WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     || 2 | 3 | 4 | 5 |   ...   | 13 |
-- [ Страница 1 ] --

Scanned by Shtrumpel Н.П.ШАБАЛОВ НЕОНАТОЛОГИЯ В 2 томах Том I Рекомендуется Учебно-методическим объединением по медицинскому и фармацевтическому образованию вузов России в качестве учебного пособия для

студентов, обучающихся по специальности 040200-Педиатрия 3-е издание, дополненное и исправленное Москва «МЕДпресс-информ» 2004 УДК 616-053.3 (078.5) ББК57.3я73 Ш12 Все права защищены. Никакая часть данной книги не может быть воспроизве дена в любой форме и любыми средствами без письменного разрешения владельцев авторских прав.

Авторы и издательство приложили все усилия, чтобы обеспечить точность приведенных в данной книге показаний, побочных реакций, рекомендуемых доз ле карств. Однако эти сведения могут изменяться.

Внимательно изучайте сопроводительные инструкции изготовителя по при менению лекарственных средств.

Рецензенты: профессор кафедры неонатологии Рос. мед. академии последипломного образования, д.м.н. Н.И.Ахмина;

профессор кафедры неонатологии ФУВ РГМУ, д.м.н. Д.Н.Дегтярев Шабалов Н.П.

Неонатология : Учебн. пособие : В 2 т. / Н.П.Шабалов. — Т. I. — 3-е изд., испр. и доп. — М. : МЕДпресс-информ, 2004. — 608 с. : илл.

ISBN 598322-032-2 (т. 1) ISBN 598322-031- В учебном пособии разбираются особенности течения периода адаптации к условиям внеутробной жизни доношенных и недоношенных новорожденных, тактика их выхаживания в этот период. Дана систематизированная информа ция об основных патологических состояниях и заболеваниях, встречающихся в период новорожденное™. Отражены вопросы организации неонатологичес кой помощи и истории неонатологии.

Учебное пособие соответствует программе по детским болезням, утвер жденной Министерством здравоохранения Российской Федерации в 1990 г., он предназначен для студентов, интернов педиатрических факультетов медицин ских вузов и врачей последипломного обучения.

УДК 616-053.3 (078.5) ББК57.3я ISBN 598322-032-2 (т. 1) О Шабалов Н.П., ISBN 598322-031-4 © Шабалов Н.П., 2004, с изменениями © Оформление, оригинал-макет.

Издательство «МЕДпресс-информ», ОГЛАВЛЕНИЕ I ТОМА Предисловие Предисловие к 3-му изданию Глава I. Неонатология: определение, история, терминология, современное состояние неонатологии в России Краткий исторический очерк Терминология Современное состояние неонатологической службы в России Глава II. Этика и деонтология в работе неонатолога Деонтология неонатолога Неонатолог и новорожденный ребенок Неонатолог и мать, родственники новорожденного Неонатолог и коллеги Глава III. Антенатальная патология Группы новорожденных высокого риска Задержка внутриутробного роста и развития Глава IV. Адаптация детей к рождению и условиям внеутробной жизни.

Транзиторные состояния. Уход за новорожденным Пограничные состояния Уход за новорожденным Глава У. Клиническое обследование новорожденного Внешний осмотр Осмотр по системам Неврологический осмотр Оценка неврологического статуса новорожденного (рекомендации Комитета экспертов ВОЗ, 2001) Глава VI. Питание новорожденных Потребность в энергии Потребность в белках Потребность в жирах Потребность в углеводах Потребность в витаминах Преимущества грудного вскармливания Организация кормления детей в родильном доме Зондовое питание Инфузионная терапия и парентеральное питание Глава VII. Первичная помощь новорожденному в родильной комнате.

Асфиксия новорожденных Глава VIII. Недоношенные дети (Л.Н.Софронова, Н.П.Шабалов) Стандарты выхаживания гестационно незрелых детей Тепловой режим (температурная защита) Влияние сенсорных раздражителей на недоношенного новорожденного (тактильные раздражители, свет, звук) Недоношенный новорожденный в родильном доме Организация работы отделений патологии недоношенных детей.... Вскармливание недоношенных детей Парентеральное питание Энтеральное питание Ретинопатия недоношенных Дальнейшее развитие детей, родившихся недоношенными Оглавление Глава IX. Метаболические нарушения. Расстройства водно-электролитного и кислотно-основного баланса Гипогликемия Гипергликемия Транзиторный неонатальный сахарный диабет Гипокальциемия Гиперкальциемия Гипомагниемия Гипермагниемия Гипонатриемия Гипернатриемия Гипокалиемия Гиперкалиемия Ацидоз Алкалоз Смешанные нарушения КОС Нарушения водного обмена Дегидратация (обезвоживание) Отеки кожи и подкожной клетчатки Гипераммониемия Глава X. Родовая травма Глава XI. Перинатальная патология нервной системы Внутричерепные кровоизлияния Гипоксическо-ишемическая энцефалопатия Судорожный синдром Инфекционные поражения головного мозга. Бактериальные менингиты Глава XII. Болезни легких Синдром дыхательных расстройств Транзиторное тахипноэ новорожденных (синдром «влажных» легких, синдром задержки внутриутробной легочной жидкости, СДР II типа) Синдром аспирации мекония Ателектазы Респираторный дистресс-синдром взрослого типа Отек легких Кровоизлияния в легкие Синдромы «утечки воздуха» Легочная гипертензия Хронические заболевания легких Бронхолегочная дисплазия Синдром Вильсона—Микити Хроническая легочная недостаточность недоношенных Приступы апноэ Пневмонии Глава XIII. Болезни кожи, подкожной клетчатки, пуповинного остатка и пупочной ранки Врожденные и наследственные заболевания кожи Неонатальная красная волчанка Приобретенные неинфекционные состояния и болезни кожи Инфекционные заболевания кожи и подкожной клетчатки Заболевания пуповинного остатка и пупочной ранки Неинфекционные заболевания Инфекционные заболевания пупочной ранки ПРЕДИСЛОВИЕ Данная книга — первый учебник по неонатологии в России, но в основе его лежит изданное в 1988 г. учебное пособие «Неонатология», которое было в кор не переработано, и объем его увеличен более чем в три раза. С чем это связано?

Прежде всего с бурным развитием неонатологии, обусловленным четким осознанием факта ведущей роли перинатальных факторов в этиологии и пато генезе очень многих, если ни большинства, хронических болезней человека.

Несомненно, что активное формирование здоровья человека, эффективная первичная профилактика должны осуществляться в анте- и перинатальном пе риодах. Несмотря на высокие репаративные возможности в раннем постна тальном онтогенезе, многие патологические процессы новорожденных остав ляют глубокий след и проявляются в последующей жизни, приводя к диспро порциям роста, приобретенным порокам развития, являясь основой для фор мирования хронической иммунной, неврологической, эндокринной и другой патологии у детей и взрослых.

Другая причина расширения объема учебника — активное изменение в на стоящее время системы медицинского образования в России, приближение его к зарубежному опыту. Это диктует необходимость создания учебников, с одной стороны, предназначенных для учащихся всех уровней — студентов, интернов, врачей постдипломного обучения, с другой — соответствующих со временному мировому уровню понимания проблемы. Именно эти задачи мы и пытались решить в настоящем учебнике. Мы старались соединить опыт школы Александра Федоровича Тура и отечественной школы педиатров-не онатологов со знаниями, полученными в ходе работы на протяжении ряда лет в Санкт-Петербурге бок о бок с неонатологами крупнейшего в США неона тального центра интенсивной терапии, возглавляемого доктором Бэрри Фи липсом. Как это получилось, судить читателям.

ПРЕДИСЛОВИЕ К 3-МУ ИЗДАНИЮ С момента сдачи в печать рукописи предыдущего издания учебника про шло 10 лет, поэтому при подготовке настоящего издания материал большин ства глав был пересмотрен и уточнен, написаны новые главы, посвященные этике неонатолога, иатрогении, ВИЧ-инфекции, боли и обезболиванию у но ворожденных и др.

Европейское бюро ВОЗ в течение 1990-х годов приняло программу «Содей ствие повышению эффективности перинатальной помощи в Европейском ре гионе (СПЭП)» и предприняло много усилий для внедрения ее в жизнь, в част ности в странах, образовавшихся после распада СССР. Экспертами ВОЗ был разработан ряд учебных курсов: «Основы ухода за новорожденными и грудное вскармливание», «Основная дородовая, перинатальная и постнатальная по мощь», «Оказание помощи при осложненном течении беременности и родов», переведенных на русский язык (последнее издание — в 2002 г.). Безусловно, эти материалы, несколько адаптированные, учтены при переработке 2-го издания данного учебника.

Важно подчеркнуть, что учебник «Неонатология» — составная часть наше го учебника «Детские болезни», 5-е издание которого выпущено в 2002 г. в из дательстве «Питер». Во избежание повторений мы неоднократно даем ссылки на этот учебник.

Глава I. НЕОНАТОЛОГИЯ: ОПРЕДЕЛЕНИЕ, ИСТОРИЯ, ТЕРМИНОЛОГИЯ, СОВРЕМЕННОЕ СОСТОЯНИЕ НЕОНАТОЛОГИИ В РОССИИ Неонатология — раздел педиатрии, наука о выхаживании новорожденных.

Суть неонатологии: изыскание оптимальных методов диагностики и лечения болезней у детей первых четырех недель жизни, реабилитация больных ново рожденных, создание в неонатальном периоде условий, необходимых для фор мирования состояния здоровья во всей последующей жизни человека. Именно в перинатальном периоде (с 28-й недели внутриутробной жизни человека по 7-е сутки жизни после рождения) высокоэффективна первичная и вторичная профилактика очень многих хронических заболеваний человека. Неонатоло гия — молодая наука: если педиатрия как самостоятельный раздел медицины возникла лишь в первой половине XIX в., то неонатология — в XX в. Термины «неонатология» и «неонатолог» предложены американским педиатром Алек сандром Шаффером в 1960 г. в руководстве «Болезни новорожденных». В ноя бре 1987 г. в номенклатуру врачебных специальностей и должностей нашей страны внесена специальность врач педиатр-неонатолог.

КРАТКИЙ ИСТОРИЧЕСКИЙ ОЧЕРК С глубокой древности вплоть до прошлого века выхаживанием новорож денных занимались лишь повивальные бабки, акушерки. В Библии упомянуты две повивальные бабки — Шифра и Фуа. Среди древнегреческих повивальных бабок известна подруга Перикла — Аспазия. Однако, несмотря на помощь по вивальных бабок, в древности приблизительно 10% детей, родившихся живы ми, умирали в первый месяц жизни, а потому Суршута в Аюрведе рекомендо вал давать ребенку имя лишь через 10 дней после рождения, а Аристотель в трактатах «История животных» — на 7-й день. В том же трактате Аристотель пишет, что греческие акушерки с целью оживить новорожденного при отсут ствии у него дыхания выжимали кровь из пуповины по направлению к его ту ловищу, что нередко приводило к смерти младенца от судорог в первые дни после рождения. Это наблюдение врача (Аристотель был сыном врача и по профессии врачом), так же как афоризмы основоположника научной медици ны Гиппократа в его книге «О природе человека», приведено попутно при раз боре патологии взрослых. В то время большинство лечебных и гигиенических мероприятий переносилось на детей механически. Несмотря на общий про гресс медицины, отношение к детям в Древней Греции было таким же, как в Индии и Китае. Платон, Аристотель, Перикл оправдывали убийство слабых и уродливых детей, отказ от лечения хронических болезней и подбрасывание новорожденных. Перикл разрешал продажу в рабство незаконнорожденных Глава!

детей. Христианство и другие великие религии провозгласили человеческую жизнь священной, и в 313 г. император Константин издал закон, запрещающий инфантицид (детоубийство). В православии даже есть покровитель новорож денных и младенцев — Святой Стилианос.

Считается, что первым трактатом, в котором содержался раздел о выхажи вании новорожденных, был трактат, включенный Сораном из Эфеса (98—138 гг. н.э.) в книгу «О болезнях женщин». Однако в нем наряду с рекомен дациями, которыми пользовались столетиями (например, определение качест ва женского молока путем наблюдения за каплей его на ногте исследующего), содержатся такие советы, как «подсаливание» и плотное пеленание новорож денных, которые еще за 7 столетий до него отнесены пророком Иезекиилем к варварским.

В первой печатной книге по педиатрии («Книжка о болезнях детей». Падуя, Италия, 1472) Паоло Багеллярд пишет: «Как только младенец волею божьей выйдет из утробы материнской, повитухе следует быстрой и бережной рукой запеленать его в льняную (полотняную) пеленку, не жесткую, но возможно бо лее мягкую, не новую, и положить новорожденного себе на колени. Нужно по смотреть, дышит ли ребенок. Когда повитуха убедится, что тельце его теплое, ей следует подуть ребенку в ротик, если дыхание не заметно...» Далее говорит ся о ванне, в которой следует выкупать новорожденного. Вода в такой ванне должна быть «приятно теплой, не обжигающе горячей, не холодной, не соле ной, согласно обычаю древних греков». Затем идет такой совет: «Постельку младенца следует ставить в комнату с умеренной температурой;

в ней не долж но быть слишком много света, так как чрезмерно яркий свет может ослепить ребенка».

Первый русский профессор-медик С.Г.Зыбелин в сочинении «Слово о пра вильном воспитании с младенчества в рассуждении тела, служащее к размноже нию в обществе народа» (Москва, 1775) пишет: «Младенец иногда столько слаб родится, что он тихо или совсем не кричит, или дышит трудно, мало, редко, дви жение его едва приметно, тело пятнами или вовсе посинело, побагровело, почер нело, то всякую помощь подать ему сперва легчайшими средствами... Итак, во первых, надлежит прыскать на младенца теплою водою, искусно тереть его поло тенцем или губкою, намоченную крепительного, несколько душистою водою;

в рот пустить ему несколько капель вина белого или той же воды душистой и ку рить ладаном, потереть подошвы щеткою, также и на руках его качать полезно.

Впрочем, лучший способ есть: в носу легонько махровым концом перышка как бы пощекотать. При сем находящуюся во рту прилипшую вокруг сих мест вся кую мокроту стараться искусно очистить и вынуть. Если же сии способы не дают пользу или младенец без всякого движения и посинел, то при первом его усмот рении должно ему в рот дышать, зажав нос, или дышать в нос, сжавши рот, что бы воздух пропустить в его легкие». Здесь мы уже видим этапность помощи — от простого и легкого к сложному и более затруднительному. Важно и обращение внимания на необходимость очистки носоглотки. Английский врач П.Пагх в 1754 г. предложил специальный воздуховод, через который рекомендовал очи щать дыхательные пути детей с асфиксией и вдувать им воздух.

В первые детские больницы (1802 г. — Париж;

1834 г. — Санкт-Петербург ская Демидовская, далее Николаевская детская больница, ныне детская боль Неонатология: определение, история, терминология, современное состояние неонатологии в России ница им. Н.Ф.Филатова;

1842 г. - Москва, Софийская, ныне детская больница им. Н.Ф.Филатова), так же как и в первые детские клиники (1806 г. — при Ме дико-хирургической академии в Санкт-Петербурге и 1866 г. — при Московском университете) больных новорожденных не принимали.

Во второй половине XVIII в. возникает русское научное акушерство, основоположником которого считают профессора Санкт-Петербургской «бабьичей школы» Н.М.Максимовича-Амбодика. Его перу принадлежит пер вое оригинальное отечественное руководство «Искусство повивания, или на ука о бабьичем деле» (1784—1786). Пятая часть книги посвящена вопросам физиологии и гигиены, а также заболеваниям новорожденных и детей ранне го возраста.

Основоположником русской педиатрии считают заведующего кафедрой «акушерства и вообще учения о женских и детских болезнях» Петербургской медико-хирургической академии Степана Фомича Хотовицкого, первым в России разработавшего и начавшего читать самостоятельный курс детских болезней, автора первого оригинального обстоятельного руководства по дет ским болезням «Педиатрика» (1847). Он добивался клинического преподава ния педиатрии и повторного открытия детских коек в акушерской клинике (1835 г.), ибо первое детское клиническое отделение просуществовало в Меди ко-хирургической академии с 1806 по 1809 г.

