что ГИЭ является при чиной лишь 10% из них. По М.Левину и соавт. (1985), в Великобритании час тота ГИЭ — 6:1000 доношенных детей, причем 1:1000 имеет тяжелые невроло гические расстройства или умирает от последствий перинатальной гипоксии.

По Франции (Wayenberg J.L. и соавт., 1998) легкая постгипоксическая энцефа лопатия составляет 2,8 на 1000, среднетяжелая — 2,7 на 1000 и тяжелая — 0,2 на 1000. Эти величины несколько ниже в Англии (Pharoah P.O. et al., 1998), где среднетяжелую и тяжелую церебральную недостаточность вследствие перина тальных поражений диагностировали у 1649 из 789 411 детей, родившихся в 1984-1989 гг. (частота ПГЭП - 2,1 на 1000).

По данным А.Б.Пальчика и др. (1998), частота ГИЭ среди новорожденных одного из обсервационных родильных домов Санкт-Петербурга при использо вании классификации H.B.Sarnat и M.S.Sarnat (1976) составила 15,6 среди до ношенных и 88 на 1000 среди недоношенных.

Этиология. Согласно современным представлениям, любое неблагополу чие течения беременности у матери для плода трансформируется прежде все го в гипоксию. Причины, приводящие к внутриутробной гипоксии и асфик сии новорожденного, изложены в главе VII. Нет сомнения, что часть этиоло гических факторов гипоксии (принимаемые матерью алкоголь, наркотики, некоторые лекарства, а также профессиональные и экологические вреднос ти) влияет непосредственно на мозг плода. А это значит, что у части детей скорее антенатальное поражение мозга приводит к гипоксии, а не гипоксия — к поражению мозга.

Постнатальные эпизоды гипоксии, приводящие к ГИЭ, обычно связаны с приступами апноэ, остановками сердца, шоком, стойким судорожным синд ромом.

Патогенез, несмотря на многочисленные исследования, не может считаться полностью выясненным. В настоящее время обсуждается роль следующих фак торов в патогенезе ГИЭ.

1. Уменьшение мозгового кровотока. Анализируя имеющиеся клинические и экспериментальные данные о нарушениях мозгового кровотока при перина тальной гипоксии, J.J.Volpe (1995) отмечает, что первоначально перинатальная гипоксия вызывает перераспределение кровотока между органами, а также ги поксемию и гиперкапнию, которые, в свою очередь, ведут к нарушениям сосу 474 Глава XI диетой ауторегуляции. Дальнейшее сохранение гиперкапнии и гипоксемии приводит к снижению артериального давления и скорости мозгового кровото ка, что вызывает ишемическое поражение мозга. С другой стороны, повыше ние артериального давления как реакция на гипоксию закономерно приводит к увеличению скорости мозгового кровотока, что может способствовать крово излияниям.

Церебральную гипоперфузию диагностируют при скорости мозгового кро вотока менее 10 мл на 100 г ткани/мин, и она встречается чаще у недоношен ных детей. Этот показатель зависит от выраженности гипоксии, а также нали чия гипо- или гиперкапнии;

в норме у доношенного ребенка он колеблется от 20 до 60 мл на 100 г ткани/мин (Жетишев Р.А., 1990;

Lou Н.С., 1988). Р.А.Жети шев (1990) установил взаимосвязь между показателями церебрального крово тока, сопротивления сосудов, систолического давления и внутричерепного ли кворного давления у здоровых новорожденных и у детей с острой асфиксией различной степени тяжести на фоне и без антенатальной гипоксии. Отмечено влияние снижения систолического давления и изменения сопротивления сосу дов мозга на тяжесть гипоксических нарушений, возраста ребенка — на сниже ние церебральной перфузии и повышение внутричерепного давления. Гипо ксическое повреждение эндотелиальных клеток ведет к резкому сужению про света капилляров мозга, вследствие чего возрастает сопротивление притоку крови, возникает феномен, называемый в литературе «no-reflow» (дефицит кровотока, невосстановление кровотока до нормы вслед за реоксигенацией после периода гипоксии).

Особое значение в условиях изменяющегося системного артериального давления имеет сохранность или нарушение цереброваскулярной ауторегуляции — механизма, при котором вазоконстрикция и вазодилатация артериол обеспе чивают относительно постоянную перфузию при широких колебаниях систем ного давления. Показано, что плато «ауторегуляции» мозгового кровотока, ха рактерное для здоровых доношенных детей, резко уменьшается у недоношен ных.

