WWW.DISSERS.RU

БЕСПЛАТНАЯ ЭЛЕКТРОННАЯ БИБЛИОТЕКА

   Добро пожаловать!

Pages:     | 1 |   ...   | 9 | 10 || 12 | 13 |   ...   | 19 |

«УЧЕБНАЯ ЛИТЕРАТУРА для студентов медицинских вузов Хирургические болезни Под редакцией академика РАМН М. И. КУЗИНА Издание третье, переработанное и дополненное Рекомендовано Департаментом ...»

-- [ Страница 11 ] --

Опухоли в теле или в хвосте из-за отсутствия клинических проявлений болезни обнаруживаются в поздней стадии, когда возникают интенсивные боли в эпигастральной области или в спине. Они усиливаются в положении больного лежа на спине и ослабевают в положении сидя или в согнутом впе­ ред положении. При сдавлении опухолью селезеночной вены иногда наблю­ дают ее тромб'оз, что клинически проявляется спленомегалией, реже — ва­ рикозным расширением вен пищевода (кровотечение при их разрыве) в свя­ зи с развитием регионарной портальной гипертензии.

У 15—20 % больных с распространенными формами рака отмечаются клинические и лабораторные признаки впервые выявленного сахарного диабета. Иногда первым клиническим признаком рака поджелудочной же­ лезы, особенно у пожилых больных, является приступ острого панкреатита без каких-либо очевидных провоцирующих факторов.

При объективном исследовании больных раком головки поджелудочной железы довольно часто (примерно у 30—40 % пациентов) выявляют гепато мегалию и удается пропальпировать дно желчного пузыря. При механиче­ ской желтухе наблюдается симптом Курвуазье. Асцит свидетельствует о за­ пущенности опухолевого процесса и невозможности выполнения радикаль­ ной операции.

У больных раком дистальных отделов поджелудочной железы данные объективного исследования малоинформативные, и лишь при запущенных новообразованиях можно пропальпировать опухоль или опухолевый ин­ фильтрат и нередко обнаруживать асцит и спленомегалию.

В рутинных анализах крови у больных с ранними формами рака подже­ лудочной железы обычно не выявляют каких-либо отклонений от нормы.

В поздних стадиях можно обнаружить ускорение СОЭ, умеренную анемию.

В биохимическом анализе крови обычно определяется гипопротеинемия, гипоальбуминемия, а у больных с механической желтухой — гипербилиру бинемия, повышение уровня щелочной фосфатазы и трансаминаз, причем щелочная фосфатаза повышается в большей степени, чем трансаминазы.

Значительно более информативным является определение уровня опухо­ левых маркеров в крови. Из всех известных маркеров наиболее чувствитель­ ным и специфичным (около 90 %) при раке поджелудочной железы являет­ ся карбоангидратный гликопротеин (СА-19-9) эмбрионального происхож­ дения. У здоровых лиц его содержание в крови не превышает 37 ЕД, в то время как при раке поджелудочной железы этот показатель возрастает в де­ сятки, а иногда и в сотни и тысячи раз. К сожалению, уровень СА-19-9 при раннем раке железы обычно не повышен, что существенно ограничивает применение данного метода в скрининговом исследовании на предмет вы­ явления ранних форм рака поджелудочной железы, даже у больных, входя­ щих в группу риска.

В последнее время появились сообщения о высокой степени информа­ тивности метода определения антигена СА 494 в крови при ранней диагно­ стике рака поджелудочной железы и особенно при дифференциальной ди­ агностике с хроническим панкреатитом.

Основное место в диагностике принадлежит инструментальным методам исследования.

Рентгенологическое исследование с контрастированием желудка и две­ надцатиперстной кишки позволяет выявить только ряд косвенных сим­ птомов рака поджелудочной железы, обусловленных давлением опухоли на соседние органы: деформацию и смещение желудка кпереди, смещение и развертывание "подковы" двенадцатиперстной кишки, сдавление ее нис­ ходящей ветви с дефектом наполнения по внутреннему контуру. При зна­ чительных размерах рака тела поджелудочной железы рентгенологически можно выявить смещение малой кривизны желудка с утолщением и ин­ фильтрацией складок слизистой оболочки в этой области, смещение и сдавление тощей кишки в области связки Трейтца. Однако эти рентгено­ логические данные являются поздними признаками рака поджелудочной железы. Рентгенологическое исследование позволяет обнаружить стеноз двенадцатиперстной кишки. Наиболее информативными из инструмен­ тальных методов исследования являются ультразвуковое исследование, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Чувствительность последних двух методов несколько выше ультразвукового. Для верифика­ ции диагноза производят тонкоигольную пункционную биопсию новооб­ разования под контролем ультразвукового исследования или компьютер­ ной томографии.

При этом у 90—95 % больных удается получить морфологическое под­ тверждение диагноза.

В последние годы опухоли поджелудочной железы диагностируют, при­ меняя эндоскопическое ультразвуковое исследование. При этом миниатюр­ ный ультразвуковой датчик располагается на дистальном конце эндоскопа.

Помещая его в просвете желудка или двенадцатиперстной кишки над раз­ личными отделами поджелудочной железы за счет минимального расстоя­ ния между датчиком и новообразованием удается выявить опухоли разме­ ром менее 1 см, что обычно невозможно при рутинном УЗИ и КТ. Чувст­ вительность эндоскопического ультразвукового исследования в диагностике рака поджелудочной железы достигает 90 % и более.

Весьма ценным способом диагностики рака поджелудочной железы яв­ ляется ретроградная панкреатохолангиография, при которой удается об­ наружить стеноз или "ампутацию" главного панкреатического протока.

Однако на основании данного способа исследования бывает довольно трудно отдифференцировать злокачественную опухоль от хронического панкреатита.

У больных с протоковым раком весьма эффективным является цитоло­ гическое исследование аспирата из вирсунгова протока. Если же при ком­ пьютерной или магнитно-резонансной томографии удается выявить ново­ образование, а тем более верифицировать диагноз с помощью чрескожной пункции, необходимость выполнения данного исследования отпадает. При­ менявшаяся ранее селективная ангиография (целиакография и верхняя ме зентерикография), при которой обнаруживают изменения архитектоники сосудов поджелудочной железы, появление зон гиперваскуляризации за счет вновь образованных сосудов, в настоящее время применяется редко.

Это связано с гораздо более высокой информативностью неинвазивных ин­ струментальных способов исследования (рис. 14.6).

Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз следует проводить с заболеваниями желчевыводящих путей (холедохолитиаз, стрик­ тура большого дуоденального сосочка, опухоли внепеченочных желчных протоков), доброкачественными опухолями поджелудочной железы, хрони­ ческим панкреатитом. Ведущая роль при этом отводится инструментальным методам исследования, их сочетанию с чрескожной биопсией патологиче­ ского очага в ткани железы. Следует отметить, что клиническая картина, а зачастую и данные инструментальных методов исследования при раке го­ ловки поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки, большого дуо­ денального сосочка и терминального отдела общего желчного протока весь­ ма схожи. Даже во время интраоперационной ревизии иногда не удается ус­ тановить первичную локализацию опухоли. В связи с этим данная группа новообразований, особенно при ранней стадии заболевания, обычно объе­ диняется под термином "периампулярные опухоли". Это вполне объяснимо, так как хирургическая тактика единообразна и заключается в выполнении панкреатодуоденальной резекции.

Лечение. На ранних стадиях заболевания применяют радикальные опера­ ции, на поздних — паллиативные. Выбор метода операции зависит от лока­ лизации опухоли и ее размеров.

При раке головки поджелудочной железы выполняют панкреатодуоденальную резекцию: удаляют головку и часть тела поджелу­ дочной железы, двенадцатиперстную кишку и 10—12 см начального отдела тощей кишки, антральныи отдел желудка, желчный пузырь и резецируют общий желчный проток, примерно на уровне впадения в него пузырного протока. Необходимо также удалить забрюшинные лимфатические узлы, а также лимфатические узлы, расположенные по ходу печеночно-двенадца типерстной связки. У больных с небольшими опухолями стремятся сохра­ нить антральный отдел желудка и привратник. Реконструктивный этап операции предусматривает формирование панкреатоеюнального, холедо хоеюнального и гастроеюнального анастомозов. К сожалению, резекта бельность при раке головки поджелудочной железы составляет не более 20 % в связи с местным распространением опухоли и наличием отдален­ ных метастазов. Послеоперационная летальность составляет в среднем 10—15 %. В специализированных хирургических центрах этот показатель не превышает 5—8 %. Отдаленные результаты панкреатодуоденальной ре­ зекции также малоутешительны. Пятилетняя переживаемость обычно не превышает 3—8 %.

При раке головки и тела поджелудочной железы, а так­ же диффузном раке железы показана тотальная панкреатодуоденэктомия.

Операция заключается в удалении всей поджелудочной железы, двенадца­ типерстной кишки, антрального отдела желудка, дистальной части общего желчного протока, селезенки и регионарных лимфатических узлов. Опера­ цию завершают наложением двух анастомозов — холедохоеюноанастомоза и гастроеюноанастомоза. Операция неизбежно приводит к развитию тяже­ лого сахарного диабета, плохо поддающегося инсулинотерапии, а отдален­ ные результаты операции панкреатэктомии значительно хуже, чем при пан­ креатодуоденальной резекции. В связи с этим данный тип вмешательства применяется редко.

При раке тела и хвоста поджелудочной железы выпол­ няют левостороннюю (дистальную) резекцию органа в сочетании со сплен эктомией. Культю проксимальной части поджелудочной железы ушивают наглухо. К сожалению, опухоли этой локализации обычно выявляют в запу­ щенной стадии, когда радикальное хирургическое лечение невыполнимо.

Отдаленные результаты дистальной резекции поджелудочной железы также малоутешительны. Средняя продолжительность жизни оперированных больных — около 10 мес, 5-летняя переживаемость — 5—8 %.

Рентгенотерапия в комбинации с химиотерапией несущественно продли вает жизнь как оперированных пациентов, так и при их изолированном применении у неоперабельных больных.

Паллиативные операции при неоперабельных формах рака под­ желудочной железы применяют для устранения обтурационной желтухи и непроходимости двенадцатиперстной кишки. Наиболее распространенны­ ми паллиативными билиодигестивными операциями являются операции холецисто- и холедохоеюностомии на выключенной по Ру петле тощей кишки.

При резком сужении опухолью просвета двенадцатиперстной кишки мо­ жет возникнуть необходимость в гастроэнтеростомии для обеспечения эва­ куации желудочного содержимого в тонкую кишку.

Не менее эффективным, но менее травматичным способом декомпрес­ сии желчных путей является наружная холангиостомия, выполняемая под контролем УЗИ или КТ, а также эндопротезирование терминального отдела общего желчного протока с помощью пластиковых или металлических про­ тезов, вводимых чреспеченочно в просвет общего желчного протока и далее через его суженный участок в двенадцатиперстную кишку. Средняя продол­ жительность жизни больных после различных типов паллиативных вмеша­ тельств составляет около 7 мес.

Современные методы полихимиотерапии и лучевое лечение лишь незна­ чительно увеличивают продолжительность жизни пациентов.

Л1"> 14.6.3. Нейроэндокринные опухоли Данные новообразования встречаются довольно редко. Считается, что ежегодно выявляют 5 новых случаев заболевания на 1 млн населения. Эн­ докринные опухоли поджелудочной железы развиваются из гребешковых нервных клеток, получивших название APUD-системы, а сами опухоли иногда называют апудомами. Большинство из них (свыше 80 %) являются гормонально-активными, т. е. выделяют в кровь один или несколько гормо­ нов и проявляются специфической клинической картиной. Значительно ре­ же островковоклеточные опухоли протекают без гиперпродукции того или иного гормона и поэтому не имеют характерных клинических признаков. В этих случаях диагноз устанавливают только на основании морфологическо­ го исследования удаленного новообразования.

Наиболее часто встречающимися нейроэндокринными опухолями под­ желудочной железы являются инсулинома (70—75 % больных) и гастри нома (20—30 % больных). Существенно реже встречаются другие типы гор­ монально-активных новообразований — глюкаго но ма, в и пом а (опу­ холь, продуцирующая вазоинтестинальный полипептид), соматостатинома и др. У некоторых больных наблюдают множественную эндокринную нео плазию (МЭН) — одновременное поражение нескольких эндокринных же­ лез. Сочетание опухолей поджелудочной железы с новообразованиями па ращитовидных желез и гипофиза получило название синдрома МЭН-1.

Иногда при этом синдроме наблюдают также опухоль надпочечников.

Всем эндокринным опухолям свойственно примерно одинаковое гисто­ логическое строение. Обычно опухоли имеют альвеолярное или трабекуляр ное строение. Лишь с помощью иммуногистохимического исследования удается точно определить вид опухоли по выделяемому ею гормону. Неред­ ко опухоль, помимо основного гормона, обусловливающего клинику болез­ ни, выделяет другие гормоны, содержание которых в крови обычно не по­ вышено. Около 40 % апудом являются злокачественными и характеризуют­ ся локальной инвазией опухоли в окружающие органы и ткани, метастази рованием в отдаленные органы (печень, легкие, кости и т. п.) и регионар­ ные лимфатические узлы. Установить злокачественную природу новообра­ зования с помощью микроскопического исследования весьма сложно.

Единственным надежным критерием является инвазия опухоли в кровенос­ ные и лимфатические сосуды. Следует также подчеркнуть, что метастазы апудом также обладают гормональной активностью.

Этиология нефункционирующих опухолей не известна, хотя у части из них (наиболее часто при злокачественных формах и при синдроме Вермера) выявлены мутации в 11-й паре хромосом. Патогенез и клинические про­ явления заболеваний обусловлены гиперпродукцией того или иного гор­ мона.

Набор инструментальных методов исследования для всех нейроэндок ринных опухолей поджелудочной железы одинаков: УЗИ, КТ с внутривен­ ным усилением и селективная ангиография (целиакография и верхняя ме зентерикография). Чувствительность указанных способов исследования за­ висит прежде всего от размеров новообразования. Все указанные методы наиболее информативны при опухолях диаметром более 1,5—2 см и лишь в редких случаях — 0,3—0,5 см.

Выбор метода лечения зависит от конкретного вида опухоли и ее распро­ страненности (при злокачественной природе новообразования).

Инсулинома развивается из р-клеток островков поджелудочной железы.

Женщины страдают несколько чаще мужчин. Болезнь может возникать в 28 - 2375 любом возрасте, однако пик заболеваемости приходится на 4—6-е десятиле­ тие жизни.

Патогенез заболевания обусловлен избыточной продукцией инсулина опухолевой тканью, в связи с чем при больших интервалах в приемах пищи и после физической нагрузки резко снижается концентрация глюкозы в крови, возникают приступы гипогликемии и усиливается глюконеогенез.

Выраженная гипогликемия при длительном течении заболевания приводит к нарушению энергетических процессов в головном мозге, а позже и в под­ корковых структурах головного мозга, стимуляции выброса катехоламинов.

Патологическая анатомия. У 90 % больных инсулиномы бывают одиноч­ ными и с одинаковой частотой они локализуются в головке, теле и хвосте поджелудочной железы. В редких случаях наблюдают внепанкреатическую локализацию — в стенке желудка, двенадцатиперстной кишки, желчного пузыря, воротах селезенки. Образование бурого, вишневого или желто-се­ рого цвета обычно имеет небольшие размеры — 0,5—1,5 см, что существен­ но затрудняет обнаружение ее до операции и при интраоперационной реви­ зии. Примерно у 1 % больных причиной гиперинсулинизма является не дискретная опухоль, а микроаденоматоз островкового аппарата поджелу­ дочной железы. Частота злокачественной трансформации инсулином дости­ гает 10-15 %.

Клиническая картина и диагностика. Характерными клиническими при­ знаками инсулиномы является триада Уиппла: симптомы выраженной ги­ погликемии натощак, снижение уровня глюкозы в крови ниже 2,2 ммоль/л, быстрое купирование симптомов гипогликемии после приема сладкой пи­ щи или внутривенного введения концентрированного раствора глюкозы.