Заведующий кафедрой акушерства, женских и детских болезней Киевского университета А.П.Матвеев в 1853 г. предложил метод профилактики гоноблен нореи у новорожденных — закапывание в глазную щель после рождения 2% раствора азотнокислого серебра (ляписа);

этот метод не утратил своего значе ния до сих пор. Немецкий акушер К.С.Креде (в 1880 г.) разработал аналогич ный метод независимо от А.П.Матвеева.

Вообще вклад акушеров XIX в. в совершенствование выхаживания ново рожденных очень велик;

благодаря их деятельности были созданы предпосыл ки для формирования неонатологии. Особенно следует подчеркнуть роль французского акушера Пьера Б удина (1846—1907 гг.), который работал в госпи тале Шерите и Материнском госпитале в Париже. Его исследования показали, что изоляция недоношенных и больных новорожденных позволяет снизить не онатальную смертность, а также выявили важную роль энтерального питания и грудного вскармливания в рациональном выхаживании новорожденных.

Основная же заслуга П.Будина в неонатологии — это то, что он сформулировал вечные принципы ухода за новорожденными (табл. 1.1) и доказал в серии работ значительную роль охлаждения детей (особенно недоношенных) сразу после рождения как причины повышенной неонатальной заболеваемости и смертно сти: если ректальная температура у детей с массой тела менее 2 кг падает ниже 32°, неонатальная смертность составляет 98%, если колеблется между 32 и 35° — 90%, а если выше 35°, то 23% (показатель на конец XIX в.).

Стоит подчеркнуть, что важная роль согревания в выхаживании недоно шенных детей была известна и раньше. Так, врач-ординатор Императорского воспитательного дома Санкт-Петербурга Иохан Г. фон Рюль в 1835 г. предло жил кувез с двойными металлическими стенками для таких детей. Особенно большую популярность приобрела в XIX в. ванночка-кроватка, разработанная в 1860 г. Карлом Креде (Лейпциг).

Глава!

Таблица 1. Вечные принципы основного ухода за новорожденными Пьера Будина (Costello etal., 2000) Воздух Очистить дыхательные пути и осуществлять реанимационные ме роприятия Тепло Содержать новорожденного в тепле и избегать гипотермии или хо лодового стресса Пища Содействовать раннему грудному вскармливанию Гигиена Соблюдать гигиену во время родов и перерезания пуповины, свое временно лечить инфекцию Любовь Новорожденный должен находиться рядом с матерью;

в том слу чае, если ребенок нуждается в специальном уходе, мать должна иметь к нему открытый доступ Вообще во второй половине XIX в. было сделано очень много для формиро вания неонатологии, но принципиальное значение имеет следующее:

• установление В.Литтлем ведущей патогенетической роли асфиксии но ворожденных в формировании детского церебрального паралича (1861);

• выявление кристаллов билирубина в ядрах основания мозга у новорож денных с тяжелой желтухой (Орт Дж., 1875) и создание К.Шморлем (1903) представления о ядерной желтухе;

• введение асептики (еще до Д.Листера) в практику родовспомогательных учреждений, основанием для чего послужили блестящие работы венгер ского акушера И.Ф.Земмельвейса и американского — О.В.Холмса (60—70-е годы), что привело к резкому снижению смертности не только среди родильниц, но и среди новорожденных;

• возникновение во второй половине XIX в. благодаря великим открытиям Л.Пастера, Р.Коха и их сотрудников бактериологии и вакцинации и бла годаря работам Р.Вирхова — современной патанатомии;

• предложение А.Маршантом в 1850 г. кормления недоношенных детей че рез желудочный зонд и установление М.Рубнером и О.Гейбнером в 1898 г.

больших пищевых потребностей у недоношенных — 120—150 ккал/кг/сух;

• введение французским акушером Ст.Тернером (1891) в практику выхажи вания больных новорожденных ингаляций кислорода и Ф.Бидертом (1882) — способа обеззараживания молока путем помещения его в кипя щую водяную баню;

• описание в 1858 г. Дж.Гетчисоном триады признаков, характерной для поздних проявлений врожденного сифилиса («изъеденность» резцов, ке ратит, глухота), и Р.Вирховым — перивентрикулярной лейкомаляции, па томорфологии мозга у детей с врожденным сифилисом и в то же время ге ниальное предвидение им того, что внутриутробные инфекции не сводят ся только к врожденному сифилису, круг их гораздо шире.

В XIX в. для первичной помощи детям, родившимся в асфиксии, помимо обрызгивания лица, грудной клетки и других упомянутых выше способов, при меняли также попеременное опускание ребенка в ведро с холодной и теплой водой (Филатов Н.Ф., 1890), подвешивание его вниз головой (Нобл Е.), кача Неонатология: определение, история, терминология, современное состояние неонагологии в России ние на вытянутых руках (Шультце Б., 1866), ритмичное сгибание его головы и ног (Соколов Д.А.), ритмичное сдавливание рукой врача грудной клетки ре бенка, находящегося в положении вниз головой (Пороховник Р.В.), и некото рые другие способы. В настоящее время установлено, что все способы «ручно го искусственного дыхания» травматичны для новорожденного и не являются адекватными методами первичной помощи. Французский акушер Ф.Шаусьер при реанимации новорожденных впервые применил ручной респиратор с руч ным приводом, состоящий из маски и сжимаемого мешка. Первый автомати ческий респиратор с ручным приводом типа надувного жакета для оказания помощи детям в асфиксии разработал в 1882 г. изобретатель телефона А.Бэлл.

Его прибор получил название «спасатель новорожденных» (цит. по Зильбе ру А.П., 1986). В 1868 г. И.Гвоздев предложил специальный аппарат, при помо щи которого можно было нагнетать и отсасывать воздух из легких детей, ро дившихся в асфиксии.

Неонатология — ветвь педиатрии, и истоки ее лежат именно в педиатрии.

Формирование отечественной педиатрии как самостоятельной отрасли меди цины связано с именами таких выдающихся ученых, как С.Ф.Хотовицкий, Н.И.Быстров, Н.А.Тольский, Н.Ф.Филатов, К.А.Раухфус, Н.П.Гундобин. При чем, если отцом русской клинической педиатрии по праву считают Нила Фе доровича Филатова, то отцом научной — Николая Петровича Гундобина.

Под руководством Н.П.Гундобина за первые 6—7 лет заведования им кафедрой детских болезней в Военно-медицинской академии Санкт-Петербурга выпол нено около ста докторских диссертаций, большая часть которых была посвя щена изучению анатомических и гистологических особенностей органов и тка ней детей, в том числе и новорожденных. Все они были обобщены им в клас сическом труде «Особенности детского возраста» (1906), вошедшим в золотой фонд отечественной и мировой педиатрии.

В 1879 г. издана книга профессора Харьковского университета М.Д.Поно марева «Болезни новорожденных» — первая русская монография по неонато логии. В 1885 г. опубликована небольшая книга (16 с.) главного врача Москов ского воспитательного дома Н.Ф.Миллера «Дети-недоноски и особенности их болезней». Первый «приют» для недоношенных детей (на 30 коек) был открыт в 1901 г. в Петербурге по инициативе Н.П.Гундобина и Д.А.Соколова.

Н.Ф.Миллер в 1869 г. предложил впервые в мире считать недоношенными де тей весом при рождении менее 2500 г. Этот критерий продержался в клиничес кой практике почти 100 лет. В 1896 и 1897 гг. в Киеве и Санкт-Петербурге опуб ликованы два издания лекций приват-доцента Военно-медицинской академии Василия Павловича Жуковского «Болезни новорожденных», который в то вре мя одновременно работал педиатром-консультантом в Надеждинском родиль ном доме (ныне роддом №6 им. В.Ф.Снегирева).

В 1898 г. в России было 168 родильных приютов на 1411 коек (общее коли чество родов в них за год составило 55 813), а в 1906 г. число приютов выросло уже до 566, а число коек в них - до 4735 (число родов за год - 173 662). В 1906 г.

педиатры стали уже постоянно работать в родильных домах. Александр Льво вич Владыкин был назначен заведующим отделением новорожденных в Кли ническом повивальном институте в Петербурге (основан в 1797 г. Н.М.Макси мовичем-Амбодиком на средства великой княжны Елены Павловны;

ныне J2 Глава!

Институт акушерства и гинекологии им. Д.О.Отта), где и проработал четверть века, организовал там кафедру физиологии и патологии новорожденных и за ведовал ею с 1923 по 1937 г., издал книги «Новорожденные, пол, размеры, мер творождаемость, смертность и заболевания» (1912), «Уход за новорожденны ми» (1915);

он был первым профессором-неонатологом (1925). В том же 1906 году Г.Н.Сперанский начал консультировать новорожденных в Абрикосовском ро дильном доме в Москве.

Открытие в Москве Государственного научного института охраны материн ства и младенчества в 1922 г. (ныне Институт педиатрии РАМН) и Института охраны материнства и младенчества им. Клары Цеткин в 1925 г. в Ленинграде (ныне Санкт-Петербургская педиатрическая медицинская академия) привело, в частности, и к появлению двух крупнейших в стране методических центров по всестороннему изучению новорожденных и организации им медицинской помощи. В Москве школу педиатров, изучавшую физиологию и патологию но ворожденных детей, возглавил выдающийся педиатр академик АМН СССР Георгий Нестерович Сперанский, а в Ленинграде — академик АМН СССР Александр Федорович Тур.

Г.Н.Сперанский был первым педиатром в стране, разрабатывавшим (вмес те с акушерами) принципы перинатальной охраны ребенка, инициатором со здания первого отечественного учебника по болезням детей раннего возраста (1937) и главным редактором журнала «Педиатрия» в течение 45 лет. Он орга низовал первые детские консультации (к сожалению, после Великой Отечест венной войны закрытые), специализированные роддома для резус-сенсибили зированных женщин.

Руководство А.Ф.Тура «Физиология и патология новорожденных детей», издававшееся четырежды в период с 1936 по 1967 г., являлось настольной кни гой педиатров страны. Десятки крупных ученых-педиатров вышли из школ Г.Н.Сперанского и А.Ф.Тура, которых, безусловно, можно назвать основопо ложниками современной отечественной неонатологии.

С момента открытия двух вышеупомянутых институтов в нашей стране впервые были созданы отделения второго этапа для выхаживания недоношен ных и уже через несколько лет изданы первые монографии, посвященные ле чению и уходу за недоношенными (Чеботаревская Т.Н. «К физиологии, пато логии и клинике недоносков». М., 1927;

Ивенская Е.А. «Вскармливание недо ношенных детей». М., 1929;

«Недоноски». М., 1930). В дальнейшем сущест венный вклад в совершенствование помощи недоношенным детям в стране внесли научные данные, обобщенные в монографиях Э.М.Кравец «Недоно шенные дети» (М., 1950), Е.Ч.Новиковой и соавт. «Недоношенные дети» (М., 1971) и А.И.Хазанова «Недоношенные дети» (Л., 1977, 1981, 1987), «Выхажи вание недоношенных детей» (Л., 1973, 1978), а также появление отечественно го открытого кувеза — электрической грелки-кровати М.С.Пампулова (1951).

В 70-х годах в стране стали создавать отделения патологии новорожденных в детских больницах. К середине 80-х годов таких отделений было несколько сотен. В 1974 г. в Центральном институте усовершенствования врачей была от крыта кафедра неонатологии (зав. — проф. Виктор Васильевич Гаврюшов).

В 1981 г. построен и начал работать Всесоюзный научно-исследовательский центр по охране здоровья матери и ребенка (ныне Российский научно-иссле Неонатология: определение, история, терминология, современное состояние неонатологии в России довательский центр перинатологии, акушерства и гинекологии РАМН). Пер вый в стране курс перинатологии организован при кафедре педиатрии факуль тета усовершенствования врачей Ленинградского педиатрического медицин ского института в 1985 г.

В 1993 г. по инициативе проф. В.В.Гаврюшова в России создана Ассоциация специалистов перинатальной медицины, президентом которой в настоящее время является акад. РАМН, проф. Николай Николаевич Володин. Проведено 4 съезда перинатологов России, на которых обсужден, принят и далее издан ряд согласованных документов по первичной помощи новорожденным в родиль ном зале, перинатальным поражениям мозга, внутриутробным инфекциям.

Сейчас в стране более 70 перинатальных центров и около трехсот центров пла нирования семьи.

Основные направления работ ведущих отечественных педиатров второй поло вины XXв., внесших вместе со своими сотрудниками и учениками наиболее су щественный вклад в развитие отечественной неонатологии, следующие:

• А.Ф.Тур — адаптация детей к переходу из условий внутриутробного разви тия к внеутробному, т.е. транзиторные, пограничные состояния, питание новорожденных, неонатальный гемостаз и его расстройства, гемолитиче ская болезнь новорожденных, внутриутробные инфекции;

• Б.Ф.Шаган — организация помощи новорожденным, внутричерепные кровоизлияния, гемолитическая болезнь новорожденных;

• Г.П.Полякова, И.И.Евсюкова — перинатальные поражения мозга, нейро физиология и метаболические особенности новорожденных, хламидиоз;

• В.А.Таболин — неонатальные желтухи, функция надпочечников у здоро вых и больных новорожденных, хронобиология неонатального периода, патология и выхаживание недоношенных детей;

• Е.Ч.Новикова — инфекционная и церебральная патология новорожден ных, особенно недоношенных;

• К.А.Сотникова — организация медицинской помощи в неонатальном пе риоде, легочная патология у новорожденных;

• В.В.Гаврюшов — хирургическая помощь новорожденным, сердечно-сосу дистая патология и современные методы диагностики болезней новорож денных;

• Г.М.Дементьева — задержки внутриутробного развития;

• Г.В.Яцык — питание и гастроэнтерология неонатального периода, сис темный анализ анатомо-физиологических особенностей здоровых и больных новорожденных;

• А.Г.Антонов — гомеостаз новорожденных, интенсивная терапия в неона тологии;

• М.С.Ефимов — расстройства гомеостаза у новорожденных;

• Г.А.Самсыгина — инфекции и гематология перинатального периода.

Следует подчеркнуть особо важное значение для становления и прогресса отечественной неонатологии выдающихся работ детских хирургов — С.Д.Тер новского, Г.А.Баирова, Ю.Ф.Исакова и их школ, а также детских реаниматоло гов — В.А.Михельсона, Э.К.Цыбулькина;

патологоанатомов — М.А.Скворцова, И.С.Дергачева, Т.А.Ивановской, А.В.Цинзерлинга и В.А.Цинзерлинга;

невро патологов - Ю.А.Якунина и З.И.Ямпольской, Л.О.Бадаляна и Л.Т.Журбы, Глава!

А.Ю.Ратнера, а также акушеров — М.Д.Гутнера, Л.С.Персианинова, Г.М.Саве льевой и М.В.Федоровой, Э.К.Айламазяна.

Принципиальное влияние на направленность научных исследований в отечественной неонатологии оказали работы выдающихся физиологов И.П.Павлова и Л.А.Орбели, А.Г.Гинецинского, И.А.Аршавского, а также па тофизиолога Н.Л.Гармашовой. В частности, И.А.Аршавский еще в 40—50-е го ды страстно доказывал крайнюю необходимость немедленного после рожде ния прикладывания ребенка к груди. За рубежом этот метод стали широко внедрять лишь в начале 80-х годов. В настоящее время он общепризнан и в России.

Выдающийся американский педиатр-неонатолог Мэри Эллен Эвери обоб щила достижения в перинатологии за 40 лет (табл. 1.2).