G.M.Fenichel (1983) подчеркивает, что потеря ауторегуляции приводит к нарушению линейной зависимости между данными показателями и делает мозг беззащитным перед широкими колебаниями артериального давления.

Это способствует либо ишемическому поражению (инсульту), либо кровоиз лиянию. В работе Л.Т.Ломако (1990) отмечается, что при перинатальных пора жениях мозга у новорожденных в первые дни жизни преобладает гипокинети ческий тип гемоциркуляции, который в последующем переходит в гиперкине тический. В первые дни жизни отмечается снижение ударного и минутного объемов кровотока, снижение сердечного выброса с повышением тонуса арте риальных сосудов. Выраженная прессорная реакция прекапилляров является причиной повышения диастолического давления и снижения пульсового.

D.E.Ballot и соавт. (1993) выявили обратную зависимость развития гипоксиче ских поражений мозга от наличия стойкой легочной гипертензии. Авторы предполагают, что стойкая легочная гипертензия может снизить продукцию свободных радикалов, а следовательно, и возникновение поражений мозга.

Доставка кислорода тканям существенно зависит и от реологических свойств крови. Сохранение жидкого состояния циркулирующей и депониро Перинатальная патология нервной системы ванной крови — одна из задач системы гемостаза, обеспечивающей, кроме то го, остановку и предупреждение кровотечений при нарушении целостности со судистой стенки. Центральным компонентом гемостаза как ауторегуляторного процесса является тромбоцит, осуществляющий взаимосвязь между эндотели ем сосудистой стенки с плазменными белками, клетками крови и выполняю щий ряд негемостатических функций — регуляцию тканевого роста, ангиоге нез, пролиферацию нейроглии и т.д.

Общеизвестна провоцирующая роль гипервязкости и полицитемии в пато генезе тромбозов. Структурная вязкость крови существенно повышается при тяжелой асфиксии, полицитемии — факторах риска развития гипоксическо ишемических поражений головного мозга. Для здоровых новорожденных в первые часы жизни характерна тромбогенная направленность гемостаза с рассеянным внутрисосудистым свертыванием (РВС) крови, сменяющаяся на 3—4-е сутки жизни тенденцией к гипокоагуляции и гипоагрегации. У детей с тяжелой и острой асфиксией при рождении тромбогенная направленность гемостаза более выражена, чем у здоровых новорожденных (Вебер И.Н., 1988;

Иванов Д.О., 1996;

Чумакова Г.Н., 1987, 1998;

ШабаловН.П. и др., 1982-1997).

Функциональное состояние системы гемостаза существенно зависит от тече ния беременности: у недоношенных детей, родившихся от матерей, страдав ших длительным гестозом (более 4 недель), имеющих хронические заболева ния желудочно-кишечного тракта, уже при рождении может выявляться гипо коагуляционная и гипоагрегационная направленность гемостаза и в связи с этим возникать различные кровоизлияния, в том числе и внутричерепные.

Необходимо подчеркнуть, что особенности ауторегуляции сосудов голов ного мозга при гипоксическо-ишемических поражениях мозга зависят от элек тролитного баланса и ряда биохимических факторов. Показано, что при гипо ксии мозга отмечается нарастание концентрации К+ и Н+ во внеклеточной жидкости, что приводит к повышению активности корковых нейронов, дила тационной способности сосудов и снижению их констриктивной способности.

Подобный эффект имеют увеличение концентрации аденозина и осмоляр ность. В то же время гипоксия вызывает уменьшение концентрации внеклеточ ного кальция со снижением активности корковых нейронов, увеличением со кратительной способности церебральных сосудов и уменьшением их дилата ционной способности (Sjosjo В.К., 1984). В исследованиях O.Pryds и соавт.

ш (1988) с использованием Хе показано значительное увеличение мозгового кровотока в ответ на гипогликемию (менее 1,7 ммоль/л).

Несмотря на относительную резистентность к внутричерепной гипертензии у новорожденных детей по сравнению с детьми старшего возраста и взрослы ми, при тяжелом гипоксическо-ишемическом поражении головного мозга у доношенных детей, тяжелом пери- или интравентрикулярном кровоизлия нии у недоношенных детей возможно повышение внутричерепного давления, которое зачастую приводит к экстенсивному некрозу мозговой ткани (Hill A. et al., 1992). Максимум внутричерепной гипертензии приходится на период меж ду вторыми и третьими сутками жизни, что подтверждают измерения внутри черепного давления в субарахноидальных пространствах (Volpe J.J., 1995). У не доношенных детей изменения внутричерепного давления вследствие ишемии 476 Глава XI мозга имеют определенную специфику: его повышение приходится преимуще ственно на конец первых суток жизни.