Симптомы, обусловленные гипогликемией, можно разделить на две группы:

1) вызванные выбросом катехоламинов (тремор, слабость, тахикардия, пот­ ливость, чувство голода);

2) нейрогликопенические (спутанность сознания, нарушение ориентации во времени и пространстве, ухудшение памяти, апа­ тия, психопатологические изменения личности, эпилептиформные судоро­ ги вплоть до развития комы). Наиболее тяжелым состоянием является ги погликемическая кома, для которой характерны потеря сознания, арефлек сия, мышечная гипотония, мидриаз, поверхностное дыхание. Длительное коматозное состояние может привести к необратимым процессам в голов­ ном мозге и смерти.

Зачастую больные сами предчувствуют время наступления приступа ги­ погликемии и принимают пищу, богатую углеводами. Вследствие этого у большинства из них развивается алиментарное ожирение, нередко дости­ гающее крайних степеней.

Диагностика инсулиномы базируется на основании характерных клини­ ческих признаков гипогликемии и триаде Уиппла. Для дифференциальной диагностики с другими патологическими состояниями, вызывающими при­ ступы гипогликемии (надпочечниковая недостаточность, гипопитуитаризм, прием сульфонамидов и т. д.), используют пробу с 72-часовым голоданием.

В этот период разрешен прием воды или несладкого чая. У пациентов с ин сулиномой при этом развиваются характерные признаки гипогликемии, в большинстве случаев уже в течение первых суток наблюдения. На высоте приступа определяют содержание уровня глюкозы, С-октапептида и имму нореактивного инсулина в крови. Отмечается значительное снижение уров­ ня глюкозы, повышение концентрации инсулина и С-октапептида в крови.

У больных с симптоматической гипогликемией уровень С-октапептида в крови не изменяется.

Чувствительность рутинного ультразвукового исследования при инсули номе — около 30 %, компьютерной томографии — 50 %, селективной ан­ гиографии — 75 %, эндоскопического УЗ И — 65—80 %, интраоперационно го УЗИ — около 100 %.

Из других инструментальных способов исследования для диагностики инсулином (при негативном результате вышеуказанных методов) применя­ ется чреспеченочный забор крови из воротной вены и различных отделов селезеночной вены. Исследование проводят в ангиографическом кабинете.

Под контролем УЗИ пунктируют правую ветвь воротной вены и далее с по­ мощью проводника продвигают катетер в указанные вены. Пробы крови для определения уровня иммунореактивного инсулина берут на разных уровнях селезеночной вены. Наиболее высокая концентрация его в одной из проб указывает на зону расположения инсулиномы. Этот участок поджелудочной железы наиболее тщательно исследуют при интраоперационной ревизии.

В последнее время для ориентировочной топической диагностики инсу­ лином берут кровь из печеночных вен после внутриартериальной стимуля­ ции на различных отделах поджелудочной железы раствором глюконата кальция с последующим определением в пробах крови концентрации имму­ нореактивного инсулина и С-октапептида. Суть метода заключается в сле­ дующем. Вначале производят селективную ангиографию поджелудочной железы. Затем через бедренную вену устанавливают катетер в правой пече­ ночной вене и берут первую пробу крови. Через артериальный катетер, про­ двигаемый последовательно в различные отделы селезеночной артерии, же лудочно-поджелудочной и верхней брыжеечной артерии, вводят раствор глюконата кальция. Известно, что ионы кальция являются универсальным стимулятором активности всех нейроэндокринных опухолей поджелудоч­ ной железы. После введения порции глюконата кальция берут кровь из пе­ ченочной вены. Пик концентрации инсулина в одной из проб указывает на ориентировочную зону расположения опухоли. Чувствительность данного метода в сочетании с селективной ангиографией достигает 98 % и более.

Если же при двух последних методах исследования нет отчетливого гра­ диента концентрации инсулина, а при других традиционных инструмен­ тальных способах опухоль не выявляется, следует думать о микроаденома тозе как причине органического гиперинсулинизма.

Лечение только хирургическое. При небольших опухолях выполняют энуклеацию, при крупных — дистальную резекцию поджелудочной железы.

При злокачественных новообразованиях оперативное вмешательство про­ водят по онкологическим принципам, удаляя по возможности не только ме­ тастазы в регионарные лимфатичесие узлы, но и из печени. При неопера­ бельных опухолях в качестве противоопухолевого средства используют стрептозотоцин, который довольно эффективен при нейроэндокринных опухолях поджелудочной железы. При микроаденоматозе операцией выбора является субтотальная резекция железы.

Прогноз у больных с доброкачественной инсулиномой благоприятный.

При злокачественных ее формах пятилетняя переживаемость достигает 60 % и более.

Гастринома (не-бетаклеточная аденома поджелудочной железы, синдром Золлингера—Эллисона) — вторая по частоте после инсулиномы опухоль в структуре нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы. Считается, что у 0,1 % больных с дуоденальной язвой и у 2 % лиц с рецидивными яз­ вами после стандартных операций, выполненных по поводу язвенной бо­ лезни двенадцатиперстной кишки, причиной их страдания является гастри­ нома. Болезнь обычно развивается в возрасте 40—60 лет, несколько чаще наблюдается у лиц мужского пола. Примерно у 30 % больных с синдромом 28* Золлингера—Эллисона выявляется множественная эндокринная неоплазия (синдром Вернера).

Патогенез заболевания, обусловливающий клинические проявления дан­ ного недуга, связан с гиперпродукцией гастрина опухолью. Вследствие это­ го возникает выраженная гиперсекреция соляной кислоты, что в конечном итоге приводит к язвенному поражению двенадцатиперстной кишки, же­ лудка, тощей кишки. Кроме того, огромный объем кислого желудочного со­ ка, поступающий в тощую кишку, приводит к усилению перистальтики ки­ шечника и ингибиции липазной активности сока поджелудочной железы, что у части больных проявляется в виде довольно тяжелой диареи.

Патологическая анатомия. Макроскопически гастринома представляет собой узел без четкой капсулы, желтовато-серого или серо-бурого цвета, размерами от нескольких миллиметров до 3 см и более в диаметре. Средние размеры опухоли поджелудочной железы — около 1 см. Почти у половины больных наблюдается внепанкреатическая локализация гастрином, наибо­ лее часто в стенке двенадцатиперстной кишки, гораздо реже в стенке желч­ ного пузыря, желудка, в печени, селезенке. Дуоденальные гастриномы практически всегда являются множественными, расположены в подслизи стом слое кишки и имеют малые размеры (1—3 мм).

Следует разделять гастриномы спорадические, которые практически все­ гда являются солитарными и значительно чаще локализуются в поджелу­ дочной железе, и наследственные, являющиеся компонентом синдрома Вермера. Последние, как правило, являются множественными и у полови­ ны больных локализуются в двенадцатиперстной кишке. Злокачественные гастрины поджелудочной железы составляют около 60 %, гастриномы две­ надцатиперстной кишки — не более 5 %. Примерно у 5 % больных причи­ ной развития синдрома Золлингера—Эллисона является диффузный микро аденоматоз поджелудочной железы.

Клиническая картина и диагностика. Клинические проявления гастрино­ мы обусловлены гиперсекрецией соляной кислоты, вызванной гипергастри немией. У 90 % больных отмечается язвенное поражение верхних отделов пищеварительного тракта. Наиболее часто язва локализуется в двенадцати­ перстной кишке и в отличие от истинной язвенной болезни довольно час­ то—в постбульбарном отделе. Реже изъязвление обнаруживают в желудке и пищеводе. Специфическим считается язвенное поражение проксимально­ го отдела тощей кишки. Для синдрома Золлингера—Эллисона характерно торпидное течение, рефрактерность к медикаментозной терапии и стан­ дартным методам оперативного лечения язвенной болезни. Более чем у по­ ловины больных развиваются тяжелые осложнения, наиболее частым из ко­ торых является профузное кровотечение, реже — перфорация язвы и пило родуоденальный стеноз. У 40 % пациентов отмечается выраженная диарея, причем у 10 % она протекает без язвенного поражения верхних отделов же­ лудочно-кишечного тракта. При злокачественных гастриномах с метастаза­ ми в отдаленные органы выявляются общие признаки онкологического за­ болевания — общая слабость, утомляемость, снижение массы тела, анорек сия и т. п.

Диагностика синдрома Золлингера—Эллисона трудна. Рентгенологиче­ ское и эндоскопическое исследования имеют малую диагностическую цен­ ность, так как при этом обнаруживают язвы в верхних отделах желудочно кишечного тракта, как при истинной язвенной болезни. Правда, при гор­ мональной природе язвенной болезни размеры изъязвления более значи­ тельны, характерны также "низкие" постбульбарные язвы, гипертрофиро­ ванные складки слизистой оболочки желудка.

При исследовании желудочной секреции с гистамином или пентагастри ном обращает на себя внимание высокая базальная продукция свободной соляной кислоты (обычно свыше 15 ммоль/ч) и отсутствие выраженного увеличения дебита кислоты после введения стимулятора. Это объясняется тем, что обкладочные клетки желудка постоянно находятся под мощным эндогенным гастриновым воздействием и не в состоянии ответить адекват­ но на введенный стимулятор.

Уровень иммунореактивного гастрина в крови у больных с синдромом Золлингера—Эллисона существенно повышен и обычно превышает 500 пг/мл (верхняя граница нормы — 100—150 пг/мл). Для верификации гормональ­ ной природы язвы при уровне гастрина в крови 200—500 пг/мл необходимо провести специальные провокационные тесты. Для этой цели используют пробу с секретином или с раствором глюконата кальция. После внутривен­ ного введения секретина в дозе 2 ед. на 1 кг массы тела концентрация гаст­ рина в крови увеличивается более чем на 200 пг/мл, или на 50 % от исход­ ного уровня. Инфузия 10 % раствора глюконата кальция в течение 3 ч вы­ зывает более чем двукратное увеличение уровня гастрина в крови к концу исследования.

Необходимо отметить, что сочетание гипергастринемии с гиперацидно стью желудочного сока может наблюдаться при гиперплазии G-клеток ан трального отдела желудка (псевдосиндром Золлингера—Эллисона), язвен­ ном пилородуоденальном стенозе, оставленном участке антрального отдела над культей двенадцатиперстной кишки после резекции желудка по Биль рот-11. Секретиновый и кальциевый тесты специфичны только для синдро­ ма Золлингера—Эллисона и не наблюдаются ни при одном из вышеуказан­ ных состояний. Для подтверждения диагноза псевдосиндрома Золлингера— Эллисона используют тест с мясной нагрузкой. После приема 150 г мяса от­ мечается более чем двукратное повышение уровня гастрина в крови. При истинном синдроме Золлингера—Эллисона, пилородуоденальном стенозе и оставленном антральном отделе после резекции желудка по Бильрот-П уро­ вень гастрина в крови существенно не меняется.

Ультразвуковое исследование в топической диагностике гастрином мало­ информативно. Визуализировать удается лишь опухоли достаточно больших размеров (более 1,5—2 см). Вместе с тем этот метод весьма эффективен в диагностике метастазов в печени. Чувствительность компьютерной томо­ графии с внутривенным усилением достигает 50—60 % при панкреатиче­ ских опухолях. При дуоденальных гастриномах из-за их малых размеров данное исследование неэффективно.

Более информативными считаются эндоскопическое ультразвуковое ис­ следование и селективная ангиография. Чувствительность данных методов достигает 70—80 %.

В последние годы для ориентировочной топической диагностики гастри­ ном применяется забор крови из печеночных вен после селективной внут­ ри артериальной стимуляции различных отделов поджелудочной железы раствором глюконата кальция и последующим определением концентрации гастрина в пробах крови. Однако с помощью данной методики довольно трудно отдифференцировать дуоденальные гастриномы от гастриномы го­ ловки поджелудочной железы.

Лечение. Хирургическое лечение преследует две цели — удаление опухоли, которая является потенциально злокачественной, и подавление желудочной секреции как основной причины язвообразования и развития тяжелых ослож­ нений. Показанием к хирургическому вмешательству являются спорадиче­ ские гастриномы без массивных отдаленных метастазов. Во время ревизии пальпаторно определить опухоль удается далеко не всегда вследствие малых размеров и обширных спаек после операций на желудке. К сожалению, до 40—60 % больных, которым выполняется операция по поводу синдрома Зол лингера—Эллисона, ранее перенесли то или иное оперативное вмешательство (а иногда и несколько) в связи с предполагавшейся язвенной болезнью. В этих ситуациях помогает интраоперационное ультразвуковое исследование, хотя его эффективность ниже, чем при обнаружении инсулином.

Для обнаружения гастрином в двенадцатиперстной кишке используют трансиллюминацию стенки кишки с помощью эндоскопа. При небольших опухолях производят энуклеацию их, при крупных новообразованиях или злокачественных гастриномах производят, в зависимости от их локализа­ ции, дистальную резекцию поджелудочной железы или панкреатодуоде нальную резекцию.

Если же имеется метастатическое поражение печени, а опухоль технически удалима, наряду с резекцией железы выполняют и удаление метастазов или резекцию печени. Гастриномы двенадцатиперстной кишки удаляют в преде­ лах здоровых тканей. Лечение оставшихся или неудалимых метастазов в пече­ ни производят по общим принципам терапии вторичных опухолей печени.

Гастриномы двенадцатиперстной кишки удаляют в пределах здоровых тканей.

При диффузном микроаденоматозе железы, наследственном характере заболевания (синдром Вермера), учитывая множественный характер ново­ образований как в поджелудочной железе, так и в двенадцатиперстной киш­ ке, обычно применяют медикаментозное лечение. Препаратами выбора яв­ ляются блокаторы протонной помпы (омепразол) или блокаторы Н2-гиста миновых рецепторов (ранитидин, фамотидин). Дозировка этих препаратов обычно должна быть в 2—3 раза больше, чем при лечении истинной язвен­ ной болезни двенадцатиперстной кишки. Однако в последние годы появи­ лись сообщения об успешном оперативном лечении больных с синдромом Вермера с помощью дистальной резекции поджелудочной железы, энуклеа­ ции видимых узлов из головки железы в сочетании с локальным иссечением мелких гастрином из двенадцатиперстной кишки.

Ранее операцией выбора в лечении синдрома Золлингера—Эллисона была гастрэктомия, направленная на предотвращение язвообразования и обуслов­ ленное этим развитие профузных желудочно-кишечных кровотечений, кото­ рые и до сих пор являются основной причиной смерти больных с этим забо­ леванием. В настоящее время эта операция применяется лишь при неэффек­ тивности медикаментозной терапии.

Прогноз. При спорадических доброкачественных гастриномах в случае их полного удаления и при синдроме Вермера 5-летняя переживаемость дости­ гает 90—95 % и более. При удаленной первичной опухоли и комплексном ле­ чении метастазов в печени 5-летний срок переживают до 50 % больных. Хи­ миотерапия (стрептозотоцин, доксорубицин, 5-фторурацил) и иммунотера­ пия (интерферон) при злокачественных гастриномах не продлевает сущест­ венно жизнь пациентов.

Бинома (панкреатическая холера, синдром Вернера—Моррисона) явля­ ется очень редкой опухолью, развивающейся из 5-клеток островков подже­ лудочной железы. Болезнь поражает лица молодого и зрелого возраста, ино­ гда (в 10 % случаев) развивается и у детей младше 10 лет. Мужчины и жен­ щины страдают с одинаковой частотой. Подавляющее большинство опухо­ лей солитарные и обычно локализуются в теле или хвосте поджелудочной железы. Множественные випомы или диффузный микроаденоматоз наблю­ даются редко. К моменту постановки диагноза опухоль обычно достигает достаточно больших размеров — 3—5 см. Примерно 50—70 % випом явля­ ются злокачественными.

Этиология. Клинические проявления болезни связаны с избыточной продукцией вазоактивного интестинального полипептида, который стиму­ лирует аденилциклазную активность эпителиальных клеток тонкой кишки.