Таблица 1. Диагностические и терапевтические достижения перинатологии (Эвери М.Е., Ричардсон Д., 1998) Педиатрия Акушерство 1950- Инфекции Эпидемиология и контроль Контроль эндометритов госпитальных неонатальных Резкое снижение материнской инфекций смертности в роддомах Широкое внедрение антибио тикотерапии Гемолитическая Заменное переливание крови Амниоцентез для определения болезнь новорож- уровня билирубина денных Определение сывороточных АВ0 и Rh-антител Хирургия Перевязка артериального (бо- Отказ от высоких акушерских таллова) протока и трахеопи- щипцов, улучшение обезболива щеводной фистулы, перфора- ния родов ция ануса при атрезии Токсикология Доказательство токсичности Тератогенность талидомида, ди левомицетина, сульфанилами- этилстил ьбэстрола дов, кислорода 1961- Rh-гемолитичес- Фототерапия Предотвращение изоиммуниза кая болезнь ции анти-О-глобулином Организация, Создание отделений интен- Перинатальные центры для бе районирование сивной терапии новорожден- ременных высокого риска ных и неонатальных центров Мониторирование Газового состава артериальной Наблюдение за частотой сердце крови и кровяного давления, биений у плода, рН крови из го а также продолжительное на- ловы плода блюдение за частотой дыхания Определение экскреции орга и ритмов сердца низмом матери эстрогенов Исследование Улучшение генетического кон- Определение наследственных околоплодных вод сультирования болезней у плода Неонатология: определение, история, терминология, современное состояние неонатологии в России Таблица 1.2 (продолжение) Педиатрия Акушерство 1971- Инфекции Серологические тесты пупо- Вакцинация против краснухи винной крови для выявления хронических инфекций плода Болезни легких Вентиляционная поддержка Исследование околоплодных вод с постоянным положительным для оценки риска развития син давлением в воздухоносных дрома дыхательных расстройств путях Стимуляция созревания легких Разработка микротестов для плода путем дачи глюкокортико минимальных количеств кро- идов матери ви Улучшение техники отсасывания Чрескожный Ог- и СОг-мони- для удаления мекония из дыха торинг тельных путей Генетика Неонатальный скрининг, фе- Идентификация гетерозигот (бо нилкетонурия, гипотиреоз, лезнь Тея-Сакса) другие метаболические болез- Диагноз гемоглобинопатии ни у плода Визуализация Компьютерная томография Ультрасонография плода и ультрасонография Недоношенность Внутривенная гипералимента- Подавление преждевременных ция родов Психологическая поддержка родителей детей с тяжелыми пе ринатальными повреждениями 1981- Болезни легких Замещение дефицита сурфак танта Экстракорпоральная мембран ная оксигенация, проводимая некоторым больным с тяжелой кардиопульмональной недо статочностью Расстройства сер- Индометацин для закрытия дечной деятельно- артериального (боталлова) сти протока Хирургическая коррекция врожденных пороков сердца в раннем возрасте Мониторинг оксигенации Генетика Расширение возможностей вы явления молекулярных болезней Чрескожное взятие образцов крови плода Расширение возможностей ульт расонографии плода Недоношенные Криотерапия ретинопатии не- Улучшение доступности перина доношенных тальной службы Глава!

Таблица 1.2 (продолжение) Педиатрия Акушерство 1991- Болезни легких Высокочастотная искус ственная вентиляция Пермиссивная гиперкапния Недоношенные Введение скрининга слуха Редукция плодов при экстракор Лазеротерапия ретинопатии поральном оплодотворении Молекулярные методы диагностики Предотвращение резус-изоимму низации Расстройства сер- Трансторакальная перевязка дечной деятельно- артериального (боталлова) сти протока Ингаляция оксида азота при легочной гипертензии Инфекции Пренатальное лечение зидовуди ном для предотвращения инфици рования плода вирусом иммуноде фицита человека ТЕРМИНОЛОГИЯ Детская смертность — число детей, умерших в возрасте до 5 лет из 1000 жи ворожденных.

Младенческая смертность — число детей, умерших в возрасте до 1 года из 1000 живорожденных. В настоящее время в экономически развитых странах 75—80% детской смертности составляет младенческая смертность, в свою оче редь, 75—85% младенческой смертности — ранняя младенческая смертность, т.е. неонатальная смертность — число детей, умерших в течение первых пол ных 28 суток жизни из 1000 живорожденных. 70-80% неонатальной смертнос ти — ранняя неонатальная смертность — количество детей, умерших в первые полные 7 суток жизни (178 часов) на 1000 живорожденных.

Перинатальная смертность — число мертворожденных (дети, родившиеся мертвыми при сроке беременности более 22 нед.) + число умерших в первую неделю жизни (6 дней, 23 часа и 59 минут) на 1000 родившихся живыми и мерт выми. При принятии ВОЗ этого определения (1974) П.Данн писал: «Перина тальный период составляет менее 0,5% средней длительности жизни человека, хотя смертность в этот период во многих странах большая, чем за последующие 30 лет жизни. Со снижением младенческой и детской смертности внимание все больше будет смещаться на предотвращение перинатальной смертности».

Согласно определению ВОЗ (1974), живорождение - «полное удаление или изъятие из матери продукта зачатия (независимо от течения беременности, от делилась или нет плацента, перевязана или нет пуповина), который после от деления дышит или имеет другие признаки жизни — сердцебиение, пульсацию пупочных сосудов или спонтанное движение мышц». С января 1993 г. Россия приняла данное определение живорожденности (ранее критерием живорож денности было наличие самостоятельного дыхания), а это влечет за собой не Неонатология: определение, история, терминология, современное состояние неонатологии в России обходимость реанимации всех детей (плодов), у которых имеется при рожде нии любой из четырех признаков жизни: самостоятельное дыхание, сердцебие ние, пульсация пуповины, произвольное движение мускулатуры.

Недоношенный ребенок — ребенок, родившийся при сроке беременности менее 37 полных недель, т.е. до 260-го дня беременности. Критерии, прини мающие во внимание при оценке доношенное™ ребенка лишь массу тела, не точные, ибо установлено, что среди детей, имеющих массу тела при рождении менее 2500 г, примерно 1/3 доношенные, а средняя масса тела ребенка на 37-й неделе беременности при хорошем питании беременной женщины — около 3000 г.

Доношенный ребенок — родившийся при сроке беременности от 37 до 42 не дель беременности, т.е. между 260 и 294-м днями беременности.

Переношенный ребенок — родившийся в 42 недели беременности или более, т.е. на 295-й день беременности и позже.

Низкая масса при рождении — ребенок любого срока гестации, имеющий при рождении массу тела менее 2500 г.

Очень низкая масса при рождении — ребенок любого срока гестации, имею щий при рождении массу тела менее 1500 г.

Экстремально низкая масса при рождении (экстремально недоношенные де ти) — ребенок любого срока гестации, имеющий массу тела при рождении ме нее 1000 г.

«Малый для гестационного возраста» — термин, замененный в настоящее время на понятие «задержка внутриутробного развития».

«Большой для гестационного возраста» — ребенок, имеющий массу тела вы ше 90% центиля для его срока гестации. В большинстве случаев причиной яв ляется сахарный диабет у матери.

Гестационный возраст — количество полных недель, прошедших между пер вым днем последней менструации (а не предполагаемым днем зачатия) и датой родов, независимо от того, чем закончилась беременность, — рождением живо го ребенка или мертворождением.

СОВРЕМЕННОЕ СОСТОЯНИЕ НЕОНАТО ЛОГИЧЕСКОЙ СЛУЖБЫ В РОССИИ Перинатальная и младенческая смертность в России представлена в табли це 1.3, а в мире, по данным ВОЗ, — в таблице 1.4. В Санкт-Петербурге в 2002 г.

младенческая смертность составила 6,8, неонатальная — 2,8, а ранняя неона тальная — 1,6 на 1000 живорожденных.

К сожалению, достаточно сложно сопоставить данные, приведенные в таб лице 1.3, с зарубежными, поскольку, согласно Инструкции об определении критериев живорождения, мертворождения, перинатального периода, утвер жденной приказом Минздрава России №318 от 04.12.92, постановлению Гос комстата России №190 от 04.12.92 «О переходе на рекомендованные Всемир ной организацией здравоохранения критерии живорождения и мертворожде ния», перинатальный период в нашей стране отсчитывают с 28 недель беремен ности (когда масса плода составляет около 1000 г) и официально (юридически) в органах ЗАГС подлежат регистрации дети, родившиеся на сроке гестации бо Глава!

Таблица 1. Показатели рождаемости, перинатальной, младенческой смертности и составляющих их компонентов в Российской Федерации, 1970-2000 гг.

В том числе Санкт-Петербург Младен Рождае- Пери Неона- ческая мость наталь- мертво- ранняя ранняя тальная смерт- неона- младен рождае- неонаталь Годы (на ная неона смерт- ность тальная ческая 1000 на- смерт- мость ная смерт- тальная ность (0- смерт- смерт (с 28 не ность селения) ность смерт 365 суг.) ность ность дель) (0-6 суг.) ность 1980 15,9 15,8 9,0 6,8 9,2 22,1 9,6 13,8 19, 1985 16,6 17,8 9,3 8,6 11,1 20,7 10,4 14,0 19, 1990 13,4 17,9 9, 9,0 11,1 17,4 9,6 14,0 18, 1995 9,3 15,8 7,4 8,5 11,0 18,1 4, 7,1 14, 2000 8,7 14,7 6,7 7,0 9,8 15,3 2,3 3,9 9, Таблица 1. Показатели перинатальной и неонатальной смертности на глобальном уровне (ВОЗ, 1995) В более В менее Латин Во всем Показатель развитых развитых Азия Африка ская мире странах странах Америка Перинатальная смертность 53 11 57 53 75 Неонатальная смертность 36 7 39 41 42 лее 28 недель с массой тела более 1000 г и длиной более 35 см. Живорожденных же с массой тела от 500 до 1000 г регистрируют как детей в случае переживания ими раннего неонатального периода, т.е. в возрасте 7 дней, а до того — как мер творожденных. Однако, даже учитывая сказанное, перинатальная смертность в России примерно втрое выше, чем в развитых странах мира. Показатели ран ней неонатальной смертности в Санкт-Петербурге примерно сопоставимы с мировыми (табл. 1.3, 1.4). Перинатальная смертность в Санкт-Петербурге в 2000 г. составила 9,9%.

В структуре причин перинатальной смертности в России ведущее место принадлежит внутриматочной гипоксии и асфиксии в родах (40%), синдрому дыхательных расстройств (17,5%) и врожденным аномалиям развития (15,5%). Структура причин неонатальной смертности в мире представлена в таблице 1.5.

Материнская смертность в России за 80-е годы снизилась с 63 в 1980 г.

до 35 в конце прошлого века на 100 000 детей, родившихся живыми. Этот пока затель хотя и намного ниже, чем в развивающихся странах Азии, Африки и Ла тинской Америки (300—600 на 100 000 живорожденных), но вдвое выше евро пейского уровня и показателя развитых стран.

Младенческая смертность в России и Санкт-Петербурге по структуре пред ставлена в таблице 1.6.

Неонаталогия: определение, история, терминология, современное состояние неонатологии в России Таблица 1. Причины неонатальной смертности в мире (ВОЗ, 1997) Причины Процент смертей Асфиксия при рождении Родовые травмы Инфекции Недоношенность Врожденные аномалии Прочее Итого 100, Таблица 1. Структура младенческой смертности в России и Санкт-Петербурге в 2000 г.

Ранговое Россия, на 10 000 Санкт-Петербург, Класс заболеваний место родившихся на 10 000 родившихся I Состояния, возникшие в перина тальном периоде 67,3 27, II Врожденные аномалии развития 35,0 23, III Болезни органов дыхания 16,7 3, IV Инфекционные и паразитарные болезни 9,3* 1, V Травмы и отравления 9,3* 2, * На 1000 живорожденных.

Заболеваемость новорожденных, по данным Минздрава России, в 1980 г. со ставляла 80, а в конце 90-х годов — более 300 на 1000 родившихся живыми, в то же время летальность больных новорожденных в указанный период снизилась вдвое, что обеспечило относительную постоянность неонатальной смертнос ти — около 10 на 1000 родившихся живыми. Заболеваемость недоношенных в 4,5 раза выше неонатальной заболеваемости доношенных и составляет около 780 на 1000 недоношенных, родившихся живыми. Заболеваемость новорож денных в 80—90-е годы в России возросла в основном за счет врожденных ано малий, синдрома респираторных расстройств, инфекционных заболеваний, в том числе сепсиса;

снижение же летальности шло также в основном в груп пах детей с врожденными аномалиями, синдромом респираторных рас стройств, гемолитической болезнью новорожденных, внутричерепной родовой травмой. В качестве примера приведем заболеваемость новорожденных в Санкт-Петербурге в 2000 г. (табл. 1.7).

Развитие неонатологической помощи на современном этапе характеризуется прежде всего интеграцией ее в систему перинатальной службы. Основными об щими рекомендациями ВОЗ в области перинатальных технологий являются Глава!

Таблица 1. Заболеваемость новорожденных Санкт-Петербурга в 2000 г.

(по данным Городского методического центра) Шифр по Абсолютное Показатель на Показатели, заболевания КБ число 1000 новорожденных Количество новорожденных из них недоношенных 1622 5,09% Число заболевших детей 7001 21,98% Число случаев заболеваний 11 195 351, Госпитализировано: всего детей 3045 95,6;

43,5% заболевших из роддомов 2482 81,51% госпита лизированных из поликлиник 563 18,49% госпита лизированных Заболевания перинатального периода Р00-Р96 8637 271, Родовая травма Р10-Р16 937 29, В том числе: субарахноидальные Р и другие внутричерепные кровотечения;

Р10.1 131 4, повреждения позвоночника и спинного Р11.5 4, мозга Задержка внутриутробного развития Р05 1849 58, (ЗВУР) плода Внутриутробная гипоксия и асфиксия Р20, Р21 1035 32, Синдром дыхательных расстройств (СДР) Р22 144 4, Инфекции перинатального периода Р35-Р39 777 24, В том числе: омфалит;

Р38 203 6, инфекционный мастит;

Р39.0 17 0, конъюнктивит и дакриоцистит;

Р39.1 340 10, сепсис;

Р36 13 0, врожденные инфекции Р35, Р37 176 5, Кровотечения у плода и новорожденного Р50-Р54 308 9, В том числе: субарахноидальные;

Р52.5 52 1, внутрижелудочковые Р52.0-3 232 7, Гемолитическая болезнь новорожденных Р55 305 9, Другие виды перинатальных желтух Р58-Р59 582 18, Энцефалопатии перинатального периода Р91 2438 76, Другие болезни перинатального периода Р70-Р96 205 6, ОРВИ J00-J06 345 10, Пневмонии J12-J18 447 14, Врожденные пороки развития Q00-Q99 623 19, Неонатология: определение, история, терминология, современное состояние неонаюлогии в России Таблица 1.7 (продолжение) Шифр по Абсолютное Показатель на Показатели, заболевания МКБ число 1000 новорожденных Острые кишечные инфекции АО0-АО9 305 9, Инфекции кожи и подкожной клетчатки L00-L08 170 5, Молочница В37 84 2, Прочие заболевания 17, Всего 11 180 31, следующие (Межрегиональная конференция по технологии родовспоможе ния, Форталеза, Бразилия, 22-26 апреля 1985 г.).

1. Здоровый новорожденный должен оставаться с матерью, когда это по зволяет состояние их здоровья. Ни один процесс наблюдения за здоровым но ворожденным не оправдывает разлучения его с матерью.

2. Следует поощрять кормление новорожденного грудью без промедления, даже еще до того, как мать покинет родильную комнату.

3. Нет никаких оправданий для того, чтобы количество случаев кесарева сечения при родах в каком-либо конкретном регионе составляло более 10-15%.

4. Нет оснований для утверждения, что практикуемый во время родов элек тронный контроль за плодом положительно сказывается на исходе беременно сти. Контрольные наблюдения за плодом при помощи компьютера должны проводиться только в тщательно отобранных случаях и при провоцированных родах.

5. Нет показаний к тому, чтобы сбривались волосы на лобке или ставилась клизма перед родами.

6. Каждая женщина должна свободно решать, какое положение ей принять во время родов;

рекомендуется во время схваток ходить.

7. Систематическое применение эпизиотомии не оправдано.

8. Не следует вызывать роды в целях удобства;

провоцирование схваток должно производиться в случаях особых медицинских показаний. Пропорция спровоцированных родов не должна превышать 10%.

9. Во время родов следует избегать практикуемого применения болеутоляю щих и анестезирующих лекарств.

10. Обычно не рекомендуется производить разрыв мембран в довольно поздней стадии. Искусственный разрыв мембран на ранней стадии родов не обоснован с научной точки зрения.