Внутричерепная гипертензия является плохим прогностическим призна ком: из 32 детей, перенесших тяжелую гипоксию, у 7 в первые сутки жизни от мечалась внутричерепная гипертензия, из них трое умерло и у четырех разви лись тяжелые неврологические нарушения. При этом у умерших детей на аутопсии был обнаружен распространенный некроз мозгового вещества (LuptonB.A. etal., 1988).

Р.А.Жетишев (1990) убедительно показал, что при среднетяжелой асфиксии новорожденных на 3—5-й день жизни развивается повышение внутричерепно го давления, снижение интенсивности мозгового кровотока (после нормализа ции к концу вторых суток жизни сниженного при рождении и в 1-й день жиз ни кровотока) и повышение сопротивления кровотоку в мозге. В то же время в первые сутки жизни у детей с острой среднетяжелой асфиксией сопротивле ние сосудов мозга было уменьшенным по сравнению со здоровыми детьми (адаптивный механизм ауторегуляции мозгового кровотока). У детей с тяжелой асфиксией или среднетяжелой, но развившейся на фоне хронической гипо ксии, сопротивление кровотоку сосудов мозга было более высоким, чем в кон трольной группе детей, во все периоды наблюдения.

Роль особенностей обмена простагландинов (избыточный синтез вазокон стрикторных — тромбоксана и др., дефицит вазодилататорных — простацикли на и др.), избыточного синтеза сосудистым эндотелием лейкотриенов, а также гормонов в дефиците мозгового кровотока, отеке мозга при перинатальной ги поксии до конца не исследована.

2. Локализация поражений мозга. Существенным моментом в развитии ги поксическо-ишемических поражений мозга является взаимоотношение цереб ральной гипоперфузии и сосудистой архитектоники мозга. У доношенных де тей церебральная гипоперфузия вовлекает преимущественно кору головного мозга и парасагиттальные зоны на месте разделения бассейнов передней, сред ней и задней мозговых артерий;

у недоношенных детей эти зоны менее ранимы из-за наличия анастомозов с менингеальными артериями, а более уязвимо пе ривентрикулярное белое вещество в областях между субэпендимальными сосу дами и пенетрирующими ветвями передней, средней и задней мозговых арте рий (De Reuck J.L., 1984;

Hill A. etal., 1992;

Volpe J.J., 1995).

Для недоношенных детей при ГИЭ характерно перивентрикулярное раз мягчение белого вещества мозга — перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ), преимущественно в области наружных углов боковых желудочков около отвер стия Монро. Термин «перивентрикулярная лейкомаляция» обусловлен выяв ляемым на секции беловатым оттенком очагов поражений. ПВЛ может быть ограниченной одним или несколькими участками или быть диффузной. Мик роскопически в начале процесса определяется коагуляционный некроз с даль нейшим центролобулярным склерозом и отсутствием миелинизации, реакци ей нейроглии и возможным образованием через 2 недели микрополостей.

По данным серийных ультразвуковых исследований, стенки микрополостей далее спадаются, окружающее желудочки белое вещество сморщивается и же лудочки расширяются. Пораженная область включает нисходящие двигатель ные пути, в частности обеспечивающие иннервацию нижних конечностей, что Перинатальная патология нервной системы приводит к возникновению спастических парезов ног. Если поражаются более наружные отделы, то страдают и нервные волокна, иннервирующие мышцы рук, и тогда возникают спастические диплегии и тетраплегии. Примерно у 25% детей с ПВЛ в месте поражения возникают ПВК и ВЖК. В заключение стоит отметить, что первоописатель ПВЛ Рудольф Вирхов причиной поражения счи тал инфекции.

Альфред Брэнн и Джеймс Швартц (1987) в эксперименте на новорожден ных обезьянах показали, что такие же поражения коры головного мозга, как у доношенных новорожденных при асфиксии, вызывает частичная пролонги рованная внутриутробная гипоксия. У детенышей подопытных обезьян после рождения отмечались судороги, кровоизлияния в сетчатку, а на секции — ци тотоксический отек мозга с последующими очагами некроза. У обезьян, у ко торых вызывали тотальную острую асфиксию при рождении (по показаниям КОС, более тяжелую, чем в первой группе обезьян), судорог, кровоизлияний в сетчатку, отека мозга не было. На секции у таких обезьян не отмечено и мор фологических поражений коры, но они выявлены в области ствола мозга, та ламуса, базальных ганглиев, в спинном мозге. А.Брэнн и Дж.Швартц полага ют, что при острой кратковременной асфиксии централизация кровотока с усилением тока крови в мозге, сердце, надпочечниках и сокращении крово тока в почках, легких, кишечнике предохраняет кору головного мозга от по вреждения.