В результате происходит увеличение секреции воды и натрия в просвет ки­ шечника при одновременном торможении процессов их обратного всасыва­ ния. В итоге развивается выраженная водная диарея потерей больших объ­ емов воды и электролитов, преимущественно калия.

Клиническая картина. Основной жалобой больных является профузная диарея, достигающая в острый период болезни 5 л в сутки. Суточная потеря калия со стулом составляет около 300 ммоль, что в 20 раз превышает пока­ затель физиологической потери. Со стулом выделяется большое количество бикарбоната, что приводит к тяжелому метаболическому ацидозу. У некото­ рых больных отмечаются схваткообразные боли в животе. В ряде случаев диарея может быть интермиттирующей, что связано с периодическим уси­ лением выброса вазоинтестинального полипептида, однако полностью она не исчезает. Традиционные средства для лечения банальной диареи неэф­ фективны. Довольно быстро развиваются обезвоживание, снижение массы тела и клинические признаки, характерные для дисэлектролитемии (гипо калиемии, гипонатриемии).

Дифференциальный диагноз проводится с рядом заболеваний, сопрово­ ждающихся тяжелой диареей: неспецифическим язвенным колитом, карци ноидным синдромом, синдромом Золлингера—Эллисона, медуллярным ра­ ком щитовидной железы, различными кишечными инфекциями и др.

В анализах крови обнаруживают повышение уровня гемоглобина, числа эритроцитов за счет гемоконцентрации, умеренное ускорение СОЭ. В ио нограмме отмечается снижение уровня калия и натрия. При исследовании ионограммы у всех больных выявляют метаболический ацидоз. Специфиче­ ским признаком випомы является повышение уровня вазоактивного инте­ стинального полипептида свыше 150 пг/мл. Опухоль имеет достаточно боль­ шие размеры, поэтому чувствительность традиционных методов инструмен­ тального исследования достаточно высока и достигает 80—90 % и более. Ле­ чение випом поджелудочной железы оперативное. В зависимости от лока­ лизации опухоли производят либо обширную дистальную резекцию подже­ лудочной железы, либо панкреатодуоденальную резекцию. По возможности стремятся удалить метастазы из печени (если они имеются), что является неплохой паллиативной мерой для уменьшения диареи. При неоперабель­ ных опухолях применяют синтетические аналоги соматостатина (сандоста тин, октреотид). Это позволяет снизить потери воды и электролитов со сту­ лом и облегчает коррекцию водно-электролитных расстройств. В качестве химиотерапевтических средств используют стрептозотоцин и дакарбазин.

Прогноз при доброкачественных новообразованиях, если они были полно­ стью удалены, благоприятный. У большинства больных со злокачественными випомами рассчитывать на излечение не приходится, хотя в целом отдаленные результаты у них гораздо лучше, чем у больных раком поджелудочной железы.

Глюкагонома (опухоль Маллисона), так же как и випома, встречается очень редко. Она развивается из ос-клеток островков поджелудочной железы и обычно встречается у лиц молодого и зрелого возраста, женщины страда­ ют в 2—3 раза чаще мужчин. Опухоль чаще локализуется в теле и хвосте поджелудочной железы. К моменту установления диагноза она обычно дос­ тигает больших размеров — свыше 5 см. Более 70 % глюкагоном являются злокачественными.

Патогенез различных морфологических и функциональных изменений, происходящих в организме больного, обусловлен гиперглюкагонемией. Из­ быточное количество глюкагона воздействует прежде всего на печень, вы­ зывая гликогенолиз, глюконеогенез и кетогенез, т. е. оказывает контринсу лярное действие. Кроме того, при этом происходит ингибиция гликолиза и липогенеза. Усиление гликогенолиза, глюконеогенеза приводит к умерен­ ной гипергликемии и снижению уровня аминокислот в крови, мышечной ткани и печени. За счет усиленного липолиза наблюдаются уменьшение об­ щей массы жировой ткани, снижение массы тела и дефицит жирораствори­ мых витаминов в организме больного. Именно катаболическим действием глюкагона и обусловлены основные клинические проявления заболевания.

Клиническая картина. В клинической картине глюкагономы наиболее ха­ рактерными признаками являются мигрирующий некролитический дерма­ тит, глоссит, стоматит, вульвовагинит, флеботромбоз глубоких вен ног, ос­ ложняющийся у каждого четвертого пациента эмболией легочной артерии.

Более чем у 80 % больных обнаруживают нарушение толерантности к глю­ козе, хотя клинически значимые состояния встречаются редко. У подавляю­ щего большинства больных отмечается значительный дефицит массы тела.

Диагностика глюкагоном основывается на данных исследования уровня глюкагона в крови. Обычно у этих больных он превышает 500 пг/мл при верхней границе нормы 120 пг/мл. Топическая диагностика глюкагоном с помощью стандартных методов инструментального исследования обычно не представляет больших сложностей в связи со значительными размерами опухолей.

Лечение глюкагоном хирургическое. Учитывая высокую частоту злокаче­ ственных форм, оперативное лечение проводят по онкологическим принци­ пам, как при раке поджелудочной железы. Резекционные способы рекомен­ дуются даже при крупных опухолях и метастатическом поражении печени, так как значительное уменьшение опухолевой массы как первичной опухо­ ли, так и ее метастазов оказывает значительный клинический эффект — улучшается самочувствие, больные начинают прибавлять в массе тела, уменьшается степень выраженности поражений кожных покровов и слизи­ стых оболочек, нормализуется уровень глюкозы в крови. При запущенных опухолях с этой же целью используют синтетические аналоги соматостати на. Химиотерапию проводят стрептозотоцином и дакарбазином.

Прогноз у большинства больных с глюкагономой неблагоприятный. Од­ нако если опухоль была удалена полностью и нет отдаленных метастазов, у ряда больных можно рассчитывать на излечение.

Нефункционирующие нейроэндокринные опухоли составляют 15—25 % среди всех нейроэндокринных новообразований поджелудочной железы.

Они не секретируют в кровь каких-либо гормонов, в связи с чем не наблю­ дается специфической симптоматики. Иногда у этих больных наблюдают повышение уровня панкреатического полипептида в крови. Около 90 % не функционирующих островковоклеточных опухолей являются злокачествен­ ными и обычно локализуются в головке поджелудочной железы. Клиника за­ болевания практически не отличима от таковой при раке — боли в эпигаст ральной области, механическая желтуха, снижение массы тела. Лишь после гистологического исследования удаленной опухоли устанавливают ее ней роэндокринную природу. Лечение хирургическое. Операции выполняют по онкологическим принципам. Результаты оперативного лечения значительно лучше, чем при протоковом раке поджелудочной железы — 5-летняя пережи ваемость достигает 50 %. Для химиотерапии используют те же препараты, что и при гормонально-активных новообразованиях.

Глава 15. СЕЛЕЗЕНКА Селезенка — непарный орган брюшной полости, расположенный в левом поддиафрагмаль ном пространстве, масса которого составляет в среднем 100—150 г. Селезенка фиксирована хо­ рошо выраженным связочным аппаратом: диафрагмально-селезеночной, селезеночно-почеч ной, селезеночно-толстокишечной и желудочно-селезеночной связками.

Артериальное кровоснабжение осуществляет селезеночная артерия (ветвь чревного ствола).

Венозный отток происходит по одноименной вене в систему воротной вены. Селезенка иннер вируется ветвями чревного сплетения.

Кровеносные сосуды входят в ткань селезенки в области ее ворот и следуют по ходу трабе кул, образованных соединительной тканью. В составе трабекул имеются гладкомышечные во­ локна, вследствие чего селезенка может сокращаться.

Трабекулярные артерии входят как в красную, так и в белую пульпу селезенки. Белая пуль­ па образована селезеночными лимфоидными узелками, а также лимфоидными периартериаль ными влагалищами, окружающими центральные артерии. Большинство клеточных элементов белой пульпы представлено лимфоцитами, плазматическими клетками и макрофагами. Крас­ ная пульпа состоит из трабекул ретикулярных клеток, образующих ячеистую структуру красной пульпы. Между трабекулами расположены извилистые сосудистые синусы, связывающие арте­ риальную и венозную системы селезенки.

Функции селезенки многочисленны. Она принимает участие в разрушении и фагоцитозе старых эритроцитов и тромбоцитов, в период эмбрионального развития она обладает функцией эритропоэза и лейкопоэза. Белая пульпа является основным местом образования лимфоцитов, моноцитов и плазматических клеток. Селезенка является основным депо тромбоцитов. В нор­ ме около 30 % их сохраняется в селезенке.

Селезенка активно участвует в выработке некоторых фракций иммуноглобулинов (в част­ ности, IgM). Ретикулоэндотелиальные клетки задерживают имеющиеся в циркулирующей кро­ ви поврежденные и аномальные клетки, металлы, находящиеся в коллоидном состоянии, воз­ будителей некоторых инфекционных заболеваний. Селезенка также активно участвует в обме­ не железа в организме и гуморальной регуляции деятельности костного мозга.

15.1. Пороки развития К данной патологии относятся врожденная аспления, удвоение селезен­ ки, добавочные селезенки. Последние являются наиболее частым пороком развития (наблюдаются у 10 % здоровых лиц, клинически не проявляются) и локализуются в области ворот селезенки, в ее связках и большом сальни­ ке. К пороку развития можно отнести и так называемую блуждающую селе­ зенку, обладающую чрезмерной подвижностью вследствие удлинения ее "ножки". Однако это может произойти и в период постнатального развития при спленомегалии. За счет смещения селезенки и натяжения брюшины ее "ножки" возникают тупые ноющие боли в левом верхнем квадранте живота.

При перекруте селезеночной "ножки" зачастую развивается инфаркт селе­ зенки и, если своевременно не выполнить спленэктомию, возможно фор­ мирование абсцесса.

15.2. Повреждения селезенки Открытые повреждения могут быть трансабдоминалъными и транстора­ кальными, а по характеру ранящего предмета — огнестрельными, колото резаными и т. п. В большинстве случаев отмечают повреждение соседних органов брюшной или грудной полости (желудок, толстая кишка, поджелу­ дочная железа, почки, диафрагма, левое легкое).

Клиническая картина и диагностика. Симптоматика открытого поврежде­ ния селезенки зависит от характера самого ранения и повреждения сосед­ них органов. На первый план выступают симптомы внутреннего кровотече ния и шока (бледность кожных покровов, тахикардия, снижение артериаль­ ного давления, снижение уровня гемоглобина и гематокрита, ОЦК). По ме ре излияния крови в брюшную полость присоединяются симптомы раздра­ жения брюшины, а при трансторакальных ранениях — симптомы гемото ракса. В случае скопления крови в поддиафрагмальном пространстве боль­ ной предпочитает сидеть с приведенными к животу ногами или лежать на левом боку. При изменении положения тела он занимает прежнее положе­ ние вследствие массивного раздражения нервных рецепторов диафрагмаль ной брюшины (симптом "ваньки-встаньки" В. Н. Розанова). Значительное количество излившейся крови в брюшную полость можно определить пер куторно. При пальпации определяют резистентность или легкое напряже­ ние мышц передней брюшной стенки. При повреждении полых органов с эазвитием распространенного перитонита, забрюшинной гематомы, шока, гемопневмоторакса клиническая картина может изменяться.

Значительные трудности в диагностике могут возникнуть в случае изоли рованного повреждения селезенки, когда бурные клинические проявления кровотечения отсутствуют. В такой ситуации весьма информативными мо гут оказаться экстренная лапароскопия, а при технической невозможности ее выполнения — лапароцентез с введением в брюшную полость "шаряще­ го" катетера. При этом для обнаружения крови производят фракционное промывание брюшной полости. Если из левого поддиафрагмального про­ странства по катетеру получена кровь, следует думать о повреждении ткани селезенки. Диагноз уточняют при ультразвуковом исследовании и компью­ терной томографии.

Лечение. Осуществляют экстренное оперативное вмешательство для соз­ дания надежного гемостаза и предупреждения инфицирования брюшной полости. Поврежденную селезенку обычно удаляют. Современные пред­ ставления о многочисленных важных функциях селезенки сузили показа­ ния к спленэктомии. При небольших повреждениях, особенно в области од­ ного из ее полюсов, а также при поверхностных повреждениях можно при­ менить шов селезенки (для предотвращения прорезывания швов использу от участок большого сальника или синтетические материалы), резекцию одного из полюсов, перевязку селезеночной артерии. Эффективно также применение специального медицинского клея, фибриногена. Органосохра няющие операции не могут быть выполнены при обширных повреждениях селезенки, при ее размозжении, разрыве в области ворот и отрыве селезе­ ночной ножки.

Закрытые повреждения селезенки возникают при тупой травме живота, падении с высоты. Описаны спонтанные разрывы нормальной селезенки.

Они чаще наблюдаются при различных заболеваниях, сопровождающихся увеличением селезенки и изменением ее структуры (малярия, инфекцион­ ный мононуклеоз). Особое место занимают случайные повреждения селе венки во время операций на органах верхнего этажа брюшной полости (гастрэктомия, резекция желудка, ободочной кишки и т. п.). При тупой травме живота выделяют одномоментный и двухмоментный разрывы селе зенки. При одномоментном разрыве с самого начала образуется дефект кап­ сулы органа, и в этом случае на первый план выступают симптомы внутрен­ него кровотечения большей или меньшей интенсивности. При двухмомент ном разрыве вначале образуется подкапсульная гематома без нарушения це лостности капсулы селезенки, и лишь спустя некоторое время (от несколь ких дней до нескольких недель) под влиянием даже незначительной физи ческой нагрузки происходит разрыв капсулы селезенки с опорожнением ге­ матомы в брюшную полость и развитием внутреннего кровотечения. Такой механизм наблюдают почти у 15 % пострадавших. В подобных случаях ус­ тановление диагноза может представлять определенные трудности. Важная роль в диагностике повреждений принадлежит тщательно собранному анам­ незу, выяснению факта закрытой травмы живота, физикальному и инстру­ ментальному (ультразвуковое исследование, лапароскопия) исследованиям.

Клиническая картина и диагностика. Клинические симптомы при закры­ той травме живота с повреждением селезенки зависят (так же, как и при от­ крытых повреждениях) от объема излившейся в живот крови и от сочетай ных травм других внутренних органов. Скопление жидкости в брюшной по­ лости можно обнаружить при ультразвуковом исследовании и компьютер­ ной томографии.

Лечение. Повреждения селезенки требуют экстренного оперативного вмешательства. При двухмоментном разрыве операцией выбора является спленэктомия;

при случайном повреждении селезенки во время операций на соседних органах брюшной полости применяют как спленэктомию, так и органосохраняющие вмешательства. Используют также аутотранспланта цию фрагментов селезеночной ткани в "карман", выкроенный из большого сальника. Обследование в отдаленные сроки после аутотрансплантации подтвердило наличие функционирующей селезеночной ткани, а частота различных инфекционных осложнений у этой группы больных была мень­ ше, чем у пациентов, перенесших аналогичные операции на органах брюш­ ной полости со спленэктомией. При разрыве увеличенной вследствие ка­ ких-либо заболеваний селезенки выполняют спленэктомию.

15.3. Заболевания селезенки Инфаркт селезенки. Причиной развития инфаркта служат тромбоз или эмболия сосудов этого органа. Инфаркт селезенки развивается при бакте­ риальном септическом эндокардите, стенозе левого атриовентрикулярного отверстия, портальной гипертензии, брюшном тифе.

Клиническая картина и диагностика. Заболевание начинается внезапно с интенсивных резких болей в левом подреберье, сопровождающихся лихо­ радкой, тахикардией, рвотой, парезом кишечника. Выраженность клиниче­ ской картины зависит от обширности инфаркта. Мелкие инфаркты могут протекать с минимальными клиническими проявлениями или бессимптом­ но. В большинстве случаев наступает самоизлечение с организацией и руб­ цеванием зоны инфаркта. Реже наблюдаются инфицирование и гнойное расплавление пораженной зоны с образованием абсцесса селезенки, иногда в зоне инфаркта развивается ложная киста.