Среди рекомендаций ВОЗ последних лет неоднократно подчеркивается це лесообразность поисков и поддержки альтернативных путей родовспоможения (роды на дому, в воду и др.), тщательной их оценки, но исходя при этом из ин тересов женщины. На наш взгляд, это односторонний подход, не учитываю щий «права плода». Мы, и в том числе будущая мать, должны уважать и прини мать во внимание «права человека» — плода. К сожалению, не всегда «интере сы и права» плода совпадают с правами и интересами матери. Мать не должна, исходя из своих интересов, предпринимать действия, которые могут нанести 22 Глава I ущерб плоду, например, рожать при отсутствии рядом людей, могущих оказать профессиональную медицинскую помощь ребенку.

В дальнейшем ВОЗ сформулировала принципы перинатальной помощи (ВОЗ, 2002):

Перинатальная помощь должна быть:

• основанной на доказательной медицине;

• холистической (целостный подход);

• демедикаметализированной;

• основанной на надлежащих технологиях;

• многодисциплинарной;

• регионализированной;

• направленной на привлечение женщин к принятию решений;

• ориентированной на семью;

• чуткой к культурным и национальным традициям.

Надлежащие технологии в уходе за новорожденными (ВОЗ, 2002):

• уход без ненужных вмешательств;

• контакт «кожа-к-коже»;

• грудное вскармливание по требованию и совместное пребывание ребен ка и матери;

• участие обоих родителей в уходе;

• общение с родителями;

• профилактика дискомфорта и боли у новорожденного;

• уход за недоношенными и больными детьми без стеснения их движений и «гнездышко» в кувезе;

• минимальное пребывание в родильном доме;

• консультирование при выписке.

Вышеуказанные принципы перинатальной помощи предпочтительнее ре шать в условиях перинатального центра, организованного на функциональной базе существующих акушерских и детских стационаров (или многопрофиль ных больниц). Признается целесообразность внедрения в практику трехуров невой структуры пери- и неонатальной службы, построенной по принципу ре гионализации, максимального использования превентивных технологий ухода и наблюдения за беременной с учетом степени риска для нее и плода. Предпоч тительнее создавать такую степень помощи, при которой минимизируется транспортировка новорожденных детей.

Учитывая, что у нас в стране принципы трехуровневой пери- и неонаталь ной службы пока не разработаны, приводим схему (табл. 1.8), принятую в США (Методические указания для перинатальной службы. — 3-е изд. — Американская академия педиатрии, Американский колледж акушеров и гинекологов, 1992).

Подчеркнем лишь две особенности американской, да и вообще медицины раз витых стран, четко просматривающиеся в приводимой схеме: 1) наличие служ бы социальных работников и юристов в крупных стационарах;

2) постоянная связь и работа с «потребителями медицинской помощи» — родителями больных детей, пациентами и их родственниками, общественностью и местной властью.

Общество региона должно хорошо понимать и знать условия работы и возмож ности стационаров, перинатальных центров, роддомов для того, чтобы правиль но при распределении денежных потоков финансировать медицинские учреж Неонатология: определение, история, терминолопм, современное состояние неонатологии в России Таблица 1. Перинатальная служба, персонал Уровень I Уровень II Уровень III Функции Оценка риска Уровень I плюс: Уровни I и II плюс:

Перинатальная служба Диагностика и лечение Диагностика и лече при неосложненной бе- определенных высокого ние всех пациентов ременности риска беременных и но- с перинатальными Стабилизация неожи- ворожденных проблемами (и детей, данных проблем Вызов и прием транс- и матерей) Вызов транспорта для порта для беременных Прием и направление перевода беременных и новорожденных, транспорта для пере и новорожденных с пе- имеющих перинаталь- вода беременных ринатальными пробле- ные проблемы и новорожденных из мами Образование медицин- учреждений I и II Медицинское образова- ского персонала других уровня ние по перинатальным учреждений (регионов) Исследование и ана проблемам женщин Работа резидентов (ин- лиз выживаемости и общественности ре- тернов), приданных уч- детей и матерей гиона реждению Обучение студентов, Сбор фактов и их оцен- резидентов, ордина ка торов, аспирантов Координация и управ ление всей системой перинатальной службы Пациен- Неосложненные вне- Уровень I плюс: Уровни I и II плюс:

ты запные роды;

помощь отдельные проблемы, преждевременное от при слабой родовой такие как преэкламп- хождение вод или ро деятельности;

атония сия, преждевременные ды при сроке бере матки;

немедленная по- роды в 32 нед. и более;

менности менее мощь при асфиксии;

легкий и средней тяжес- 32 нед.;

тяжелые выхаживание недоно- ти СДР;

подозрение на осложнения у матери, шенных с массой более сепсис;

гипогликемия;

злокачественные опу 2000 г, без факторов ри- дети от матерей, стра- холи у женщины;

вы ска;

физиологическая дающих сахарным диа- явление пренатально желтуха бетом;

больные с гипо- наследственных ксией, но без угрожаю- и других тяжелых бо щих жизни последствий лезней;

тяжелый СДР, сепсис;

пороки серд ца с недостаточнос тью кровообращения;

дети со специальны ми нуждами (ИВЛ, гипералиментация и др.) Руково- Один врач, ответствен- Объединенное планиро- Содиректора: акушер дитель ный за перинатальную вание: акушер высшей высшей квалифика службы службу (или содиректо- квалификации с опытом ции со специальным ра акушер и педиатр) работы по пренатальной образованием по пе диагностике и лечению ринатальным пробле и педиатр-неонатолог мам и неонатолог (аттестованный) высшей категории Глава!

Таблица 1.8 (продолжение) Уровень I Уровень II Уровень III Другие Акушер родильной Уровень I плюс: Уровни 1 и II плюс:

врачи комнаты Аттестованный анесте- Анестезиолог со спе Анестезиолог зиолог циальным образова Неонатолог Консультанты по хирур- нием в области пери гии и другим пробле- натологии и неонато мам, рентгенолог логии Акушеры, педиатры, хирурги и другие спе циалисты Главная Прошедшая обучение Отдельная главная сест- Директор перинаталь сестра по перинатологии ра с навыками работы ного обслуживания в области перинатоло- и сестра с навыками перинатальной работы гии Отноше- Нормальные роды 1:2 Уровень I плюс: Уровни I и II плюс:

ние аку- Вторая стадия родов 1:1 Осложненные роды 1:1 Отделение интенсив шер — Кесарево сечение 1:1 Интенсивная терапия ной терапии новорож медсест- Стимулированные роды 1:2-3 денных 1:1- ра/паци- 1:2 Реанимация 1: ент Послеродовая палата обычная 1: Послеродовая палата наблюдения 1: Другой Вспомогательный пер- Уровень I плюс: Уровни I и II плюс:

персонал сонал по усмотрению Социальные работники Лабораторный техник руководителя службы Инженер по медобору- Лаборанты дованию Техник по ультразву Врач-специалист по ковой аппаратуре ИВЛ («респираторный Клинические специа терапист») листы (по инфузион Лаборанты ной терапии, инфек Сестры-практикантки ционист-эпидемиолог, кардиолог и др.) Координатор образо вательных программ ЛАБОРАТОРИЯ (микротехника для новорожденных) В течение Гематокрит Газы крови, группа кро- Уровень II 15 мин ви и Rh-фактор В течение Глюкоза, мочевина, Уровень I плюс: Уровень II плюс:

1ч креатинин, газы крови, Электролиты, коагуло- Специальные тесты анализ мочи грамма, кровь для скри- с околоплодными во нинг-программ дами и кровью В течение Лейкоциты,лейкоци- Уровень I плюс: Уровни I и II 1-6 ч тарная формула, тром- Магний, электролиты боциты, группа крови, мочи, гепатит В-поверх тест на совместимость, ностный антиген проба Кумбса, мазок (6-12 ч) для бактериоскопии Неонатология: определение, история, терминология, современное состояние неонатологии в России Таблица 1.8 (продолжение) Уровень I Уровень II Уровень III В тече- Бактериальные культу- Уровень I плюс: Уровни I и II ние ры с чувствительностью Метаболический скри 24-48 ч к антибиотикам нинг По пока- Вирусная культура Уровень I Уровень I плюс:

заниям При необходимости любые анализы долж ны быть доступны Рентге- Техник дежурит на дому Рентгенотехник кругло- Уровень II плюс:

ногра- (приход через 30 минут) суточно Компьютерная томо фия, уль- Рентгенолог ежедневно Рентгенолог графия трасоно- Техник, имеющий опыт Портативный рентгено- Катетеризация сердца графия в ультразвуковом иссле- вский аппарат и УЗИ- Сложное оборудова довании живота, таза ап парат должны быть ние для обследования и др. доступны для родильной и помощи при пора комнаты и отделения жениях мозга, желу интенсивной терапии дочно-кишечного тракта, легких Банк Лаборант дежурит на Лаборант дежурит в ста- Уровень II плюс:

крови дому (прибывает через ционаре Резусный центр для 30 мин) для рутинных Кровь и ее компоненты всей сети анализов при перелива- есть в стационаре Прямая линия связи нии крови с роддомами и отделе ниями интенсивной терапии дения. Все родители и новорожденные имеют право на общение с момента рож дения. Более того, рекомендуется участие всех родителей в уходе за больными детьми, а также в принятии решений, касающихся их лечения.

Конечно, эта схема должна быть модифицирована для нашей страны, но принципиально она должна быть выдержана, ибо показала свою жизнеспо собность и эффективность.

Актуальные проблемы совершенствования неонатальной и перинатальной по мощи • Создание государственной программы медицинского образования населения, начиная с дошкольных и школьных учреждений, которая предполагает обязанность всех газет, журналов, телевидения регулярно освещать проб лемы медицины, в том числе и перинатологии.

• Повышение показателей здоровья девочек-подростков. Для этого необхо дим контакт педиатра, терапевта, акушера и узких специалистов, чтобы разработать индивидуальный комплекс мероприятий по реабилитации, если девушка больна.

• Расширение социальных возможностей центров по планированию семьи.

• Улучшение пренатальной заботы, в том числе совершенствование со циальной поддержки беременных, методов контроля преждевременных родов и состояния плаценты, диагностики и активной терапии патологии плода («плод как пациент»), региональной перинатальной службы.

26 Глава!

• Расширение возможностей женских консультаций и перинатальных цент ров по диагностике и лечению урогенитальной инфекции у женщин, в част ности стрептококковой-В, хламидийной, дисбиозов родовых путей.

• Разработка критериев наполненности «диагноза семьи» (родословные, кон ституциональные и фенотипические особенности родителей и др.) и, на основании данных семейного анамнеза, дифференцирование питания и вообще ведения беременной женщины (особенно это касается женщин с аллергическими диатезами: когда начинать соблюдать элиминационные диеты и как они влияют на становление рационального соотношения хел перов первого и второго типа и иммунологической реактивности ребенка).

• Расширение возможностей при помощи методов молекулярной биологии диагностики наследственной и врожденной патологии у плода и новорож денного, а в дальнейшем и лечения болезней, к которым имеется наслед ственное предрасположение, с выдачей родителям «генетического паспор та ребенка» (содержание этого паспорта будет год от года расширяться).

• Совершенствование методов первичной помощи новорожденному, в том числе за счет стандартизации качества помощи, уменьшения частоты и повышения эффективности вспомогательной и искусственной венти ляции легких.

• Разработка минимально инвазивных методов мониторинга состояния ре бенка и хирургических вмешательств.

• Использование в диагностике и лечении лишь методов и способов, прошед ших проверку методиками доказательной медицины, уменьшающих ве роятность иатрогении;

катамнестический анализ результативности на правленных на защиту мозга, глаз и слуха методов лечения;

резкое расши рение исследований по неонатальной клинической фармакологии и из учение отдаленных последствий неонатальной медикаментозной терапии.

• Создание неонатального формуляра для детей с наиболее частой неонаталь ной патологией: синдромом дыхательных расстройств, внутрижелудочко выми кровоизлияниями, гемолитической болезнью новорожденных и др.

• Расширение исследований по оценке отдаленных последствий событий перинатального периода:

1) уточнение роли ксенобиотиков в питании беременной женщины и патологии функциональных систем ребенка, иммунопатологии;

2) определение значения перинатального импринтинга в самых разных аспектах — психологического и его роль в формировании особеннос тей ЦНС человека, иммунного и его значение в иммунопатологии, функциональных систем и особенностей реактивности на поздних этапах онтогенеза, микробиологического и его влияния на биоценоз ребенка раннего возраста;

3) изучение роли пери- и неонатальной патологии в формировании приобретенных мальформаций и аномалий развития, в частности, простой легочной гипоплазии, и далее в развитии хронических об структивных заболеваний дыхательных путей, бронхиальной астмы;

4) верификация и уточнение отдаленных последствий широко распро страненного перинатального инфицирования вирусами из группы герпеса энтеровирусов;

Неонатологая: определение, история, терминология, современное состояние неонатологии в России 5) уточнение частоты спинальных родовых травм и дальнейшее изуче ние их отдаленных последствий.

• Выявление новых возбудителей, ответственных за перинатальные инфек ционные процессы, и в частности врожденный гепатит.

• Совершенствование перинатального ведения детей, рождающихся от ВИЧ инфицированных матерей (методов диагностики, лечения и профилакти ки).

• Изучение роли поступивших трансплацентарно материнских лимфоцитов не только в формировании иммунологической реактивности новорож денного и противоинфекционной защиты, но и в его патологии;

вообще судьба их и возможность длительного сохранения и участия в иммунопа тологии у детей, вышедших из периода новорожденности, и взрослых.

• Предупреждение нозокомиальных инфекций, улучшение их диагностики и тактики лечения;

совершенствование критериев ранней диагностики и верификации различных вариантов неонатального сепсиса с последую щей дифференцированной терапией.

• Создание центров поддержки семей, в которых имеется больной ребенок, и постоянное расширение их социальных возможностей.

• Информатизация и компьютеризация перинатальной службы.

Глава II. ЭТИКА И ДЕОНТОЛОГИЯ В РАБОТЕ НЕОНАТОЛОГА Этика (от греч. — нрав, обычай, характер) — система норм нравствен ного поведения людей, их обязанностей по отношению друг к другу, к обще ству, родине, сформированная на основе общечеловеческих представлений о добре и зле. Проще говоря, этика — это методология защиты человека от че ловека. Соблюдение основных принципов этики — уважение человеческого до стоинства, забота о благе любого человека, расценивают как гуманизм (от лат.

humanus — человечный).

В другом определении этики делается акцент на то, что этика — это фило софское учение о морали, нравственности как одной из форм идеологии, о ее сущности, законах исторического развития и роли в общественной жизни. Мо раль (от лат. moralis — нравственный) — совокупность норм и принципов пове дения, принятых в данном обществе в определенный период времени. Поэто му мораль может быть разной в различных слоях общества и даже в разных про фессиях;

кроме того, мораль — более подвижная категория, чем закон, она мо жет меняться во времени и даже следовать моде (Зильбер А.П., 1998). На про тяжении длительного времени в нашей стране медицинскую этику в основном рассматривали как совокупность моральных критериев, которыми руковод ствуется медицинский работник в повседневной профессиональной работе.

В настоящее время акцент изменился в пользу первого определения этики, но с существенной поправкой: вместо понятия «гуманистический» (любовь к человеку, по сути антропоцентризм) используется понятие «биологический» (почитание, восхищение неповторимостью и красотой всего живого, его под держка), т.е. родился новый термин «биоэтика», и многие авторы употребляют понятия «этика» и «биоэтика» как синонимы.

Термин «биоэтика» ввел Ван Ренселлер Поттер в начале 1970-х годов, объ единив в нем биологические знания и критерии человеческих ценностей. Со гласно определению Страсбургского симпозиума по биоэтике (1990 г.), биоэти ка — область знаний, изучающая моральные, юридические, социальные проб лемы, возникающие по мере развития медицины и биологии. Иными словами, это наука о критериях нравственного отношения к живому. Человек един со всем живым в природе, и в случае исчезновения живого на Земле исчезнет и че ловек, а поэтому — любая агрессия человека против живого, нарушающая кру гооборот земной жизни, в конце концов нанесет ущерб и человеку. Это девиз движения Green Peace, возникшего еще до появления учения о биоэтике.