В случаях острой асфиксии, развившейся на фоне хронической внутриут робной гипоксии, адаптивные возможности гемодинамики исчерпываются и мозговой кровоток резко уменьшается. При хронической внутриутробной гипоксии типичны изменения в базальных ганглиях, таламусе, которые, види мо, и обусловливают сужение адаптивных возможностей гемодинамики в ответ на нарастающую интранатальную гипоксию. Именно эти базальные отделы мозга наиболее активно потребляют глюкозу, а значит, поражаются при недо статочности плаценты, снижении доставки крови и энергии к мозгу.

Очаговые ишемические поражения коры при острой асфиксии — результат в основном тромбозов, гемореологических нарушений, тогда как при пролон гированной острой асфиксии (или развившейся у ребенка, перенесшего хро ническую внутриутробную гипоксию) — цитотоксического отека, повреждения гематоэнцефалического барьера (ГЭБ) и привлечения в очаг поражения макро фагов и нейтрофилов.

У недоношенных детей вследствие наличия большого количества менинге альных анастомозов артериол бассейнов передней, задней и средней мозговых артерий ишемических парасагиттальных инсультов не возникает, для них ти пичны паравентрикулярные поражения (ПВЛ). В зрелой коре головного мозга у доношенного ребенка идет процесс прогрессирующего углубления борозд ко ры, и именно глубокие отделы дна борозд и чувствительны к гипоксии.

Под дном борозд в парасагиттальных участках и возникают инфаркты (потеря и нейронов, и глиальных клеток), очаги коагуляционного некроза — субкорти кальной лейкомаляции (СКЛ), приводящие к последующей субкортикальной атрофии, улегирии, атрофии извилин.

Из других типичных для доношенного ребенка постгипоксических пораже ний мозга отмечаются селективные некрозы нейронов коры и гиппокампа (да 478 ГлаваХ!

же при отсутствии судорог, отека мозга), а также своеобразный патологический процесс в базальных ганглиях, называемый в английской литературе «Status marmoratus» (мраморность), — гибель нейронов, глиоз и увеличение количест ва миелинизированных волокон, что придает базальным ганглиям мраморный вид. Эти расстройства могут вести к двустороннему хореоатетозу. Изолирован ный дефицит нейронов гиппокампа может быть причиной в дальнейшем ми нимальной мозговой дисфункции, трудностей в учебе.

3. Цитотоксический отек. Гипоксия и ишемия закономерно приводят к анаэробному метаболизму глюкозы, следствием которого является снижение синтеза высокоэргических фосфатов, поставщиков энергии для нейрона — АТФ, креатинфосфата, нарушению транспорта электронов в митохондриях и образованию избытка свободных радикалов. Снижение содержания АТФ за кономерно вызывает недостаточность Na+- и К+-зависимой АТФ-азы и депо ляризацию пресинаптических нейронов. В результате происходит выброс воз буждающих аминокислот - аспартата и глютамата («эксайтотоксичность»), воздействующих на каинатные, АМРА(ос-амино-3-гидрокси-5-метил-4-изо ксозолепропионат) и ЫМОА(Ы-метил-0-аспартат)-рецепторы постсинапти ческого нейрона. Активация этих рецепторов ведет к открытию каналов Na+, К+ и Са2+, потоку этих электролитов и воды в нейрон, набуханию и гибели нейрона. Поток Са2+ помимо этого вызывает активацию фосфолипазы и по вышение синтеза N0, способствующих перекисному окислению липидов и гибели мембраны нейрона. К этому же эффекту приводит активация проте аз вследствие повышения интрацеллюлярного Са2+. Свободные радикалы вместе с эйкозаноидами активируют тромбоциты, что приводит к «реакциям освобождения» из тромбоцитов, закупорке до того функционирующих сосу дов и распространению ишемии. Развитию ишемии способствует и поврежде ние избытком свободных радикалов эндотелия капилляров, активация про дукции ими лейкотриенов, что стимулирует адгезию лейкоцитов, освобожде ние хемоаттрактантов, тромбирование сосудов. Важно подчеркнуть, что «глю тамат-кальциевый каскад» за счет возбуждения NMDA-рецепторов соседних нейронов способствует распространению поражения и на неишемизирован ные участки мозга.

Кроме того, поток Са2+ в эндотелий церебральных сосудов провоцирует ва зоспазм и усугубление ишемии мозга, создавая таким образом порочный круг.