Абсцесс селезенки. Наиболее частыми причинами его развития являются сепсис, нагноение зоны инфаркта, непаразитарной кисты, гематомы, реже — переход инфекции контактным путем с соседних органов.

Клиническая картина и диагностика. Абсцессы бывают одиночные и мно­ жественные. Клинически они проявляются тупыми болями в левом подре­ берье, усиливающимися при движении больного, признаками синдрома системной реакции на воспаление (повышение температуры до фебрильных значений, тахикардия, высокий лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, зна­ чительное ускорение СОЭ и др.). При массивных и множественных абсцес­ сах можно прощупать увеличенную болезненную селезенку;

при локализа­ ции гнойника в нижнем полюсе органа иногда можно определить симптом флюктуации, при расположении абсцесса в верхнем полюсе довольно часто наблюдают сочувственный выпот в левой плевральной полости.

Осложнениями абсцесса селезенки являются прорыв его в свободную брюшную полость с развитием распространенного гнойного перитонита или в просвет полого органа (желудок, толстая кишка), реже — в почечную лоханку.

Среди инструментальных методов исследования наиболее информатив­ ны ультразвуковое исследование, компьютерная томография.

Лечение. Наиболее часто выполняют спленэктомию. При солитарных гнойниках, а также при общем тяжелом состоянии больного в настоящее время используют чрескожную пункцию и дренирование абсцесса под кон­ тролем ультразвукового исследования.

Кисты селезенки. Различают непаразитарные и паразитарные кисты.

Непаразитарные кисты могут быть истинными (покрытые изнутри эндо­ телием) и ложными (не имеющими эндотелиальной выстилки). Истинные кисты являются врожденными и возникают в результате нарушения эм­ бриогенеза. Ложные кисты являются приобретенными и возникают после травм, инфекционных заболеваний и как следствие перенесенного инфарк­ та селезенки. Кисты могут быть одиночными и множественными. Их объем варьирует от нескольких десятков миллилитров до 5 л и более. Содержимое кисты имеет серозный или геморрагический характер.

Паразитарные кисты селезенки наиболее часто вызываются эхинококка­ ми, значительно реже цистицерком и исключительно редко — альвеокок ком. Паразиты могут проникнуть в селезенку гематогенным, реже лимфо генным путем. Длительность заболевания может достигать 15 лет и более.

По мере развития паразита происходит оттеснение соседних органов брюш­ ной полости, развивается атрофия ткани селезенки.

Клиническая картина и диагностика. Клинические проявления н е п а р а зитарных кист разнообразны. У подавляющего большинства больных они протекают бессимптомно. При эхинококковых кистах больших разме­ ров больные отмечают постоянные, тупые боли в левом подреберье с ир­ радиацией в левое надплечье, симптомы сдавления соседних органов брюшной полости (желудок, толстая кишка). При физикальном исследо­ вании можно отметить выбухание в левом подреберье, некоторую асим­ метрию живота, пропальпировать увеличенную гладкую безболезненную селезенку.

Клинические проявления паразитарных кист селезенки аналогичны таковым при непаразитарных кистах. При живом паразите нередко наблю­ дают симптомы аллергии — кожный зуд, крапивницу и т. п. Как осложне­ ние эхинококкоза селезенки могут развиваться нагноение кисты с клиниче­ скими проявлениями абсцесса или разрыв кисты.

Для диагностики кист используют те же методы, что и при абсцессах селе­ зенки. С помощью компьютерной томографии в селезенке выявляют четко очерченное образование низкой плотности. В диагностике паразитарных кист селезенки, кроме вышеуказанных способов, применяют серологические про­ бы на эхинококкоз и альвеококкоз (реакции непрямой гемагглютинации и иммуноферментного анализа).

Лечение. Операцией выбора является спленэктомия.

Опухоли селезенки. Различают доброкачественные и злокачественные опухоли селезенки. К доброкачественным относят гемангиомы, лимфангио мы, эндотелиомы. Они встречаются очень редко, не имеют характерной клинической симптоматики. По мере развития опухоли появляются боли в левом подреберье с иррадиацией в левое плечо.

К злокачественным опухолям относят различные типы сарком (фибро саркома, лимфосаркома и т. п.), характеризующиеся довольно бурным рос том и скудной клинической картиной на ранних стадиях болезни. По дос­ тижении опухолью больших размеров появляются симптомы интоксикации, кахексия, асцит.

Основные принципы диагностики опухолей селезенки такие же, как и при указанных выше неопухолевых поражениях.

Лечение. При доброкачественных опухолях спленэктомия приводит к из­ лечению, при злокачественных эта операция возможна только на ранних стадиях болезни. При значительных размерах опухоли спленэктомия явля­ ется паллиативным вмешательством.

15.4. Гиперспленизм В клинической практике принято выделять гиперспленизм и спленоме галию. Под спленомегалией понимают увеличение селезенки в размерах.

Гиперспленизм — чрезмерное разрушение селезенкой клеточных элементов крови, что клинически проявляется снижением числа эритроцитов, лейко­ цитов или тромбоцитов в циркулирующей крови. Спленомегалия часто со­ провождается гиперспленизмом, но такое сочетание не является обязатель­ ным. Гиперспленизм может возникать и без спленомегалии.

Выделяют первичный гиперспленизм, вызванный гипертрофией селе­ зенки (причина его неясна), и вторичный, возникающий при некоторых за­ болеваниях. Первичный гиперспленизм может быть врожденным (гемоли­ тическая микросфероцитарная анемия, большая талассемия, гемоглобино­ патия и т. д.) и приобретенным (тромбоцитопеническая пурпура, нейтропе ния и панцитопения). Вторичный гиперспленизм может быть обусловлен брюшным тифом, туберкулезом, саркоидозом (болезнью Бека), малярией, циррозом печени, тромбозом воротной или селезеночной вены, ретикуле зом, амилоидозом, лимфогранулематозом и многими другими болезнями.

Увеличенная селезенка может быть обнаружена пальпаторно, особенно в положении больного лежа на правом боку. Наиболее ценные данные о раз­ мерах селезенки получают при ультразвуковом исследовании и компьютер­ ной томографии. Используют также сканирование селезенки с радиоактив­ ным технецием или индием.

Гиперспленизм проявляется снижением количества форменных элемен­ тов крови, что может быть выявлено при обычном исследовании крови больного. Следует помнить, что иногда показатели гемограммы могут быть близкими к норме за счет усиления кроветворной функции костного мозга, которая при патологических условиях может возрастать в 5—10 раз. Поэто­ му зачастую прибегают к исследованию мазка костного мозга, обращая осо­ бое внимание на количество ретикулоцитов, соотношение элементов крас­ ного и белого ростков и т. п. При некоторых заболеваниях в перифериче­ ской крови можно обнаружить аномальные (сфероцитарные) эритроциты, клетки-мишени (при талассемии). При гемолитических анемиях обращают внимание на повышение уровня непрямого билирубина, увеличение содер­ жания стеркобилина в кале. Аномальные эритроциты, как правило, в функ­ циональном отношении неполноценны и менее стойки, чем нормальные.

На этом явлении основан способ определения осмотической стойкости эритроцитов. Для неполноценных эритроцитов характерно снижение их ос­ мотической стойкости.

Гипоспленизм. Это потенциально летальный синдром, характеризую­ щийся снижением функций селезенки. Впервые описан Dameshek в 1955 г.

у пациента, страдавшего спру, у которого наблюдалась аспленическая кар тина крови с тельцами Howell-Jolly и клетками-мишенями. Так же как при асплении, у больных гипоспленией наблюдаются акантоциты и сидероци ты, лимфоцитоз, моноцитоз и легкий тромбоцитоз. Диагноз подтверждается изотопным исследованием с применением технеция, позволяющим под­ твердить атрофию селезенки. Заболевание может наблюдаться при нормаль­ ной и даже увеличенной селезенке. Опасность гипоспленизма заключается в возможности развития сепсиса с летальным исходом.

Наиболее частым заболеванием, сочетающимся с гипоспленизмом, явля­ ется серповидно-клеточная анемия. Дети, имеющие это заболе­ вание, подвержены пневмококковой инфекции так же, как дети с асплени ей, особенно при спленомегалии. С течением времени селезенка становится атрофичной вследствие повторяющихся инфарктов с последующим заме­ щением ткани органа рубцовой тканью (аутоспленэктомия). Хирургиче­ ским заболеванием, сочетающимся с гипоспленией, является хрониче­ ский язвенный колит. Около 40 % этих больных имеют гипоспленизм при прогрессировании заболевания. Гипоспленизм может наблюдаться при тиреотоксикозе, длительном применении стероидных гормонов, саркои дозе, амилоидозе.

Лечение. Важны профилактика инфекционного процесса, сепсиса, а при их возникновении — интенсивное лечение.

Гемолитическая микросфероцитарная анемия (врожденная гемолитиче­ ская желтуха) является заболеванием, наследуемым по аутосомно-доми нантному признаку (у 20 % больных наблюдаются спорадические случаи бо­ лезни). Заболевание связано с дефектом строения мембраны эритроцитов.

Мембрана становится хорошо проницаемой для натрия, что приводит к уве­ личению осмотического давления внутри эритроцита, и он приобретает сферическую форму, становится более хрупким. Неполноценные эритроци­ ты захватываются и подвергаются быстрому разрушению селезеночной тка­ нью, развивается гемолитическая анемия. Существует также мнение, что при этом виде анемии селезенка продуцирует избыточное количество ауто гемолизинов. За счет гиперфункции селезенки возникает спленомегалия.

Клиническая картина и диагностика. Заболевание начинается в раннем возрасте, а иногда с момента рождения. Оно может протекать с развитием гемолитических кризов, при которых наблюдается быстрое (в течение не­ скольких дней) нарастание анемии и клинических проявлений гемолитиче­ ской желтухи. В этот период у больного возникают тошнота, рвота, боли в верхней части живота, тахикардия, одышка, гипертермия, бледность кож­ ных покровов, которая быстро сменяется нарастающей желтухой. У детей подобные кризы могут привести к смерти. Нередко гемолитические кризы провоцируются острыми инфекционными заболеваниями.

При бескризовом течении на первый план выступают симптомы анемии и гемолитической желтухи. Анемия весьма умеренная, желтуха редко бывает интенсивной. В этих случаях заболевание может впервые отчетливо про­ явиться в подростковом, юношеском и даже зрелом возрасте. В связи с по­ вышением уровня билирубина в крови у 50—60 % больных с гемолитиче­ ской микросфероцитарной анемией возникает желчнокаменная болезнь (приступы печеночной колики, острого или первично-хронического холе­ цистита). Поэтому наличие конкрементов в желчном пузыре у детей, осо­ бенно младше 10 лет, является показанием к тщательному обследованию для выявления гемолитической микросфероцитарной анемии.

При физикальном обследовании определяют увеличенную селезенку.

Печень, как правило, не увеличена. Ведущим методом диагностики являет­ ся лабораторное исследование крови, при котором обнаруживают микро сфероцитоз, снижение осмотической стойкости эритроцитов. В норме эрит­ роциты начинают разрушаться в 0,47 % растворе натрия хлорида, при гемо­ литической анемии этот процесс начинается уже в 0,6 % растворе натрия хлорида. В общем анализе крови отмечают ретикулоцитоз. При исследова­ нии мазка костного мозга выявляют гиперплазию красного ростка. Во вре­ мя криза наблюдают ретикулоцитопению и гипоплазию красного ростка ко­ стного мозга. После криза число ретикулоцитов существенно увеличивает­ ся. Характерными лабораторными признаками гемолитической анемии яв­ ляются анемия, увеличение концентрации непрямого билирубина в крови, повышенное содержание уробилина в моче и стеркобилина в кале.

Лечение. Консервативное лечение дает временный эффект и не предупре­ ждает дальнейшего прогрессирования болезни и развития гемолитического криза. Радикальным способом лечения гемолитической микросфероцитар ной анемии является спленэктомия. Хотя основная причина болезни кро­ ется не в гиперплазии селезенки и повышении ее функции, а в изменении эритроцитов, спленэктомия приносит больному полное выздоровление. В результате этой операции длительность жизни эритроцитов (даже неполно­ ценных, аномальных) существенно увеличивается, исчезают анемия и жел­ туха. Если во время операции выявлены конкременты в желчном пузыре, то следует дополнить спленэктомию холецистэктомией (если позволяет общее состояние пациента). Оперативное вмешательство целесообразно выпол­ нять в период ремиссии болезни, а у детей — в возрасте 3—4 лет.

Большая талассемия (средиземноморская анемия, анемия Кули) также является врожденным заболеванием, наследуемым по аутосомно-доминант ному признаку. В основе болезни лежит выработка неполноценных эритро­ цитов вследствие генетических нарушений строения пептидных цепей гемо­ глобина.

Клиническая картина и диагностика. Легкие формы заболевания протека­ ют бессимптомно и могут быть выявлены только при гематологическом ис­ следовании. Тяжелые формы проявляются желтушной окраской кожного покрова, выраженными нарушениями строения черепа (большая голова, сильно развитые челюсти, западение корня носа). Нередко больные склон­ ны к инфекционным заболеваниям. При обследовании выявляют увеличе­ ние печени и селезенки. При гематологическом исследовании обнаружива­ ют характерные клетки-мишени, повышенную осмотическую резистент­ ность эритроцитов. Отмечают также увеличение количества лейкоцитов и ретикулоцитов в крови при нормальном содержании тромбоцитов. Уровень билирубина в крови несколько выше нормы, концентрация сывороточного железа значительно повышена. Желчные конкременты образуются у 25 % больных талассемией.

Лечение. Спленэктомия при талассемии является паллиативным вмеша­ тельством и позволяет лишь уменьшить число проводимых гемотрансфузий и ликвидировать неудобства, связанные со спленомегалией.

Гемолитическая аутоиммунная анемия является приобретенным аутоим­ мунным заболеванием. В основе его лежит образование антител к собствен­ ным эритроцитам. Болезнь провоцируют различные физические и химиче­ ские агенты, лекарственные вещества (пенициллин, стрептомицин, некото­ рые сульфаниламиды, метилдопа и т. д.), микробная или вирусная инфек­ ция, заболевания внутренних органов (системная красная волчанка, инфек­ ционный мононуклеоз, хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз, СПИД и т. д.). При отсутствии фоновых заболеваний и невыясненной при­ чине данного заболевания считают гемолитическую аутоиммунную анемию первичной или идиопатической. Сыворотка крови больных содержит имму ноглобулины, способные вызывать агглютинацию как собственных, так и донорских эритроцитов.

Клиническая картина и диагностика. Клинически заболевание протека­ ет почти так же, как и гемолитическая микросфероцитарная анемия. Од­ нако для аутоиммунной гемолитической анемии характерны начало забо­ левания в зрелом возрасте (чаще у женщин старше 50 лет), склонность к гемолитическим кризам, более тяжелое по сравнению с микросфероци тарной формой течение. Спленомегалия отмечается у половины больных, при этом довольно часто выявляют и гепатомегалию. Значительно реже наблюдают увеличение лимфатических узлов. В ряде случаев заболевание начинается с общего недомогания, боли в суставах, умеренной гипертер­ мии. У некоторых больных наблюдают синдром Рейно (за счет интрака пиллярной агглютинации эритроцитов), реже — тромбозы перифериче­ ских и мезентериальных вен.

В анализах крови — умеренная нормо- или гиперхромная анемия, уме­ ренный ретикулоцитоз, повышение уровня непрямого билирубина, малоиз мененная осмотическая резистентность эритроцитов. Прямая и непрямая реакции Кумбса положительны.