Деонтология (от греч. /деон — долг) — учение (рассуждение) о том, как должно поступать в той или иной ситуации и как поступать нельзя. Медицин ская деонтология — совокупность принципов поведения, профессиональных приемов общения врача с обратившимся к нему здоровым или больным чело Этика и деонтология в работе неонатолога веком. Деонтологические принципы работы врача вырабатывались веками многими поколениями врачей, и знание их — одно из необходимых условий успешного, безопасного врачевания. Медицинская этика (биоэтика) одина кова для врачей всех специальностей, медицинская же деонтология в каждой врачебной специальности имеет свою специфику, т.е. различают деонтоло гию акушера-гинеколога, педиатра, терапевта, эндокринолога, андролога, хирурга и т.д.

В данной главе мы не рассматриваем основные принципы медицинской этики и деонтологии педиатра, ибо это сделано нами в первой главе учебника «Детские болезни» (СПб.: Питер, 2003. — Т. 1. — С. 70—124), речь пойдет лишь о деонтологических принципах работы неонатолога.

ДЕОНТОЛОГИЯ НЕОНАТОЛОГА Необходимо сразу подчеркнуть, что деонтологические принципы педиатра (см. наш учебник «Детские болезни». — СПб.: Питер, 2003. — Т. 1. — С. 102—124) должны соблюдаться и неонатологом. Неонатология — молодая наука, и много вековых специфических деонтологических принципов в ней не разработано. Те же, которые были, устарели (например, ввиду высокой смертности новорожден ных врач и философ Аристотель рекомендовал давать имя ребенку лишь на 7-й день жизни). А потому изложенное ниже — опыт санкт-петербургских не онатологов и личный опыт.

Новорожденный не может сказать о своих желаниях, предпочтениях, не благополучии, боли, защитить себя. Но поскольку гомеостаз существует не только на уровне организма, но и на уровне вида, рода и даже, несомненно, жизни на Земле (ноосфера — Бог!), гомеостаз новорожденного достигается пу тем помощи ему взрослых — родителей, медицинских работников, общества.

Именно поэтому столь важно соблюдение в повседневной работе неонатолога принципов биоэтики, медицинской этики.

НЕОНАТОЛОГ И НОВОРОЖДЕННЫЙ РЕБЕНОК Десять принципов общения со здоровым новорожденным • Перед осмотром ребенка неонатолог должен настроиться на эмпатию (empathia;

эм- + pathos — чувство, переживание) — готовность к пониманию психологического состояния другого человека, сопереживанию ему (доминанта на лицо другого, по А.А.Ухтомскому). Несомненно, у человека часть пластов нейронных сетей сознания — психики (внутриутробное, раннее неонатальное сознание, затем сознание грудного ребенка), потом как бы «забывается» (про исходит «переключение нейронных сетей»), переходит в бессознательное. В на стоящее время никто не сомневается в наличии у плода чувствительности — так тильных, звуковых, вкусовых анализаторов, своеобразной психической жизни, в возможности эмоционального дистресса плода и целесообразности дородово го воспитания ребенка (см. гл. III, с. 82). Выдающийся философ К.Юнг заме тил, что душа, т.е. психика, не может появиться вдруг, в момент родов.

• Асептика — ведущий принцип работы неонатолога. Приступая к обходу детей, неонатолог переодевается и надевает чистый халат, снимает кольца, ча 30 Глава II сы, браслеты, обнажает руки до локтя, непосредственно перед осмотром каж дого ребенка обязательно моет руки с бактерицидным мылом. В родильной ком нате неонатолог должен осматривать ребенка в одноразовых перчатках. Опыт показывает, что ношение маски необязательно, но в родильной комнате — не обходимо.

• Коммуникабельность — способность вступить в контакт. Первое, что оце нивает неонатолог у ребенка, — именно коммуникабельность: вступает ли но ворожденный в контакт с осматривающим. Конечно, не всегда это можно сде лать сразу при первом взгляде на ребенка, но всегда на основании полного ос мотра неонатолог должен сделать по этому поводу вывод. Подчеркнем, что до сих пор медицина, в том числе и неонаталогия, — это и наука, и искусство.

Оценка коммуникабельности новорожденного как раз и есть искусство, она требует навыка. Кстати, все хорошие неонатологи во время осмотра говорят с новорожденным, хвалят ребенка — восхищаются его красотой, эмоционально стью (особенно хорошо на это реагируют девочки), крепостью, пропорцио нальностью и силой (мальчики воспринимают это положительно).

• Как ребеночек выглядит? Как, с вашей точки зрения, он себя чувствует!

На эти вопросы вы должны ответить при первом взгляде на новорожденного, а затем, в процессе осмотра, убедиться в правильности вашего вывода. Автору известны неонатологи, которые каждый раз во время осмотра спрашивают но ворожденного, «что у тебя болит», и в ходе осмотра получают ответ (!).

• Полнота ежедневного клинического осмотра новорожденного по систе мам (см. гл. VI) — залог успеха в полноте понимания ситуации. Не забывайте, хотя бы поверхностно, дать оценку морфологической зрелости недоношенно го ребенка, зарегистрировать пороки развития и стигмы дизэмбриогенеза, кли нические проявления пограничных состояний, обязательно ответить на во прос, видит ли и слышит ребенок. Вообще в момент осмотра полезно задать се бе вопрос: в чем же индивидуальность ребенка! Это помогает объективнее по нять, что с ним происходит. Чем дольше неонатолог осматривает ребенка, тем больше шансов, что он поймет, что с новорожденным, и поставит правильный диагноз. Неприятные для ребенка манипуляции надо делать в конце осмотра:

например, определение полноты разведения ног в тазобедренных суставах (вы явление, в частности, симптома щелчка под пальцами неонатолога) для ранней диагностики врожденного вывиха бедра.

• «Поспешайте не торопясь», оценивая неврологический статус новорожден ного и формулируя неврологический диагноз, да и вообще любой диагноз;

по мните о пограничных состояниях (в частности, о транзиторной неврологичес кой дисфункции новорожденных) и о том, что адаптация детей к условиям вне утробной жизни очень индивидуальна и у разных детей она может быть вариа бельна. А.Ф.Тур говорил, что длительность периода адаптации к условиям вне утробной жизни (т.е. периода новорожденности) у разных детей неодинакова — от 2,5 до 3,5 нед., что определяется динамикой пограничных состояний (см. гл. IV). Фиксируйте в истории развития пограничные состояния.

• Забота о рациональном питании ребенка — одна из важнейших для неона толога. В настоящее время здоровых новорожденных должно прикладывать к груди в первые полчаса жизни. Никаких сосок и бутылочек с питьем в родиль ном доме! В настоящее время твердо установлено, что оптимальным является Этика и деонтология в работе неонатолога совместное пребывание матери и ребенка и кормление его не по часам, а по же ланию малыша. Учите мать правильно узнавать желания ребенка!

• Температурная защита — предмет постоянной заботы неонатолога, в том числе и в момент осмотра ребенок не должен охлаждаться. Никогда долго не осматривайте ребенка не под лучистым источником тепла и не оставляйте его голеньким. Весьма нежелательны грелки (особенно это касается недоношен ных детей), но если все же к ним прибегли, то необходим постоянный конт роль, ибо у новорожденных на месте установки грелок достаточно часто появ ляются ожоги (особенно у недоношенных). Перегревание ребенка не менее опасно, чем охлаждение (особенности температурной защиты недоношенных см. гл. VIII).

• Обязательно ознакомьтесь с медицинской документацией матери и ребен ка до вашего первого осмотра. Важно знать, как протекала беременность, осо бенности соматического и трофического статуса женщины до и во время бере менности, как питалась мать во время беременности, социальный и образова тельный статус семьи. К сожалению, в современных клинических условиях практически все родильницы до родов и в родах получают какие-то медика менты, и неонатологу в момент первого и последующих осмотров необходимо знать, какие лекарственные средства, в каких дозах и когда получала мать, ибо зачастую именно это определяет особенности новорожденного и даже патоло гические отклонения от нормы (см. гл. III). Необходимо беседовать с матерью обо всем вышеизложенном. В США первый врач, с которым говорит мать при поступлении в роддом, — педиатр. При последующих осмотрах обязательно по интересуйтесь, каково впечатление матери и медицинской сестры о ребенке в период, когда вы его не видели, расспросите о его поведении, о том, как он ел, физиологических испражнениях, срыпшаниях, узнайте динамику массы тела.

• Проверьте, взят ли у новорожденного материал для скрининг-исследований (на фенилкетонурию, муковисцидоз, врожденный гипотиреоз), сделана ли вак цинация против гепатита В, BCG.

Десять принципов выхаживания больного новорожденного (помимо вышеиз ложенных) • При любых манипуляциях с повреждением кожных покровов, интубаци ях, установке зонда необходимо надеть одноразовые перчатки. Медицинским сестрам это по первоначалу кажется неудобным, но надо внушать им, что пер чатки — это не только защита ребенка от микробов взрослого, но и медицин ского работника от инфекционных агентов ребенка (что в условиях достаточно широкого распространения вирусов гепатита и ВИЧ быстро усваивается персо налом). В Санкт-Петербурге в отделениях патологии новорожденных над кро ваткой больного гнойно-воспалительным заболеванием вывешивают транспа рант: «Осторожно! Я инфицирован! Пожалуйста, наденьте перчатки!» • Никакие самые современные мониторы не заменят больному новорож денному постоянного наблюдения сопереживающего, сочувствующего (и со страдающего!) медика. Об этом говорится в многочисленных зарубежных пуб ликациях. Новорожденный чувствует присутствующего рядом сопереживающего взрослого. Не случайно в действующих нормативных документах разрешается индивидуальный сестринский пост в отделении реанимации новорожденных.

32 Глава II Столы сестринского поста в палате должны быть поставлены так, чтобы меди цинская сестра сидела лицом к детям. Новорожденных, особенно недоношенных, не вылечивают, а выхаживают.

• Энергодефицит — условие, при котором новорожденный либо поправ ляется с трудом, либо вообще не может успешно бороться с болезнью. Голодаю щий ребенок имеет минимальные шансы поправиться. Ежедневно подсчиты вайте калораж и оценивайте водную, минеральную, витаминную, микронутри ентную, углеводную, белковую и жировую нагрузки! Даже выхаживая реани мируемого новорожденного или недоношенного с чрезмерно низкой массой тела, находящихся на парентеральном питании, неонатолог каждый день дол жен взвешивать, нельзя ли дать им хотя бы немного питания энтерально.

• Клинический мониторинг не менее важен, чем лабораторный и аппаратный Объем аппаратного и лабораторного мониторинга, конечно, зависит от воз можностей стационара, но объем клинического — только от усилий и добросо вестности медицинских работников. Желательный объем мониторинга приве ден в главе VIII. Стандартная максимальная полнота обследования больного новорожденного позволяет избежать как запоздалой диагностики основного заболевания, так и осложнений болезни или иатрогении. Очень важно, чтобы в каждом стационаре был сборник инструкций («поминальник») по объему бактериологического, клинического, аппаратного и лабораторного обследова ния в тех или иных ситуациях, алгоритмам диагностики и терапии детей с ос новными вариантами патологии, но написанный применительно к конкрет ным условиям работы в данном стационаре.

• Полипрагмазия — бич отечественной неонатологии. Помните, что чем больше медикаментов назначают больному, тем выше вероятность лекарствен ной несовместимости, иатрогении. Оптимальный вариант — не назначать бо лее 5 лекарств, при этом важно правильно распределить их прием по времени, чтобы они не снижали эффект друг друга или максимально не ингибировали функцию тромбоцитов. Помните, что у 90% «кровоточащих» новорожденных выявлены тромбоцитарные дисфункции (см. гл. XVIII)! Чаще смотрите в руко водства по клинической фармакологии новорожденных, справочник М.Д.Машковского «Лекарственные средства», инструкции-вкладыши к лекар ствам, ибо память человеческая несовершенна, а ошибаемся мы, как правило, не потому, что не знаем, а потому, что воображаем себя знающими. Никогда не используйте для лечения больных новорожденных лекарств, которые не разре шены Фармкомитетом России для применения в неонатальном периоде. Раз у нас не издается неонатальная фармакопея, пользуйтесь переведенной на рус ский язык английской (Современная терапия в неонатологии. — М.:

МЕДпресс, 2000). Прочтя эту книгу, вы убедитесь, что отечественные неонато логи применяют очень много медикаментов и других методов лечения, кото рые за рубежом не используют. Задумайтесь!

• Посиндромная терапия — необходимое условие терапии в отделении реа нимации. Всю клиническую симптоматику у больного новорожденного надо объединить в группы, характеризующие поражение той или иной функцио нальной системы. Э.К.Цыбулькин рекомендовал руководствоваться следую щими принципами при проведении интенсивной терапии:

1) синдромность;

Этика и деонтология в работе неонатолога 2) приоритетность;

3) этапность;

4) от простого к сложному;

5) применение лекарств с очевидным («оцениваемым») эффектом;

6) принцип обратной связи (проб и ошибок).

• Полиорганность поражения (а некоторые реаниматологи, на наш взгляд ошибочно, считают, что у любого реанимируемого больного всегда имеются полиорганные поражения) — не аргумент для полифармакотерапии, назначения медикаментов для лечения поражения каждого органа. Никогда не следует за бывать основную заповедь врача «Noli nocere!» (He навреди!).

• Навыки персонала — ваши навыки по технике осмотра, проведению тех или иных манипуляций определяют успех лечебно-диагностической работы.

Высший контролер — ваша совесть!Асептика и антисептика — необходимое усло вие работы неонатальных стационаров — дело не только администрации, но и, опять-таки, вашей совести!

• Обезболивание — необходимое условие как ведения новорожденных в послеоперационном периоде, так и выполнения всех болезненных, инва зивных процедур! (Подробнее о боли и обезболивании у новорожденных см.

гл. XXVII.) • А.Ф.Тур всегда настаивал на том, чтобы записи в истории болезни (истории развития) делались в палате, непосредственно у постели ребенка. Очень важно, чтобы записи были динамичны, т.е. отражали особенности течения патологии каждодневно и не походили на ежедневные записи по анекдоту: «Status idem, Status idem, Status idem, Status idem... Посмертный эпикриз».

• Информированное согласие матери на терапию ребенка или отказ от нее в настоящее время является необходимым условием лечения новорожденного (ст. 32, 33 «Основ законодательства РФ об охране здоровья граждан» — см. учеб ник «Детские болезни». - СПб.: Питер, 2003. - Т. 1. - С. 89). Профессор-реа ниматолог А.П.Зильбер (1998) так резюмирует ситуацию:

«· Любой новорожденный, независимо от его состояния, имеет право на ре анимацию и поддерживающую терапию.

• От их проведения могут отказаться родители, объективно информиро ванные врачами, но не сами врачи.

• При расхождении мнений родителей и врачей тактику ведения новорож денных определяют вышестоящие инстанции и суд.

• В конфликтных ситуациях подобного рода Этический комитет может быть полезен в принятии правильного решения».

Следует при этом подчеркнуть, что статья 45 Основ законодательства РФ об охране здоровья граждан носит название «Запрещение эвтаназии».

НЕОНАТОЛОГ И МАТЬ, РОДСТВЕННИКИ НОВОРОЖДЕННОГО ' Индивидуальный подход — залог успешного и плодотворного контакта неонатолога и матери. Важно беседовать с ней с эмпатией («доминантой на ли цо другого», по А.А.Ухтомскому), сочувствием, сопереживанием;

понять обра зовательный и социальный уровень женщины, ее страхи, волнения и пережи вания за ребенка;

давать советы на уровне ее понимания. Обратная связь, т.е.

34 Глава II осознание доктором, что поняла и усвоила мать из беседы, должна быть непре менным условием общения неонатолога и матери.

• Составление родословной — крайне желательно. Никогда не давайте осно ваний для обвинения одного члена семьи другим в болезнях ребенка.

• При первом общении чрезвычайно важно завоевать (вероятно, лучше сказать, заслужить, а то все у нас полувоенная терминология) доверие мате ри, проявив максимальное внимание к ней и больше слушая, чем говоря, ни в коем случае не осуждая. Подробно следует расспросить о соматическом здоровье матери, перенесенных ею болезнях, течении беременности, приме нявшихся во время беременности медикаментах, традициях питания в семье и о питании во время беременности, профессии, жилищных условиях, состо янии здоровья мужа, о том, как изменился быт семьи во время беременности, о подготовке семьи к приему ребенка, выяснить уровень знаний женщины о кормлении ребенка, об уходе за ним и т.д. Следует выяснить также, какую общеобразовательную педиатрическую, медицинскую и педагогическую ли тературу она читала.