По указанному механизму гибели нервной ткани развивается некроз. Через 6—48 ч после эпизода гипоксии или ишемии мозга включается механизм гене тически запрограммированной гибели клетки — апоптоз. Процесс апоптоза в нервной системе осуществляется в основном активацией микроглии, приоб ретающей функции фагоцитоза. В норме у плода по механизму апоптоза гибнет около 50% заложенных клеток нервной системы, причем погибают малодиффе ренцированные и дефектные клетки. Регуляция этого процесса осуществляется взаимодействием апоптозных, или «суицидных», генов ced-3 и ced-4 и «антису ицидного» bcl-2. Во всех механизмах индукции апоптоза принимает участие транскрипционный фактор р53, синтез которого активируется при первых при знаках разрушения ДНК. Установлен полиморфизм гена р53 и связь объема по ражения мозга при ишемических инсультах с генотипом р53 (Скворцов В.А., 2003).

Перинатальная патология нервной системы Необходимо подчеркнуть, что процесс некроза преобладает в нейронах при острой и тяжелой гипоксии, при избытке Са2+;

процесс апоптоза доминирует в нейроглии при более мягкой и длительной гипоксии, при незначительном потоке Са2+ и больше зависит от содержания Zn2+.

В эксперименте на животных (в том числе на плодах и новорожденных) по казан профилактический эффект при гипоксическом поражении мозга (умень шающий его и улучшающий неврологический исход) введения препаратов, блокирующих NMDA-глютаматные рецепторы (ионы магния), антагонистов кальция (верапамил и др.), тромбоцитарных ингибиторов (индометацин и др.), тормозящих образование перекисных соединений (ингибитор ксантиноксида зы — аллопуринол), связывающих перекиси (супероксиддисмутаза, витамин Е, диметилтиомочевина), эндогенных компонентов клеточных мембран (GMj-ганглиозиды), антагонистов глютамата (производные тормозного ме диатора в мозге гамма-аминомасляной кислоты — пирацетам, фенибут), кра ниоцеребральной гипотермии.

Фоновые состояния также могут влиять на выраженность активации «глю таматного каскада». Так, при гипогликемии через 2 ч уровень глютамата в моз ге повышается в 15 раз. Ю.А.Якунин и соавт. (1993) показали как в экспери менте на животных, так и на срезах мозга новорожденных, погибших от асфик сии, резкое торможение активности пиридоксалькиназы. Возникает дефицит пиридоксальфосфата, что приводит к снижению активности пиридоксальзави симого фермента, катализирующего декарбоксилирование глютаминовой кис лоты, и отсюда к нарушению образования гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК).

Ранний (сразу после рождения) цитотоксический отек мозга, механизм ко торого описан выше, на фоне нормализации газового состава крови и гемоди намики у детей с острой асфиксией в родах самостоятельно (без медикаментоз ного лечения) разрешается в первые часы жизни. У детей же с асфиксией в ро дах, развившейся на фоне хронической внутриутробной гипоксии или при со хранившейся на 5-й минуте после рождения оценке по шкале Апгар 3 балла и менее, интенсивность мозгового кровотока остается существенно сниженной как в связи с его невосстановлением из-за повышенного сосудистого сопро тивления мозга, так и в результате более низкого системного давления. Это в сочетании с тяжелым метаболическим ацидозом (рН менее 7,0, BE более -12 ммоль/л), описанными выше метаболическими нарушениями приводит к развитию второй стадии отека мозга — вазогенному отеку, «опуханию мозга».

Следует обратить внимание на роль антидиуретического гормона (АДГ) в генезе поражений мозга после гипоксии. При асфиксии типичен синдром из быточной продукции АДГ (СИПАДГ), а при ВЖК, гипоксических поражени ях гипоталамического питуитарного тракта — синдром недостаточной секре ции АДГ (СНАДГ). Оба состояния могут способствовать развитию интерсти циального отека мозга. Для СИПАДГ характерны гипонатриемия, пониженная осмолярность плазмы, сравнительно высокая осмолярность мочи, выведение натрия с мочой эквивалентно его поступлению, улучшение состояния после ограничения введения жидкости, назначения спиролактона (верошпирона) или индометацина. СНАДГ проявляется полиурией с низкой осмолярностью и плотностью мочи и гипернатриемией, что нередко отмечается у детей с ас 480 Глава XI фиксией и отеком мозга. В литературе есть описания новорожденных, у кото рых отек мозга при асфиксии был ликвидирован одной инъекцией вазопресси на (АДГ).