Лечение. Необходимо устранение сенсибилизирующих факторов, назна­ чение средств, подавляющих выработку антител (кортикостероиды), транс­ фузии отмытых донорских эритроцитов. В связи с тем что агглютинирован­ ные антителами эритроциты поглощаются и разрушаются всей ретикулоэн дотелиальной системой, а не только селезенкой, спленэктомия далеко не всегда приводит к желаемым результатам. Показаниями к спленэктомии служат невозможность применения кортикостероидных препаратов и неэф­ фективность стероидной терапии, частые гемолитические кризы, выражен­ ный гиперспленизм. Если большая часть эритроцитов разрушается селезен­ кой, а не печенью (это определяют при радиоизотопном исследовании с эритроцитами, меченными 51Сг), то можно рассчитывать на эффективность спленэктомии, существенное удлинение периодов ремиссии. Однако после спленэктомии возможны рецидивы болезни и даже развитие гемолитиче­ ских кризов, что связано с сохраненной функцией ретикулоэндотелиальной системы других органов. Поэтому после операции приходится продолжать стероидную терапию.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (раньше называвшаяся идиопа тической тромбоцитопенической пурпурой, болезнью Верльгофа) характе­ ризуется стойким низким содержанием тромбоцитов. Для нее характерна пентада клинических признаков: 1) лихорадка, 2) тромбоцитопеническая пурпура, 3) гемолитическая анемия, 4) неврологические симптомы, обу­ словленные кровоизлиянием в мозг, 5) почечная недостаточность, связан­ ная с кровоизлияниями и последующим замещением паренхимы рубцовой тканью.

Большинство больных — молодые женщины, средний возраст которых не превышает 36 лет. Частота заболеваний нарастает. Теперь заболевание чаще наблюдается у мужчин. Это обусловлено сочетанием тромбоцитопе нии с инфекцией вирусом иммунодефицита (СПИД) и увеличением иммун­ ной тромбоцитопении у пациентов, входящих в группу риска. К этой группе относятся гомосексуальные мужчины, наркоманы и больные, которым не­ обходимо частое переливание крови.

Тромбоцитопения вызывается циркулирующим в крови антитромбоци тарным фактором, который провоцирует разрушение тромбоцитов ретику­ лоэндотелиальной системой. У большинства пациентов антитромбоцитар ный фактор представляет собой антитело к иммуноглобулину (IgG), направ ленное против антигена, ассоциированного с тромбоцитами. У некоторых пациетов IgG антитело функционирует одновременно с IgM, IgA или обои­ ми. Антитела продуцирует селезенка, она активно захватывает и разрушает циркулирующие тромбоциты и, возможно, оказывает угнетающее действие на тромбоцитообразующую функцию костного мозга. Циркулирующий им­ мунный комплекс может являться основной причиной болезни, однако ис­ тинная его роль не совсем ясна. При тромбоцитопенической пурпуре отме­ чают также повышенную проницаемость и ломкость капилляров. Опреде­ ленная роль принадлежит неироэндокринным нарушениям, бактериальной и вирусной инфекции. Таким образом, причиной тромбоцитопении у паци­ ентов с иммунной тромбоцитопенией является сочетанное действие двух факторов: разрушение тромбоцитов в костном мозге клетками ретикулоэн дотелиальной системы, уменьшающее продукцию тромбоцитов, и сокраще­ ние продолжительности жизни циркулирующих тромбоцитов в результате секвестрации и разрушения их в селезенке и печени.

Клиническая картина и диагностика. Выделяют острую и хроническую формы заболевания. Острая форма встречается в основном у детей и разви­ вается в течение нескольких месяцев, недель или даже дней. Хроническая форма заболевания протекает годами и обнаруживается чаще у женщин, особенно в период полового созревания и в молодом возрасте. Клинически заболевание проявляется подслизистыми и подкожными кровоизлияниями, маточными кровотечениями (особенно у женщин в репродуктивном перио­ де), кровотечениями из носа, десен. Несколько реже бывают желудочно-ки­ шечные кровотечения, макрогематурия, кровоизлияния в мозг. Характерны кровотечения из поверхностных ран и царапин, при которых у здорового человека кровотечение отсутствует или бывает незначительным. Иногда эти кровотечения являются первым симптомом болезни.

При объективном исследовании можно обнаружить бледность кожных покровов;

множественные подкожные кровоизлияния, чаще расположен­ ные на передней поверхности груди, живота, конечностей;

подслизистые кровоизлияния во рту, глазных яблоках. Диаметр подкожных кровоизлия­ ний варьирует от нескольких миллиметров (петехии) до нескольких санти­ метров. Печень и селезенка не увеличены. Лишь у 2 % больных удается пальпаторно обнаружить увеличенную селезенку. Симптом Кончаловско го—Румпеля—Лееде (жгута) положительный. Кросби предложил выделять "сухую" и "влажную" формы болезни. Сухая форма проявляется преимуще­ ственно петехиями и экхимозами, влажная — активным кровотечением из слизистых оболочек. Пациенты с влажной формой относятся к группе по­ вышенного риска кровоизлияния в мозг и нуждаются в более интенсивном лечении.

В общем анализе крови выявляют тромбоцитопению. Число тромбоци­ тов снижено до 50 000 и менее в 1 мкл. В момент обострения заболевания, особенно при кровотечении, число тромбоцитов может снижаться до нуля.

При исследовании свертывающей системы крови определяют гипокоагуля цию, удлинение времени кровотечения, образование рыхлого кровяного сгустка, отсутствие его ретракции при нормальном времени свертывания крови и протромбиновом времени. В мазках костного мозга выявляют зна­ чительное снижение числа тромбоцитообразующих форм мегакариоцитов.

Лечение. Выбор метода лечения тромбоцитопенической пурпуры зависит от возраста больного, длительности тромбоцитопении, формы заболевания и эффективности проводимого ранее лечения. Адекватная терапия должна быть направлена на увеличение числа тромбоцитов. Это может быть достиг­ нуто за счет повышения продукции тромбоцитов, с одной стороны, и 29 - 2375 уменьшения секвестрации и деструкции тромбоцитов — с другой. Адекват­ ная кортикостероидная терапия у детей позволяет повысить число тромбо­ цитов в крови, уменьшить явления геморрагического диатеза, а в последую­ щем добиться выздоровления или продолжительной клинической ремиссии почти у 80 % больных. Лечение острой формы заболевания у взрослых пред­ ставляет более сложную задачу. Возможно применение как стероидной те­ рапии, так и спленэктомии. Удаление селезенки, наиболее крупного органа, в котором происходит периферическая деструкция тромбоцитов, позволяет увеличить продолжительность жизни тромбоцитов, увеличить их количест­ во в циркулирующей крови. Спленэктомия приводит к снижению концен­ трации ассоциированного с тромбоцитами IgG до нормальных величин за счет удаления органа, продуцирующего антитромбоцитарные антитела. Ес­ ли основным органом, в котором происходит деструкция тромбоцитов, яв­ ляется печень, то спленэктомия не может привести к увеличению числа тромбоцитов. Оперативное вмешательство на фоне кровотечения сопряже­ но с довольно большим риском, однако оно необходимо, когда кровотече­ ние не останавливается консервативными мероприятиями. Летальность при операциях на высоте кровотечения достигает 3—5 %.

Среди консервативных методов лечения хронических форм тромбоцито пенической пурпуры наиболее эффективны терапия кортикостероидными препаратами, переливание компонентов крови, в частности тромбоцитар ной массы. Консервативное лечение обеспечивает повышение числа тром­ боцитов крови у 60 % больных, хотя длительный клинический эффект на­ блюдают только у 15—30 %. При неэффективности консервативного лече­ ния, частых рецидивах заболевания показана спленэктомия. Во время опе­ рации необходимо помнить о возможности существования добавочных се­ лезенок (оставление их может служить причиной неэффективности опера­ ции). Длительные ремиссии после спленэктомии наблюдают у 60—90 % больных. Наиболее благоприятен прогноз у детей до 16 лет с острой формой болезни. Кортикостероидная терапия после спленэктомии и терапия имму нодепрессивными (азатиоприн), а также цитостатическими (циклофосфан) препаратами становятся более эффективными.

Синдром Фелти — достаточно редкое заболевание, характеризующееся триадой признаков: ревматоидным артритом, лейкопенией и спленомегали ей. Обычно синдром развивается у лиц с длительным анамнезом ревмато­ идного артрита. У подавляющего большинства больных в крови обнаружи­ вают антитела к гранулоцитам, нередко выявляют также умеренную анемию и тромбоцитопению. Спленомегалия обусловлена гиперплазией красной пульпы. Характерным признаком болезни являются частые повторные ин­ фекционные заболевания, особенно ангина. В период обострения, возни­ кающего, как правило, после очередной вспышки инфекции, состояние больных ухудшается, появляется гипертермия. В тяжелых случаях отмечают агранулоцитоз.

Лечение. Спленэктомия эффективна у подавляющего большинства боль­ ных, особенно при сочетании синдрома Фелти с частыми инфекционными заболеваниями и трофическими язвами нижних конечностей. Выраженное увеличение количества лейкоцитов в крови отмечается уже через 2—3 сут после операции. Лечение ревматоидного полиартрита проводят по обще­ признанным схемам.

Болезнь Гоше относится к ферментопатиям, существенно нарушающим липидный обмен в организме. Болезнь проявляется спленомегалией и ги перспленизмом, является генетически обусловленным и наследуется по ау тосомно-рецессивному признаку. Основным в патогенезе являются дефи цит и функциональная неполноценность бета-глюкоцереброзидазы — фер­ мента, играющего важную роль в утилизации липидов. В результате глюко цереброзид накапливается в макрофагах селезенки, печени, лимфатических узлах, костном и головном мозге, реже — в легких.

Клиническая картина и диагностика. Выделяют 3 клинические формы за­ болевания: детскую, ювенильную и взрослую. Первые 2 формы развиваются в раннем детском (очень редко) или юношеском возрасте и характеризуются преимущественным поражением центральной нервной системы. Характер­ ны отставание ребенка в умственном и физическом развитии, различные неврологические знаки (псевдобульбарные расстройства), эпилептиформ ные припадки, гепатоспленомегалия, кахексия. Детская форма протекает наиболее злокачественно и обычно заканчивается гибелью ребенка от ин­ фекционных осложнений. Наиболее частой является взрослая форма забо­ левания, при котором неврологические нарушения отсутствуют или выра­ жены в минимальной степени. На первый план выступают симптомы спле номегалии и гиперспленизма. В результате деструкции костной ткани не­ редко возникают боли в костях, компрессионный перелом позвоночника.

В связи с тромбоцитопенией отмечаются кровотечения из носа и десен, подкожные и подслизистые кровоизлияния. Характерны также желтоватая или коричневая окраска кожи кистей рук и лица вследствие отложения ге мосидерина, гиперемии и припухлости кожи в области крупных суставов, утолщение конъюнктивы, иногда булавовидные утолщения в нижней трети бедра.

При объективном исследовании выявляют выраженную спленомегалию (иногда селезенка занимает почти всю брюшную полость), умеренное уве­ личение печени. Периферические лимфатические узлы обычно не увеличе­ ны. Желтухи и асцита, как правило, не бывает.

В анализах крови выявляют умеренную анемию, лейкопению, тромбоци топению. Диагноз подтверждают при обнаружении клеток Гоше в пунктате костного мозга или селезенки.

Лечение. Единственным эффективным способом лечения болезни Гоше является резекция большей части (до 85 %) селезенки, или спленэктомия.

Сохранение части селезенки уменьшает опасность развития сепсиса. После операции исчезают признаки гиперспленизма и неудобства, причиняемые пациенту чрезмерно увеличенной селезенкой.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) — системное опухолевое заболе­ вание лимфоидной ткани, этиология которого остается невыясненной, од­ нако имеются сообщения о семейной болезни. Заболевают чаще мужчины в возрасте 20—30 лет, второй пик заболеваемости приходится на 6—7-е де­ сятилетие жизни.

Опухолевый процесс наиболее часто поражает лимфатические узлы, при­ чем чаще всего шейные — у 65—80 % больных, подмышечные — у 10—15 %, паховые — у 5—10 %. Позже в процесс вовлекаются забрюшинные и медиа стинальные лимфатические узлы (у 5—10 %), а также органы, богатые лим­ фоидной тканью, — селезенка, печень, костный мозг. Поражение других внутренних органов наблюдают редко.

При микроскопии в лимфатических узлах выявляют гранулематозную ткань, в состав которой входят нейтрофилы, эозинофилы, плазматические клетки, а также специфические гигантские клетки Рида—Березовского Штернберга. Постепенно опухолевая ткань полностью замещает структуру органа.

В соответствии с современной классификацией принято выделять 4 ста­ дии болезни:

29* I. Поражение лимфатических узлов одной анатомической области.

II. Поражение лимфатических узлов двух и более областей, расположен­ ных по одну сторону диафрагмы.

III. Вовлечение в процесс лимфатических узлов различных групп по обе стороны диафрагмы (при этом селезенка условно принимается за лимфати­ ческий узел).

IV. Поражение внутренних органов, кожи, мягких тканей. При этом лим­ фатические узлы могут быть как интактными, так и вовлеченными в опухо­ левый процесс.

Каждая стадия подразделяется на 2 подгруппы: отсутствие или наличие специфических клинических симптомов (гипертермия не ниже 38°, пролив­ ные ночные поты, кожный зуд, похудание более чем на 10 кг).

Клиническая картина и диагностика. В начале развития болезни процесс обычно носит локальный характер. Чаще всего (до 75 %) увеличиваются шейные лимфатические узлы, имеют мягкоэластическую консистенцию, безболезненные, подвижные. Реже (15—20 %) болезнь начинается с увели­ чения парааортальных лимфатических узлов, у 5—10 % больных процесс на­ чинается с повышения температуры тела, усиленного потоотделения по но­ чам, похудания. Позднее увеличиваются лимфатические узлы в средосте­ нии, в парааортальной клетчатке и других областях тела. На более поздних стадиях развития болезни наряду с увеличением лимфатических узлов на­ блюдается поражение практически всех органов, чаще других поражается селезенка. Спленомегалия, обычно без явлений гиперспленизма, появляет­ ся в 30—40 % случаев. Значительно увеличенная селезенка иногда вызывает спонтанные боли в левом подреберье. Опухолевый процесс может избира­ тельно поражать только селезенку, и тогда заболевание протекает доброка­ чественно. При значительной спленомегалии часто развиваются периспле нит, повторные инфаркты селезенки, что клинически проявляется в виде интенсивных болей в левом подреберье, гипертермии.

В легких возникают очаговая и диффузная инфильтрация и скопление в плевральной полости жидкости, близкой по составу к транссудату. Лимфо­ гранулематоз сравнительно часто поражает костную систему, прежде всего позвоночник, ребра, кости таза. При этом обычно наблюдаются боли. Рас­ пространение процесса на костный мозг может быть бессимптомным или сопровождаться анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией. Печень пора­ жается, как правило, в позднем периоде. Основная симптоматика — гепа томегалия, повышение щелочной фосфатазы, билирубина и снижение со­ держания белка крови. Органы желудочно-кишечного тракта страдают редко.

В период развернутой картины болезни лимфогранулематоз проявляется общей слабостью, недомоганием, снижением трудоспособности, дермати­ том разной степени выраженности, кожным зудом, который нередко носит мучительный характер, лишает больных сна, приводит к расстройствам пси­ хики. Повышение температуры тела носит типичный волнообразный харак­ тер: периоды высокой гипертермии сменяются периодами с нормальной температурой. По мере прогрессирования заболевания периоды гипертер­ мии возникают все чаще.

В поздней стадии развития заболевания лимфатические узлы становятся плотными, они спаяны между собой, неподвижны. При поражении медиа стинальной группы лимфатических узлов можно обнаружить ряд симпто­ мов, обусловленных сдавлением жизненно важных органов средостения:

синдром верхней полой вены, синдром Бернара—Горнера, осиплость голоса и т. п. (см. "Опухоли средостения"). При вовлечении в процесс абдоминаль ных и забрюшинных лимфатических узлов возникает упорный понос. В по­ следующем нарастают симптомы интоксикации, кахексия.

Изменения в крови проявляются умеренной гипохромной анемией, ней трофилезом, лимфопенией, реже эозинофилией, тромбоцитопенией. СОЭ, как правило, значительно увеличена. Миелограмма практически не изменя­ ется, однако в 20 % случаев трепанобиопсия позволяет обнаружить харак­ терные для лимфогранулематоза признаки.