• При последующих беседах всегда надо прежде всего интересоваться со стоянием здоровья матери: состоянием молочных желез, лактацией, общим са мочувствием, возможными волнениями;

каково мнение матери о ребенке, его поведении в ее присутствии, активности сосания и прочем — повседневные во просы педиатра.

• Хвалите ребенка матери, подчеркивая его индивидуальность, неповтори мость, красоту, ум и т.д.

• Оптимистичный настрой в рассказе о больном ребенке обязателен. Не пу гайте мать, когда у вас появились какие-либо сомнения, касающиеся состоя ния здоровья ребенка, но немедленно тактично информируйте мать, если выяв лены бесспорные врожденные пороки развития или другая опять-таки бес спорная патология.

• Не перекладывайте на плечи матери решение проблем лечения ребенка, если она не может их понять, но, как сказано выше, информированное согласие мате ри на лечение ребенка — обязательно. При критической ситуации или выявлении тяжелой болезни информирование матери должно быть все же осторожным и по мере возможности содержать оптимистические нотки, поскольку репара тивные возможности детского организма очень велики. Информация матери о состоянии ребенка всегда должна быть честной, в том числе и о возникших осложнениях терапии. Полнота информации матери определяется и ее воз можностями понять ее, принять без ущерба для своего здоровья и семейных от ношений. Перегружать мать не медика избыточно подробной информацией вредно. Еще раз подчеркну — гипердиагностика неврологической патологии — не только бич отечественной неонатологии, но и фактор, ухудшающий психо неврологический статус матерей, ведущий к невротизации, уменьшению ак тивности лактации, необоснованной лекарственной терапии ребенка. В то же время надо постоянно напоминать (внушать) молодым матерям, что воспита ние ребенка — повседневный и напряженный труд (хотя и радостный, ибо также повседневно мать получает «плату» — неповторимый прекрасный эмоциональ ный ответ ребенка), и у ребенка с теми или иными дефектами материнским, се мейным трудом (конечно, при помощи медиков, педагогов, общества) можно Этика и деонтология в работе неонатолога добиться многого, а счастливая, полноценная жизнь человека возможна и с бо лезнью, дефектами. Великое множество таких примеров дает повседневная жизнь, материалы газет, жизнеописания великих людей. Нужно помнить, что нередко физический дефект организма сопровождается более активной рабо той мозга, а это обеспечивает более полноценную «чисто человеческую» жизнь.

• Соблюдение врачебной тайны — обязательный компонент беседы с род ственниками. Необходимо поинтересоваться у матери, кому из родственников и в каком объеме она позволяет рассказать подробности о ее больном ребенке.

Иногда мать какую-то часть информации о ребенке хочет сохранить в тайне да же от мужа. Это ее право. Нередко для сохранения семьи, хороших семейных отношений она какую-то часть информации решает на время не доводить до других членов семьи. Повторю: никогда не давайте оснований для обвинения од ного члена семьи другим в болезнях ребенка.

• Медицинское образование матери в доступной для нее форме — обязан ность неонатолога.

• Анкетирование выписывающихся матерей по вопросам пребывания их и детей в медицинском учреждении, качества ухода, лечения, отношений пер сонала к ней и ребенку — залог совершенствования работы конкретного ста ционара.

НЕОНАТОЛОГ И КОЛЛЕГИ • Доброжелательность, взаимоуважение, честность, бескорыстие в отноше ниях медицинских работников, беззаветное служение детям — необходимые ус ловия успешной работы неонатальных стационаров. Всегда надо помнить сло ва великого русского педиатра Карла Андреевича Раухфуса, сказанные им 27 октября 1907 г. в ответной на приветствия речи во время празднования 50-летнего юбилея его врачебной и научной деятельности: «...Я всегда уважал звание врача и, как мог, старался развивать и поддерживать уважение к нему общества, и я пришел к убеждению, что успех его деятельности зависит всеце ло от уважения к нему и уважения врачей друг к другу...» • Творческий контакт неонатологов и акушеров — необходимое условие успешной работы современного родильного дома. Взаимные упреки и обвине ния, бесконечные выяснения, кто же виновник того, что «ребенок плохой», ничего хорошего не приносят. Надо помнить, что в 90% случаев болезни ново рожденных начинаются в анте- и интранатальном периодах (Федорова М.В., 1982 — профессор-акушер!), но это вовсе не означает, что виноваты акуше ры-гинекологи. Только обстоятельно обсуждая каждого конкретного ребенка и состояние его здоровья, тактику ведения беременности и родов с установкой не судить, а понять и сделать выводы на будущее — единственный путь совер шенствования помощи новорожденным. Очень важно быть до конца честны ми и ничего не скрывать ни акушеру, ни неонатологу.

• «Не судите, да не судимы будете» — этот библейский принцип надо все время помнить при общении с коллегами, ибо как бы вы поступили, какое бы решение приняли в той или иной конкретной ситуации не известно, а потому не торопитесь осуждать. В то же время совершенно необходима доброжела тельная принципиальность при обнаружении вами ошибки диагностики и ле 36 Глава II чения либо иатрогении у пациента другого врача. При этом первый, кому вы должны сообщить об этом, — сам лечащий врач, заведующий отделением.

Не забывайте рассказать коллегам о своих ошибках (и помните их) и не злословь те по поводу их недочетов. Помните, что, как правило, ваш коллега не хуже вас и одержим столь же благородным стремлением помочь больному, но у него не совсем получилось, а ведь не исключено, что завтра это может случиться и у вас. Знания, которые не пополняются, убывают — таково свойство человече ской памяти! Слушайте, читайте, учитесь, в том числе и у коллег, ибо опыт каж дого из нас неповторим!

• Отвечает за больного лечащий врач, а потому при любых консультациях (профессора или иного преподавателя, заведующего отделением, консультан та-специалиста) вы лично должны принять решение. Это решение надо выска зать консультирующему. Если решение принято совместно с вами, то оно должно быть записано в историю болезни, и отказ от его выполнения должен быть тщательно обоснован и документирован. Крайне полезно любого тяжело больного обсуждать с коллегами. Консилиумы при лечении тяжелобольных новорожденных должны быть правилом. Особенно это необходимо при реше нии вопросов ограничения интенсивности реанимации у «бесперспективных» новорожденных с множественными врожденными пороками, не совместимы ми с длительной жизнью. Опять же, консилиум только рекомендует, но прини мает решение о прекращении реанимации или снижении ее интенсивности только мать.

• Консультант-специалист должен до записи своего заключения в историю болезни довести свое мнение до лечащего врача. История болезни — не место для переписки врачей!

• Не забывайте спросить мнение дежурившей медсестры о ребенке, динамике его состояния. Ориентируйте медсестер не только на выполнение назначений, но на выхаживание, а значит и активное участие в лечении ребенка. Медсест ра-соратник гораздо эффективнее, чем медсестра — механический исполнитель.

Называйте сестер полными именами — по имени и отчеству (это многовековая чисто русская традиция!), и лишь, если они упорно возражают, — только по имени.

• Критически больным новорожденным выделяйте индивидуальный сестрин ский пост.

' У новорожденного в отделении реанимации обязательно должен быть леча щий врач, ибо для реаниматологов-дежурантов главное — «сдать» ребенка жи вым, иногда в ущерб долгосрочному прогнозу.

• Сборник инструкций и памятка по основным вопросам диагностики, ал горитмам лечения применительно к условиям конкретного стационара, со ставленные наиболее опытными врачами и медсестрами, которые желательно иметь в каждом отделении, должны периодически обсуждаться и пересматри ваться с учетом всех врачей отделения, наиболее опытных медсестер, а иногда и узких специалистов.

• Специализация медицинского персонала в отделениях реанимации ново рожденных крайне полезна. Опыт свидетельствует, что в крупном неонаталь ном отделении реанимации и интенсивной терапии среди среднего медицин ского персонала целесообразно выделить медсестру-учителя (обучает и следит Этика и деонтология в работе неонатолога за правильным выполнением навыков лечения и ухода), медсестру-эпидемио лога, «аптечную» медсестру, медсестру — «респираторного тераписта» (обычно это юноши, готовящие к работе аппараты ИВЛ, инфузионные насосы) и т.д.

Что касается неонатологов-реаниматологов, то по отношению к ним также це лесообразны тенденции к специализации — один лучше освоил и знает респи раторную терапию, другой — инфузионную, третий — сердечно-сосудистую и т.д. Постоянное повышение квалификации врачей и медсестер — необходимое условие совершенствования работы неонатологических отделений.

• Этический комитет в настоящее время — обязательный рекомендатель ный и консультативный орган всех уважающих себя крупных больниц или объединений больниц. Это общественный орган, на который возложены обя занности рассмотрения проблем медицинской этики и морали в ситуациях, описанных нечетко или вовсе не описанных в законе, обсуждения возможно сти прекращения чрезмерно активной и дорогостоящей медицинской помо щи пациентам, не имеющим надежды на выздоровление, внедрения новых, особенно дорогостоящих, методов диагностики и лечения, регламентации клинико-экспериментальных исследования и пр. Можно согласиться с А.П.Зильбером (1998), что ни прямое нарушение закона, ни общечеловечес кие аморальные поступки не должны являться предметом для обсуждения этическим комитетом.

ГЛАВА III. АНТЕНАТАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ Антенатальная патология (от лат. ante — впереди, раньше;

natus — рожде ние) — все виды отклонений нормального развития зародыша в период от мо мента образования зиготы до начала родов.

Типичным проявлением антенатальной патологии являются врожденные пороки развития — грубые анатомические изменения органа и тканей (или сис темы органов), приводящие к расстройствам функции. Частота врожденных пороков развития (ВПР), по данным Комитета экспертов ВОЗ, колеблется в разных странах от 0,27 до 7,5% (в среднем около 2—3%) от всех живорожден ных. В то же время у 15—25% умерших в перинатальном периоде, у 50% умер ших в течение первого года жизни и у 70—80% спонтанных абортусов находят пороки развития. Причем у 20% детей ВПР — множественные. В структуре пе ринатальной смертности ВПР занимают 2—3-е место.

Другой частый признак внутриутробной патологии — задержка внутриут робного развития, проявляющаяся, в частности, низкой массой при рождении, частота которой колеблется в разных странах мира от 6,5 до 30% от всех ново рожденных.

Однако не всегда антенатальная патология может быть выявлена при рож дении или в неонатальный период. Например, последствия антенатального по ражения мозга плода алкоголем могут впервые четко проявиться в виде сниже ния интеллекта в дошкольном или школьном возрасте.

Еще в начале 80-х годов XX века был составлен список медикаментов, спо собных вызвать поведенческий тератогенез у животных при назначении пери натально: это андрогены и их антагонисты, эстрогены и их антагонисты, тури нал и другие гестагены, кортикостероиды, тироксин, резерпин, бензодиазепи ны, нейролептики, транквилизаторы, фенобарбитал и пентобарбитал, антиде прессанты, противосудорожные средства (дифенин, триметин, вальпроевая кислота и др.), цитостатики, витамины D и А. Обладают ли эти средства подоб ным эффектом у человека (хотя бы часть из них), пока не ясно, ибо слишком велика роль наследственных и средовых факторов в пластичности психики и поведения человека.

В середине 80-х годов в России зарегистрировано открытие А.Г.Маленко ва и соавт., формула которого такова: чувствительность или устойчивость к опухолевому росту у человека определяется течением и событиями перина тального периода. Действительно, обычно численность лейкозного клона в момент выявления острого лейкоза составляет около 1012 клеток. Мини мальное время, необходимое для образования такого количества клеток, — 1 год, а максимальное — 10 лет, в среднем 3,5 года, что совпадает с пиком ча стоты выявления лейкозов у детей. Отсюда вытекает, что второе пусковое со Антенатальная патология Таблица 3. Основные события внутриутробного развития Время, прошедшее Длина эмбрио Этап развития от зачатия на/плода Эмбриогенез (преэмбриональный период) Первое деление дробления 30 ч Перемещение в полость матки 4дн.

Имплантация 5-6 дн.

Двухслойный диск 12 дн.

Лайонизация (женские зародыши) 16дн. 0,2 мм · Трехслойный диск и первичная полоска 1 мм Фетогенез (эмбриональный период) Органогенез 4-8 нея.

Формирование головного и спинного мозга 4 нед. 4 мм Закладка сердца, почек и конечностей 6 нед. 17 мм Быстрое развитие мозга, глаз, сердца и конечностей Начало развития кишечника и легких 8 нед. 4 см Появление пальцев Развитие ушей, почек, печени и мышц Смыкание неба, формирование суставов 10 нед. 6 см Половая дифференцировка 12 нед. 9 см Развитие плода (фетальный период) Ощутимые движения плода 16-18 нед. 20 см Открытие век 24—26 нед. 35 см Нарастание массы и длины тела 28-38 нед. 40-50 см бытие лейкемогенеза (первое — наиболее вероятно, вертикальная передача онкогена с половыми клетками родителей) у ребенка, заболевшего острым лейкозом, произошло в перинатальном периоде (т.е. образовалась первая лейкемическая клетка).

Основные события внутриутробного развития представлены в таблице 3.1.

В зависимости от сроков возникновения внутриутробной патологии разли чают следующие ее формы (см. схему 3.1).

Гаметопатии — патологические изменения в половых клетках, произошед шие до оплодотворения и приводящие к спонтанному прерыванию беременно сти, врожденным порокам развития, наследственным заболеваниям.

Бластопатии — повреждения зиготы в первую неделю после оплодотворения {первый «критический период» пренатальногоразвития), вызывающие гибель за родыша, внематочную беременность, пороки развития с нарушением форми рования оси зародыша (симметричные, асимметричные и не полностью разде лившиеся близнецы, циклопия, сирингомиелия, аплазия почек и др.).

ВНУГРИУТРОБНОЕ РАЗВИТИЕ ПЛОДА :

-ПРОТОГЕНЕЗ- КИМАТОГЕНЕЗ ИМПЛАНТАЦИЯ ЗАРОДЫША В СТЕНКУ МАТКИ ЗИГОТА ПЛАЦЕНТА РОДЫ ГАМЕТОГЕНЕЗ БЛАСТОГЕНЕЗ ЭМБРИОГЕНЕЗ ФЕТОГЕНЕЗ 14 дней 15 с 16-го по 75-й день 75 с 76-го по 280-й день ранний ' поздний 180 дней ФОРМЫ ВНУТРИУТРОБНОЙ ПАТОЛОГИИ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ СРОКОВ ВОЗНИКНОВЕНИЯ ГАМЕТОПАТИИ БЛАСТОПАТИИ ЭМБРИОНОПАТИИ ФЕТОПАТИИ • спонтанное прерывание • гибель зародыша • пороки развития • ЗВУР (задержка беременности • внематочная отдельных органов внутриутробного развития) • врожденные пороки беременность и систем • ВПР (врожденные пороки развития (ВПР) • пороки развития • тератомы развития) • наследственные с нарушением (эмбриоцитомы) -вследствие персистирования заболевания формирования • прерывание эмбриональных структур оси зародыша беременности - вследствие образования эмбриональных щелей • врожденные болезни • преждевременные роды, асфиксия, нарушения адаптации новорожденного • смерть новорожденного Схема 3.1. Варианты патологии внутриутробного развития в зависимости от сроков гестации.

Антенатальная патология Распространение бластопатий и тем более гаметопатий у человека не ясно.

Полагают, что 70% зигот гибнет до рождения. Установлено, по данным ультра звукового исследования, что частота многоплодных беременностей (двоен и т.д.) по крайней мере в 5—10 раз превышает регистрируемую при рождении.

М.Д.Голубовский на дрозофилах показал, что инсерционные мутации в пер вичных половых клетках (по данным А.Г.Семеновой-Тяншанской, у зародыша человека первичные половые клетки, или гоноциты, впервые можно обнару жить на 14—15-й день развития) играют важную роль в формировании наслед ственной патологии репродукции. Отсюда, возникшая бластопатия в типич ном случае проявится через поколение, т.е. повреждающий фактор, действо вавший близко к 14—15-му дням беременности, проявится у внуков женщины.