В эксперименте показано, что при введении новорожденным животным эндотоксина кишечной палочки в их мозге могут происходить изменения, по добные тем, которые наблюдаются при хронической внутриутробной гипо ксии, — ПВЛ и СКЛ. В связи с этим отметим, что Н.Н.Шабаловой и Н.А.Ахми ной развивается гипотеза о триггерной (стимулирующей, промежуточной, под держивающей) роли эндотоксинов кишечной флоры беременной в патогенезе гестозов, и именно у детей от таких матерей развивается ГИЭ.

В зависимости от особенностей течения внутриутробного периода, родово го акта, лекарственной терапии матери, сказывающихся на обмене веществ ре бенка, у одних детей после перенесенной гипоксии в родах доминирует в кли нике эффект накопления «возбуждающих медиаторов» (в основном глютама та) — беспокойство, гипервозбудимость и др., у других же — эффект накопле ния тормозных медиаторов (гамма-аминомасляная кислота), аденозина, эндо генных опиатов, и тогда отмечаются вялость, летаргия, снижение активности рефлексов, мышечного тонуса, срыгивания и др.

Таким образом, патогенетическими механизмами ГИЭ являются: расстрой ства гемостаза (максимальный дефицит витамин К-зависимых факторов свер тывания крови, тромбоцитарные дисфункции могут вызывать или усиливать внутричерепное кровоизлияние);

общие метаболические нарушения (гипогли кемия, гипокальциемия, гипомагниемия и др. могут стать причиной судорог, резко усиливающих гипоксию мозга), которые резко утяжеляются при голода нии ребенка, нерациональном парентеральном питании;

дефицит тормозных (ГАМК) и преобладание синтеза возбуждающих медиаторов (глютамата);

акти вированные макрофаги и нейтрофилы, проникающие в мозг вследствие по вреждения гематоэнцефалического барьера (активированные макрофаги могут синтезировать глютамат, перекиси, протеолитические ферменты, индуциро вать склеротические процессы и др.).

Патогенез постгипоксического процесса в мозге до конца не ясен. Возмож но, вступает в свои права и инфекция. В связи с этим снова стоит вспомнить Р.Вирхова, который в 1867 г. ввел понятие «рано приобретенные лейкоэнцефа лопатии» для описания инфекционных поражений мозга плода и новорожден ного. Роль перинатальных инфекций (микоплазменной, вирусной), а также кишечных дисбактериозов в патогенезе перинатальных гипоксических пора жений мозга пока не ясна.

Наиболее признанным биохимическим индикатором поражения мозга яв ляется содержание в сыворотке крови мозговой фракции (ВВ-изофермент) креатинфосфокиназы, выходящей в кровь при дефектах наружной мембраны нейронов или их гибели. Максимальный уровень этого изофермента в плазме детей, родившихся в асфиксии, наблюдается в конце первых суток жизни. Его концентрация в плазме наиболее высока, если ребенок перенес хроническую внутриутробную гипоксию.

Однако установлено, что внутривенное введение роженице при гипоксии плода пирацетама (5 г в 10% растворе глюкозы капельно, и если ребенок еще не родился, то далее по 2 г каждые 2 ч) приводит к улучшению маточно-плацен Перинатальная патология нервной системы тарного кровотока и с связи с этим состояния внутриутробного плода, снижа ет частоту рождения детей в тяжелой асфиксии и уменьшает выраженность подъема концентрации ВВ-креатинфосфокиназы в крови.

Экспериментальные данные по изучению внутриутробной гипоксии на жи вотных показали волнообразные изменения в мозге, когда после короткого пе риода нейродистрофических процессов под непосредственным влиянием ги поксии в мозге начинают доминировать синтетические, репаративные процес сы, которые вновь сменяются нейродистрофическими и т.д. (Жукова Т.П., Пу рин Р.В. и др., 1984).

Таким образом, поражения мозга возникают не только в период гипоксии, но и в период, следующий за ней. В ряде случаев это может быть обусловлено «постреанимационной болезнью», по ВА.Неговскому (Неговский В.А. и др., 1987), а именно:

• эффектом реоксигенации («кислородный парадокс» — повреждающее воздействие на нейрон и глию высоких концентраций кислорода);

• длительной гипоперфузией и артериальной гипотензией;

• активностью протеолитических ферментов;

• формированием свободных радикалов и перекисным окислением липи дов;

• интрацеллюлярным накоплением Са2.

В то же время следует помнить, что мозг детей раннего возраста обладает большими пластическими и репаративными возможностями, в том числе и в компенсации дефектов его антенатального формирования. У взрослого че ловека количество нервных клеток и синапсов в 1 мм3 ткани мозга составляет лишь 40% от такового у детей в возрасте от 1 года до 7 лет, а количество синап сов на одну нервную клетку к этому времени на 20% меньше.