В случае медиастинальной формы лимфогранулематоза при рентгено­ логическом исследовании выявляют расширение тени средостения. Сте­ пень увеличения печени, селезенки, мезентериальных и забрюшинных лимфатических узлов оценивают с помощью ультразвукового исследова­ ния или компьютерной томографии. Прицельное изучение состояния за­ брюшинных лимфатических узлов проводят на основании данных лимфо графии. Однако указанные инструментальные методы исследования дают довольно высокую степень погрешности — до 20 % и более. В связи с этим в программу клинического обследования больных лимфогранулематозом во многих гематологических центрах введена диагностическая лапарото мия для определения стадии болезни, определения оптимального режима лучевой терапии и биопсии брыжеечных, парааортальных лимфатических узлов. Пораженные лимфатические узлы помечают металлическими клип­ сами, что помогает в планировании радиационной терапии. Во время опе­ рации рекомендуется удалить селезенку. Это увеличивает толерантность к химиотерапии у больных с гиперспленизмом. В связи с внедрением маг­ нитно-резонансной и компьютерной томографии ряд специалистов ставят под сомнение необходимость в диагностической лапаротомии. Для диф­ ференциальной диагностики основное значение имеет обнаружение кле­ ток Березовского—Штернберга в материале, полученном при биопсии лимфатических узлов.

Лечение. При I и II стадиях заболевания применяют рентгенотерапию с весьма благоприятными результатами. Излечения удается добиться у 90— 95 % больных. При III стадии обычно используют один из вариантов поли­ химиотерапии, иногда в сочетании с рентгенотерапией. Стойкая клиниче­ ская ремиссия достигается у 80 % больных. У лиц с IV стадией лимфогра­ нулематоза применяется полихимиотерапия в сочетании с гормонотерапией преднизолоном. Результаты при этом несколько хуже, чем при III стадии болезни.

Спленэктомия показана при локальной форме лимфогранулематоза, вы­ раженном гиперспленизме и спленомегалии со сдавлением органов брюш­ ной полости.

Хронический лимфолейкоз относится к группе лимфопролиферативных заболеваний. Это доброкачественная опухоль, возникающая из зрелых лим­ фоцитов лимфоидной ткани. Типичными для лимфолейкоза являются лим­ фатический лейкоцитоз, пролиферация лимфоцитов в костном мозге, уве­ личение лимфатических узлов, сплено- и гепатомегалия вследствие разрас­ тания лимфоцитов в этих органах. Болезнь возникает чаще всего у людей старше 50 лет, мужчины страдают в 2 раза чаще женщин.

Патогенез. В патогенезе болезни ведущее место принадлежит пролифе­ рации и разрастанию незрелых лимфоцитов в костном мозге, лимфатиче­ ских узлах, селезенке. Важное место принадлежит цитопении, обусловлен­ ной угнетением функции костного мозга, уменьшением продолжительности жизни и гемолизом эритроцитов. Вследствие указанных причин появляется анемия, тромбоцитопения, проявляющаяся геморрагическим синдромом.

Цитопения носит аутоиммунный характер. В крови появляются антитела против собственных клеток крови, что способствует нарастанию цито пении.

Клиническая картина и диагностика. Заболевание долгое время может протекать незаметно, проявляться лишь увеличением числа лимфоцитов до 40—50 % при общем хорошем состоянии, увеличением лимфатических уз­ лов одной — двух групп (шейных, подмышечных). Их увеличению нередко предшествует то или иное неспецифическое инфекционное заболевание (ангина, бронхопневмония и др.). После исчезновения признаков инфек­ ции лимфатические узлы могут уменьшаться до исходного уровня. Затем увеличение лимфатических узлов становится постоянным. В ранней стадии болезни у больных выявляется высокий лейкоцитоз (от 30 до 50 • 109/л), ко­ торый удерживается на этом уровне в течение нескольких месяцев.

Развернутая стадия болезни характеризуется нарастающим лейкоцито­ зом, увеличением лимфатических узлов в средостении и брюшной полости, аутоиммунной цитопенией, неспецифическими инфекционными заболева­ ниями.

В терминальной стадии развивается саркоматозный рост в лимфатиче­ ских узлах, болезнь принимает злокачественный характер. Иммунная сис­ тема угнетается, в связи с чем больные легко подвержены инфекционным заболеваниям, от которых они погибают в большинстве случаев. В развер­ нутой и терминальной стадиях болезни наблюдается лимфоцитарная ин­ фильтрация печени, желудочно-кишечного тракта, кожи;

возникает спле номегалия, гепатомегалия. В терминальной стадии развивается выраженная слабость, адинамия, кахексия, присоединяются различные инфекционные осложнения, от которых больные и погибают.

При объективном исследовании, особенно в поздней стадии, обнаружи­ вают сплено- и гепатомегалию, увеличенные и болезненные лимфатические узлы на шее, в подмышечных и паховых областях, в средостении и в брюш­ ной полости.

В общем анализе крови выявляют высокий лейкоцитоз, лимфоцитоз до 80—90 %, иногда нерезко выраженную анемию и тромбоцитопению, харак­ терные для лимфолейкоза полуразрушенные ядра лимфоцитов (тени Гум прехта). В пунктате костного мозга повышается содержание лимфоцитов, что является патогномоничным для лимфолейкоза. Диагноз основывается на клинических данных, обнаружении в крови высокого лейкоцитоза (до 40—50 • 109/л) за счет незрелых лимфоцитов. В пунктате костного мозга так­ же выявляют массивную лимфоцитарную инфильтрацию.

Лечение. Основным методом лечения хронического лимфолейкоза явля­ ется полихимиотерапия, которую зачастую сочетают с дистанционной рент­ генотерапией, терапией кортикостероидами. Спленэктомия показана при выраженном гиперспленизме, повторных инфарктах селезенки и значитель­ ных неудобствах, обусловленных спленомегалией. После операции наблю­ дается существенное улучшение гематологических показателей и качества жизни больных, однако вмешательство не оказывает влияния на продолжи­ тельность жизни пациентов.

Хронический миелолейкоз является миелопролиферативным заболевани­ ем, поражающим людей в возрасте 30—60 лет и старше, несколько чаще бо­ лезнь регистрируется у мужчин. Хроническая миелоидная (гранулоцитар ная, миелоцитарная) лейкемия характеризуется резким повышением числа лейкоцитов, происходящих из миелоидных клеток на всех стадиях созрева­ ния, и избыточным ростом гранулоцитов в костном мозге. При физикаль ном исследовании, как правило, выявляются спленомегалия, увеличение лимфатических узлов, гепатомегалия, легкая болезненность при ощупыва нии грудины Примерно у 90 % больных выявляют хромосомную аномалию в виде так называемой филадельфийской хромосомы. При отсутствии этой хромосомы чаще отмечают атипическое течение болезни и плохой прогноз.

Клиническая картина и диагностика. Выделяют 2 стадии в развитии бо­ лезни: начальную, доброкачественную, и терминальную, злокачественную.

Начальная стадия протекает практически бессимптомно. Болезнь распозна­ ется обычно в терминальной, злокачественной, стадии — стадии распро­ страненного роста опухоли в костном мозге и обширной пролиферации клеток опухоли в селезенке, печени, лимфатических узлах.

Начальным признаком болезни является лейкоцитоз за счет нейтрофи лов, миелоцитов и промиелоцитов. В этом периоде пациенты не предъявля­ ют жалоб. Болезнь быстро переходит в злокачественную стадию. Нейтро фильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов достигает 20 000—30 000 в 1 мкл. Все увеличивающееся число нейтрофилов в костном мозге приводит к вытеснению жирового компонента. Появляются жалобы на слабость, потливость, тяжесть в левом подреберье. В терминальной ста­ дии болезни нормальное кроветворение угнетается, развивается лейкопе­ ния, уменьшается содержание сегменто- и палочкоядерных лейкоцитов и значительно увеличивается число миелоцитов, промиелоцитов, бластных клеток. Дальнейшее увеличение бластных клеток свидетельствует о миелоб­ ластном кризе. В лимфатических узлах развивается саркома. Гранулоцито пения, тромбоцитопения, анемия свидетельствуют об острой, злокачествен­ ной фазе развития болезни. Инфекция и кровотечение обычно являются не­ посредственной причиной смерти.

Лечение. Обычно применяют полихимиотерапию, дистанционную рент­ генотерапию на область селезенки, лечение радиоактивным фосфором, лей коферез. При развитии обострения болезни в виде бластного криза продол­ жительность жизни пациентов не превышает 3—6 мес. Спленэктомия при хроническом лимфолейкозе приносит определенную пользу в отдельных случаях. Она применяется для временного улучшения состояния пациентов при тромбоцитопении, анемии, уменьшения болей при инфаркте селезенки и спленомегалии. Операция не отодвигает время наступления бластной трансформации, не улучшает качество жизни и не оказывает влияния на продолжительность жизни после развития бластного криза.

Глава 16. СРЕДОСТЕНИЕ Средостением называют часть грудной полости, ограниченной снизу диафрагмой, спереди — грудиной, сзади — грудным отделом позвоночника и шейками ребер, с боков — плевральны­ ми листками (правой и левой медиастинальной плеврой). Выше рукоятки грудины средостение переходит в клетчаточные пространства шеи. Условной верхней границей средостения являет­ ся горизонтальная плоскость, проходящая по верхнему краю рукоятки грудины. Условная ли­ ния, проведенная от места прикрепления рукоятки грудины к ее телу по направлению к IV грудному позвонку, делит средостение на верхнее и нижнее. Фронтальная плоскость, прове­ денная по задней стенке трахеи, делит верхнее средостение на передний и задний отделы. Сер­ дечная сумка делит нижнее средостение на передний, средний и нижний отделы (рис. 16.1).

В переднем отделе верхнего средостения располагаются проксимальные отделы трахеи, ви лочковая железа, дуга аорты и отходящие от нее ветви, верхний отдел верхней полой вены и ее магистральные притоки. В заднем отделе располагается верхняя часть пищевода, симпатиче­ ские стволы, блуждающие нервы, грудной лимфатический проток. В переднем средостении ме­ жду перикардом и грудиной находятся дистальная часть вилочковой железы, жировая клетчат ка, лимфатические узлы. Среднее средостение содержит перикард, сердце, внутриперикарди альные отделы крупных сосудов, бифуркацию трахеи и главные бронхи, бифуркационные лим­ фатические узлы. В заднем средостении, ограниченном спереди бифуркацией трахеи и пери­ кардом, а сзади нижнегрудным отделом позвоночника, расположены пищевод, нисходящий отдел грудной аорты, грудной лимфатический проток, симпатические и парасимпатические (блуждающие) нервы, лимфатические узлы.

Методы исследования Для диагностики заболеваний средостения (опухолей, кист, острого и хронического медиа стинита) используют те же инструментальные методы, которые применяют для диагностики поражений органов, расположенных в этом пространстве. Они описаны в соответствующих главах.

16.1. Повреждения средостения Выделяют открытые и закрытые повреждения средостения и располо­ женных в нем органов.

Клиническая картина и диагностика. Клинические проявления зависят от характера травмы и того, какой орган средостения поврежден, от интенсив­ ности внутреннего или наружного кровотечения. П р и закрытой трав м е практически всегда возникают кровоизлияния с формированием гема­ томы, которая может приводить к сдавлению жизненно важных органов (прежде всего тонкостенных вен средостения). При разрыве пищевода, тра­ хеи и главных бронхов развиваются медиастинальная эмфизема, медиасти нит. Клинически эмфизема проявляется интенсивными болями за груди­ ной, характерной крепитацией в подкожной клетчатке передней поверхно­ сти шеи, лица, реже грудной стенки.

Диагноз основывается на дан­ ных анамнеза (выяснение меха­ низма травмы), последователь­ ности развития симптомов и данных объективного обследова­ ния, выявления симптомов, ха­ рактерных для поврежденного органа. При рентгенологическом исследовании видно смещение средостения в ту или другую сто­ рону, расширение его тени, обу­ словленное кровоизлиянием.

Значительное просветление тени средостения — рентгенологиче­ ский симптом медиастинальной эмфиземы.

Открытые травмы обычно сочетаются с поврежде­ нием органов средостения (что сопровождается соответствую­ щей симптоматикой), а также кровотечением, развитием пнев Рис. 16.1. Анатомия средостения (схематическое МОМедиастинума.

изображение). Лечение направлено прежде В С е Г О На 1 - верхнее переднее средостение;

2 - заднее средосте- НОрМЗЛИЗаЦИЮ фуНКЦИЙ ние;

3 — переднее средостение;

4 — среднее средостение. ЖИЗНвННО ваЖНЫХ ОргаНОВ (СврД ца и легких). Проводят противошоковую терапию, при нарушении каркас­ ной функции грудной клетки применяют искусственную вентиляцию лег­ ких и различные методы фиксации. Показаниями к оперативному лечению являются сдавление жизненно важных органов с резким нарушением их функций, разрывы пищевода, трахеи, главных бронхов, крупных кровенос­ ных сосудов с продолжающимся кровотечением.

При открытых повреждениях показано хирургическое лечение. Выбор метода операции зависит от характера повреждения того или иного органа, степени инфицирования раны и общего состояния больного.

16.2. Воспалительные заболевания 16.2.1. Нисходящий некротизирующий острый медиастинит Острое гнойное воспаление клетчатки средостения протекает в большин­ стве случаев в виде некротизирующей быстро прогрессирующей флегмоны.

Этиология и патогенез. Эта форма острого медиастинита, возникающая из острых гнойных очагов, расположенных на шее и голове, встречается наиболее часто. Средний возраст заболевших составляет 32—36 лет, мужчи­ ны заболевают в 6 раз чаще, чем женщины. Причиной более чем в 50 % слу­ чаев является одонтогенная смешанная аэробно-анаэробная инфекция, ре­ же инфекция исходит из ретрофарингеальных абсцессов, ятрогенных повре­ ждений глотки, лимфаденита шейных лимфатических узлов и острого ти реоидита. Инфекция быстро спускается по фасциальным пространствам шеи (преимущественно по висцеральному — позадипищеводному) в средо­ стение и вызывает тяжелое некротизирующее воспаление тканей последне­ го. Быстрое распространение инфекции на средостение происходит в силу гравитации и градиента давления, возникающего вследствие присасываю­ щего действия дыхательных движений.

Нисходящий некротизирующий медиастинит отличается от других форм острого медиастинита необычайно быстрым развитием воспалительного процесса и тяжелого сепсиса, который может закончиться летальным исхо­ дом в течение 24—48 ч. Несмотря на агрессивное хирургическое вмешатель­ ство и современную антибиотикотерапию, летальность достигает 30 %.

Перфорация пищевода (повреждение инородным телом или инструмен­ том при диагностических и лечебных процедурах), несостоятельность швов после операций на пищеводе могут также стать источниками нисходящей инфекции средостения. Медиастинит, возникающий при этих обстоятель­ ствах, следует отличать от некротизирующего нисходящего медиастинита, так как он составляет отдельную клиническую единицу и требует специаль­ ного алгоритма лечения.

Клиническая картина и диагностика. Характерными признаками нисхо­ дящего некротизирующего медиастинита являются высокая температура те­ ла, озноб, боли, локализованные на шее и в ротоглотке, нарушение дыха­ ния. Иногда наблюдаются покраснение и припухлость в подбородочной об­ ласти или на шее. Появление признаков воспаления вне ротовой полости служит сигналом к началу немедленного хирургического лечения. Крепита­ ция в этой области может быть связана с анаэробной инфекцией или эмфи­ земой, обусловленной повреждением трахеи или пищевода. Затруднение дыхания является признаком угрозы отека гортани, обструкции дыхатель­ ных путей.

При рентгенологическом исследовании отмечаются увеличение ретро висцерального (позадипищеводного) пространства, наличие жидкости или отека в этой области, смещение трахеи кпереди, эмфизема средостения, сглаживание лордоза в шейном отделе позвоночника. Для подтверждения диагноза следует немедленно произвести компьютерную томографию. Об­ наружение отека тканей, скопления жидкости в средостении и в плевраль­ ной полости, эмфиземы средостения и шеи позволяет установить диагноз и уточнить границы распространения инфекции.