Эмбриопатии — поражения зародыша в период от момента прикрепления его к стенке матки (15-й день после оплодотворения) до формирования пла центы (75-й день внутриутробной жизни), проявляющиеся пороками развития отдельных органов систем, тератомами (эмбриоцитомами), прерыванием бере менности. Наиболее опасными для возникновения патологии зародыша яв ляются 15—40-й дни внутриутробной жизни {второй «критический» период).

Фетопатии — общее название болезней плода, возникающих с 76-го дня внутриутробной жизни (нередко упрощенно указывают — с 12-й недели внут риутробной жизни) до начала родов. Проявлением фетопатии является задерж ка внутриутробного развития, врожденные пороки развития вследствие перси стирования эмбриональных структур (например, урахус, кишечный свищ, от крытые артериальный проток или овальное окно, очаги метанефрогенной бла стомы в почке новорожденного) или эмбриональных щелей (расщелины губы, неба, позвоночника, уретры), сохранение первоначального расположения ор ганов (крипторхизм), гипоплазии и дисплазии отдельных органов и тканей (ги попластическая дисплазия почек, олигонефрония, нефронофтиз Фанкони, микроцефалия, гидроцефалия и др.), избыточное разрастание соединительной и других тканей при инфекциях (фиброэластоз, глиоз мозга, катаракта и др.), врожденные болезни (гемолитическая болезнь новорожденных, гепатиты, циррозы, пневмонии, миокардиты, васкулиты, энцефалиты, транс- и изо имунные тромбоцитопенические пурпуры и лейкопении и др.). Третьим «кри тическим» периодом пренатального развития считают третий триместр беремен ности, когда происходит значительное увеличение массы тела плода, его созре вание и накопление энергетических запасов (жиров, гликогена) для успешной острой адаптации к переходу из условий внутриутробной жизни к внеутробной.

На долю жировой ткани у плода 27 недель приходится 1 % массы тела, тогда как у доношенного новорожденного — 12—16%. Фетопатии нередко обусловливают преждевременные роды, асфиксию при рождении, метаболические и другие нарушения адаптации новорожденных к внеутробной жизни и являются наи более частыми причинами неонатальных болезней и смертности.

ЭТИОЛОГИЯ В число причин патологии внутриутробного периода (см. схему 3.2) входят соматические заболевания матери. Болезни сердечно-сосудистой системы (по роки сердца, гипертоническая болезнь, гипотензивные состояния), хроничес кие заболевания органов дыхания, болезни крови (анемия), болезни почек Глава III Физические Химические Биологические Болезни матери факторы факторы факторы Наследствен ные факторы Осложнения беременности Функциональная система мать-плацента-плод гибель зиготы и бластулы Нарушение маточно-плацентарного кровообращения и функций плаценты 4J-. 4J- U. IX j изоиммунизация | неспе наруше цифичесхие ние функ и специфичес ции цито кие эмбриопа мембран нарушение энцефа становле лопатии ния функ ций и их регуляция специфи ческие внутриутроб фетопатии ного развития Схема 3.2. Этиология и патогенез патологии внутриутробного развития.

ВУИ — внутриутробные инфекции СДР — синдром дыхательных расстройств, ИДС — иммунодефицитное состояние.

Антенатальная патология (особенно сопровождающиеся гипертоническим синдромом), иммунопатоло гические заболевания (антифосфолипидный синдром, диффузные болезни со единительной ткани и др.), вызывая нарушения маточно-плацентарного кро вообращения, препятствуют нормальному функционированию системы мать—плацента—плод.

Обращает на себя внимание высокая частота поражения одноименных ор ганов у матери и плода, что связано с нарушением иммунологических взаимо отношений в этой системе.

Эндокринопатии матери не только являются причиной соответствующих эндокринопатий у ребенка, но и нарушают процессы морфогенеза и становле ние функций многих органов, а также всего нейроэндокринного уровня регу ляции.

Акушерско-гинекологические осложнения течения беременности (длитель ная угроза прерывания беременности, особенно в ранние сроки, тяжелый ран ний токсикоз, длительный и тяжелый гестоз, первичная и вторичная недоста точность плаценты и др.) могут привести к задержке темпов роста плода, а та зовое предлежание, кроме того,— и к поражению его мозга, гипофиза, а в даль нейшем — к гипофизарному нанизму.

Вредные внешние воздействия на организм беременной и плод, физические (температура, радиация), химические (продукты промышленной и бытовой химии, лекарственные препараты, алкоголь, никотин), биологические (инфек ционные агенты и их токсины), также могут быть причиной возникновения патологии в антенатальном периоде. Все перечисленные этиологические фак торы могут привести к повреждению зародыша на любом этапе внутриутроб ной жизни, но особенно уязвимыми являются 3—7-я недели беременности (пе риод «большого органогенеза», когда происходит формирование большинства важнейших органов).

Наследственные факторы. По данным литературы, около 50—70% всех опло дотворенных яйцеклеток не развиваются, причем в 90% случаев причиной их гибели являются хромосомные и генные мутации. При спонтанных абортах хромосомные аномалии выявляют в 20—65% случаев, тогда как при индуциро ванных абортах — лишь в 1,5—2,0% случаев. Наследственную патологию мож но диагностировать у 4—6% новорожденных (у 0,5—0,6% — хромосомные болез ни, у 0,5—1,4% — моногенные заболевания).

В то же время, по мнению американских педиатров, у 20—25% школьников можно при углубленном обследовании обнаружить врожденные аномалии или стигмы дизэмбриогенеза. Общепринято, что лишь у 35—40% новорожденных с тяжелыми врожденными пороками развития можно установить причину их возникновения: наследственный генез — приблизительно у 20—25% (генные мутации — у 20—23% и хромосомные аберрации — у 2—5%), экзогенные эм брио- и фетопатии — у 10—15% (радиационные — 1%, инфекционные — 2—3%, метаболические — 1—2%, лекарственные — 2—5%), тогда как у 60—65% детей причина появления порока остается неизвестной. В то же время примерно У 2/3 детей с множественными пороками развития удается выявить их наслед ственный генез, лишь у 15—20% причина остается не установленной.

Сказанным не исчерпывается роль наследственных факторов в антенаталь ной патологии, ибо характер наследования большинства изолированных поро Глава III ков развития полигенный или мультифакториальный, и даже бесспорно тера тогенные факторы, действовавшие в эмбриональный период, не всегда вызы вают пороки развития. Например, по данным литературы, лишь у 20% жен щин, принимавших талидомид в одни и те же сроки беременности (ранние), родились дети с врожденными уродствами.

Предрасполагающим фактором является возраст родителей. Установлено, что пороки развития опорно-двигательного аппарата и дыхательной системы у детей от юных (до 16 лет) матерей встречаются достоверно чаще, чем при воз расте матери 22—30 лет. У женщин старше 35 лет достоверно чаще рождаются дети с пороками развития ЦНС, множественными пороками. Значительно воз растает частота рождения детей с трисомиями 13-й, 18-й или 21-й пар хромо сом у женщин в возрасте после 35—45 лет и старше (табл. 3.2). Установлена так же связь с возрастом отца частоты рождения детей с расщелинами губы и неба, хондродистрофией, аномалиями половых хромосом, синдромами Апера, Кру зона, Марфана. По данным экспертов ВОЗ (1990), риск мутаций при возрасте отца старше 30 лет увеличивается в 1,3—1,7 раза (за 1,0 принят уровень мутации в возрастной группе до 30 лет). Влияние возраста родителей обусловлено на коплением половых клеток с поврежденным генетическим аппаратом. Так, хромосомные аномалии, генные мутации в гаметах могут возникнуть под влия нием перенесенных вирусных инфекций, лекарств, химических веществ, про никающей радиации. С возрастом у женщин ослабевает отбор яйцеклеток для оплодотворения.

Таблица 3. Хромосомные аномалии в зависимости от возраста матери (Доклад рабочей группы Европейского бюро ВОЗ, 1990) Хромосомные аномалии, проценты Спонтан ные аборты, Новорож Возраст процент от I триместр 11 триместр денные матери установлен ных бере синдром синдром синдром всего всего менностей Дауна Дауна Дауна 20-24 10 0, 25-29 10 0, 30-34 11,2 0, 35 0,87 0, 1,0 0, 36 1,01 0, 1,7 0, 37 1,22 0, 2,3 0, 38 1,48 0, 2,8 0, 16, 39 1,84 0, 3,6 1, 40 2,3 0, 4,4 1, 41 2,9 1, 5,4 1, 42 3,7 1, 6,3 2, 43 4,5 1, 7,5 2, 34, 44 5,0 2, 9,0 3, 45 6,2 3, 11,0 4, 46 7,7 4, 5, 47 9,6 5, 7, 48 4,6 6, 1, 39, 49 6,3 6, 1, 1 ! 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 Антенатальная патология Патогенез Перечисленные этиологические факторы (см. схему 3.2) действуют на плод непосредственно (например, радиация, летальные мутации, инфекционный агент) или нарушая маточно-плацентарное кровообращение и функции плаценты.

Плацента, выполняя транспортную, дыхательную, метаболическую и барьер ную функции, является также регулятором иммунобиологических взаимоотно шений в системе мать—плацента—плод. Нарушение транспортной функции приводит к снижению обеспечения плода энергетическими субстратами (как следствие этого — к гипотрофии). Недостаточность ее дыхательной функции вызывает гипоксию, дефицит АТФ, что, в свою очередь, ведет к развитию па тологического ацидоза, нарушает функции цитомембран клеток, лизосом, ми тохондрий, сосудистой стенки. Указанные процессы сопровождаются повреж дением клеток, тканевой гипоксией, повышением сосудистой проницаемости, расстройствами микроциркуляции, нарушением водно-электронного баланса, еще более ухудшающих энергетические процессы в тканях, в частности, мозга, и вызывающих энцефалопатии. Повреждения сосудистой стенки и ацидоз ак тивируют фактор XII, систему кининов, комплемента, что способствует разви тию тромбогеморрагического синдрома со всеми возможными последствиями повреждения органов. Длительная внутриутробная гипоксия ведет к расстрой ствам морфогенеза, появлению дизэмбриогенетических стигм, задержке внут риутробного развития. Существенная роль при этом, по-видимому, принадле жит нарушению гормонального статуса, который может быть связан с наруше нием эндокринной функции плаценты. На становление функции желез внут ренней секреции плода непосредственное влияние оказывают соответствую щие железы матери, гормоны плаценты и обмен веществ.

Антифосфолипидный синдром (АФС) - заболевание, клинически характери зующееся артериальными и/или венозными тромбозами, иммунной тромбо цитопенией и мультисистемными проявлениями (неврологические расстрой ства, кардиомиопатия, поражения клапанов сердца и суставов, язвы голеней, дистальная ишемия, гангрена пальцев, плевропневмония, различные кожные поражения — сетчатое ливедо, некротическая пурпура, акроцианоз), синдро мом потери плода;

лабораторно — выявлением антифосфолипидных антител разных характеристик (в частности, волчаночного антикоагулянта). Этиология АФС — неизвестна. По мнению А.Д.Макацария, важную роль как этиологиче ский фактор могут играть вирусные инфекции, в частности у беременных — герпетическая. По его данным, частота встречаемости АФС среди пациенток с привычным невынашиванием беременности составляет 27—42%. По данным литературы известно, что в 30—40% случаев при привычном невынашивании беременности непосредственной причиной гибели плода является АФС. Поте ря плода может наступить в любые сроки беременности. Кроме того, течение беременности у женщин с АФС может осложняться тяжелой гипертензией, от слойкой плаценты, недонашиванием, задержкой внутриутробного развития плода (ЗВУР) и даже HELLP-синдромом (повышение уровня печеночных фер ментов в плазме крови, тромбоцитопения, преходящая слепота, нарушение тактильной чувствительности). Патогенетическим фактором развития всех акушерских осложнений при АФС является плацентарная децидуальная васку лопатия, вызванная нарушением продукции простациклина, тромбозами сосу 46 Глава III дов и инфарктами плаценты, нарушением процесса имплантации. Диагноз АФС ставят на основании клинико-лабораторных данных. В лечении исполь зуют низкомолекулярные гепарины (фраксипарин и др.), антиагреганты (ку рантил, трентал), антигерпетические средства (ацикловир, внутривенные им муноглобулины).

Специфическое действие повреждающих факторов на зародыш, в частности, их тератогенный эффект, зависят от срока гестации. Еще в начале 20-х годов Ц.Стоккард так сформулировал основные принципы тератогенеза: 1) один и тот же тератоген на разных стадиях развития зародыша может вызывать обра зование различных аномалий;

2) одна и та же аномалия может быть следстви ем влияния различных тератогенов;

3) тип аномалии зависит от стадии разви тия зародыша в момент действия тератогена. Взаимосвязь варианта возникно вения врожденного порока развития и сроков действия повреждающего факто ра во время беременности представлена в таблице 3.3. Подробности о тератоге незе см. в учебниках по гистологии и патологической физиологии.

Иммунологические взаимоотношения в системе мать—плацента—плод вклю чают как процесс стимуляции иммуногенеза, так и механизмы иммунологиче ской толерантности и призваны обеспечить реализацию всей программы раз вития, роста и дифференцировки тканей плода. Их нарушения — одно из цен тральных звеньев патогенеза многих форм патологии внутриутробного разви тия, недонашивания, иммунодефицитных состояний новорожденных и даже пороков развития. Многое в понимании иммунологической системы мать—плод остается неясным. В частности, известно, что близость плода и ма тери по антигенам гистосовместимости (HLA) неблагоприятно сказывается на течении беременности. В то же время усиление процессов изосенсибилизации на фоне повреждения иммунологической и барьерной функции плаценты — основа гемолитической болезни новорожденных. Антилейкоцитарные и анти Таблица 3. Взаимосвязь сроков беременности и повреждающих факторов при возникновении пороков развития плода Порок развития Срок беременности, до которого действовал фактор Анэнцефалия 26 дн.

Менингомиелоцеле 28 дн.

Расщелина губы 36 дн.

Расщелина неба 10 нед.

Атрезия пищевода 30 дн.

Атрезия прямой кишки 6 нед.

Синдактилия 6 нед.

Сирингомиелия 23 дн.

Нарушение поворота кишечника 10 нед.

Пуповинная грыжа 10 нед.

Диафрагмальная грыжа 6 нед.

Гипоспадия 12 нед.

Крипторхизм 7-9 мес.

Неправильное положение крупных сосудов 34 дн.

Дефект межжелудочковой перегородки 6 нед.

Открытый артериальный проток 9-10 мес.

Антенатальная патология тромбоцитарные антитела в случае их прохождения через плацентарный барь ер могут вызвать лейкопению и тромбоцитопению у плода. Определенная роль при этом принадлежит и материнским лимфоцитам, попавшим к плоду. Осо бенно сложные взаимоотношения между организмом матери и плода склады ваются при внутриутробной инфекции. Инфекционный процесс в плаценте нарушает все ее функции, в том числе барьерную, способствуя транспорту и антигенов, и антител с возможными цитотоксическими свойствами, что, в свою очередь, оказывает повреждающее действие не только на ткани плода, но и на плаценту, формируя порочный круг, приводящий к хронической гипо ксии плода, задержке его развития, недонашиванию.

Особую роль в нарушении системы мать—плацента—плод могут играть эн дотоксины кишечной флоры матери. При беременности часто обостряются хро нические заболевания органов пищеварения, повышается проницаемость ки шечного барьера, изменяется толерантность к различным компонентам пищи, что создает предпосылки для поступления из кишечника беременной липопо лисахарида (ЛПС) кишечной микрофлоры. Н.Н.Шабаловой в эксперименте на животных показано, что введение ЛПС грамотрицательных бактерий приводит к укорочению длительности беременности, уменьшению массы тела новорож денных и массы их тимуса, подавлению функциональной активности лимфо цитов на фитогемагглютинин (ФГА), стимуляции реакции лимфоцитов в сме шанной культуре и усилению активности оси гипофиз — щитовидная железа.