Клиническая картина ГИЭ характеризуется волнообразностью, стадийнос тью течения. Существует несколько клинических классификаций ГИЭ. Первая ставшая классической стадийная классификация ГИЭ была предложена H.B.Sarnat и M.S.Sarnat в 1976 г. (см. табл. 11.3).

Статическая оценка неврологического статуса в первые часы и день жиз ни не позволяет с достаточной надежностью судить о тяжести и прогнозе ГИЭ. Основное значение для подобных суждений имеет динамика состояния ребенка.

I.I.Volpe (1995) подчеркивает, что гипервозбудимость, незаторможенность рефлексов, симпатикотония (тахикардия, тахипноэ, расширенные зрачки и др.) при легкой (I степени) ГИЭ держатся обычно не более 1—2 суток. Про гноз у подавляющего большинства таких детей — благоприятный.

При ГИЭ средней тяжести, наряду с перечисленными в таблице симптома ми, уже в первые часы жизни могут быть периодические вздохи типа гасп или периодическое дыхание типа Чейна—Стокса, приступы брадипноэ или бради кардии, снижение спонтанной двигательной активности. Во второй половине первых суток жизни у таких детей появляются судороги, но они обычно удов летворительно контролируются противосудорожной терапией. На вторые сут ки жизни мышечный тонус у детей улучшается, но может появиться пронзи тельный, высокого тона крик, срыгивания, миоклонические приступы, тре мор, разбросанные движения. К концу вторых — началу третьих суток жизни ГлаваХ!

Таблица 11. Стадии постгипоксическои энцефалопатии у доношенных новорожденных (по H.B.Sarnat и M.S.Sarnat, 1976) Показатели состояния I стадия II стадия III стадия ребенка Уровень сознания Беспокойство Летаргия Ступор Нервно-мышечный контроль Мышечный тонус Нормальный Легкая гипотония Вялость Поза Легкая дистальная Значительная дис- Непостоянная деце флексия тальная флексия ребрация Периостальные ре- Повышены Повышены Снижены или угне флексы тены Сегментарный мио- Есть Есть Отсутствует клонус Комплексные рефлексы Сосание Ослаблено Ослаблено или от- Отсутствует сутствует Моро Повышен с низким Ослаблен, непол- Отсутствует порогом ный, высокий порог Окуловестибуляр- Нормальный Повышен Отсутствует или ный ослаблен Шейно-тонический Легкий Повышен Отсутствует Вегетативная функ- Преимущественно Преимущественно Обе системы подав ция симпатическая парасимпатическая лены Зрачки Мидриаз Миоз Варьирующая неадек ватная реакция, сни жение реакций на свет Сердцебиения Тахикардия Брадикардия Варьирующие Бронхиальная Скудная Профузная Варьирующая и слюнная секреция Перистальтика ки- Нормальная или Усилена, диарея Варьирующая шечника сниженная Судороги Нет Бывают фокальные Редкие (за исключе или мультифокаль- нием децеребрации) ные ЭЭГ Нормальная ЭЭГ Сначала низко- Сначала периодиче бодрствования вольтная -и -кри- ский паттерн с изо вая, позже периоди- потенциальными ческий паттерн;

фазами, позже 1—1,5 Гц пик—волна изопотенциальная при судорогах Течение Менее суток 2-14 дней От нескольких часов до нескольких недель Перинатальная патология нервной системы возможны приступы апноэ, признаки внутричерепной гипертензии или отеки мозга. Определенное улучшение состояния ребенка с ГИЭ II степени развива ется к концу первой недели жизни. Если неврологическая симптоматика (вя лость, гипотония, бедность движений, сопорозное состояние, резкая слабость сосания) сохраняются более недели, то, по I.I.Volpe (1995), неврологические последствия развиваются у 20—40% детей.

При тяжелой ГИЭ (III степень) сознание первые 12 часов жизни отсутству ет, далее может следовать «ложное улучшение», но затем сознание вновь утра чивается в середине вторых — третьих суток жизни. Наиболее вероятная при чина этого — развитие деструктивных, некротических процессов в мозге без или с цитотоксическим отеком. Приступы остановок дыхания у таких детей появляются уже во второй половине первых суток жизни, а судороги — даже в первой половине. Чем раньше появились постгипоксические судороги, тем тяжелее энцефалопатия и хуже прогноз. Наиболее неблагоприятно появление гипоксических судорог в первые 2—6 ч жизни. Судороги часто рефрактерны к противосудорожной терапии. Не следует забывать, что у детей с тяжелой пе ринатальной гипоксией нередкой причиной судорог, даже в первые часы жиз ни, могут быть метаболические нарушения — гипогликемия, гипокальциемия, гипомагниемия и гипераммониемия, а потому необходим мониторинг этих по казателей.