Лечение. Быстрое распространение инфекции и возможность развития сепсиса с летальным исходом в течение 24—48 ч обязывают начинать лече­ ние возможно раньше, даже при сомнениях в предположительном диагнозе.

Необходимо поддерживать нормальное дыхание, применять массивную ан тибиотикотерапию, показано раннее хирургическое вмешательство. При отеке гортани и голосовых связок проходимость дыхательных путей обеспе­ чивают интубацией трахеи или трахеотомией. Для антибиотикотерапии эм­ пирически выбирают препараты широкого спектра действия, способные эффективно подавлять развитие анаэробной и аэробной инфекции. После определения чувствительности инфекции к антибиотикам назначают соот­ ветствующие препараты. Лечение рекомендуют начинать с пенициллина G (бензилпенициллин) — 12—20 млн ЕД внутривенно или внутримышечно в сочетани с клиндамицином (600—900 мг внутривенно со скоростью не более 30 мг в 1 мин) или метронидазолом. Хороший эффект наблюдается при со­ четании цефалоспоринов, карбопенемов.

Наиболее важным компонентом лечения является хирургическое вмеша­ тельство. Разрез производят по переднему краю m. sternocleidomastoideus.

Он позволяет вскрыть все три фасциальных пространства шеи. В процессе операции иссекают нежизнеспособные ткани и дренируют полости. Из это­ го разреза хирург не может получить доступ к инфицированным тканям сре­ достения, поэтому рекомендуют во всех случаях дополнительно произво­ дить торакотомию (поперечную стернотомию) для вскрытия и дренирова­ ния гнойников. В последние годы для дренирования средостения использу­ ют вмешательства с помощью видеотехники. Наряду с хирургическим вме­ шательством применяют весь арсенал средств интенсивной терапии. Ле­ тальность при интенсивном лечении составляет 20—30 % 16.2.2. Послеоперационный медиастинит Острый послеоперационный медиастинит наблюдается чаще после про­ дольной стернотомии, применяемой при операциях на сердце. Междуна­ родная статистика показывает, что частота его колеблется от 0,5 до 1,3 %, а при трансплантации сердца до 2,5 %. Летальность при послеоперационном медиастините достигает 35 %. Это осложнение увеличивает длительность пребывания больного в стационаре и резко повышает стоимость лечения.

Возбудителями более чем в 50 % случаев являются Staphylococcus aureus, Staphylococcus epidermidis, реже Pseudomonas, Enterobacter, Escherichia coli, Serratia. Факторами риска развития медиастинита являются ожирение, пе­ ренесенные ранее операции на сердце, сердечная недостаточность, длитель­ ность искусственного кровообращения.

Клиническая картина и диагностика. Симптомами, которые позволяют заподозрить послеоперационный медиастинит, являются усиливающиеся болевые ощущения в области раны, смещение краев рассеченной грудины при кашле или при пальпации, повышение температуры тела, одышка, по­ краснение и отечность краев раны. Они появляются обычно на 5—10-е сут ки после операции, но иногда и через несколько недель. Диагностика за­ трудняется тем, что повышение температуры тела, умеренный лейкоцитоз и легкая подвижность краев грудины могут наблюдаться при других заболева­ ниях. Отсутствие изменений при компьютерной томографии не исключает медиастинита. Обнаруженные при этом исследовании от;

ек тканей средосте­ ния и небольшое количество жидкости являются основанием для предполо­ жительного диагноза медиастинита в 75 % случаев. Точность диагностики повышается до 95 % при использовании сцинтиграфии с мечеными лейко­ цитами, которые концентрируются в зоне воспаления.

Лечение. Показано возможно раннее оперативное лечение. Часто произ­ водят резекцию грудины и удаление измененных тканей с одномоментным закрытием раны лоскутами из больших грудных мышц, прямой мышцы жи­ вота или сальника. Использование для закрытия раны сальника, достаточно большого размера, хорошо васкуляризированного, содержащего иммуно компетентные клетки, оказалось более успешным, чем использование мышц. Метод позволил снизить летальность с 29 до 17 % (Lopez-Monjardin и соавт.).

Успешно применяют также радикальное иссечение измененных тканей с последующим открытым или закрытым дренированием, с промыванием ра­ ны растворами антибиотиков или антисептиков. При открытом дренирова­ нии эффективно тампонирование с мазями на гидрофильной основе (диок сидиновая мазь, левомиколь и др.). Некоторые авторы рекомендуют запол­ нять рану тампонами, содержащими сахар и мед, обладающими гиперосмо лярностью и бактерицидностью как мази. Рана быстро очищается, покры­ вается грануляциями.

Острый послеоперационный медиастинит может возникать вследствие несостоятельности швов после резекции или перфорации пищевода, опера­ циях на бронхах и трахее. Диагностика его затруднена вследствие того, что начальные симптомы медиастинита совпадают с симптомами, свойствен­ ными послеоперационному периоду. Однако необъяснимое ухудшение со­ стояния больного, повышение температуры тела и лейкоцитоза, боль в зад­ ней части спины вблизи позвоночника, одышка позволяют заподозрить раз­ витие медиастинита. Рентгенологическое и компьютерно-томографическое исследования позволяют установить правильный диагноз.

При перфорации пищевода, трахеи и главных бронхов возникает медиа стинальная, а позднее и подкожная эмфизема. Газ в средостении или в под­ кожной клетчатке может быть признаком несостоятельности швов на брон­ хах, пищеводе или следствием развития газообразующей анаэробной флоры.

Рентгенологически выявляют расширение тени средостения, уровень жидкости, реже — его просветление в связи с эмфиземой или скоплением газа. При подозрении на наличие несостоятельности швов или перфорации пищевода проводят рентгенологическое исследование с пероральным прие­ мом водорастворимого контрастного вещества, позволяющее выявить выхо ждение контраста за пределы органа, а также бронхоскопию, при которой в большинстве случаев удается обнаружить дефект в стенке бронха. Наиболее информативной является компьютерная томография грудной клетки, выяв­ ляющая изменения относительной рентгеновской плотности жировой клет­ чатки средостения, возникшие в связи с отеком, имбибицией гноем или скоплением газа;

кроме того, обнаруживаются изменения в окружающих органах и тканях (эмпиема плевры, поддиафрагмальный абсцесс и т. д.).

Итак, при остром медиастините показано срочное оперативное лечение, направленное прежде всего на устранение причины, вызвавшей данное ос­ ложнение.

При несостоятельности швов пищеводного анастомоза или культи брон­ ха производят экстренную операцию для прекращения поступления содер­ жимого в клетчаточные пространства средостения. Оперативное вмешатель­ ство завершают дренированием плевральной полости и соответствующего отдела средостения двухпросветными трубками для удаления экссудата и воздуха. В зависимости от локализации гнойного процесса дренирование может быть осуществлено через шейный, парастернальный, трансторакаль­ ный или лапаротомный доступ.

При медиастините верхнего отдела средостения используют разрез над рукояткой грудины, тупо раздвигая ткани, продвигаясь позади грудины. При поражении задних отделов верхнего средо­ стения используют доступ параллельно и кпереди левой грудино-ключич но-сосцевидной мышцы. Тупым путем параллельно пищеводу проникают в глубокие клетчаточные пространства средостения. При медиастините переднего средостения применяют парастернальный доступ с ре­ зекцией 2—4 реберных хрящей. П р и поражении нижних отделов заднего средостения обычно используют срединную лапаротомию в сочетании с диафрагмотомией, дренированием средостения. При об­ ширном поражении заднего средостения и эмпиеме плев­ ры показаны торакотомия, соответствующее вмешательство для предотвра­ щения поступления содержимого пищевода в плевральную полость, дрени­ рование плевральной полости.

Важная роль в лечении медиастинитов принадлежит массивной анти биотикотерапии, дезинтоксикационной и инфузионной терапии, паренте­ ральному и энтеральному (зондовому) питанию. Энтеральное питание наиболее часто применяют при повреждениях пищевода и осуществляют с помощью назоинтестинального зонда, проведенного в двенадцатиперст­ ную кишку с помощью эндоскопа. Энтеральный путь питания имеет це­ лый ряд преимуществ перед парентеральным, так как питательные веще­ ства (белки, жиры, углеводы) гораздо лучше усваиваются, нет осложне­ ний, связанных с введением препаратов в кровеносное русло. Кроме того, данный способ экономически выгоден.

Прогноз при остром гнойном медиастините зависит прежде всего от при­ чины, его вызвавшей, и степени распространенности воспалительного про­ цесса. В среднем показатель летальности при этом достигает 25—30 % и бо­ лее. Наибольшая частота неблагоприятных исходов наблюдается у больных с онкологическими заболеваниями.

16.2.3. Склерозирующий (хронический) медиастинит Склерозирующий медиастинит часто называют фиброзным. Это редкое заболевание, характеризующееся острым и хроническим воспалением и прогрессирующим разрастанием фиброзной ткани в средостении, что вызы­ вает сдавление и уменьшение просвета верхней полой вены, мелких и круп­ ных бронхов, легочной артерии и вены, пищевода. Склерозирующиий ме­ диастинит поражает лиц в возрасте 20—40 лет, мужчины заболевают не­ сколько чаще, чем женщины.

Этиология и патогенез. Истинная причина болезни неизвестна. Knox (1925) предположил, что заболевание связано с грибковой инфекцией. В на­ стоящее время наиболее вероятной причиной болезни считают ненормаль­ ную острую и хроническую воспалительную реакцию на грибковые антиге­ ны, указывая на определенную связь этого заболевания с гистоплазмозом, аспергиллезом, туберкулезом, бластомикозом. Некоторые авторы считают, что склерозирующий медиастинит имеет аутоиммунную природу, подобную ретроперитонеальному фиброзу, склерозирующему холангиту, тиреоидиту Риделя.

Фиброз образует ограниченные опухолевидные структуры в области кор­ ня легкого или разрастается диффузно в средостении. Локализованные узлы связаны с формированием гранулемы, которая иногда содержит отложения кальция и сдавливает соприкасающиеся с ней анатомические структуры.

Диффузные формы фиброза поражают все средостение. Фиброзная ткань может сдавливать верхнюю полую вену, легочную артерию и вены, трахею и главные бронхи.

При оперативных вмешательствах обнаруживаются плотные, словно бе­ тон, фиброзные массы, сдавливающие анатомические элементы средосте­ ния. При биопсии обнаруживаются гиалинизированный склероз, скопление фибробластов, лимфоцитов и плазматических клеток, коллагеновые волок­ на и гранулемы с участками кальцификации.

Клиническая картина и диагностика. К моменту выявления болезни мно­ гие пациенты не предъявляют жалоб. Более чем у 60 % больных наблюда­ ются симптомы компрессии анатомических структур средостения. Наибо­ лее частыми проявлениями болезни являются кашель, одышка, затруднение дыхания, синдром сдавления верхней полой вены. Значительно реже на­ блюдаются дисфагия, боль в груди, выделение крови с мокротой.

Диагноз фиброзирующего медиастинита часто приходится устанавливать методом исключения. Анамнез и объективное исследование могут выявить симптомы сдавления некоторых органов и структур средостения, устано­ вить связь заболевания с указанными выше патогенетическими факторами.

При рентгенологическом исследовании видны изменения контуров средо­ стения, сдавление легочной артерии и вен. Наиболее информативным явля­ ется компьютерно-томографическое исследование, позволяющее опреде­ лить распространенность фиброза, выявить гранулему и отложения кальция в ней, сдавление анатомических структур средостения. Сосудистые измене­ ния легче диагностируются при компьютерной томографии с контрастным усилением. В зависимости от симптомов заболевания для диагностики мо­ гут потребоваться бронхоскопия (сужение, смещение бронхов, бронхиты), рентгеноскопия пищевода и эзофагоскопия, ультразвуковое исследование сердца и другие методы, поскольку диагноз медиастинита нередко произво­ дится методом исключения. Полезную информацию дает определение титра фиксации комплемента к грибковым антигенам, помогающее в выборе ле­ чения противогрибковыми препаратами. Для дифференциальной диагности­ ки фиброзного медиастинита от опухолей средостения необходима биопсия.

Лечение. Медикаментозная терапия, включая стероидные гормоны, прак­ тически безуспешна. Если развитие медиастинита связано с грибковой ин­ фекцией, лечение противогрибковыми препаратами может оказаться эф­ фективным [Mathisen D. J., 1992;

Urschel H. С, 1990]. Рекомендуется назна­ чать лечение кетоконазолом по 400 мг в сутки в течение года (он лучше пе­ реносится пациентами по сравнению с другими препаратами). Несмотря на некоторые успехи противогрибковой терапии, ряд больных нуждаются в хи­ рургической помощи: шунтирование верхней полой вены, декомпрессия трахеи, бронхов, легочных сосудов, резекция легкого. Хирургические вме­ шательства при склерозирующем медиастините рискованны и опасны, по­ этому их следует рекомендовать с осторожностью для пациентов с прогрес­ сирующим развитием фиброза при наличии симптомов, резко ограничи­ вающих жизнь больного.

16.3. Синдром верхней полой вены Обтурация и непроходимость верхней полой вены сопровождаются поч­ ти безошибочным сочетанием симптомов, известных как синдром верхней полой вены. Возникающее при этом нарушение оттока венозной крови от головы, рук и верхней части туловища может проявляться в зависимости от степени и длительности периода, в течение которого это происходит, либо незначительными, либо угрожающими жизни симптомами. Чем быстрее развивается процесс образования тромба, тем меньше времени для развития коллатералей, тем тяжелее симптомы. При медленном развитии тромбоза успевают развиться коллатерали, которые компенсируют нарушение оттока венозной крови. В этих случаях болезнь может протекать бессимптомно или сопровождаться слабо выраженными симптомами.

Среди множества причин, способных вызвать нарушение проходимости верхней полой вены, основной является экстравазальная компрессия опу­ холями (90 %). Сдавление вены может быть также вызвано прорастанием злокачественных опухолей средостения в стенку вены с последующей обли­ терацией просвета, аневризмой аорты, доброкачественными новообразова­ ниями или фиброзом средостения (склерозирующим медиастинитом).

Тромбоз верхней полой вены сравнительно редко встречается при длитель­ ном пребывании в полой вене центрального венозного катетера или элек­ тродов электростимулятора (частота — от 0,3 до 4 на 1000).

Клиническая картина. Приблизительно /з больных жалуются на отеч­ ность лица, шеи, одышку в покое, кашель, невозможность спать в положе­ нии лежа из-за увеличения тяжести указанных симптомов. Почти у 1\3 па­ циентов наблюдается стридор, свидетельствующий об отеке гортани и опас­ ности обструкции дыхательных путей. Повышение давления в венах может сопровождаться отеком мозга с соответствующими симптомами и апоплек­ сией.

При осмотре обращают на себя внимание переполнение кровью и отек лица, шеи, верхних конечностей, цианоз и расширение поверхностных вен.

Основные методы диагностики синдрома верхней полой вены — компьютерная томография, магнитно-резонансная томография и флебогра­ фия (рентгеноконтрастная или магнитно-резонансная). Кроме того, совер­ шенно необходимо обследовать органы грудной клетки и средостения (рентгенография и КТ) для определения заболевания, которое может вы­ звать окклюзию верхней полой вены.

Лечение. Применение обходного шунтирования не дает хороших отдален­ ных результатов и зачастую невыполнимо из-за тяжести состояния больно­ го, распространения опухоли на другие органы. В настоящее время наибо­ лее перспективным способом лечения сдавления верхней полой вены опу­ холями или фиброзом средостения является чрескожная эндоваскулярная баллонная ангиопластика с установкой стента в суженном участке вены.

16.4. Опухоли и кисты средостения Опухоли средостения принято подразделять на первичные и вторичные.