Это дает основание для заключения о возможной ранней активации иммуно компетентной ткани плода в сочетании с иммунологической недостаточнос тью. Освобождение под действием ЛПС биологически активных веществ из тучных клеток может повысить проницаемость плаценты и нарушить ее функ ции, в частности усилить транспорт антигенов, антител и иммунокомпетент ных клеток, что приводит к срыву иммунологических и гормональных меха низмов обеспечения нормального внутриутробного развития плода и может проявиться в виде гестоза у беременной. Н.И.Ахмина в своей докторской дис сертации (2000) пишет: «Для гестозов беременных, в отличие от неосложнен ного течения беременности, характерно нарастание эндотоксемии, коррели рующее со степенью тяжести гестоза, и значительное угнетение антиэндоток синового иммунитета. Новорожденным, родившимся с осложненным течени ем беременности и имеющим поражение ЦНС, свойственно угнетение гумо рального звена антиэндотоксиновои защиты и вследствие этого высокий риск тяжелого течения гнойно-воспалительных заболеваний». Отсюда вытекает, что хроническим заболеваниям желудочно-кишечного тракта, дисбактериозам ки шечника и питанию беременной принадлежит важнейшая роль в формирова нии нарушений внутриутробного развития плода. Кроме того, нерациональное питание матери в последнем триместре беременности (избыток животного бел ка и недостаток овощей, злоупотребление пищевыми продуктами, являющи мися облигатными аллергенами, — мед, шоколад, орехи, яйца, сыр, рыба, клуб ника, цитрусовые, смородина, а также коровьим молоком и продуктами из не го) служит основой формирования атопического диатеза и экссудативно-ката ральной аномалии конституции у ребенка.

Самостоятельная проблема — влияние гиповитаминозов и дефицита микроэле ментов, в частности цинка, меди, железа, на внутриутробное развитие ребенка 48 Глава III и возникновение, поддержание антенатальной патологии. Е.М.Фатеева и соавт.

(1987) выявили очень высокую частоту гиповитаминозов С, А, группы В, фо лиевой кислоты у беременных женщин в разных регионах страны (20—67% по разным витаминам). В то же время глубокий дефицит витаминов А, Е, В, В2 мо с жет быть самостоятельной причиной возникновения задержек внутриутробно го развития, пороков развития. В конце 80-х годов в США подведены итоги ко оперативного исследования, из которых вытекает, что прием фолиевой кислоты вместе с некоторыми другими витаминами, железом, медью и цинком, за 2 нед.

до зачатия и в первые 6 недель беременности приводит к достоверному умень шению частоты повторных рождений детей с врожденными пороками разви тия, в частности с дефектами нервной трубки. В дальнейшем исследования, проведенные в разных странах, показали, что ликвидация дефицитных состоя ний в преконцептуальный период и ранние сроки беременности снижает часто ту и других врожденных пороков развития (см. раздел «Профилактика»).

На стыке XX и XXI веков установлено, что клетки плода, а также его ДНК регулярно выявляют в кровотоке матери, а у беременных с преэклампсией ко личество выявляемых эритробластов плода достоверно выше, чем у женщин с неосложненным гестозом течением беременности (Holzgreve W., 2003). Более того, полагают, что клетки ребенка, полученные матерью во время беременно сти, участвуют в патогенезе таких болезней, возникших у нее через несколько лет, как склеродермия, красная волчанка, тиреоидит Хошимото и даже болезнь Паркинсона (Barinaga., 2002;

Holzgreve W, 2003).

Клиническая картина Врожденные пороки развития (ВПР). Выделяют четыре типа ВПР (Жучен коЛ.А.,2001):

Мальформация — морфологический дефект в результате внутреннего нару шения процесса развития вследствие генетических факторов.

Дизрупция — морфологический дефект в результате внешнего воздействия или какого-либо другого влияния на изначально нормальный процесс разви тия вследствие наличия тератогенных факторов.

Деформация — нарушение формы, вида или положения части тела, обуслов ленное механическими воздействиями.

Дисплазия — нарушение организации клеток в тканях вследствие дисгисто генеза.

По этиологии ВПР могут быть моногенными (6%), хромосомными (5%), внеш несредовыми, в связи с действием тератогенов и материнских факторов (6%), мулътифакториальными (63%) и не установленной причины (20%).

По распространенности различают ВПР изолированные (локализация в од ном органе), системные (в пределах одной системы) и множественные (в орга нах двух и более систем).

По частоте выделяют ВПР распространенные (более 1 на 1000 новорожден ных);

умеренно частые (0,1—0,99 на 1000 новорожденных), редкие (менее 0,01 на 1000 новорожденных) при общей частоте ВПР — 600 на 10 000 всех живо- и мер творожденных детей (6%).

По тяжести проявления и прогнозу для жизни ВПР делят на летальные (час тога 0,6%;

в 80% — смерть в возрасте до 1 года), средней тяжести (частота Антенатальная патология 2,0—2,5%;

требуют оперативного вмешательства), малые аномалии развития (частота до 3,5%;

не требуют оперативного лечения и не ограничивают жизнен ных функций ребенка).

Частота самых частых «больших» ВПР на 1000 живорожденных следующая:

врожденные пороки сердца — 6:1000, пороки развития ЦНС — 4:1000, пороки развития желудочно-кишечного тракта — 3:1000, пороки развития опорно-дви гательного аппарата 3:1000, пороки почек и мочевой системы — 1:1000.

Дети от матерей с сахарным диабетом. Сахарный диабет (СД) выявляют в среднем у 0,3—0,5% беременных;

кроме того, согласно данным Р.Боллард (1991), у 3-12% беременных в США обнаруживают биохимические сдвиги, ти пичные для инсулинонезависимого диабета (СД II типа) — гестационный диа бет (по ее же данным, у 40—60% таких женщин в течение 10—20 лет развивает ся СД). Инсулинозависимый диабет (СД I типа) во время беременности, как правило, протекает с осложнениями — периоды гипергликемии и кетоацидоза сменяются периодами гипогликемии, прогрессируют сосудистые поражения, что требует тщательной коррекции дозы инсулина в зависимости от основных клинико-лабораторных показателей тяжести течения СД. Кроме того, у 1/3—1/2 женщин с СД беременность протекает с гестозом и другими ослож нениями. У беременных с сосудистыми осложнениями СД, как правило, раз вивается маточно-плацентарная недостаточность, и плод соответственно раз вивается в условиях хронической гипоксии. Даже при оптимальной (на сегод няшнем уровне знаний и возможностей) коррекции СД I типа у беременной примерно треть детей рождается с симптомокомплексом, названным «диабети ческая фетопатия» (ДФ). Считается, что у детей при СД I типа у беременной перинатальная смертность выше в 5 раз, неонатальная — в 15 раз, а частота ВПР в 4 раза превышает таковую в популяции.

Основные проблемы у детей, родившихся от матерей с сахарным диабе том, — макросомия и родовая травма, недоношенность, асфиксия, болезнь гиа линовых мембран и синдром транзиторного тахипноэ, кардиомегалия и кар диопатия, полицитемия, стойкая гипогликемия, гипокалиемия, гипербилиру бинемия, врожденные пороки, синдром малой нисходящей ободочной кишки, тромбоз почечной вены. Патогенез указанных изменений связывают с гипер инсулинемией плода в ответ на материнскую гипергликемию, изменениями плаценты, а также с развивающимися у плода в связи с этим дефицитом арахи доновой кислоты, миоинозитола, цинка и чрезмерной активацией перекисно го окисления липидов.

Диабетическая эмбриопатия — составная часть ДФ, условно выделяемая для описания детей от матерей с СД, имеющих либо множественные (2% детей), либо изолированные (6-8%) ВПР и, как правило, ЗВУР. Роберта Боллард пи шет, что по сравнению с группой детей, родившихся от матерей без СД, у ново рожденных от матерей с СД I типа имеется следующий повышенный риск ВПР: синдром каудальной дисгенезии (отсутствие или гипоплазия крестца и копчика, а иногда и поясничных позвонков, недоразвитие бедренных кос тей) — в 200—600 раз, пороки развития мозга — в 40—400, обратное расположе ние органов — в 84, удвоение мочеточника — в 23, аплазия почек — в 6, пороки сердца — в 4 и анэнцефалия — в 3 раза. В отечественной литературе у детей с ДФ описывают также дефекты губы и неба, микрофтальмию, колобомы, гидроне 50 Глава III фроз, атрезии кишечника. Особенно велика вероятность развития ВПР у детей от матерей, получавших во время беременности пероральные противодиабети ческие препараты (тератогенное действие лекарств) или страдавших геста ционным диабетом, потребовавшим инсулинотерапии в I триместре беремен ности, тяжелыми диабетическими ангиопатиями, с осложнениями течения бе ременности, тяжелой соматической патологией.

Диабетическая фетопатия (ДФ). Как правило, дети с ДФ перенесли хрони ческую внутриутробную гипоксию и родились в асфиксии либо средней тяже сти, либо тяжелой или при рождении у них наблюдалась депрессия дыхания.

Обычно при рождении они имеют большую массу тела, не соответствующую сроку гестации (гораздо реже, чем паратрофический, встречается гипотрофи ческий вариант ДФ), и даже если они рождаются на сроке 35—36 недель геста ции, их масса может быть такой же, как у доношенных детей.

По внешнему виду дети с ДФ напоминают больных с синдромом Кушинга (действительно, у них во внутриутробном периоде был гиперкортицизм):

при длинном ожиревшем туловище конечности кажутся короткими и тонки ми, а на фоне широкой грудной клетки голова — маленькой;

лицо — лунообраз ное с выступающими полными щеками;

кожные покровы ярко-красного или багрового оттенка, периферический (кистей и стоп) и периоральный цианоз, обильный волосяной покров на голове, а также темный пушок на плечах, уш ных раковинах, иногда на спине, нередко имеются отеки на спине, реже на ко нечностях. Уже в первые минуты и часы жизни у них отмечаются неврологиче ские нарушения: сниженный мышечный тонус и угнетение физиологических для новорожденных рефлексов, сосательного рефлекса, отражающие задержку морфофункционального созревания ЦНС. Через некоторое время синдром уг нетения ЦНС сменяется синдромом гипервозбудимости (беспокойство, тре мор конечностей, «оживление» рефлексов, расстройство сна, срыгивания, вздутие живота).

Тахипноэ, одышка, нередко и приступы апноэ — типичные черты первых ча сов и дней жизни детей с ДФ. Они могут быть следствием синдрома транзитив ного тахипноэ (синдром «влажных легких», синдром задержки рассасывания фетальной легочной жидкости, синдром дыхательных расстройств II типа), по лицитемии, синдрома дыхательных расстройств (болезнь гиалиновых мембран при ДФ развивается в 5—6 раз чаще из-за дефицита фосфатидилглицерола — важного компонента сурфактанта), диабетической кардиопатии, метаболичес ких расстройств — гипогликемии, гипокальциемии, гипомагниемии и конечно же особенностей нервной системы у детей с ДФ.

Кардиомегалия — характерный синдром ДФ, отражающий типичную для этих детей органомегалию, ибо увеличены также печень, надпочечники, но функционально эти органы нередко незрелы. Поэтому у 5—10% детей с ДФ развивается сердечная недостаточность, у 20—25% — конъюгационная гипер билирубинемия (концентрация неконъюгированного билирубина в сыворотке крови — более 205 мкмоль/л). Сердечная недостаточность может развиваться как по правожелудочковому типу из-за легочной патологии, так и по левожелу дочковому из-за нередкого при ДФ гипертрофического субаортального стено за. Она может быть и следствием врожденного порока сердца, полицитемии, нарушений электролитного обмена (типична гипернатриемия, гипомагние Антенатальная патология мия, гипокальциемия), сосудистой недостаточности, как проявления надпо чечниковой недостаточности.

Гипогликемия — самое типичное проявление и осложнение ДФ в ранний не онатальный период, отражающее характерный для этих детей гиперинсулинизм.

С гиперинсулинизмом плода, а также избыточным поступлением от матери с СД через плаценту глюкозы, аминокислот связывают как макросомию, так и избы точную массу тела детей. Инсулин у плода выполняет анаболическую функцию, ускоряя синтез белков, отложение гликогена и жиров. Вместе с гиперкортициз мом гиперинсулинизм обусловливает и ожирение. Гиперинсулинизм — причина уже через 1—2 часа после рождения падения уровня глюкозы крови ниже 2,2 ммоль/л (40 мг%), т.е. гипогликемии. Клинические проявления гипоглике мии отмечаются не у всех детей;

начальные симптомы могут быть стертыми, не характерными, и первым клиническим проявлением ее могут быть судороги. Ти пичными симптомами начальных стадий гипогликемии у новорожденных явля ются симптоматика со стороны глаз (плавающие круговые движения глазных яб лок, нистагм, снижение тонуса глазных мышц), бледность, потливость, тахип ноэ, тахикардия, тремор, дрожание, сокращение отдельных мышечных групп, срыгивания, плохой аппетит, быстро сменяющиеся вялостью, апатией, беднос тью движений или летаргией, мышечной гипотонией, приступами апноэ, нере гулярного дыхания, слабого или «высокочастотного» неэмоционального крика, нестабильности температуры тела со склонностью к гипотермии, судорог.

У детей, рационально леченных, склонность к гипогликемии держится в тече ние 2—3 сут., но при наличии тяжелой асфиксии, внутричерепных кровоизлия ний, надпочечниковой недостаточности, неадекватном введении растворов глю козы (феномен «рикошета» после внезапного прекращения введения концентри рованных растворов глюкозы), длительных перерывах между кормлениями, ги потермии гипогликемия может сохраняться до 5—7-го дня жизни и дольше.

Для детей с ДФ характерна большая потеря первоначальной массы тела и медленное ее восстановление, склонность к развитию гипокальциемии (кли нику см. т. I, с. 406), гипомагниемии (клинику см. т. I, с. 412), полицитемии (клинику см. т. I, с. 107), тромбоз почечных сосудов, наличие приобретенных инфекционных заболеваний.

Лечение. Очень важно сразу после рождения тщательно обсушить ребенка, поместить под лучистый источник тепла, а затем в кувез с дозированной пода чей кислорода и постоянным контролем температуры тела (обычно температу ра воздуха в кувезе 32—34°, но ее варьируют в зависимости от гестационного возраста ребенка, температуры его тела) на 1—2 суток. Тактика реанимацион ных мероприятий при асфиксии изложена в соответствующей главе.

Если позволяет состояние ребенка и матери, то первое прикладывание к груди целесообразно провести в родильной комнате. Через полчаса после рождения у ребенка надо определить уровень глюкозы крови и дать выпить 3—5 мл/кг 5% раствора глюкозы. Далее каждые 2 часа кормить ребенка либо сцеженным материнским (или донорским) молоком, либо прикладывать к груди. Если сосательный рефлекс отсутствует или резко снижен, ставят же лудочный зонд, через который вводят глюкозу из расчета 8—10 мг/кг/мин (2 капли на 1 кг массы тела в 1 мин 10% или 4 капли на 1 кг в 1 мин 5% раство ра глюкозы, т.е. соответственно 4,8—6 мл/кг/ч — 10% или 9,6—12 мл/кг/ч — 52 Глава III 5% раствора глюкозы;

предпочтительнее использовать изотонический, т.е.

5% раствор глюкозы). Если уровень глюкозы в крови ниже 2,2 ммоль/л (раз вилась гипогликемия), то глюкозу начинают вводить внутривенно капельно или при помощи насоса с той же скоростью. В первые трое суток уровень глю козы в крови надо определять каждые 3—4 ч и при гипогликемии повышать концентрацию вливаемой глюкозы;

можно использовать и ряд медикаментов (см. гл. IX, с. 403). Если у ребенка хороший сосательный рефлекс, он не сры гивает, у матери есть молоко, а контроль глюкозы в крови не выявляет гипо гликемии, то можно не вливать любыми способами глюкозу, а ограничиться кормлениями, но проводить их чаще — каждые 2—2,5 ч (без ночного переры ва) в первые 3 дня, а далее перейти на 7 кормлений.

Через 30 мин после рождения желательно определить показатели кислот но-основного состояния крови, через 2ч — гематокритный показатель. Через 12—24 ч после рождения и при некупируемых судорогах надо определить уро вень кальция в сыворотке крови и каждые сутки делать ЭКГ. Лечение гипо кальциемии и других метаболических, сердечных, легочных, почечных ослож нений ДФ проводят по общим правилам (см. соответствующие главы).

Pages:     || 2 | 3 | 4 | 5 |   ...   | 13 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.