Моторные нарушения, мышечная гипотония у разных детей с ГИЭ могут иметь некоторые особенности. У доношенных детей с острой тяжелой асфик сией новорожденных за счет ишемии парасагиттальных отделов к концу пер вых суток жизни может развиться «слабость плеч» — у поддерживаемого в под мышечных впадинах ребенка «голова уходит в плечи». Об этом же может сви детельствовать и слабость проксимальных отделов — симптом «тюленьей лап ки». У недоношенных детей более типична «слабость ног», вялость, приступы апноэ с брадикардией, малоподвижность, отсутствие сосания, срыгивания и др.

Конечно, особенности течения ГИЭ в раннем неонатальном периоде суще ственно зависят от фона — сопутствующей патологии и осложнений асфиксии, имеющихся у ребенка (см. гл. VII). Особенно важна ранняя диагностика легоч ных, сердечно-сосудистых и метаболических расстройств. В ряде исследова ний показано, что стойкая олигурия (диурез менее 15 мл/кг/сут.) в раннем неонатальном периоде коррелируется с плохим неврологическим «выходом», т.е. с высокой частотой неврологических осложнений как в периоде новорож денное™, так и в катамнезе.

Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) — одно из наиболее типичных осложнений гипоксических состояний у недоношенных детей. Причем, как правило, речь идет о длительной персистирующей гипоксии у детей, родив шихся в асфиксии, с последующим развитием пневмопатий, пневмонии. В то же время подчеркивается решающая роль свободных радикалов в патогенезе ПВЛ, а значит неадекватной кислородотерапии. Специфической клинической симптоматики ПВЛ нет. У недоношенных с ПВЛ, диагностированной при ком пьютерной томографии или на секции, отмечают гипотонию, гипорефлексию, неполный рефлекс Моро (I фаза его), вялость, слабый крик, адинамию, судо роги (как эквивалент их может быть ротаторный нистагм и другие оперкуляр 484 Глава XI ные пароксизмы), спастические параличи и парезы (особенно типична спасти ческая диплегия нижних конечностей, которая может сочетаться со спастиче ским парезом верхних конечностей), отсутствие сосательного и глотательного рефлексов, приступы гипоксии (цианоза).

При нейросонографии ПВЛ выявляют у 10—15% детей с очень и экстре мально низкой массой тела. Ультрасонографически различают следующие сте пени тяжести ПВЛ (de Vries L.S., 1994):

• первая степень — преходящее повышение эхоплотности перивентрику лярных зон более 7 дней;

• вторая степень — повышение перивентрикулярной эхоплотности в соче тании с мелкими локальными фронтопариетальными кистами;

• третья степень — повышенная перивентрикулярная эхоплотность в соче тании с обширными перивентрикулярными кистозными поражениями;

• четвертая степень — повышенная перивентрикулярная эхоплотность с распространением в белое вещество мозга и кистами белого вещества.

У выживших детей может развиться как синдром минимальной церебраль ной дисфункции, дефекты зрения, так и спастическая форма детского цереб рального паралича после кистозной формы ПВЛ, выраженный психический де фицит. По данным В.И.Гузевой и А.Е.Понятишина (1998), в 88,9% случаев кис тозная форма ПВЛ приводит к развитию спастических форм ДЦП и в 44,4% — грубых интеллектуальных расстройств;

при бескистозной форме у 37,5% детей выявлены стойкие двигательные нарушения в резидуальном периоде болезни.

Диагноз ГИЭ возможен только при учете комплекса анамнестических дан ных (течение беременности, состояние внутриутробного плода, течение родов, пособия в родах, медикаментозная терапия матери во время беременности и в родах, оценка состояния ребенка при рождении по шкале Алгар) и анализа динамики клинической картины у ребенка. Клиническая диагностика ГИЭ ба зируется на использовании клинических классификаций и стандартных невро логических шкалах, которые позволяют разграничить нормальный и девиант ный неврологический статус. В рамках девиантного неврологического статуса необходимо дифференцировать адаптационные, транзиторные отклонения в неврологическом статусе младенца (транзиторная неврологическая дисфунк ция новорожденного) и клинические проявления ГИЭ.

Pages:     | 1 |   ...   | 8 | 9 || 11 | 12 |   ...   | 13 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.