К первой группе относят врожденные или приобретенные новообразования доброкачественного или злокачественного характера, развивающиеся из различных тканей. Вторичные опухоли являются по своей сути метастазами опухолей различных органов грудной или брюшной полости в лимфатиче­ ские узлы средостения. Первичные опухоли могут исходить из нервной, со единительной, лимфоидной ткани, из тканей, дистопированных в средосте­ ние в процессе эмбриогенеза, а также из вилочковой железы. Кисты средо­ стения подразделяют на врожденные (истинные) и приобретенные.

В зависимости от тканей, из которых развиваются опухоли средостения, их классифицируют следующим образом:

неврогенные опухоли: неврофиброма, невринома, невролеммома, ганг лионеврома, невросакома, симптикобластома, параганглиома (феохромоци тома);

мезенхимальные: липома (липосаркома), фиброма (фибросаркома), лейо миома (лейомиосаркома), гемангиома, лимфангиома, ангиосаркома;

лимфоидные: лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина), лимфосаркома, ретикулосаркома;

дисэмбриогенетические: внутригрудной зоб, тератома, хорионэпите лиома, семинома;

тимома: доброкачественная, злокачественная.

К истинным кистам средостения относят целомические кисты пе­ рикарда, бронхогенные, энтерогенные кисты, а также кисты вилочковой железы. Среди приобретенных кист наиболее частыми являются эхинокок­ ковые кисты.

Значительное разнообразие опухолей и кист средостения, сходная кли­ ническая картина обусловливают сложность диагностики и дифференци­ альной диагностики этих новообразований. Для упрощения диагностиче­ ского поиска необходимо учитывать наиболее частую локализацию различ­ ных опухолей средостения.

Анатомическая локализация новообразований средостения:

верхнее средостение: тимомы, загрудинный зоб, лимфомы;

переднее средостение: тимомы, мезенхимальные опухоли, лимфомы, те­ ратомы;

среднее средостение: кисты перикарда, бронхогенные кисты, лимфомы;

заднее средостение: неврогенные опухоли, энтерогенные кисты.

Большинство опухолей и кист средостения не имеют специфической клинической симптоматики и обнаруживаются случайно при обследовании больных по другим причинам или проявляются вследствие сдавления сосед­ них органов, выделения опухолями гормонов и пептидов или развития ин­ фекции. Признаки компрессии внутригрудных органов зависят от размеров, степени сдавления прилежащих органов и структур, локализации опухолей или кист. Они могут проявляться болью в груди, кашлем, одышкой, затруд­ нением дыхания (стридор) и глотания, синдромом верхней полой вены, неврологическими симптомами (симптом Горнера, парез или паралич диа фрагмального или возвратного нервов).

При значительном давлении крупной опухоли на сердце возникает боль за грудиной, в левой половине грудной клетки, нередко наблюдаются нару­ шения сердечного ритма. Опухоли заднего средостения, проникающие че­ рез межпозвоночные отверстия в спинномозговой канал, вызывают парезы и параличи конечностей, нарушение функции тазовых органов. Злокачест­ венные опухоли имеют короткий бессимптомный период и растут достаточ­ но быстро, часто вызывая симптомы компрессии жизненно важных орга­ нов. Более чем у 40 % больных к моменту обращения к врачу выявляются отдаленные метастазы. Довольно часто отмечаются выпот в плевральных полостях, гипертермия. Лишь некоторые виды опухолей (тимома, параганг­ лиома и т. д.) имеют специфические клинические признаки, позволяющие уже в самом начале обследования поставить предварительный диагноз.

Некоторые симптомы опухолей средостения связаны с выделением ими гормонов и биологически активных пептидов. Карциноидные опухоли средо­ стения не вызывают карциноидного синдрома, но выделяют АКТГ, приводят к развитию синдрома Кушинга. Некоторые неврогенные опухоли, исходящие из ганглиев и параганглиев (ганглионеврома, нейробластома), могут продуци­ ровать норадреналин, реже адреналин, что сопровождается эпизодами гипер тензии, как при феохромоцитоме. Иногда они продуцируют вазоинтестиналь ный полипептид, вызывающий диарею, а при тимоме иногда наблюдаются аутоиммунные заболевания — миастения, иммунодефицитное состояние.

В диагностике большинства новообразований средостения основная роль отводится инструментальным методам исследования.

При рентгенологическом исследовании (рентгеноскопия, флюорогра­ фия, полипозиционная рентгенография, томография) грудной клетки выяв­ ляются характерная локализация, форма и размеры опухоли. Анамнез и клинические симптомы также помогают поставить правильный диагноз.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография позволяют уточнить локализацию новообразования, ее взаимосвязь с окружающими органами, измерить относительную рентгеновскую плотность, что особенно важно в дифференциальной диагностике солидных и жидкостных образований. С помощью этих методов можно произвести ангиографию для исключения аневризм сердца и крупных сосудов, определения степени компрессии верх­ ней полой вены и оценки коллатеральных путей оттока венозной крови.

Торакоскопия позволяет осмотреть плевральную полость и взять био­ псию из лимфатических узлов переднего или заднего средостения, а также из опухоли, располагающейся непосредственно под медиастинальной плев­ рой. Трансторакальная аспирационная биопсия применяется при опухолях средостения, расположенных в непосредственной близости от грудной стен­ ки и хорошо видных при рентгеноскопии.

Медиастиноскопия — осмотр с помощью оптической системы лимфати­ ческих узлов переднего средостения и бифуркационных лимфатических уз­ лов, позволяет через биопсийный канал инструмента взять биопсийный ма­ териал.

Парастернальная медиастинотомия выполняется наиболее часто при лимфопролиферативных образованиях переднего средостения. Для этого параллельно краю грудины делают разрез кожи длиной 5—7 см, иссекают 2—3 см реберного хряща и тупо выделяют лимфатический узел или его фрагмент для морфологического исследования.

16.4.1. Неврогенные опухоли Они встречаются чаще других новообразований средостения (20—25 %), могут возникать в любом возрасте, в большинстве случаев бывают доброка­ чественными, излюбленная локализация — заднее средостение в области реберно-позвоночного угла. Невриномы и неврофибромы развиваются из нервных клеток и их оболочек, ганглионевромы и параганглиомы (медиа стинальные феохромоцитомы) — из ганглиозных клеток симпатического ствола. В половине случаев эти опухоли являются злокачественными. Зло­ качественными неврогенными опухолями являются также симпатикогонио мы, симпатобластомы и неврогенные саркомы. Наиболее часто невроген­ ные опухоли развиваются из межреберных нервов и из пограничного сим­ патического ствола.

Среди неврогенных опухолей наиболее часто наблюдаются невриномы.

Они характеризуются медленным ростом и скудной клинической симпто матикой. При достижении опухо­ лью значительных размеров появ­ ляются боли в спине. Иногда в про­ цессе роста часть опухоли прорас­ тает в просвет позвоночного кана­ ла, в результате чего опухоль при­ нимает форму "песочных часов", появляются признаки компрессии спинного мозга (парезы, параличи конечностей). Реже встречающаяся неврофиброма по клиническому те­ чению не отличается от неврино мы, но у части больных она являет­ ся проявлением диффузного невро­ фиброматоза (болезнь Реклингхау зена).

Наиболее частой опухолью, ис­ ходящей из клеток симпатического ствола, является ганглионев рома. Она имеет хорошо выра­ женную капсулу, обычно развива­ ется в детском возрасте. Опухоль растет довольно медленно, отлича­ ется доброкачественным течением.

Другие опухоли этого вида (г а н г лионевробластомы, с и м патогониомы, невробла стомы) являются злокачественны­ ми, довольно часто развиваются в детском возрасте и к моменту уста­ новления диагноза достигают больших размеров. Характерным клиниче­ ским признаком являются постоянные боли в спине, почти у каждого третьего больного молодого возраста выявляют симптомы компрессии спинного мозга. При невробластоме больные иногда отмечают боли в жи­ воте, профузную диарею, обусловленную продукцией опухолью вазоинте стинального полипептида. Злокачественные невробластомы отличаются бур­ ным прогрессированием, выраженным местным инфильтрирующим ростом.

Параганглиома (медиастинальная феохромоцитома) является самой ред­ кой неврогенной опухолью, развивающейся из хромаффинной ткани. Наря­ ду с обычной локализацией в заднем средостении параганглиома нередко обнаруживается в области дуги аорты и ее ветвей, аортолегочном простран­ стве, в области предсердий. Частота выявления отдаленных метастазов обычно не превышает 5 %, хотя почти у половины больных находят гисто­ логические признаки злокачественности. Большинство из них являются гормонально-активными, выделяя в кровь преимущественно норадреналин.

Клинически это проявляется постоянной или пароксизмальной артериаль­ ной гипертонией. Характерными являются также снижение массы тела, ги­ пергидроз, обусловленные катаболическим действием катехоламинов.

Основными способами диагностики неврогенных опухолей средостения являются полипозиционная рентгенография грудной клетки и компьютер­ ная томография. Рентгенологически они выглядят в виде интенсивной ок­ руглой тени, обычно расположенной в реберно-позвоночной борозде, с чет­ кими контурами (рис. 16.2). При больших опухолях, растущих по типу "пе зо - сочных часов", можно выявить узурацию в позвоночном отверстии, через которое выходит нервный корешок. Дооперационная трансторакальная пункция обычно невозможна в связи с глубоким залеганием новообразова­ ния. Компьютерная томография дополняет результаты рентгенологического исследования, позволяет более точно определить размеры опухоли и ее от­ ношение к окружающим органам и тканям. В диагностике параганглием помогает исследование уровня катехоламинов в крови и ванилил-миндаль ной кислоты в моче.

Лечение неврогенных опухолей хирургическое. Если опухоль распростра­ няется в позвоночный канал, для ее полного удаления необходима резекция дужек позвонков (ламинэктомия). При доброкачественных новообразова^ ниях прогноз благоприятный. При распространенных злокачественных опу­ холях дополнительно к оперативному лечению проводят полихимиоте­ рапию.

16.4.2. Тимомы Опухоли развиваются из вилочковой железы и являются наиболее час­ тым новообразованием переднего и верхнего средостения. Встречаются в 20 % случаев, развиваются у лиц зрелого возраста, мужчины страдают почти в 2 раза чаше. Термин "тимома" является собирательным понятием и вклю­ чает несколько разных по морфологической структуре опухолей—эпители оидные, лимфоэпителиальные, веретеноклеточные, гранулематозные тимо мы, тимолипомы. Злокачественные формы опухоли наблюдаются примерно в 30 % случаев. Небольшие по размерам тимомы протекают без локальной симптоматики. Опухоли больших размеров проявляются в виде компресси­ онного синдрома лишь при достижении значительных размеров. Тимома в ряде случаев сопровождается миастенией. Примерно у 13 % больных миа­ стенией обнаруживается тимома.

Миастения является аутоиммунным нарушением нервно-мышечной пе­ редачи импульсов, т. е. блокадой нервно-мышечных синапсов. В патогенезе миастении ведущая роль отводится образованию аутоантител к ацетилхоли новым рецепторам нервно-мышечных синапсов. Эпителиальные клетки ви­ лочковой железы также принимают участие в выработке аутоантител. В ре­ зультате блокирования синапсов аутоантителами нарушается нервно-мы­ шечная передача импульсов, проявляясь в виде нарастающей мышечной слабости, снижением активности. Наблюдаются следующие клинические симптомы: быстрая утомляемость скелетных мышц при повторных движе­ ниях, вынуждающая больных прекратить их, и сравнительно быстрое вос­ становление исходной силы мышц и возможность продолжать движения после отдыха. Введение антихолинэстеразных препаратов (прозерин, кали мин) на некоторое время восстанавливает передачу импульсов в нейромы шечных синапсах. В связи с этим исчезает мышечная слабость и утомляе­ мость. Диагноз миастении уточняют с помощью электрофизиологических исследований.

Выделяют две клинические формы миастении — глазную и генерализо­ ванную. Первая из них характеризуется слабостью глазодвигательных мышц (диплопией, птозом век). Более тяжело протекает генерализованная форма, при которой на первый план выступают поражения функций многих групп мышц. Характерными являются нарушения жевания, глотания (поперхива ние), речи (гнусавый голос), свидетельствующие о выраженных бульбарных расстройствах. Нередко также наблюдается общая слабость скелетной мус кулатуры, в том числе и дыхательной, что приводит к расстройствам дыха­ ния. После подкожной инъекции антихолинэстеразных препаратов симпто­ мы миастении уменьшаются. В наиболее тяжелых случаях развивается так называемый миастенический криз, при котором прибегают к искусственной вентиляции легких и энтеральному зондовому питанию.

Обычно это заболевание развивается в детском или юношеском возрасте.

Легкие формы заболевания с преобладанием бульбарных расстройств лечат медикаментозно с помощью антихолинэстеразных препаратов и кортико стероидов. При более тяжелых степенях генерализованной миастении при­ меняют хирургическое лечение — тимэктомию. У большинства лиц, стра­ дающих миастенией, отмечается гиперплазия вилочковой железы, в 10— 15 % — тимома. После тимэктомии у 75 % больных миастенией наступает излечение или значительное уменьшение степени выраженности миастени ческих симптомов.

Кроме миастенических, при тимоме встречаются и другие патологиче­ ские синдромы — арегенераторная анемия, агаммаглобулинемия, кушинго идный синдром, дерматомиозит, системная красная волчанка.

В диагностике тимом и гиперплазии вилочковой железы ведущая роль принадлежит компьютерной томографии, реже используют пневмомедиа стинографию.

Лечение тимом хирургическое. Производят тимэктомию. Опухоль удаля­ ют вместе с клетчаткой переднего и верхнего отделов средостения. При доб­ рокачественных тимомах прогноз благоприятный. У больных со злокачест­ венными формами опухоли при ранних стадиях 5-летняя переживаемость достигает 90 % и более. При запущенных формах с поражением окружаю­ щих органов и тканей этот показатель составляет 60—70 %. В этих случаях в качестве адъювантной терапии целесообразно использовать послеопера­ ционную рентгенотерапию.

16.4.3. Дизэмбриогенетические опухоли Опухоли развиваются из всех трех элементов зародышевого листка и по своей этиологической сути являются следствием миграции примордиальных герминативных клеток в средостение и вилочковую железу в процессе эм­ бриогенеза. Примерно половина всех герминативноклеточных опухолей средостения являются доброкачественными (тератомы). Злокачественные опухоли представлены семиномой и подобными ей, но не относящимися к семиноме герминативноклеточными опухолями (эмбрионально-клеточная карцинома, тератокарцинома, хориокарцинома, некоторые из них являются смешанными). Семинома и другие герминативноклеточные опухоли не яв­ ляются метастазами опухолей, исходящих из гонад. Метастазы семиномы редко локализуются в средостении, поэтому нет необходимости в биопсии яичек. При дизэмбриогенетических опухолях реакция на альфа-фетопроте ин часто бывает положительной. Дизэмбриогенетические опухоли занима­ ют третье место (10—15 %) среди всех новообразований средостения.

Тератомы. Наиболее часто встречающимися доброкачественными герми­ нативноклеточными опухолями средостения являются тератомы (синоним — дермоидные кисты) и внутригрудной зоб.

Пик выявления тератом средостения приходится на второе-третье деся­ тилетие жизни. Заболеваемость у мужчин и женщин одинакова. Подавляю­ щее большинство тератом локализуются в переднем и верхнем средостении и лишь 5—8 % — в заднем средостении. Макроскопически они обычно име 30* ют вид кистозного образования с толстыми стенками. Полость кисты обыч­ но заполнена густым жироподобным содержимым серого или бурого цвета, в котором нередко обнаруживают зубы, волосы, элементы кожи, кости. Ре­ же наблюдают солидные формы, имеющие в своей толще мелкие кисты.

Злокачественные тератомы содержат эмбриональные ткани и недифферен­ цированные клетки.

Pages:     | 1 |   ...   | 9 | 10 || 12 | 13 |   ...   | 19 |



© 2011 www.dissers.ru - «Бесплатная электронная библиотека»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.